Anda di halaman 1dari 16

BAB I TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI Sindroma Guillain-barre (SGB) adalah suatu jenis poliradikuloneuropati yang progesif dan akut dengan gejala kelemahan, parestesia dan hiporefleksia, yang biasanya terjadi setelah suatu febris atau infeksi virus. Penyakit ini digambarkan dengan kelumpuhan motorik yang progesif dan berjalan asenden, disertai protein yang meninggi dan sel yang normal (disosiasi sitoalbuminik) pada likuor serebrospinalis. Setelah polio, GBS ini adalah yang paling sering ditemukan sebagai penyebab dari paralisis akut neuromuskuler.

EPIDEMIOLOGI . Insiden rata-rata pertahun 0,4 1,7 per 100.000 populasi. Insiden lebih tinggi pada perempuan daripada pria dengan perbandingan 2:1 dan lebih banyak terjadi pada usia muda.

ETIOLOGI SGB bukan penyakit yang menular. Penyebabnya hingga kini masih belum diketahui pasti. Penyakit ini dikaitkan dengan riwayat infeksi saluran pernafasan dan saluran pencernaan. Dibawah ini adalah beberapa keadaan yang mendahului SGB: 1. Campylobacter jejuni 2. Cytomegalovirus (CMV) 3. Mycoplasma 4. Zoster 5. Human Immunodeficiency Virus (HIV)

6. Epstein-Barr Virus (EBV)

PATOFISIOLOGI Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah 1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. 2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi 3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. Prpasienes demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus.

Peran imunitas seluler Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis)

antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk

mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.

Gambar : A) lymphpasienit menempel pada dinding pembuluh endoneurial dan bermigrasi melalui diding pembuluh darah kemudaian mengalami pembesaran dan transformasi. Pada tahapan ini tidak ada kerusakan saraf yang terjadi. B). lymfpasienit menempel pada jaringan syaraf dan pertama kali akan mempengaruhi myelin saraf(demyelinisasi) tahap ini terjadi segmental demyelinisasi.C). kelusakan myelin terjadi secara intens dan terdapat sel PMN. Pada tahap ini telah terjadi gangguan pada inervasi saraf pada otot. Seandainya kerusakan terjadi di distal kerusakan badan sel syraf dapat terhindarkan karena adanya prpasienes penyembuhan. D). Jika kerusakan bermula di proximal maka akan menyebabkan kerusakan badan sel saraf secra cepat.3

MANIFESTASI KLINIS Tipikal simtom pada GBS Dapat diidentifiksasi, parestesia pada ujung jempol kaki dan jari-jari muncul pada gejala awal. Keluhan paling utama pada pasien adalah kelemahan yang melibatkan satu atau lebih secara simetris pada bagian distal angota gerak. Gejala kelemahan anggota gerak ini dapat terjadi beberapa hari maupun beberapa minggu. Keterlibatan anggota gerak distal lebih dahulu dan diikuti anggota gerak proximal yang secara klasik dikenal dengan istila landrys ascending paralysis . trungkus, interkpasiental dan leher dapat terlibat pada kasus yang lanjut. Lebih dari separoh pasien mengeluhkan nyeri dan perasaan yang tidak nyaman pada panggul, paha, dan pinggang dan keadaan ini sering disalah mengerti dengan penyakit lumbal , strain, atau kasus-kasus ortophedi lainnya. beberapa kasus datang dengan keluhan rasa terbakar pada jempol kaki dan jari-jari kaki sebagai keluhan yang paling awal muncul yang kemudian diikuti kelemehan anggota gerak ektrimitas bagian bawah.

Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu: I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis: 1. Terjadinya kelemahan yang progresif 2. Hiporefleksi

II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB: a. Ciri-ciri klinis: 1. Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu. 2. Relatif simetris 3. Gejala gangguan sensibilitas ringan 4. Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasusn europati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain 5. Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan. 6. Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi ppasientural, hipertensi dangejala vasomotor. 7. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis b. Ciri-ciri kelainan cairan serebospinal yang kuat menyokong diagnosa: 1. Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial 2. Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3 3. Varian: Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostikk yang mendukung diagnosa: Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal
4

DIAGNOSIS Anamnesis 1. Merasa mati rasa (parestesi) pada ujung-ujung anggota gerak tubuh (ekstremitas), seperti tangan dan atau kaki 2. Kelumpuhan anggota gerak tubuh, biasanya dimulai dari anggota gerak bawah, menjalar ke badan, anggota gerak atas 3. Riwayat infeksi virus 2-4 minggu sebelumnya 4. Nyeri setelah aktivitas fisik

Pemeriksaan Fisik 1. Penurunan kekuatan hingga kelumpuhan anggota gerak. Dimulai dari distal ke proximal. Refleks fisiologis menurun. 2. Gloves and stocking signs. Pemeriksaan sensibiltas terdapat gangguan. 3. Abnormalitas nervi kranialis terutama N.VII yaitu kelemahan otot wajah. 4. Gangguan saraf otonom seperti takikardi, aritmia jantung, hipotensi postural serta sekresi keringat yang abnormal

Pemeriksaan Laboratorium: Punksi Lumbal Hasil analisa CSS normal dalam 48 jam pertama, kemudian diikuti kenaikan kadar protein CSS pada minggu II tanpa atau disertai sedikit kenaikan lekosit (albuminocytologic dissociation).

Pemeriksaan Elektrofisiologi: EMG dan Kecepatan Hantaran Saraf (KHS): Minggu I: terjadi pemanjangan atau hilangnya F-response (88%), prolong distal latencies (75%), blok pada konduksi (58%) dan penurunan kecepatan konduksi (50%). Minggu II: terjadi penurunan potensial aksi otot (100%), prolong distal latencies (92%) dan penurunan kecepatan konduksi (84%).

Pemeriksaan Radiologi: - MRI: Sebaiknya MRI dilakukan pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala SGB. Pemeriksaan MRI dengan menggunakan kontras gadolinium memberikan gambaran peningkatan penyerapan kontras di daerah lumbosakral terutama di kauda equina. Sensitivitas pemeriksaan ini pada SGB adalah 83%.

DIAGNOSIS BANDING

Poliomielitis Miositis akut Lesi medula spinalis

PENATALAKSANAAN Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).
6

Kortikpasienteroid

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.2

Plasmaparesis

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).2

Pengobatan imunosupresan: 1. Imunoglobulin IV

Pengobatan

dengan

gamma

globulin

intervena

lebih

menguntungkan

dibandingkan

plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dpasienis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dpasienis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.

2. Obat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: 6 merkaptopurin (6-MP) azathioprine cyclophpasienphamid

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit kepala.

PROGNOSIS Prognosis akan lebih baik apabila usia penderita lebih muda, selama sakit tidak memerlukan pernafasan bantuan, perjalanan penyakit yang lebih lambat dan tidak terjadi kelumpuhan total. Kira-kira 90% penderita akan sembuh sempurna. Kecepatan penyembuhan bervariasi dari beberapa minggu sampai beberapa bulan. Apabila terjadi paralisis otot-otot pernafasan maka prognosis akan lebih buruk. Hal demikian ini akan lebih diperburuk lagi apabila rumah sakit tidak mempunyai fasilitas yang memadai. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain: pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset progresifitas penyakit lambat dan pendek pada penderita berusia 30-60 tahun

BAB II ILUSTRASI KASUS

Seorang pasien laki-laki berusia 37 tahun dirawat di bangsal Saraf RSUP Dr.M.Djamil Padang dengan Keluhan Utama Kelemahan keempat anggota gerak Riwayat Penyakit Sekarang Kelemahan keempat anggota gerak sejak 2 minggu yang lalu. Kelemahan diawali pada tungkai kiri. Muncul secara tiba-tiba saat pasien sedang beraktivitas, pasien langsung tidak bisa berjalan. Kelemahan tidak disertai dengan penurunan kesadaran. Kelemahan tungkai kiri diikuti dengan kelemahan pada tungkai kanan serta lengan kanan dan kiri pada waktu yang bersamaan dalam 24 jam. Kelemahan dirasakan lebih berat di ujungujung anggota gerak tubuh seperti tangan dan kaki. Kelemahan disertai rasa baal dan kesemutan di ujung-ujung tangan dan kaki. Kelemahan tidak membaik dengan istirahat. Riwayat batuk-batuk disangkal Riwayat sesak nafas disangkal Buang air besar biasa

Riwayat Penyakit Dahulu Pasien tidak pernah mengalami keluhan kelemahan seperti ini sebelumnya Demam 20 hari yang lalu selama 2 hari. Demam tidak tinggi dan tidak menggigil. Demam hilang dengan obat dari dokter. Pasien lupa nama obatnya. Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada anggota keluarga pasien yang mengalami penyakit yang sama

Riwayat Sosial Ekonomi Pasien adalah seorang wiraswasta Riwayat merokok tidak ada, riwayat minum kopi tidak ada

PEMERIKSAAN FISIK Vital Sign Keadaan Umum : Tampak sakit sedang Kesadaran : GCS15 (E 4V 6M5) Tinggi Badan : 156 cm Berat Badan : 56 kg

Tekanan darah : 120 / 80 mmHg Frekuensi nadi : 96x/menit Frekuensi nafas : 22x/menit Suhu : 36,90C

Status Internus Kulit Rambut Kepala KGB Mata Telinga Hidung : tidak ada kelainan : Hitam, tidak mudah dicabut : Wajah simetris : Tidak ada pembesaran : Konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik : Pendengaran baik : tidak ada kelainan
10

Tenggorokan : tidak hiperemis Mulut Leher Thorax Paru : Inspeksi : normochest; simetris kanan dan kiri ,statis dan dinamis Palpasi Perkusi : fremitus kanan sama dengan kiri : sonor : caries tidak ada : Jugular Venous Pressure 5-2 cmH2O

Auskultasi: suara nafas vesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada

Jantung :

Inspeksi : Iktus tidak terlihat Palpasi : Iktus teraba pada 1 jari medial linea midklavikularis sinistra RIC V Perkusi : Batas jantung kanan : linea sternalis dextra Batas jantung kiri Batas jantung atas : 1 jari medial linea midklavikularis RIC V : Linea parasternalis RIC II

Auskultasi : Bunyi jantung murni, irama teratur, HR 96x/i, bising tidak ada, gallop tidak ada, M1>M2, P1<A2

Abdomen : Inspeksi : perut tidak membuncit Palpasi Perkusi : hepar dan lien tidak teraba : timpani
11

Auskultasi: bising usus (+) normal

Punggung : deformitas tidak ada

Status Neurologikus Tanda perangsangan selaput otak Kaku kuduk :Brudzinsky II : Kernig :-

Brudzinsky I : Tanda peningkatan Tekanan Intra Kranial Muntah proyektil -

Sakit kepala progresif Pupil isokor ukuran 3 mm/3mm Nervi Kranialis N.I N.II : Penghiduan baik : Penglihatan baik

N.III, IV, VI : Bola mata baik dan bisa digerakkan ke segala arah N.V : membuka mulut (+), mengunyah (+), mengigit (+), refleks kornea +/+ N.VII N.VIII N.IX N.X : bisa menutup mata sempurna, menggerakkan dahi dan bersiul : pendengaran baik : refleks muntah (+) : bisa menelan, artikulasi baik
12

N.XI N.XII Motorik Kekuatan

: bisa menoleh dan mengangkat bahu kanan dan kiri : kedudukan lidah normal, deviasi lidah (-), tremor (-)

344/443 444/222

Tonus Trofi Sensorik

: eutonus : eutrofi

Stocking and gloves phenomenon (-) Nyeri Sensibilitas Fungsi Otonom Miksi Defekasi : normal terkontrol : normal terkontrol :+ : tidak ditemukan kelainan

Sekresi keringat: dalam batas normal Refleks fisiologis Biseps : +/+ Triseps : +/+ KPR : +/+ Dinding perut : + APR : +/+

Reflex patologis Babinsky : -/Chadok Gordon Hoffman : -/: -/: +/+

Opppenheim : -/Schaefer Fungsi luhur Skor mini mental : 26 : -/-

13

PEMERIKSAAN LABORATORIUM Na+ : 139 mMol/L K+ : 4,6 mMol/L Cl- : 99 mMol/L

DIAGNOSA Diagnosis Klinik Diagnosis Topik Diagnosis Etiologi : Sindroma Guillain-Barre : Radiks : Autoimun

Diagnosis Sekunder : -

DIAGNOSIS BANDING Myositis Poliomyelitis

PENATALAKSANAAN Umum : Diet Makanan Biasa Fisioterapi Khusus: Kortikosteroid Antihistamin-H2 Bloker Neurotropik : metil prednisolon 4x125 mg iv : ranitidine 2x50mg iv : metycobal 1x1 amp iv, bio ATP 3x1 tab

14

RENCANA PEMERIKSAAN SELANJUTNYA Darah : rutin : Hb, Ht, Leukosit, Trombosit

: kimia klinik : Gula darah, Total kolesterol, HDL, LDL, Trigliserida, Asam urat, ureum, kreatinin Rontgen foto servikal posisi AP, Lateral, Oblique Lumbal Punksi Elektromyografi (EMG)

PROGNOSIS Quo Ad Sanam Quo Ad Vitam : dubia et bonam : dubia et bonam

Quo Ad Functionam : dubia et bonam

15

DISKUSI Telah dilaporkan seorang pasien laki-laki berusia 37 tahun dirawat di bangsal Saraf RSUP Dr.M.Djamil Padang dengan diagnosis klinik Sindroma Guillain Barre, diagnosis topik di radiks dan diagnosis etiologi autoimun. Diagnosis Sindroma Guillain Barre ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pada anamnesis diketahui pasien merasakan kelemahan pada kedua lengan dan tungkai. Kelemahan bersifat ascendens dimana kelemahan dirasakan lebih dulu pada tungkai kemudian dalam 24 jam berikutnya kelemahan dirasakan di kedua lengan. Bagian tangan dan kaki dirasakan lebih lemah dibandingkan lengan maupun tungkai. Kelemahan yang dialami tanpa diserrtai penurunan kesadaran. Kelemahan disertai rasa baal dan kesemutan di ujung tangan dan kaki. Sebelum kelemahan terjadi, pasien mengalami demam yang tidak terlalu tinggi dan tidak menggigil. Pada pemeriksaan fisik didapatkan kekuatan tungkai kiri dari proksimal 2, media 2 dan distal 2. Pada tungkai kanan kekuatan pada bagian proximal 4, media 4, distal 4. Kekuatan kedua lengan dari proximal 4, media 4 dan distal 3 yang eutonus dan eutrofi. Sedangkan untuk gangguan sensorik dan otonom tidak didapatkan pada pasien ini. Penatalaksanaan pada pasien ini secara umum adalah fisioterapi untuk memperbaiki activities daily living (ADL). Penatalaksanaan secara khusus adalah dengan pemberian kortikosteroid untuk mendapatkan efek anti inflamasi pada mielin. Kemudian pemberian AH-2 bloker untuk mengurangi efek samping gastrointestinal pada pemberian kortikosteroid. Obat berikutnya adalah neurotropik untuk nutrisi dan pertumbuhan jaringan saraf seperti metycobalamin dan bio ATP.

16