1930 Analise bioqumica da catalase. 1950 - Inicia-se o estudo bioqumico da urato oxidase. 1954 Rodhin observou ao microscpio partculas inditas (microcorpos). 1957 Thompson e Klipfer a urato oxidase acompanhava a catalase em alguns experimentos. 1963 - Pesquisadores conseguiram demonstrar que a urato oxidase no estava localizada em lisossomos.
Organelas esfricas (0,1 a 1 m de dimetro); Possuem uma nica membrana envolta; Presentes em todas as clulas
eucariticas exceto em
eritrcitos
So mais numerosos em clulas renais e hepticas; No possuem DNA prprio, nem ribossomos e suas protenas so
importadas do citoplasma
Vida mdia de, aproximadamente, 4 dias e so destrudas por
autofagia;
Possui em seu interior enzimas oxidativas ,cerca de 40 tipos ,dentre essas as principais so: catalase, a urato oxidase, a Daminocido oxidase e enzimas responsveis pela b-oxidao dos cidos graxos.
Microscopia tica diaminobenzidina em fgado de rato, contracorado com verde de metila Peroxissomos () corados em marrom ao de enzimas peroxissomais
As protenas peroxissomais so sintetizadas em ribossomos livres no citoplasma. Peroxinas catalisam o transporte dessas protenas para o peroxissomo preexistente. O peroxissomo cresce e se divide.
O incio da fotossntese criou uma atmosfera txica para a maioria das clulas. Procariotos que metabolizavam oxignio foram internalizados por clulas anaerbias, o que teria originado os primeiros peroxissomos.
As protenas citoslicas possuem um sinal de endereamento para a matriz da organela que se encontram definidos. Todas as protenas peroxissomais j se encontram na forma nativa e oligomrica (folding) antes da importao para a matriz.
Metabolismo de Perxidos (via catalase e outras oxidases) e EROS/ENOS Sntese de Lipdeos (fosfolipides/plasmalognios, cidos biliares, colesterol e dolicol, e prolongamento de AG) Beta-oxidao de AG (AGCML, cidos dicarboxlicos, dicarboxylic acids, AG de cadeia ramificada, AGI, metabolismo de cido aracdnico e compostos xenobiticos) Alfa-oxidao de AG (cido fitnico e compostos xenobiticos) Ativao de AGCL e AGCML Regulao da razo de Acil-CoA/CoA
Metabolismo de protenas e AAs (biosntese de cistena e assimilao de enxofre,degradao de D-aminocidos, metabolismo de L-Lisina, degradao de poliaminas, proteases, transaminases) Catabolismo de purinas Via-metablica de hexose monofosfato Sntese de glicerol Metabolismo nicotinato e nicotinamida (NAD/NADP) Metabolismo de retinides
Na B-oxidao peroxissomal, os metablitos so utilizados para sntese de plasmanognios, steres de cidos biliares e colesterol, glicolpideos, dentre outros produtos, ou so encaminhados para B-oxidao mitocondrial como Acetil-CoA.
Degradao do cido rico: Enzima peroxissomal (Uricase em primatas/Urato oxidase em mamferos, exceto primatas) cido rico = Alantona Enzimas Mitocondriais = Uria e Amnia
Frequncia: 1: 50.00-100.000
Letal durante o primeiro ano de vida (forma clssica);
Refsum Infantil:
NALD:
Sndrome de Zellweger :
Catarata
Fenda coronal nas vrtebras Contraturas articulares Retardo mental Convulses
Mutaes no gene que codifica um transportador existente na membrana peroxissomal (ALDP), levando deficincia de funo
Afeta principalmente o sistema nervoso central e perifrico e a glndula adrenal aumento dos nveis de AGCML no
plasma
AG mais comuns: hexacosanico (C26:0) e tetracosanico (C24:0)
Acatalasemia/Acatalasia:
Atividade deficiente ou inexistente da enzima catalase em eritrcitos; Incidncia:
Japoneses: 90 dos 107 casos conhecidos Hngaros: 5 casos
Mutao gnica
Pode levar ao acumulativo dano oxidativo das clulas betapancreticas diabetes