17 de febrero del 2012. Dr. Durn. LEPRA. DEFINICION.

Es una enfermedad infecciosa, crnica que afecta espcialmente la piel y los nervios perifricos, pero que puede ser sistmica en muchos casos. Es una enfermedad que ha constituido un problema de salud publica en muchos pases. Producida por el Mycobacterium leprae y descubierta por Armauer Hansen (1873-74). Bacilo acido alcohol resistente de la misma familia que el bacilo Koch. Imposible se cultive en animales o humanos. Kircheimer y Storrs (1971), armadillo de nueve bandas en 1971. Es una afeccin poco transmisible Fuente nica. o El hombre enfermo, 60% baciliferos. Abunda en mucosa, piel, secreciones. Transmisin: o Convivencia intima y prolongada. o Lepra conyugal 3-6% o Lepra en convivientes: 20-25% o Factor N de Rotberg 95% en humanos (factor natural de resistencia.

CLASIFICACION DE LA LEPRA: Congreso internacional de la lepra, madrid, 1953. Parmetros: o Clnico. o Baciloscpico. o Inmunolgico (Reaccin de Mitsuda). o Histopatolgico.

LA CLASIFICACION CONSIDERO: Decir tipo es hablar de estabilidad. Decir grupo es decir un conjunto de casos. DOS TIPOS POLARES: o El lepromatoso. o El tuberculoide.

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DOS GRUPOS INESTABLES: o Casos indeterminados (de principio de la lepra) o Casos dimorfos o interpolares (de inmunologa dudosa).

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RELACION ENTRE BACILO Y MITSUDA.

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POSIBILIDADES Exposicin en cantidad de bacilos por tiempo prolongado: INMUNIDAD CELULAR ESPECIFICA NORMAL frente a M. leprae, no hay enfermedad solo infeccin. Inmunidad celular normal a exagerada, destruye al bacilo y crea hipersensibilidad y una segunda inoculacin (reinfeccin o aplicacin de lepromina) producira un granuloma tuberculoide y por tanto una lesin de LT o Mitsuda+. Hay destruccin de bacilos y formacin de Acs. Deterioro parcial y cambiante de la inmunidad celular: reproduccin de bacilos en tej., hipersensibilidad a ciertos Ags. Se originan los caos dimorfos de lepra (mezclas de L y T). Deterioro inmunolgico grande o total: reproduccin de bacilos, destruccin de macrfagos que forman clulas vacuoladas (Virchow), hay liberacin de Ag y formacin de Acs (linfocitos B activos). Hay formacin de complejos inmunes, liberacin de enximas re3accion leprosa de los casos lepromatosos.

LEPRA LEPROMATOSA: Casos lepromatosos (60%): resistencia disminuida o ausente. Principales manifestaciones en : o Piel, mucosas y nervios perifricos, o cualquier rgano, excepto el SNC. Piel (2 tipos: elementos circunscritos o toda la piel afectada). o Elementos circunscritos: Ndulos: clsica LLN. Son de todo tamao, ailados o confluentes, color de la piel, pigmentados o eritematosos, lisos, duros, firmes, a veces con algunas telangiectasias. Predomina en cara: regin superficial o interciliar, mejias, nariz, pabellones auriculares, tronco, nalgas, extremidades, codos, rodillas, son rarosen cabeza, glande, palmas y plantas. Fascies leonina (dd con leishmaniasis, linfomas, hisiocitosis nodular). Placas infiltradas: son ndulos aplanados y confluentes, circunscritos, color rojo violceo, superficie lisa o recubierto de fina escama, de 2 cm hasta 20 cm, con trastornos de sensibilidad. Aparecen en cara, tronco y regiones glteos. Manchas: Eritematosas o hipocromicas, mal definidas, borde eritematoso e infiltrado, siempre anestsicas. Lepromatosis difusa o lepra de Lucio: Afecta toda la piel, no hay elementos circuncritos, la piel infiltrada, lisa, brillante, turgente, con el tiempo da aspecto seco, escamoso, atrfico (fase atrfica terminal). En cara fascies de luna llena aparente buena salud, lobulos auriculares pierden el vello, brillantes, Pgina 4

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con el tiempo se alargan por la atrofia y pueden llegar al angulo maxilar. Anexos. Pelo: cada de cejas y pestaas (madarosis). Cada del vello del cuerpo. Cada del pelo donde hay ndulos casos difusos: alopecia es la regla. No se cae el vello axilar ni pbico y el pelo de la cabeza se cae en raros casos, nunca por completo. Mucosas: el ataque a la mucosa nasal caracterstica bsica LL. congestin, epistaxis, ulceraciones, perforacin del tabique cartilaginoso (sfilis sea), hundimiento de la nariz en silla de montar. Disfona o dificultad para respirar al afectar la laringe. Ojos: mas frecuente en la variedad nodular. Ndulos en parpados, conjuntiva y cornea, conjuntivitis, engrosamiento de nerviecillos corneales (dx temprano), iritis, iridociclitis. ojos de nio en los casos difusos: esclertica limpias, azuladas y sin vasos sanguneos. Otros rganos. o Orquitis y orquiepididimitis ocasiona esterilidad del varon, no asi las lesiones ovricas de la mujer. o Amiloidosis en los procesos reaccionales repetidos y crnicos, provoca IRC.

LEPRA TUVERCULOIDE. Predomina en mujeres, extremos de la vida. Clnicamente: solo afecta la piel y los nn. Perifricos. No son sistmicos y no hay reaccin leprosa, no ataca mucosas ni anexos. Baciloscopia: o Ausencia de bacilos, inmunidad celular normal o exagerada con Lepromina positiva. Histologia: o Granuloma de defensa o granuloma tuberculoide. Lesiones dermatolgicas: o Lesiones asimtricas y en escaso numero. Topografa: prefiere cara, extremidades, nalgas. o Morfologa: placas nodulares, infiltradas, escamosas, circulares, limitadas de borde activo, ndulos pequepos, de aspecto brillantes, liquinoides. Tamao de 0.5 cm a 30 cm. Su caracterstica principal su quiescencia (aparicin muy lenta), hay trastorno de la sensibilidad (adormecidas) o anestesia (es diagnostico). Nervios perifricos: neuritis con secuelas irreversibles.

CAOSOS INDETERMINADOS: Casos iniciales, inmaduros que aun no se han definido, pueden evolucionar a tuberculoide o Lepromatosa. Pgina 5

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Aparecen en cara, cuello o nalgas, pasan inadvertidas. Morfologa: manchas (H.A.A.A.). o Hipocromicas. o Anhidroticas. o Anestsicas. o Alopecias. Zona anestesia, dishidrotica (no se pega el polvo, signo de la mugre de Castaeda). No existen bacilos, ni es infectantes. Respuesta a la lepromida: variable

CASOS DIMORFOS INTER POLARES. Casos inestables en ocasiones muy cerca de L o T. Se maneja como caos lepromatosos. LESIONES SE ASEMEJAN A LEPROMATOSOS O TUBERCULOIDES. En la cara puede tomar la forma de mariposa o bien lesiones nodulares aplanadas. O bien lesiones pastilla. Pueden ser circulares, anulares y en este caso parecerse a una lesin tuberculoide. A menudo mucho edema en mano y cara. Conjuntivitis y congestion nasal. Tambin puede afectar anexos. Las lesiones involucionan lentamente aun sin tratamiento. Dejando zonas atrficas.

MANIFESTACIONES AGUDAS LEPRA: 1. Exacerbacin de lesiones pre-existentes: lepromatosa o tuberculoide con poca manifestacin sistmica. 2. Leprorreacciones: A. Reacciones tipo I: reacciones de reserva o reaccin de degrado. Que se presenta en los casos lepromatosos difusos o tuberculoides fijos. B. Reaccin Tipo II: o reaccin leprosa clsica.

REACCION LEPROSA: Sntomas generales. Sntomas cutneos. o Eritema nudoso. o Eritemas polimorfo. Pgina 6

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o Eritema necrosante (fenmeno de Lucio). Sntomas neurales. Sntomas viscerales. Laboratorio: anemia NH, leucocitosis, ERS alta, VDRL +, Bk-, lepromino neg. Mano reaccional. Sntomas neurolgicos. o Engrosamiento de troncos nerviosos. N. auricular, cubita, mediano 7 o facial, radial y disestesia. Trastornos de motricidad y motilidad. Mal perforante plantar

COMO INICIA LA LEPRA: Periodo de incubacin. o LL 5 a 6 aos. o LT 8 a 9 meses. Por eso los nios menores de 5 aos solo pueden tener LT o indeterminada, nunca lepromatosa. Sntomas: o Cada de cejas, o Etitema nudoso. o Sntomas neurales. o Alteraciones troficas o Anhidrosis en una zona. o Manchas (signo de la mugre de Castaneda). o Ndulos. o Rinitis crnica.

DX. Clnico. Baciloscopia (coloracin de Ziehl Nieelsen). o Raspado de la mucosa nasal y linfa cutanes. Leprominorreaccion positiva a los 21dias. Histologia. o LL: cel de Virchow. o LT: Granuloma con clulas gigantes. o LI: imagen inespecfica: o Casos dimorficos. Confusin histolgica. Pgina 7

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TRATAMIENTO:

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