Anda di halaman 1dari 37

Skenario C Blok 10 Ayu, 7-year-old girl was referred to MH hospital for poor weight gain.

She always complains of frequent respiratory tract infection. Sometimes she complains of shortness of breath after activities and easily fatique. Post natal history: her birth weight was 3 kg. Physical examination: Ayus body weight: 15 kg, body height: 85 cm, temp: 37.1 oC, RR: 28x/min, HR: 100 bpm regular, BP:90/70 mmHg. Chest: precordial bulging, hyperactive precordium, second heart sound (s2)is fixed and widely split. A nonspecific 3/6, almost vibratory systolic ejection murmur is best heard at the upper left sternal border and there is also a middiastolic rumble murmur at the lower left sterna. ECG: sinus rhythm, right bundle branch block (RBBB) pattern, right ventricular hypertrophy (RVH), right atrial hypertrophy (RAH) Chest X Ray: Cardiothoracic ratio 60%, upward, apex, increased pulmonary vascular markings. I. Klarifikasi Istilah 1. Frequent respiratory tract infection : Infeksi saluran nafas yang berulang secara periodic. 2. Shortness of breath 3. Fatigue 4. Precordial bulging : Sukar bernafas/sesak : Kehilangan tenaga/kemampuan menjawab rangsangan. : Pembesaran pada daerah permukaan anterior tubuh

yang menutupi jantung dan dada bagian bawah. 5. Hyperactive precordium: Peningkatan aktivitas otot di daerah permukaan anterior tubuh yang menutupi jantung dan dada bagian bawah. 6. Second heart sound is fixed and widely split : Bunyi jantung yang terdengar ketika penutupan katup semilunar yang jelas namun tidak bersamaan dengan jeda yang lama. 7. Vibratory systolic ejection murmur : bising jantung yang terjadi ketika volume ejeksi dan kecepatan aliran darah pada fase sistolik mencapai maksimum yang biasanya terjadi pada stenosis aorta dan pulmonalis. 1

8. Sternal border : linea sternalis bagian atas sebelah kiri. 9. Middiastolic rumble murmur : murmur yang terdengar setelah/selama bunyi jantung ke2/selama bunyi jantung diastolic biasanya karena regurgitasi katup semilunaris / gangguan aliran darah melalui katup atrium ventrikularis dengan bunyi seperti gemuruh (rumble) 10. Right bundle branch block pattern (RBBB) : Gangguan kondusi pada cabang sebelah kanan. 11. Nonspesific 3/6 : Derajat bunyi murmur 12. Increased pulmonary vascular markings : bertambahnya vaskuler-vaskuler pulmonarypada x-ray yang biasanya terjadi karena adanya pembesaran organ intrathoraks. 13. Cardiothoracic ratio : Ratio antara diameter transversal jantung dengan diameter terlebar dada bagian dalam tepat diatas diafragma.

II.

Identifikasi Masalah berat badan, Dia juga sering mengalami infeksi di saluran pernapasan juga kadang-kadang mengeluh sesak napas sestelah beraktivitas dan mudah lelah. Riwayat post-natal: Berat badan 3 kg.

1. Ayu, anak perempuan 7 tahun, dibawa ke RSMH karena perlambatan kenaikan

2. Pada pemeriksaan fisik, berat badan ayu: 15 kg, tinggi badan: 85 cm, Temp: 37.1 oC, RR: 28x/min, HR: 100 bpm regular, BP: 90/70 mmHg. 3. Pemeriksaan fisik dada: Precordial bulging, hyperactive precordium, second heart sound (S2) is fixed and widely split, A nonspecific 3/6, vibratory systolic ejection murmur terdengar jelas di upper left sternal border, dan juga terdapat middiastolic rumble murmur di lower left sterna. 4. Pada pemeriksaan penunjang: ECG: Sinus rhythm, RBBB pattern ( right bundle branch block), hipertrofi atrium kanan dan ventrikel kanan. Chest X Ray :Rasio kardiothoraks 60%, upward apeks, increased pulmonary vascular markings. III. Analisis Masalah

1. a. Berapa berat badan normal bayi baru lahir? 2

b. Berapa BB ideal anak perempuan usia 7 tahun? c. Bagaimana patofisiologi infeksi saluran pernapasan dalam kasus ini? d. Bagaimana patofisiologi sesak napas setelah beraktivitas yang dialami ayu? e. Bagaimana patofisiologi fatigue yang dialami ayu? f. Bagaimana hubungan antar gejala yang dialami ayu? g. Mengapa berat badan ayu sulit naik pada kasus ini? 2. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan fisik (vital sign)? b. Bagaimana mekanisme abnormal dr hasil pemeriksaan fisik vital sign ayu? 3. a. Bagaimana interpretasi hasil pemerikasaan fisik dada ayu? b. Bagaimana mekanisme abnormalnya? 4. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan penunjang (ECG dan X Ray)? b. Bagaimana mekanisme abnormalnya? c. Bagaimana cara menghitung rasio kardiothoraks? 5. Bagaimana DD dalam kasus ini? 6. Bagaimana cara penegakan diagnosis dan WD pada kasus ini? 7. Apa etiologi penyakit dalam kasus ini? 8. Bagaimana epidemiologi penyakit dalam kasus ini? 9. Apa faktor resiko penyakit ini? 10. Bagaimana patogenesis penyakit dalam kasus ini? 11. Bagaimana manifestasi klinis penyakit ini? 12. Bagaimana tatalaksana pada kasus ini? 13. Apa komplikasi dari penyakit ini? 14. Bagaimana prognosis penyakit dalam kasus ini? 15. Apa KDU berdasarkan kasus ini? IV. Hipotesis

Ayu, 7 tahun menderita atrium septum defek besar.

V.

Kerangka Konsep

VI.

Keterbatasan ilmu dan learning Issue

Materi Anatomi dan fisiologi jantung

What I Dont Know

Atrial septum defek

Embriologi organ jantung

Anatomi jantung Letak defek pada penderita ASD Patogenesis dari Patofisiologi dan patogenesis ASD dan penanganannya Anamnesis pada penderita ASD Pemeriksaan fisik ASD Pemeriksaan tambahan Tatalaksana Tahap-tahap pembentukan organ jantung pada masa embrio dan mekanisme terjadi abnormalitas perkembangan Jenis-jenis murmur pada jantung Mekanisme terjadinya murmur tersebut

What I have to Prove Letak defek pada penderitaASD

Source

Internet, text book

Murumur pada jantung

VII.

Sintesis

1. a. Berapa berat badan normal bayi baru lahir? Rata-rata berat badan bayi yang baru lahir sekitar 2,5-3,5 kg. Berdasarkan skenario, riwayat post natal ayu, berat badannya sewaktu lahir 3 kg, masih termasuk dalam kategori berat badan yang normal untuk bayi. b. Berapa BB ideal anak perempuan usia 7 tahun? Berdasarkan rumus perkiraan tinggi badan menurut nelson of pediatric 1992 Usia (tahun)x6+77 Skenario: (7x6)+77 = 119 cm. Jadi, tinggi badan ayu seharusnya 119 cm. Berdasarkan rumus perkiraan berat badan menurut nelson of pediatric 1992 {Usia (tahun)x7-5}:2 Skenario: {(7x7)-5}:2 = 22 kg. Jadi, berat badan ayu seharusnya 22 kg Berdasarkan skenario berat badan ayu 15 kg, berdasarkan tabel berat badan idel itu merupakan berat badan ideal anak perempuan usia 4 tahun. Sedangkan, tinggi badan ayu 85 cm yang merupakan tinggi badan ideal anak usia 2 tahun. Sehingga bisa dikatakan bahwa ayu mengalami perlambatan dalam tumbuh dan kembangnya. c. Bagaimana patofisiologi infeksi saluran pernapasan dalam kasus ini? ASD besar pirau/shunting dari atrium kiri ke atrium kanan overflow di sirkulasi pulmonal dilatasi arteri pulmonalis tekanan kapiler di paru-paru tinggi menekan bronkus fungsi flushing paru-paru terganggu infeksi saluran nafas berulang. d. Bagaimana patofisiologi sesak napas setelah beraktivitas yang dialami ayu? Sesak napas adalah suatu kompensasi yang dilakukan tubuh, dimana ketika perfusiO2yang berkurang ke periferkarena defek septum atrial tubuh berusaha agar O2 tetap terpenuhi dengan cara meningkatkan frekuensi pernapasan. e. Bagaimana patofisiologi fatigue yang dialami ayu?

ASD besar pirau dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan darah yang kaya akan oksigen (berasal dari atrium kiri) sebagian besar akan kembali lagi ke paru-paru dan tersisa sedikit untuk diteruskan ke ventrikel kiri cardiac output menurun darah pada sirkulasi sistemik berkurang suplai darah ke jaringan otot berkurang Kebutuhan oksigen pada saat beraktivitas tidak tercukupi terjadinya mekanisme anaerob pembentukan asam laktat kelelahan f. Mengapa berat badan ayu sulit naik pada kasus ini? ASD besar sering infeksi saluran nafas yang berulang metabolisme meningkat, intake kurang berat badan sulit naik. Dan juga dikarenakan pengaruh defek septum atrial yang menyebabkan asupan darah yang dikontraksikan dari ventrikel ke seluruh tubuh tergangganggu sehingga nutrisi untuk pertumubuhan dan perkembangan tubuh tidak tercukupi, misalnya kalsium dan fosfor untuk pertumbuhan tulang dan otot. Hal ini diperparah dengan infeksi berulang yang dialami Ayu yang mengakibatkan berat badan Ayu sulit untuk naik. h. Bagaimana hubungan antar gejala yang dialami ayu? Defect Pada Septum atrial Tekanan atrium kiri >atrium kanan

Terjadi aliran yangtinggi dari atrium kiri ke atrium kanan

Volume ventrikel kiri menurun

Volume atrium kanan meningkat

Curah Jantung Menurun

Ketidakadekuatan oksigen dan nutrisi ke jaringan

Volume ventrikel kanan meningkat

Hipoksia Jaringan

Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

Peningkatan Aliran Pulmonal 7

Kelemahan poor Weigh Gain Intoleransi Aktivitas Ganggun pertukaran Gas Edema Paru

2. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan fisik (vital sign)? BB : 15 kg, tinggi badan: 85 cm BMI: 15/ (0,85)2 = 20,761 NORMAL Tapi, untuk anak umur 7 tahun, seharusnya, BB: (usia x 7-5) : 2 = 49-5 : 2 = 44 : 2 = 22 kg TB: (usia x 6 + 77) = 42 + 77 = 119 cm Temp: 37.1 oC Normal; 36,5-37,5 RR: 28x/min takipnu Normal: 16-24 x/menit HR: 100 bpm regular Normal Normal: 60-100 bpm BP: 90/70 mmHg Hipotensi b. Bagaimana mekanisme abnormal dr hasil pemeriksaan fisik vital sign ayu? Hipotensi, khususnya tekanan sistolik dikarenakan ASD besar pirau dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan darah yang kaya akan oksigen (berasal dari atrium kiri) sebagian besar akan kembali lagi ke paru-paru dan tersisa sedikit untuk diteruskan ke ventrikel kiri cardiac output menurun tekanan sistolik menurun. Takipnu sama seperti halnya sesak napas yang merupakan suatu kompensasi yang dilakukan tubuh, dimana ketika perfusiO2yang berkurang ke periferkarena defek septum atrial tubuh berusaha agar O2 tetap terpenuhi dengan cara meningkatkan frekuensi pernapasan.

3. a. Bagaimana interpretasi hasil pemerikasaan fisik dada ayu? precordial bulging dan hiperactive precordium, diperiksa dengan cara inspeksi dan palpasi. Terjadi karena pericardium berusaha keras mengaluarkan darah residu pada ventrikel kanan. Terlihat pada permukaan tubuh penonjolan, dan terasa getaran saat di palpasi. S2 fixed and widely split dengan pemeriksaan auskultasi, normalnya S2 terdengar jelas, tidak pecah dan tidak lebar. Nonspecific 3/6 merupakan derajat murmur a. Derajat 1 : hanya terdengar dengan auskultasi yang sangat teliti. b. Derajat 2 : jelas, tetapi bisingnya masih halus. c. Derajat 3 : antara 2 dan 4. d. Derajat 4 : dapat teraba getaran bising. e. Derajat 5 : bising sangat keras. Dapat terdengar meskipun stetoskop sedikit terangkat dari dada. f. Derajat 6 : bising dapat terdengar tanpa stetoskop. Bising harus dinyatakan dalam x/6 dan seterusnya. Sistolic ejection dan mid diastolik murmur normalnya tidak ada. Pada skenario terdengar, mungkin disebabkan oleh gangguan katup akibat overload pada atrium kanan dan ventrikel kanan. b. Bagaimana mekanisme abnormalnya? Precordial bulging (hipertrofi ventrike kanan) Pada pemeriksaan fisik, dalam kasus ini akan terlihat bahwa dada pasien menjadi cembung pada bagian ventrikel kanan. ASD besar > overload pada bagian kanan jantung > kompensasi jantung > precordial bulging hyperactive precordium ASD besar > overload pada bagian kanan jantung > jantung berusaha mengurangi oveloadnya > jantung berkontraksi lebih cepat > hyperactive precordial. S2 yang pecah dan lebar

Volume overload di RV menyebabkan tertundanya penutupan katup pulmonal karena waktu ejeksi yang memanjang sehingga pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II yang pecah dan lebar pada saat inspirasi maupun ekspirasi. Vibratory sytolic ejection murmur ASD besar pirau dari atrium kiri ke atrium kanan overload ventrikel kanan banyak darah yang melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal relative) timbul suara bising sistolik. Middiastolic rumble murmur Sejumlah darah yang sama juga melintasi katup trikuspid pada saat diastolik sehingga bila defeknya besar menyebabkan stenosis trikuspid relatif yang terdengar sebagai bising mid diastolik di bagian bawah tepi sternum. 4. a. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan penunjang (ECG dan X Ray)? ECG: Sinus rhythm irama jantung normal, yakni aktivasi listriknya mulai dari nodus SA RBBB pattern ( right bundle branch block) Gangguan hantaran pada cabang kanan sebelah distal berkas His. (rangsang dari SA nodes ke miokard melalui nodus AV berkas His cabang-cabang sebelah distalnya ) menunjukkan pola RBBB pada 95%, yang menunjukkan beban volume ventrikel kanan. hipertrofi atrium kanan dan ventrikel kanan Pembesaran Dalam kasus ASD besar (> 9mm), yang dapat mengakibatkan shunt kiri ke kanan klinis yang luar biasa, darah akan shunt dari atrium kiri ke atrium kanan. Ini darah tambahan dari atrium kiri dapat menyebabkan kelebihan volume kedua atrium kanan dan ventrikel kanan. Jika tidak diobati, kondisi ini dapat mengakibatkan pembesaran dari sisi kanan jantung dan akhirnya gagal jantung. Chest X Ray : Rasio kardiothoraks 60% Kardiomegali, normalnya <50% upward apeks apeks terangkat ke atas

10

increased pulmonary vascular markings bertambahnya vaskuler-vaskuler pulmonary pada x-ray yang biasanya terjadi karena adanya pembesaran organ intrathoraks.

b. Bagaimana mekanisme abnormalnya? Dilatasi ventrikel kanan waktu depolarisasi ventrikel kanan memanjang adanya gambaran RBBB (right bundle branch block) pada pemeriksaan elektrokardiografi (EKG) Defek septum atrium darah dari atrium kanan yang terogsigenisasi masuk ke atrium kiri darah di atrium kiri yang sedikit oksigen bercampur dengan darah dari atrium kanan yang banyak mengandung oksigen volume atrium kanan volume ventrikel kanan darah yang melalui vena pulmonalis kompensasi RAH, RVH, dan pulmonary vascular markings tampak RAH dan RVH pada EKG, dan pulmonary vascular markings pada Chest X Ray

c. Bagaimana cara menghitung rasio kardiothoraks? Cara menghitung rasio kardiotoraks yakni dengan penghitungan jarak dari garis atau batas yang telah kita tentukan pada foto thorax pasien, rumusnya yakni CTR = (A+B)/C Dimana : CTR : rasio kardiotoraks A : jarak mediastinum posterior dengan batas terjauh jantung kanan B : jarak mediastinum posterior dengan batas terjauh jantung kiri

11

C : jarak bayangan terluar dinding thorax Apabila hasil yang didapat menunjukkan > 0,5 atau >50% artinya sudah terjadi kardiomegali pada psien tersebut. 5. Bagaimana DD dalam kasus ini? a. Primary Atrial Septal Defect. ECG : LAD b. Partial Anomalous Pulmonary Vein Drainage (vena pulmonalis tidak semuanya masuk ke atrium kiri) c. Pulmonary Stenosis d. Innocent Murmur (ada murmur walaupun tidak ada kelainan jantung) Symptoms and Sign Shortness of breath Anorexia Hipertrofi

PDA + + LV, LA Upper left sterna border 2 Machinery systolic 1-4

VSD + LA, LV, RV (jika defek sudah besar) Lower left sternal border 3 Holosystolic 2-3

ASD + + RA, RV Lower left sternal border Ejection systolic 2-5

Letak Murmur Jenis Murmur Grade

6. Bagaimana cara penegakan diagnosis dan WD pada kasus ini? a. Anamnesis 1). 2). 3). 4). Riwayat gestasi dan kelahiran : premature, kebiasaan dan Riwayat penyakit pasien : infeksi saluran nafas Riwayat penyakit keluarga : riwayat penyakit cardiovascular Riwayat keperawatan : respon fisiologis terhadap defek konsumsi ibu saat mengandung, cara kelahiran

(sianosis, aktivitas terbatas)

12

5).

Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat, sesak nafas,

retraksi, bunyi jantung tambahan (machinery mur-mur), edera tungkai, hepatomegali, angina, palpitasi, sinkop. 6). 7). Kaji pola makan, pola pertambahan berat badan Pengkajian psikososial meliputi : usia anak, tugas perkembangan

anak, koping yang digunakan, kebiasaan anak, respon keluarga terhadap penyakit anak, koping keluarga dan penyesuaian keluarga terhadap stress. b. Pemeriksaan fisik 1). 2). 3). 4). 15 kg dan 85 cm 37,5 OC RR 28 x/menit HR 100 x/menit regular : underweight, marasmus : normal tinggi : takipnea : normal : hipotensi, pelebaran jarak sistolik dengan diastolic, PDA, VSD 6). 7). kiri 8). A systolic thrill in the upper left sterna borders : murmur grade 4 atau lebih 9). A grade 3/6 continuous murmur at the left infraclavicular area : c. Pemeriksaan penunjang Chest precordial bulging Hyperactive precordium : kardiomegali : peningkatan aktivitas ventrikel

5). BP 90/70 mmHg

Chest x-ray 1). 2). 3). paru ECG 1). 2). 3). 4). Sinus rhytm Right atrial hypertrophy Right ventricle hypertrophy : normal : overload : overload CTR 60% upward apex : kardiomegali : RVH

Increase pulmonary vascular markings : overload vascular paru-

Right bundle branch block (RBBB) pattern : Dilatasi ventrikel

kanan mengakibatkan waktu depolarisasi ventrikel kanan memanjang. 13

Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang Ayu mengalami ASD besar.

7. Apa etiologi penyakit dalam kasus ini? Jantung membentuk selama 8 minggu pertama perkembangan janin. Ini dimulai sebagai tabung hampa, kemudian partisi dalam tabung mengembangkan yang akhirnya menjadi septa (atau dinding) membagi sisi kanan jantung dari kiri. Defek septum atrium terjadi ketika proses partisi tidak terjadi sepenuhnya, meninggalkan sebuah lubang di septum atrium. Beberapa cacat jantung bawaan mungkin memiliki link genetik, baik yang terjadi karena cacat pada gen, kelainan kromosom, atau paparan lingkungan, menyebabkan masalah jantung lebih sering terjadi dalam keluarga tertentu. Defek septum atrium Kebanyakan terjadi secara sporadis (secara kebetulan), tanpa alasan yang jelas bagi perkembangan mereka. Faktor-faktor penyebab tersebut diantaranya : 1. a. b. c. d. e. 2. a. b. c. d. Faktor Prenatal Ibu menderita infeksi Rubella Ibu alkoholisme Umur ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita IDDM Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu Faktor genetik Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB Ayah atau ibu menderita PJB Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down Lahir dengan kelainan bawaan lain

8. Bagaimana epidemiologi penyakit dalam kasus ini?

14

ASD terdapat pada lebih kurang 10% dari seluruh kasus penyakit jantung bawaan. Lebih sering ditemiukan pada anak perempuan dibanding laki-laki dengan perbandingan 1,5-2:1. Angka kejadian ASD berkisar 1 dari 1500 kelahiran hidup.

9. Apa faktor resiko penyakit ini? Faktor lingkungan bisa menjadi faktor resiko terjadinya defek septum atrial. Seringnya terpapar dengan sinar radioaktif dipercaya dapat menjadifaktor pencetus terjadinya penyakit jantung kongenital pada bayi. Faktor obat-obat teratogenik dan infeksi virus pun bisa memicu teradinya penyakit jantung kongenital. Obat yang terbukti teratogenik seperti talidomid, antagonis asam folat, dextroamfetamin. Sedangkan obat-obatan yang diduga teratogen yaitu antikonvulsan, litium kloride, alkhohol, estrogen/progesteron. Infeksi virus yang dapat memicu penyakit jantung kongenital yaitu infeksi virus rubella dan herpes. 10. Bagaimana patogenesis penyakit dalam kasus ini? Pasien dengan defek septum atrium mempunyai beban pada sisi kanan jantung, akibat pirau dari atrium kiri ke atrium kanan. Left to right shunt menyebabkan atrium kanan dilatasi, volume ventrikel kanan overload dan terjadi peningkatan aliran darah pulmonal. 11. Bagaimana manifestasi klinis penyakit ini? a. Adanya Dispnea b. Kecenderungan infeksi pada jalan nafas c. Palpitasi d. Kardiomegali e. atrium dan ventrikel kanan membesar f. Diastolik meningkat g. Sistolik Rendah

15

12. Bagaimana tatalaksana pada kasus ini? Terapi medis 1. Pembedahan penutupan defek dianjurkan pada saat anak berusia 5-10 tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh resistensi kapiler paru, dan bila terjadi sindrome Eisenmenger, umumnya menunjukkan prognosis buruk. 2. 3. Amplazer Septal Ocluder Sadap jantung (bila diperlukan).

Penatalaksanaan : 1. Pembedahan

Untuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli bedah untuk penutupan bila diagnosis pasti. Berdalih tentang pembedahan jantung yang didasarkan pada ukuran shunt menempatkan lebih pada kepercayaan terhadap data dari pada alasan yang diberikan. Dengan terbuktinya defek sekat atrium dengan shunt dari kiri ke kanan pada anak yang umurnya lebih dari 3 tahun, penutupan adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus memungkinkan rasio QP/QS sekurangkurangnya 1,5 : 1 ; karenanya mencatat adanya shunt merupakan bukti cukup untuk maju terus. Dalam tahun pertama atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai pasti bahwa defek tidak akan menutup secara spontan. 2. Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.

Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang digunakan untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena kava, adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup besar menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling penting pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang tepat mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari pada diameter 25 mm, defek multipel termasuk defek di luar fosa ovalis, defek

16

sinus venosus yang meluas ke dalam vena kava, dan defek dengan tepi jaringan kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis kanan dihindari. 3. Terapi intervensi non bedah Aso adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna. Operasi harus segera dilakukan bila:

Jantung sangat membesar Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan bronchitis. Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis. 13. Apa komplikasi dari penyakit ini? a. b. c. d. Gagal Jantunng Penyakit pembuluh darah paru Endokarditis Aritmia

14. Bagaimana prognosis penyakit dalam kasus ini? Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak. Hanya kadang-kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala-gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt yang besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Echocardiografi diperlukan untuk mengetahui lokasi, besar shunt dan besar defect yang terjadi.

17

15. Apa KDU berdasarkan kasus ini? 3B yaitu Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter dapat memutuskan dan memberi terapi pendahuluan, serta merujuk ke spesialis yang relevan (kasus gawat darurat).

VII.2 VII.2.1

Learning Issue ANATOMI FISIOLOGI JANTUNG

18

1. Ukuran,Posisi atau letak Jantung Ukuran jantung manusia mendekati ukuran kepalan tangannya atau dengan ukuran panjang kira-kira 5" (12cm) dan lebar sekitar 3,5" (9cm). Jantung terletak di belakang tulang sternum, tepatnya di ruang mediastinum diantara kedua paru-paru dan bersentuhan dengan diafragma. Bagian atas jantung terletak dibagian bawah sternal notch, 1/3 dari jantung berada disebelah kanan dari midline sternum , 2/3 nya disebelah kiri dari midline sternum. Sedangkan bagian apek jantung di interkostal ke-5 atau tepatnya di bawah puting susu sebelah kiri.

2. Lapisan Pembungkus Jantung Jantung di bungkus oleh sebuah lapisan yang disebut lapisan perikardium, di mana lapisan perikardium ini di bagi menjadi 3 lapisan, yaitu : Lapisan fibrosa, yaitu lapisan paling luar pembungkus jantung yang melindungi jantung ketika jantung mengalami overdistention. Lapisan fibrosa bersifat sangat keras dan bersentuhan langsung dengan bagian dinding dalam sternum rongga thorax, disamping itu lapisan fibrosa ini termasuk penghubung antara jaringan, khususnya pembuluh darah besar yang menghubungkan dengan lapisan ini (exp: vena cava, aorta, pulmonal arteri dan vena pulmonal). Lapisan parietal, yaitu bagian dalam dari dinding lapisan fibrosa. Lapisan Visceral, lapisan perikardium yang bersentuhan dengan lapisan luar dari otot jantung atau epikardium. Diantara lapisan pericardium parietal dan lapisan perikardium visceral terdapat ruang atau space yang berisi pelumas atau cairan serosa atau yang disebut dengan cairan perikardium. Cairan perikardium berfungsi untuk melindungi dari gesekan19

gesekan yang berlebihan saat jantung berdenyut atau berkontraksi. Banyaknya cairan perikardium ini antara 15 - 50 ml, dan tidak boleh kurang atau lebih karena akan mempengaruhi fungsi kerja jantung. 3. Lapisan dinding Jantung Epikardium,yaitu bagian luar otot jantung atau pericardium visceral Miokardium, yaitu jaringan utama otot jantung yang bertanggung jawab atas kemampuan kontraksi jantung. Endokardium, yaitu lapisan tipis bagian dalam otot jantung atau lapisan tipis endotel sel yang berhubungan langsung dengan darah dan bersifat sangat licin untuk aliran darah, seperti halnya pada sel-sel endotel pada pembuluh darah lainnya. 4. Katup Jantung

Katup jatung terbagi menjadi 2 bagian, yaitu katup atrioventrikuler dan katup semilunar. Katup atrioventrikuler terdiri dari katup trikuspid yaitu katup yang menghubungkan antara atrium kanan dengan ventrikel kanan, katup atrioventrikuler yang lain adalah katup yang menghubungkan antara atrium kiri dengan ventrikel kiri yang dinamakan dengan katup mitral atau bicuspid. Katup semilunar terdiri dari katup pulmonal yaitu katup yang menghubungkan antara ventrikel kanan dengan pulmonal trunk, katup semilunar yang lain adalah katup yang menghubungkan antara ventrikel kiri dengan asendence aorta yaitu katup aorta. Katup berfungsi mencegah aliran darah balik ke ruang jantung sebelumnya sesaat setelah kontraksi atau sistolik dan sesaat saat relaksasi atau diastolik. Tiap bagian daun katup jantung diikat oleh chordae tendinea sehingga pada saat kontraksi daun

20

katup tidak terdorong masuk keruang sebelumnya yang bertekanan rendah. Chordae tendinea sendiri berikatan dengan otot yang disebut muskulus papilaris. 5. Ruang Jantung Jantung kita dibagi menjadi 2 bagian ruang, yaitu : 1. Atrium (serambi) 2. Ventrikel (bilik) Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. Ada bagian septal atrium yang mengalami depresi atau yang dinamakan fossa ovalis, yaitu bagian septal atrium yang mengalami depresi disebabkan karena penutupan foramen ovale saat kita lahir. Bagian dalam kedua ruang ventrikel dibatasi oleh septal ventrikel, baik ventrikel maupun atrium dibentuk oleh kumpulan otot jantung yang mana bagian lapisan dalam dari masing-masing ruangan dilapisi oleh sel endotelium yang kontak langsung dengan darah. Bagian otot jantung di bagian dalam ventrikel yang berupa tonjolan-tonjolan yang tidak beraturan dinamakan trabecula. Kedua otot atrium dan ventrikel dihubungkan dengan jaringan penghubung yang juga membentuk katup jatung dinamakan sulcus coronary, dan 2 sulcus yang lain adalah anterior dan posterior interventrikuler yang keduanya menghubungkan dan memisahkan antara kiri dan kanan kedua ventrikel. 6. Perdarahan jantung Ada beberapa pembuluh besar yang perlu diketahui, yaitu: Vena cava superior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian atas diafragma menuju atrium kanan. Vena cava inferior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian bawah diafragma ke atrium kanan. Sinus Coronary, yaitu vena besar di jantung yang membawa darah kotor dari jantung sendiri. Pulmonary Trunk, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah kotor dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis Arteri Pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah kotor dari pulmonary trunk ke kedua paru-paru. 21

Vena pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah bersih dari kedua paru-paru ke atrium kiri. Assending Aorta, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah bersih dari ventrikel kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian atas. Descending Aorta, yaitu bagian aorta yang membawa darah bersih dan bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian bawah. Arteri Koroner Arteri koroner adalah cabang pertama dari sirkulasi sistemik, dimana muara arteri koroner berada dekat dengan katup aorta atau tepatnya di sinus valsava. Arteri koroner dibagi dua,yaitu: 1.Arteri koroner kanan Arteri koroner kanan bertanggung jawab mensuplai darah ke atrium kanan, ventrikel kanan,permukaan bawah dan belakang ventrikel kiri, 90% mensuplai AV Node,dan 55% mensuplai SA Node. 2.Arteri koroner kiri Arteri koroner kiri mempunyai 2 cabang yaitu LAD (Left Anterior Desenden)dan arteri sirkumflek. Kedua arteri ini melingkari jantung dalam dua lekuk anatomis eksterna, yaitu sulcus coronary atau sulcus atrioventrikuler yang melingkari jantung diantara atrium dan ventrikel, yang kedua yaitu sulcus interventrikuler yang memisahkan kedua ventrikel. Pertemuan kedua lekuk ini dibagian permukaan posterior jantung yang merupakan bagian dari jantung yang sangat penting yaitu kruks jantung. Nodus AV node berada pada titik ini. LAD arteri bertanggung jawab untuk mensuplai darah untuk otot ventrikel kiri dan kanan, serta bagian interventrikuler septum. Sirkumflex arteri bertanggung jawab untuk mensuplai 45% darah untuk atrium kiri dan ventrikel kiri, 10% bertanggung jawab mensuplai SA node. 7. Siklus Jantung Dari atrium kanan, darah akan dipompakan ke ventrikel kanan melewati katup trikuspid. Dari ventrikel kanan, darah dipompakan ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen melewati: - Katup pulmonal - Pulmonal Trunk 22

- Empat (4) arteri pulmonalis, 2 ke paru-paru kanan dan 2 ke paru-paru kiri Darah yang kaya akan oksigen dari paru-paru akan di alirkan kembali ke jantung melalui 4 vena pulmonalis (2 dari paru-paru kanan dan 2 dari paru-paru kiri)menuju atrium kiri. Dari atrium kiri darah akan dipompakan ke ventrikel kiri melewati katup biskupid atau katup mitral. Dari ventrikel kiri darah akan di pompakan ke seluruh tubuh termasuk jantung (melalui sinus valsava) sendiri melewati katup aorta. Dari seluruh tubuh,darah balik lagi ke jantung melewati vena kava superior,vena kava inferior dan sinus koronarius menuju atrium kanan.

7.2.2

EMBRIOLOGI JANTUNG DAN PEMBULUH DARAH

Perkembangan Anatomi Jantung pada trimester I hingga 3 tahun Jantung bayi saat baru lahir amat berbeda dengan jantung saat berumur 3 tahun, saat berumur 3 tahun, jantung sang bayi sudah berada dalam keadaan normal seperti orang dewasa, yaitu sirkulasi darahnya berupa darah ke paru-paru melalui ruang jantung sebelah kanan dan darah ke bagian tubuh lainnya melalui ruang jantung sebelah kiri. Pada bayi yang baru lahir, darah yang berasal dari tubuh selain paru-paru seharusnya ke jantung bagian kanan, namun ada pula yang mengalir ke jantung bagian kiri, lalu darah masuk ke paru-paru yang seharusnya lewat jantung bagian kanan, juga mendapat tambahan darah dari jantung bagian kiri.

Embriologi pada trismester 1 Pembentukan angioblas (pertengahan minggu ke-3) Pembentukan tabung jantung dan mulai meluas dengan menerima aliran darah vena dari katup kaudalnya dan mulai memompakan darah keluar dari lengkung aorta pertama menuju ke aorta dorsalis Pembentukan 3 lapisan jantung, yaitu endokardium, miokardium, dan epikardium atau pericardium visceral Pemanjangan dan pembengkokkan bentuk jantung (hari ke-23 sampai 28)

23

Perkembangan sinus venosus (pertengahan minggu ke-4) Pembentukan sekat-sekat jantung (antara hari ke 27- 37) Pembentukan sekat di dalam atrium komunis dan kanalis atrioventrikularis (akhir minggu ke4) Diferensiasi atrium selanjutnya Pembentukkan katup-katup atrioventrikuler yang dibantu dengan adanya muskuli papillares dan korda tendinea Pembentukan sekat pada trunkus arteriosus dank onus kordis (minggu ke-5) Pembentukkan sekat di dalam ventrikel (menjelang akhir minggu ke-4) Pembentukkan katup semilunaris Pembentukkan system konduksi jantung Kelainan pembentukan organ (malformasi) paling banyak terjadi pada trimester pertama (12 minggu pertama) kehamilan, yang merupakan masa-masa pembentukan organ dimana embrio sangat rentan terhadap efek obat-obatan atau virus. Karena itu seorang wanita hamil sebaiknya tidak menjalani immunisasi atau mengkonsumsi obatobatan pada trimester pertama kecuali sangat penting untuk melindungi kesehatannya. Pemberian obat-obatan yang diketahui dapat menyebabkan malformasi harus dihindari. Embriologi Pembuluh Darah Lengkung Aorta Ketika lengkung faring terbentuk pada minggun keempat dan kelima, setiap lengkung mempunyai saraf cranial dan arterinya sendiri-sendiri. Arteri-arteri ini disebut sebagai lengkung-lengkung aorta dan berasal dari sakus aortikus, bagian paling distal dari trunkus arteriosus. Lengkung aorta terbenam di dalam mesenkim lengkung faring dan berakhir pada aorta dorsalis kiri dan kanan. Lengkung faring dan pembuluh darah terbentuk berurutan dari cranial sampai caudal, sehingga tidak semua lenkung dan pembukuh darah tersebut terdapay pada waktu yagn bersamaan. Sakus aortikus ikut membentuk satu cabang untuk setiap kali terbentuk lenkung baru, sehingga totalnya

24

terdapat lima pasang arteri(lengkung kelima tidak pernah terbentuk/ terbentuk tidak sempurna lalu mengalami regresi) yang kelimanya diberi angka I, II, III,IV, dan VI. (gambar 12.33)

Pemisahan trunkus arteriosus oleh septum aortikopulmonalis membagi saluran keluar jantung menjadi aorta ventral dan arteri pulmonalis pada minggu kelima. Sakus aortikus kemudian membentuk kornu kanan dan kiri, yang selanjutnya masing-masing membentuk arteri brakiosefalika dan segmen proksimal lengkung aorta. (gambar 12.34, B dan C)4

25

Pada hari ke-27, lengkung aorta pertama sudah menghilang (gambar 12.33). teteapi sebagian kecil tetap menetap sebagai arteri maksillaris. Demikian pula, lengkung aorta kedua akan segera menghilang juga. Bagian yang tersisa daru lengkung ini adalah arteri hioidea dan arteri stapedia. Lenkung ketiga besar, lengkung keempat dan keenam sedang dalam proses terbentuk. Meskipun lengkun keenam belum terbentuk , arteri pulmonalis primitive sudah Nampak sebagai sebuah cabang besar (gambar 12.33, A) Pada mudiagh usia 29 hari, lengkung aorta pertama dan kedua sudah menghilang (gambar 12.33B). Lengkung ketiga, keempat, dan keenam menjadi pembuluh darah besar. Sakus trukoaortikus telah terbagi sehingga lengkung keenam kinin berlanjut dengan trunkus pulmonalis. Selanjutnya terjadi perubahan-perubahan sebagai berikut:
1. Lengkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian

pertama dari arteri karotis interna. Bagian lain karotis interna dibentuk oleh bagian cranial aorta dorsalis. Arteri karotis eksterna merupakan sebuah cabang kecil dari lengkung aorta ketiga.
2. Lengkung aorta keempat baik di sisi kiri maupun kanan tetap ada. Pada sisi

kiri, lengkung keempat membentuk bagian dari lengkung aorta, di antara arteri karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri. Di sisi kanan, lengkung keempat membentuk segmen paling proksimal arteri subklavia kanan, yang bagian distalnya dibentuk oleh sebagian dari aorta dorsalis kanan dan arteri intersegmentalis ketujuh. (gambar12.34 B)
3. Lengkung aorta kelima tidak pernah terbentuk atau terbentuk tidak sempurna

dan kemudian mengalami regresi.


4. Lengkung

aorta

keenam,

yang

juga

disebut

lengkung

pulmonal,

mempercabangkan sebuah cabang yang penting yang tumbuh kea rah tunas paru yang sedang berkembang (gambar 12.33B). pada sisi kanan, bagian proksimalnya menjadi segmen proksimal arteri pulmonalis kanan. Bagian distal lengkung ini terputus hubungannya dengan aorta dorsalis dan menghilang. Pada sisi kiri, bagian distalnya tetap ada selama kehidupan dalam kandungan sebagai duktus arteriosus.4

26

7.2.3

PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL Merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat kelainan dalam perkembangan

jantung dan pembuluh darah sehingga dapat mengganggu dalamfungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat mengakibatkan sianosis dan asianosis. Panyakit jantung kongenital secara umum terdiri atas dua kelompok yaitu sianosisdan asianosis. Pada kelompok sianosis tidak terjadi pencampuran darah yang teroksigenasi dalam sirkulasi sistemik, sedangkan pada asianosis terjadi percampuran sirkulasi pulmoner dan sistemik. ASD (Atrial septal defect) Aadalah lubang abnormal pada sekat yang memisahkan kedua belah atriumsehingga terjadi pengaliran darah dari atrium kiri yang bertekanan tinggi kedalamatrium kanan yang bertekanan rendah ( Rudolph, 2006). Prefalensi ASD pada remaja lebih tinggi dibandingkan pada masa bayi dan anak,oleh karena itu sebagian besar penderita asimtomatik sehingga diagnosis baruditegakkan setelah anak besar atau remaja.
1. Klasifikasi ASD

ASD diklasifikasikan menjadi: Defek Sinus Venosus Defek ini terletak di bagian superior dan posterior sekat, sangat dekat dengan vena kava superior. Juga dekat dengan salah satu muara vena pulmonalis. Defek Sekat Sekundum Defek ini terletak di tengah sekat atrium. Defek ini juga terletak pada foramen ovale. Defek Sekat Primum Defek ini terletak dibagian bawah sekat primum, dibagian bawah hanya di batasi oleh sekat ventrikel, dan terjadi karena gagal pertumbuhan sekat primum. Defek sekat primum dikenal dengan ASD I, Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan ASD I 2. Etiologi ASD
a. F a k t o r

g e n e t i k , Resiko penyakit jantung kongenital meningkat

2 sampai 6% jika terdapat riwayatkeluarga yang terkena sebelumnya. Selain itu, 5-8% penderita penyakit jantungkongenital mempunyai keterkaitan dengan kelainan kromosom.

27

b.

Faktor

l i n g k u n g a n , Penyakit

jantung

kongenital

juga

dihubungkan dengan lingkungan ibu selamakehamilan. Seringnya terpapar dengan sinar radioaktif dipercaya dapat menjadifaktor pencetus terjadinya penyakit jantung kongenital pada bayi.
c. O b a t - o b a t a n , Meliputi obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama

masa

kehamilan,

misalnyalitium,

etanol,

thalidomide,

dan

agen

antikonsulvan.
d. K e s e h a t a n

i b u , Beberapa penyakit yang di derita oleh ibu hamil

dapat berakibat pada janinnya, misalnya diabetes mellitus, fenilketouria, lupus eritematusus siskemik, sindrom rubella kongenital. 3. Penegakan Diagnosis Pemeriksaan fisik Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah parasternal kanan. Wide fixed splitting bunyi jantung kedua (S2) walaupun tidak selalu ada. Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri atas. Bising mid diastolik pada daerah trikuspid,dapat menyebar ke apeks. Bunyi jantung kedua (S2) mengeras di daerah pulmonal akibat kenaikan tekanan pulmonal. Bising-bising yang terjadi pada ASD merupakan bising fungsional akibat adanya beban volume yang besar pada jantung kanan. Sianosis jarang ditemukan kecuali bila defek besar ,defek sinus

koronarius,kelainan vaskular paru,stenosis pulmonal,atau bila disertai anomali Ebstein.

Pemeriksaan Penunjang

28

Elektrokardigrafi Menunjukkan aksis ke kanan akibat defek ostium primum,blok bundel kanan,hipertrofi ventrikel kanan,interval PR memanjang,aksis gelombang P abnormal. Foto Rontgen Dada - Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi,akibat pembesaran ventrikel kanan. - Dilatasi atrium kanan. - Segmen pulmonal menonjol,corakan vaskular paru prominen. Ekokardiografi - Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal(ETT) dan doppler berwarna dapat ditentukan lokasi defek septum ,arah pirau,ukuran atrium dan ventrikel kanan,keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering terjadi pada ASD. - Ekokardiografi transesofageal(ETE) dapat dilakukan pengukuran besar defek secara presisi sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan ASD perkutan,juga kelainan yang menyertai. Kateterisasi Jantung Pemeriksaan ini diperlukan guna: - Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan. - Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik. - Menetapkan tekanan dan resistensi arteri pulmonalis. - Evaluasi anomali aliran vena pulmonalis.

29

- Angiografi koroner selektif pada kelompok umur yang lebih tua,sebelum tindakan operasi penutupan ASD. Magnetic Resonance Imaging - Sebagai tambahan dalam menentukan adanya dan lokasi ASD. - Evaluasi anomali aliran vena,bila belum bisa dibuktikan dengan modalitas lain. - Estimasi Qp/Qs 4. Patofisiologi Akibatnya adanya celah patologis antara atrium kanan dan atrium kiri, sehingga beban pada sisi kanan jantung lebih kuat, akibat adanya pirau dari atrium kiri ke atriumkanan. Beban tersebut merupakan beban volume (volume overload). Penyebab dari Atrial septal defect adalah karena tekanan atrium kiri agak melebihitekanan atrium kanan, maka darah mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan sehinggaterjadi peningkatan aliran darah yang kaya oksigen kedalam sisi kanan jantung. Karena perbedaan tekanan rendah, kecepatan aliran yang tinggi tetap dapat terjadi karenarendahnya tahanan vascular paru dan semakin besarnya daya kembang atrium kanan yangselanjutnya akan mengurangi resistensi aliran. Volume darah ini ditoleransi dengan baik. Oleh ventrikel kanan karena dialirkan dengan tekanan yang jauh lebih rendahdibandingkan pada defek septum ventrikel (VSD).Meskipun terjadi pembesaran atrium dan ventrikel kanan, gagal jantung jarang terjadi pada ASD yang tidak mengalami komplikasi. Biasanya perubahan pada pembuluh darah paru hanya terjadi sesudah beberapa puluh tahun kemudian jika defeknya tidak diperbaiki.

30

5. Manifestasi Klinis Tanda dan gejalaPasien ASD mungkin tidak menunjukkan gejala (asimtomatik). Pada pasien ASDdapat terjadi gagal jantung kongestif. Terdengar bising jantung yang khas. Pasien ASD berisiko untuk mengalami disritmia atrium (yang mungkin disebabkan oleh pembesaranatrium dan peregangan serabut penghantar impuls jantung) serta kemudian mengalami penyakit obstruksi vascular pulmonalis dan pembentukan emboli karena peningkatan aliran darah paru yang kronis.Bila pirau cukup besar pasien akan mengalami sesak nafas, sering mengalami infeksi paru, dan berat badan akan sedikit berkurang. Jantung umumnya normal atau hanya sedikit membesar dengan pulsasi ventrikel kanan teraba. Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar (wide split) yang tidak berubah saat inspirasi maupunekspirasi ( fixed split). Pada defek sedang sampai besar bunyi jantung I mengeras danterdapat bising ejeksi sistolik. Selain itu terdapat bising diastolic di daerah tricuspidakibat aliran darah yang berlebihan melalui katup tricuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan.

Defect Pada Septum atrial

Tekanan atrium kiri >atrium kanan 31

Terjadi aliran yangtinggi dari atrium kiri ke atrium kanan

Volume ventrikel kiri menurun

Volume atrium kanan meningkat

Curah Jantung Menurun

Ketidakadekuatan oksigen dan nutrisi ke jaringan

Volume ventrikel kanan meningkat

Hipoksia Jaringan

Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

Peningkatan Aliran Pulmonal

Kelemahan poor Weigh Gain Intoleransi Aktivitas Ganggun pertukaran Gas Edema Paru

6. Tatalaksana Indikasi Penutupan ASD: Pembesaran jantung pada foto toraks,dilatasi ventrikel kanan,kenaikan tekanan arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta,tanpa pertimbangkan keluhan.Prognosis penutupan ASD akan sangat baik dibandingkan dengan pengobatan medikamentosa.Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial,apalagi kalau sebelumnya sudah ditemui gangguan irama.Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi perkutan atau ablasi operatif saat penutupan ASD.

32

Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada ASD atau foramen ovale persisten. Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vaskular paru 7-8 unit,atau ukuran defek kurang dari 8mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan. Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besar lebih dari 40mm,atau tipe ASD selain tipe sekundum.Sedangkan untuk ASD sekundum dengan ukuran defek lebih kecil dari 40mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan meggunakan amplatzer septal occluder.Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk menetukan kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli. Pemantauan pasca penutupan ASD - Pada anak-anak tidak perlu pemantauan. - Pada dewasa perlu evaluasi periodik terutama bila saat operasi telah ada kenaikan tekanan arteri pulmonal,gangguan irama atau disfungsi ventrikel. - Profilaksis untuk endokarditis perlu pada ASD primum,regurgitasi katup,juga dianjurkan pemakaian antibiotik selama 6 bulan pada kelompok yang menjalani penutupan perkutan. Terapi medis 1. Pembedahan penutupan defek dianjurkan pada saat anak berusia 5-10 tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh resistensi kapiler paru, dan bila terjadi sindrome Eisenmenger, umumnya menunjukkan prognosis buruk. 2. 3. Amplazer Septal Ocluder Sadap jantung (bila diperlukan).

Penatalaksanaan : 1. Pembedahan Untuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli bedah

33

untuk penutupan bila diagnosis pasti. Berdalih tentang pembedahan jantung yang didasarkan pada ukuran shunt menempatkan lebih pada kepercayaan terhadap data dari pada alasan yang diberikan. Dengan terbuktinya defek sekat atrium dengan shunt dari kiri ke kanan pada anak yang umurnya lebih dari 3 tahun, penutupan adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus memungkinkan rasio QP/QS sekurang-kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya mencatat adanya shunt merupakan bukti cukup untuk maju terus. Dalam tahun pertama atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai pasti bahwa defek tidak akan menutup secara spontan. Sesudah umur 3 tahun, penundaan lebih lanjut jarang dibenarkan. Indikasi utama penutupan defek sekat atrium adalah mencegah penyakit vascular pulmonal abstruktif. Pencegahan masalah irama di kemudian hari dan terjadinya gagal jantung kongesif nantinya mungkin jadi dipertimbangkan, tetapi sebenarnya defek dapat ditutup kemudian jika masalah ini terjadi. Sekarang resiko pembedahan jantung untuk defek sekat atrium varietas sekundum benar-benar nol. Dari 430 penderita yang dioperasi di Rumah Sakit Anak Boston, tidak ada mortalitas kecuali untuk satu bayi kecil yang amat sakit yang mengalami pengikatan duktus arteriosus paten. Kemungkinan penutupan tidak sempurna pada pembedahan jarang. Komplikasi kemudian sesudah pembedahan jarang dan terutama adalah masalah dengan irama atrium. Berlawanan dengan pengalaman ini adalah masalah obstruksi vaskular pulmonal yang sangat menghancurkan pada 510 persen penderita, yang menderita penyakit ini. Penyakit vaskular pulmonal obstruktif hampir selalu mematikan dalam beberapa tahun dan dengan sendirinya cukup alasan untuk mempertimbangkan perbaikan bedah semua defek sekat atrium. 2. Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.

Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang digunakan untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena kava, adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup besar menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling penting pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang 34

tepat mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari pada diameter 25 mm, defek multipel termasuk defek di luar fosa ovalis, defek sinus venosus yang meluas ke dalam vena kava, dan defek dengan tepi jaringan kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis kanan dihindari. Untuk penderita dengan defek yang letaknya sesuai, ukuran ditentukan dengan menggembungkan balon dan mengukur diameter yang direntangkan. Payung dipilih yang 80% lebih besar daripada diameter terentang dari defek. Lengan distal payung dibuka pada atrium kiri dan ditarik perlahan-lahan tetapi dengan kuat melengkungkan sekat ke arah kanan. Kemudian, lengan sisi kanan dibuka dan payung didorong ke posisi netral. Lokasi yang tepat dikonfirmasikan dan payung dilepaskan. Penderita dimonitor semalam, besoknya pulang dan dirumat dengan profilaksi antibiotik selama 6-9 bulan. Seluruh penderita dengan ASD harus menjalani tindakan penutupan pada defek tersebut, karena ASD tidak dapat menutup secara spontan, dan bila tidak ditutup akan menimbulkan berbagai penyulit di masa dewasa. Namun kapan terapi dan tindakan perlu dilakukan sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah (pirau) dan ada tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru (hipertensi pulmonal) serta penyulit lain. Sampai 5 tahun yang lalu, semua ASD hanya dapat ditangani dengan operasi bedah jantung terbuka. Operasi penutupan ASD baik dengan jahitan langsung ataupun menggunakan patch sudah dilakukan lebih dari 40 tahun, pertama kali dilakukan tahun 1953 oleh dr. Gibbson di Amerika Serikat, menyusul ditemukannya mesin bantu pompa jantung-paru (cardio-pulmonary bypass) setahun sebelumnya. Tindakan operasi ini sendiri, bila dilakukan pada saat yang tepat (tidak terlambat) memberikan hasil yang memuaskan, dengan risiko minimal (angka kematian operasi 0-1%, angka kesakitan rendah). Murphy JG, et.al melaporkan survival (ketahanan hidup) paska opearsi mencapai 98% dalam follow up 27 tahun setelah tindakan bedah, pada penderita yang menjalani operasi di usia kurang dari 11 tahun. Semakin tua usia saat dioperasi maka survival akan semakin menurun, berkaitan dengan sudah terjadinya komplikasi seperti peningkatan tekanan pada pembuluh darah paru 3. Terapi intervensi non bedah

35

Aso adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna. Operasi harus segera dilakukan bila:

Jantung sangat membesar Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan bronchitis. Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis.

7. Komplikasi Dapat terjadi gagal jantung kongestif , hipertensi pulmonal,disaritmia atrium, insufisiensi katup mitral dan penyakit obstruksi vaskular. 8. Prognosis Atrial Septal Defect (ASD) Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak. Hanya kadang kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt yang besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada umum kurang dari 5 tahun. Endokarditis Infektif Sub akut lebih sering terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama dengan ASD II.

36

37