Otosclerose

Maria Joo de Sousa

Turma 6

Servio de Otorrinolaringologia Mestrado Integrado de Medicina 4ano-1semestre-2011/2012 Dr. Miguel Gonalves Ferreira Dezembro de 2011

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ndice
Introduo ........................................................................................................................................................................ 4 Epidemiologia ................................................................................................................................................................. 5 Etiologia ............................................................................................................................................................................ 6 Histopatologia................................................................................................................................................................. 7 Fisiopatologia.................................................................................................................................................................. 8 Diagnstico ...................................................................................................................................................................... 9 Tratamento ................................................................................................................................................................... 12 Concluso ....................................................................................................................................................................... 13 Bibliografia ................................................................................................................................................................... 14

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Introduo Este trabalho, realizado no mbito da disciplina de Otorrinolaringologia, leccionada no 4 ano do mestrado integrado em Medicina, do Instituto de Cincias Biomdicas de Abel Salazar no Porto, aborda a patologia da Otosclerose. O objectivo expor de forma concisa o que a Otosclerose, os mecanismos fisiopatolgicos que esto na sua gnese e sua abordagem de tratamento, dado que est entre as causas mais comuns de hipoacusia adquirida no Homem. A primeira descrio de anquilose da cpsula ptica atribuda ao anatomista e cirurgio italiano Antnio Maria Valsalva que, em 1735, a identificou em exame post-mortem num paciente com surdez, tendo o termo otosclerose surgido em 1881 por Troltsch. Contudo, no ano de 1894 que foi, finalmente, considerada uma doena primria da cpsula labirntica, por Adam Politzer, aquando da descrio de achados histolgicos em 16 casos. Bezold e Siebemmann pelo achado do aspecto poroso e no denso da cpsula tica, denominaram-na de otospongiose.[1]

Ilustrao 1. Otosclerose http://www.medicinageriatrica.com.br/wp-content/uploads/2008/01/otosclerose.JPG

A Otosclerose uma displasia ssea encontrada apenas no osso temporal humano, especificamente na cpsula ptica, e consiste em reas de reabsoro nicas ou mltiplas seguidas de cicatrizao com neoformao ssea, caracterizadas por um osso de maior espessura, maior celularidade e com numerosos espaos vasculares. As reas de reabsoro, os focos otosclerticos, so semelhantes em muitos aspectos ao osso fibroso normal, mas a diferena est na estrutura microscpica da matriz, que no osso temporal normal apresenta um aspecto de mosaico, enquanto na Otosclerose apresenta uma disposio em trama, semelhante ao que se observa no calo sseo. Estes focos podem ser

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encontrados em toda a cpsula labirntica, mas com maior incidncia na janela oval, cerca de 80% a 90% dos casos. A Otosclerose pode ser assintomtica ou pode provocar hipoacusia de transmisso, devido a anquilose do estribo, estado em que uma articulao mvel apresenta movimentos diminudos ou ausentes. Caso ocorra atingimento do labirinto sseo, nomeadamente na regio proximal cpsula tica, pode surgir hipoacusia sensorial e/ou alteraes vestibulares, nomeadamente vertigem e acufenos. No entanto, a hipoacusia de transmisso a principal manifestao clnica, sendo a Otosclerose responsvel por cerca de 18 a 22% das hipoacusias de transmisso. Trata-se de uma doena bilateral em 70 a 80% dos pacientes.
[2]

Metade dos doentes (50%)

tem histria familiar. [3]

Ilustrao 2. Otosclerose: estribo http://www.hearingcentral.com/hearingdiseasesanddisorders.asp

Epidemiologia A prevalncia total da Otosclerose histolgica de cerca de 10%, no entanto estudos epidemiolgicos demonstram que apenas 0,04 a 1% apresentam manifestaes clnicas da doena. mais comum em caucasianos sendo que 10-20% destes tm otosclerose histolgica e apenas 1% dos afro-americanos so afectados. Segundo dados dos EUA, temos doena em 1% de caucasianos, 0,5% de asiticos, 0,1% de afro-americanos. Relativamente incidncia segundo o sexo, mais frequente nas mulheres numa razo Mulher/Homem de 2:1. A incidncia da otosclerose aumenta com a idade, o grupo etrio mais comum a apresentar perda auditiva dos 15-45 anos, todavia j foram relatados casos de doena manifestada aos 7 anos e aos 50 anos. Focos microscpicos de otosclerose foram encontrados em 0,6% de autpsias em indivduos com menos de 5 anos de idade. Existe ainda uma relao entre Otosclerose e gravidez, sendo o risco de agravamento da perda auditiva durante a gravidez de 1 em cada 24 mulheres. No havendo explicao para tal facto. [4]

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Etiologia A natureza e o mecanismo envolvido na patogenia da Otosclerose permanecem, apesar dos diferentes estudos, da vasta investigao e da diversa literatura acerca desta patologia, revestida de muitas incertezas. As hipteses etiopatognicas melhor aceites que podem ocasionar a otosclerose so os fatores genticos, os fatores imunolgicos e uma possvel infeco viral. [1] Factores Genticos A descoberta de uma maior incidncia em determinadas famlias em comparao com a populao geral, leva suspeita de que existam factores genticos relacionados com a Otosclerose. Nesse sentido, vrios marcadores genticos foram investigados para identificar factores hereditrios associados a esta patologia. O papel gentico na etiologia da Otosclerose foi sugerido no sculo XIX, quando se identificou pela primeira vez a natureza familiar da doena Autossmico Dominante, atravs do estudo de uma famlia, cujo pai e sete dos treze filhos tinham hipoacusia de transmisso, tendo-se provado em exame post-mortem que a causa de hipoacusia de uma das crianas era a anquilose da cpsula tica. Existem, no entanto, casos de hereditariedade autossmica recessiva e casos espordicos identificados. A investigao da participao de factores genticos na etiologia desta doena consiste na anlise do genoma humano e isolar cromossomas ou genes que estejam associados Otosclerose. Tendo-se encontrado, em 1998, uma associao com o gene COL1A1 (17q21.31-q21.32), que responsvel pela produo de colagneo tipo 1, e com o gene OTSC1 (15q25-q26), que produz aggrecan, que o componente major no-colagneo da matriz extracelular da cartilagem. Mutaes nestes genes podem induzir a histopatologia da doena. Factores Imunolgicos O processo auto-imune tem sido apontado como possvel etiologia da Otosclerose, no entanto existe muita controvrsia nesta rea. A teoria imunitria foi inicialmente sugerida por Yoo et al, que relatou nveis elevados de anticorpo para o colagnio tipo II na perilinfa, no entanto um estudo caso-controlo no mostrou qualquer diferena nos nveis de colagno tipo II dos dois grupos. Outra teoria apontava um possvel papel do HLA na Otosclerose no entanto no h concenso.

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Infeco Viral As teorias que apontam a infeco vrica como possvel causa etiolgica da Otosclerose tm vindo a ganhar relevo nas ltimas dcadas, havendo mesmo quem a considere como a causa principal para o desenvolvimento da doena (Karosi T et al, 2004; Csomor P et al, 2009). A infeco persistente pelo vrus do sarampo considerada como factor fundamental para a Otosclerose havendo o relato de diminuio da incidncia de Otosclerose desde o incio do programa de vacinao de crianas na Alemanha contra o sarampo. Sendo portanto a teoria etiolgica mais aceite.

Histopatologia A Otosclerose Histolgica considerada a doena sem os sintomas clnicos e s possvel a sua identificao com a disseco do osso temporal nas autpsias. A Otosclerose Histolgica pode ser descoberta como um achado acidental postmortem, sem causar quaisquer manifestaes clnicas. Por sua vez, a Otosclerose Clnica envolve o processo histolgico da doena mais a clnica a ela associada.[7] A leso da Otosclerose consiste num turnover sseo pleomrfico, na qual a histopatologia evolui por estadios. Assim um foco otosclertico pode conter reas em diferentes estadios de actividade. Estes estadios podem-se classificar em: Activo, Intermdio ou Inactivo. [6,7] O estadio activo, tambm chamado otospongiose, caracterizado por uma leso muito vascularizada com tecido fibroso e um elevado nmero de clulas onde predominam histicitos mononucleares, ostecitos e osteoclastos. Estas clulas secretam um elevado nmero de enzimas que so absorvidas pelo tecido circundante. Nesta fase a reabsoro ssea acentua-se e a rede ssea diminui de espessura produzindo um aspecto cribiforme, esponjoso e de natureza basfilica.[6]

Ilustrao 3: foco otosclertico envolvendo a base do estribo

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O termo otosclerose refere-se ao estadio final, inactivo, em que h formao de tecido sseo denso nas reas onde previamente tinha ocorrido a reabsoro ssea. Deste processo resulta um tecido sseo desorganizado, um aumento do nmero de ostecitos e espaos medulares amplos contendo vasos e tecido conjuntivo. [6] No h uma evoluo pr-definida do estadio activo ao inactivo, podendo ambos ser observados num mesmo foco. O importante a reter ento que os focos otosclerticos envolvem formao ssea por osteoblastos, destruio ssea por osteoclastos, preenchimento com ostecitos e um estroma com fibroblastos e histicitos, e proliferao vascular. Estes focos otosclerticos so tambm conhecidos por pink swelling. (7] As leses otosclerticas surgem mais frequentemente no tecido sseo localizado anteriormente janela, ocorrendo em cerca de 80% a 90% dos casos. Em 8% dos pacientes, o processo otosclertico afecta a cclea e partes do labirinto sseo, sendo esses casos denominados por otosclerose labirntica. Em aproximadamente 2% dos pacientes h envolvimento quer do labirinto quer da cadeia ossicular.[6]

Fisiopatologia Sendo a Otosclerose uma patologia essencialmente do ouvido mdio, ela pe em causa a normal transmisso do impulso mecnico provocado pelo som, originando uma hipoacusia de transmisso. Pode, no entanto, afectar tambm o ouvido interno, pelo que poder causar uma hipoacusia sensorial ou, se afectar os dois compartimentos, uma hipoacusia mista. A Otosclerose um processo de remodelao ssea na cpsula tica, regio do esqueleto sseo onde a remodelao ssea mnima na fase adulta. A Otosclerose implica uma hipoacsia de transmisso devida fixao do estribo na janela oval por um foco de otosclerose, mais frequentemente na fissura antefenestra, estendendo-se progressivamente por via mucoperistea. Numa fase precoce, h diminuio dos movimentos amplos do estribo com manuteno das vibraes. Com a progresso da doena, o bloqueio directo do estribo provoca tambm uma ausncia de vibraes, estabelecendo-se uma ponte snica e hipoacsia de transmisso. Pode tambm verificar-se uma hipoacsia neurossensorial, de origem coclear que coexiste frequentemente com hipoacsia de transmisso (hipoacsia mista). Os estudos sobre a Otosclerose mostram que a fisiopatologia desta doena, independentemente da etiologia, envolve dois principais mecanismos: o turnover sseo e um processo inflamatrio.

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A Otosclerose um processo de remodelao ssea na cpsula tica, regio do esqueleto sseo onde a remodelao ssea mnima na fase adulta. Sabe-se que o osso um tecido dinmico que controlado por vrios estmulos bioqumicos, hormonais e biomecnicos. Como foi abordado na Histopatologia, na Otosclerose o osso endocondral da cpsula tica reabsorvido pelos osteoclastos e tecido sseo novo depositado pelos osteoblastos. O resultado um tecido sseo pouco organizado, que no respeita os limites normais da cpsula tica. Deste modo, a Otosclerose pode ser vista, em termos celulares, como uma perturbao local do controlo dos estmulos no processo dinmico da vida do osso.[6] Relativamente ao processo inflamatrio implicado nesta patologia, vrios estudos demonstram que a Otosclerose est associada inflamao, expresso anormal de colagnio e presena de receptores virais e antignios nas reas afectadas da cpsula tica. Foi verificada uma expresso aumentada de diferentes tipos de colagnio nesta patologia. Assim como foi descrito um processo inflamatrio crnico e uma ostelise tpica, com a identificao de clulas CD3+, CD4+ e CD8+, fragmentos do sistema complemento C3-C5a e microglobulina-2 nos osteoclastos e nos condrcitos em focos otosclerticos activos. Tambm se associa a Otosclerose ao vrus do Sarampo, supondo-se que este pode ser um agente que induz a remodelao ssea. [6,7] Relativamente Otosclerose e alteraes vestibulares, a presena de clnica vestibular varia de 24% a 35%; segundo alguns autores, e resulta da aco de enzimas txicas libertadas no labirinto vestibular. [4]

Diagnstico O diagnstico de Otosclerose pode ser hipotecado numa consulta perante um doente com antecedentes familiares da doena, com queixas de diminuio da acuidade auditiva e acufenos e que, observao, apresenta tmpano normal. Histria clnica O doente com otosclerose normalmente uma mulher com idade compreendida entre os 20 e 30 anos com surdez de conduo progressiva, bilateral (80%), assimtrica e acfenos (75%). Tal como em qualquer doente deve ser colhida uma histria completa que no caso de doentes otolgicos dever incluir a data do inicio da surdez, progresso, lateralidade e sintomas associados incluindo vertigens ou tonturas, otalgia, otorreia e acfenos. A histria prvia de cirurgia otolgica deve ser pesquisada. E a histria de infeces no ouvido significativas (particularmente otite crnica mdia).

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A otosclerose em cerca de 25% dos doentes pode apresentar queixas vestibulares, designando-se sindrome do ouvido interno otosclertico. Os odoentes tm frequentemente um discurso baixo, devido natureza da sua surdez, percebendo a prpria voz muito mais alta do que na realidade. Tal como ocorre noutros tipos de surdez de conduo, os doentes podem ter melhor audio na presena de rudo de fundo, paracusia de Wilis, ocorre devido reduo do volume de fundo, e melhora a habilidade para ouvir algum a falar directamente com o paciente. O diagnstico diferencial para otosclerose inclui um grande nmero de desordens do ouvido mdio que resultam em surdez de conduo. Exame fsico No exame fsico essencial a realizao de otoscopia de forma a despistar outras causas de surdez, como a timpanesclerose, que usualmente ocorre no paciente com histria de otite mdia crnica,o colestatoma, a otite media crnica de adeso e a perfurao timpnica so facilmente postas de parte com o exame fsico. otoscopia a membrana timpnica parece normal, em apenas 10% dos casos apresentam uma tonalidade vermelha que pode ser observada na rea do promontrio. O teste de Rinne negativo. No teste de Weber o resultado pode ser normal ou anormal, com lateralizao para o lado mais afectado na hipoacusia condutiva e para o lado normal na hipoacusia neuro-sensorial.
Ilustrao 4. Otoscopia

Ilustrao 5: Teste de Rinne e Teste de Weber

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Audiometria O audiograma o teste mais importante no diagnstico e planeamento de tratamento dos pacientes com Otosclerose. Pois permite a deteco da Otosclerose antes mesmo da percepo da hipoacusia pelo doente, atravs da deteco de anormalidades no padro do reflexo acstico difsico, reduzindo com a evoluo da doena. A timpanometria uma representao grfica da mudana na recepo e conduao da energia sonora atravs do ouvido mdio em funo da presso de ar aplicada no canal auditivo externo fechado. Imagem A TC pode ser utilizada para caracterizar a extenso do foco otosclertico e tambm para confirmar o diagnstico. Tambm est indicado nos casos de hipoacsia profunda para determinar se h envolvimento capsular e na avaliao ps-estapedectomia. A tomografia computadorizada de alta resoluo demonstra com preciso as leses otosclerticas ativas ou espongiticas que so visualizadas como focos de hipodensidade ou radioluscncia na cpsula tica, podendo ser nicos, mltiplos ou confluentes, causados pelo processo de desmineralizao ssea inerente a esse estgio da doena. [5]

Ilustrao 6: TC com foco otosclertico

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Tratamento A Otosclerose uma patologia que causa limitaes sociais significativas, havendo assim uma necessidade acrescida de se tratar. Tendo em conta estas limitaes e todas as suas repercusses, o seu tratamento cirrgico iniciou-se no final do sculo XVIII com tentativas de mobilizao da platina com resultados inconsistentes. Na dcada de 50 do sculo passado, John Shea introduziu a tcnica da estapedectomia e no incio dos anos 60 descreveu a estapedotomia, que a cirurgia preferida para tratamento da Otosclerose nos dias atuais. As modalidades teraputicas podem ser de trs tipos: Tratamento Mdico, que visa a inibio da enzimognese, atravs da administrao de fluoreto de sdio; Reabilitao Auditiva - prteses auditivas; Tratamento Cirrgico. As indicaes para cirurgia na otosclerose so a presena de surdez de conduo, secundria fixao otosclertica da platina do estribo. O gap areo-sseo deve ser de pelo menos 15dB com uma discriminao da fala maior que 60%. A timpanometria deve ser normal com reflexos estapedianos ausentes. A cirurgia da Otosclerose tem, como objectivo, a remoo dos focos de otosclerose, substituindo o estribo por uma prtese que vai ligar a bigorna zona da janela oval, restabelecendo desta forma a transmisso sonora entre os ossculos e o ouvido interno. Este procedimento pode-se realizar atravs da Estapedotomia ou da Estapedectomia. A Estapedotomia implica a realizao de uma perfurao limitada zona central da platina, onde se coloca a prtese auditiva. Na Estapedectomia, procede-se remoo de parte ou da totalidade da platina do estribo. A seguir as tcnicas mais utilizadas: Estapedectomia parcial A estapedectomia parcial o procedimento que permaneceu por mais tempo em uso, tendo sido substitudo pela estapedotomia. Consiste na remoo parcial da poro posterior da base do estribo, aps resseco das crura anterior e posterior junto base e desarticulao da juno bigorna-estribo e seco do msculo do estribo. Uma vez removida a supraestrutura do estribo e aberta a janela, um pedao de veia, gordura ou pericndrio colocado sobre a janela e a prtese inserida.
Ilustrao 7: Estapedectomia

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Estapedotomia A estapedotomia tcnica onde a base recebe uma microjanela e no

precisa de ser retirada. Em teoria esta tcnica reduz a probabilidade de perda auditiva sensorial e stula perilinftica no perodo ps-operatrio. O procedimento segue as mesmas etapas da estapedectomia parcial, mas a microjanela feita com microestilete ou laser de CO2, Argnio ou Yitrium. A janela pode ser feita de 0,4mm a 0,8mm.
Ilustrao 8: Estapedotomia

Estapedectomia sem prtese A estapedectomia sem prtese foi idealizada por Silverstein e consiste

na pulverizao da base, anteriormente, junto ao ligamento do estribo nos casos onde a base tem pouca intensidade de doena otosclerrica. Este segmento acaba abrindo a janela e deixando a base solta novamente. O orifcio ocludo com uma veia ou gordura.[9] Actualmente, a cirurgia da otosclerose atravs da Estapedotomia ou da Estapedectomia um acto cirrgico de reabilitao auditiva com excelentes resultados, estimando-se em cerca de 95% o sucesso cirrgico. Naturalmente que os bons resultados se devem a uma correcta execuo da tcnica cirrgica, mas tambm preparao e seleco cuidadosa dos doentes, ao correcto acompanhamento do doente no ps-operatrio no que respeita aos cuidados gerais, medicao a instituir e preveno de possveis complicaes.

Concluso

A Otosclerose uma displasia ssea da cpsula tica, caracterizada por alterao na reabsoro e formao ssea, de etiologia multifactorial, destacando-se os factores genticos e virais. mais frequente nas mulheres jovens, de raa caucasiana. As suas principais manifestaes clnicas so a hipoacsia de transmisso, acufenos e, mais raramente a vertigem. O diagnstico baseia-se essencialmente na otoscopia, audiometria e TC. Actualmente, a cirurgia da otosclerose atravs da estapedotomia ou da estapedectomia um acto cirrgico de reabilitao auditiva com excelentes resultados.

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Bibliografia
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