Anda di halaman 1dari 24

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur Penulis ucapkan kehadirat Allah SWT karena atas rahmatdan karunia-Nyalah pembuatan karya tulis ilmiah berupa tinjauan pustaka yang berjudul Otosklerosis ini dapat tersusun dan terselesaikan tepat pada waktunya, shalawat serta salam penulis haturkan kepada nabi Muhammad SAW beserta sahabat.

Terima kasih diucapkan kepada dr. Azwan selaku supervisor yang telah memberikan arahan di dalam penyelesaian tulisan ini dan kepada teman teman yang turut berperan dalam pembuatan makalah ini. Adapun pembuatan tulisan ini bertujuan untuk pemenuhan tugas Kepanitriaan Klinik Senior (KKS) di stase Ilmu Penyakit Telinga, Hidung dan Tenggorokan Kepala Leher, Rumah Sakit Umum Daerah Embung Fatimah kota Batam. Serta makalah ini bertujuan untuk menambah pengetahuan tentang penyakit Otosklerosis sehingga dapat melakukan deteksi, diagnosis dan penatalaksanaan yang baik.

Penulis menyadari sepenuhnya bahwa tulisan ini masih banyak terdapat kekurangannya. Oleh karena itu, penulis sangat berterima kasih atas kritik dan saran yang bersifat membangun dan mendukung

Batam, maret 2012

Penulis

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

DAFTAR ISI

Halaman KATA PENGANTAR DAFTAR ISI ........................................................................................ 1 2 3 3 3 4 4 4 5 7 11 11 12 12 14 14 14 16 16 16 17 21 21 22 23

.................................................................................................... ........................................................................................

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar belakang 1.2 Tujuan

....................................................................................................

............................................................................................................... ........................................................................... ...........................................................................

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1.Anatomi dan Fisiologi Telinga 2.1.1 Telinga Luar 2.1.2 Telinga Tengah 2.1.3 Telinga Dalam 2.1.4 Fisiologi

....................................................................................... .................................................................................... ...................................................................................

...............................................................................................

2.2.Definisi ................................................................................................................. 2.3 Etiologi 2.4.Patologi ............................................................................................................... .............................................................................................................. ......................................................................................................

2.5.Gejala Klinis 2.6.Diagnosis

...........................................................................................................

2.6.1 Diagnosis .............................................................................................. 2.6.2 Diagnosis Banding 2.7.Penatalaksanaan ..........................................................................

............................................................................................ ..................................................................................

2.7.1 Medikamentosa 2.7.2 Operasi

............................................................................................... .........................................................................

2.7.3 Alat Bantu Dengar 2.8 Prognosis

......................................................................................................... ....................................................................................

BAB III KESIMPULAN DAFTAR PUSTAKA

...........................................................................................

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Otosklerosis merupakan penyakit pada kapsul tulang labirin yang mengalami spongiosis di daerah kaki stapes, sehingga stapes menjadi kaku dan tidak dapat menghantarkan getaran suara ke labirin dengan baik.1 Pada tahun 1881 Von Troltsch menemukan ketidaknormalan dimukosa telinga tengah pada penyakit ini dan beliau yang pertama kali memberi istilah penyakit ini dengan otosklerosis. Politzer pada tahun 1893, menjelaskan dengan benar mengenai otosklerosis sebagai penyakit primer dari kapsul otik bukan hanya sebagai peristiwa inflamasi penyakit telinga saja.2 Otosklerosis adalah salah satu dari bentuk hilangnya pendengaran pada orang dewasa yang umum ditemukan, dengan prevalensi 0,3-0,4% pada Kaukasian. Prevalensinya rendah pada orang kulit hitam, Asia. Perempuan terkena dua kali lebih banyak daripada laki-laki. Penyakit ini ditandai dengan proses remodeling tulang yang abnormal yaitu pada kapsul otik. Apabila lesi dari tulang yang remodeling menginvasi sendi stapedio-vestibulo, dan menyebabkan gerakan stapes terganggu sehingga menjadi tuli konduktif, namun 10% dari penderita mengalami tuli sensorineural walaupun penyebab tuli sensorineural disini tidak diketahui, mungkin berkaitan dengan proses remodeling pada labirin, suatu proses sekresi enzim menyebabkan kerusakan pada koklea.3

1.2 Tujuan Tujuan pembuatan makalah ini adalah untuk pemenuhan tugas Kepanitriaan Klinik Senior (KKS) di stase Ilmu Penyakit Telinga, Hidung dan Tenggorokan Kepala Leher, Rumah Sakit Umum Daerah Embung Fatimah kota Batam. Serta makalah ini bertujuan untuk menambah pengetahuan tentang penyakit Otosklerosis sehingga dapat melakukan deteksi, diagnosis dan penatalaksanaan yang baik.

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi Telinga Anatomi telinga dibagi atas telinga luar,telinga tengah,telinga dalam: 4,5,6 2.1.1 Telinga Luar Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran tympani. Telinga luar atau pinna merupakan gabungan dari tulang rawan yang diliputi kulit. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga (meatus akustikus eksternus) berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, di sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen (modifikasikelenjar keringat = Kelenjar serumen) dan rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada dua pertiga bagian dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen, dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2,5 - 3 cm. Meatus dibatasi oleh kulit dengan sejumlah rambut, kelenjar sebasea, dan sejenis kelenjar keringat yang telah mengalami modifikasi menjadi kelenjar seruminosa, yaitu kelenjar apokrin tubuler yang berkelok-kelok yang menghasilkan zat lemak setengah padat berwarna kecoklat-coklatan yang dinamakan serumen (minyak telinga). Serumen berfungsi menangkap debu dan mencegah infeksi.

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

Gambar 2.1 : Telinga luar, telinga tengah, telinga dalam. Potongan Frontal Telinga 4,5,6 2.1.2 Telinga Tengah Telinga tengah berbentuk kubus dengan : Batas luar Batas depan Batas Bawah. Batas belakang Batas atas Batas dalam : Membran timpani : Tuba eustachius : Vena jugularis (bulbus jugularis) : Aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis. : Tegmen timpani (meningen / otak ) : Berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semi sirkularis

horizontal, kanalis fasialis,tingkap lonjong (oval window),tingkap bundar (round window) dan promontorium. Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut Pars flaksida (Membran Shrapnell), sedangkan bagian bawah Pars Tensa (membrane propia). Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi ditengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier dibagian luar dan sirkuler pada bagian dalam. Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membrane timpani disebut umbo. Dimembran timpani terdapat 2 macam serabut, sirkuler dan radier. Serabut inilah yang menyebabkan timbulnya reflek cahaya yang berupa kerucut. Membran timpani dibagi dalam
ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM 5

4 kuadran dengan menarik garis searah dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga didapatkan bagian atas-depan, atas-belakang, bawahdepan serta bawah belakang, untuk menyatakan letak perforasi membrane timpani. Didalam telinga tengah terdapat tulang-tulang pendengaran yang tersusun dari luar kedalam, yaitu maleus, inkus, dan stapes. Tulang pendengaran didalam telinga tengah saling berhubungan . Prosesus longus maleus melekat pada membrane timpani, maleus melekat pada inkus dan inkus melekat pada stapes. Stapes terletak pada tingkap lonjong yang berhubungan dengan koklea. Hubungan antar tulang-tulang pendengaran merupakan persendian. Telinga tengah dibatasi oleh epitel selapis gepeng yang terletak pada lamina propria yang tipis yang melekat erat pada periosteum yang berdekatan. Dalam telinga tengah terdapat dua otot kecil yang melekat pada maleus dan stapes yang mempunyai fungsi konduksi suara. maleus, inkus, dan stapes diliputi oleh epitel selapis gepeng. Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Ditempat ini terdapat aditus ad antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah nasofaring dengan telinga tengah.

Gambar 2.2 : Membran Timpani 4,5,6 Telinga tengah berhubungan dengan rongga faring melalui saluran eustachius (tuba auditiva), yang berfungsi untuk menjaga keseimbangan tekanan antara kedua sisi membrane tympani. Tuba auditiva akan membuka ketika mulut menganga atau ketika menelan makanan. Ketika terjadi suara yang sangat keras, membuka mulut merupakan usaha yang baik untuk mencegah pecahnya membran tympani. Karena ketika mulut terbuka, tuba auditiva membuka dan udara akan masuk melalui tuba auditiva ke telinga tengah, sehingga
ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM 6

menghasilkan tekanan yang sama antara permukaan dalam dan permukaan luar membran tympani. 2.1.3 Telinga Dalam Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak koklea disebut holikotrema, menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli. Kanalis semi sirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibuli sebelah atas, skala timpani sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis) diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi endolimfa. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membrane vestibuli (Reissners membrane) sedangkan dasar skala media adalah membrane basalis. Pada membran ini terletak organ corti. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis corti, yang membentuk organ corti.

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

Gambar 2.3 : Gambar labirin bagian membrane labirin bagian tulang, Telinga Dalam 4,5,6

Koklea Bagian koklea labirin adalah suatu saluran melingkar yang pada manusia panjangnya 35mm. koklea bagian tulang membentuk 2,5 kali putaran yang mengelilingi sumbunya. Sumbu ini dinamakan modiolus, yang terdiri dari pembuluh darah dan saraf. Ruang di dalam koklea bagian tulang dibagi dua oleh dinding (septum). Bagian dalam dari septum ini terdiri dari lamina spiralis ossea. Bagian luarnya terdiri dari anyaman penyambung, lamina spiralis membranasea. Ruang yang mengandung perilimf ini dibagi menjadi : skala vestibule (bagian atas) dan skala timpani (bagian bawah). Kedua skala ini bertemu pada ujung koklea. Tempat ini dinamakan helicotrema. Skala vestibule bermula pada fenestra ovale dan skala timpani berakhir pada fenestra rotundum. Mulai dari pertemuan antara lamina spiralis membranasea kearah perifer atas, terdapat membrane yang dinamakan membrane reissner. Pada pertemuan kedua lamina ini, terbentuk saluran yang dibatasi oleh: 1. 2. 3. membrane reissner bagian atas lamina spiralis membranasea bagian bawah dinding luar koklea

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

saluran ini dinamakan duktus koklearis atau koklea bagian membrane yang berisi endolimf. Dinding luar koklea ini dinamakan ligamentum spiralis.disini, terdapat stria vaskularis, tempat terbentuknya endolimf.

Gambar 2.4 : Koklea 5,6 Didalam lamina membranasea terdapat 20.000 serabut saraf. Pada membarana basilaris (lamina spiralis membranasea) terdapat alat korti. Lebarnya membrane basilaris dari basis koklea sampai keatas bertambah dan lamina spiralis ossea berkurang. Nada dengan frekuensi tinggi berpengaruh pada basis koklea. Sebaliknya nada rendah berpengaruh dibagian atas (ujung) dari koklea.

GAMBAR 2.5 : Organ korti 5,6 Pada bagian atas organ korti, terdapat suatu membrane, yaitu membrane tektoria. Membrane ini berpangkal pada Krista spiralis dan berhubungan dengan alat persepsi pada alat korti. Pada alat korti dapat ditemukan sel-sel penunjang, sel-sel persepsi yang mengandung rambut. Antara sel-sel korti ini terdapat ruangan (saluran) yang berisi kortilimf. Duktus koklearis berhubungan dengan sakkulus dengan peralatan duktus reunions. Bagian dasar koklea yang terletak pada dinding medial cavum timpani menimbulkan penonjolan pada dinding ini kearah cavum timpani. Tonjolan ini dinamakan promontorium.

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

Vestibulum Vestibulum letaknya diantara koklea dan kanalis semisirkularis yang juga berisi perilimf. Pada vestibulum bagian depan, terdapat lubang (foramen ovale) yang berhubungan dengan membrane timpani, tempat melekatnya telapak (foot plate) dari stapes. Di dalam vestibulum, terdapat gelembung-gelembung bagian membrane sakkulus dan utrikulus. Gelembung-gelembung sakkulus dan utrikulus berhubungan satu sama lain dengan perantaraan duktus utrikulosakkularis, yang bercabang melalui duktus endolimfatikus yang berakhir pada suatu lilpatan dari duramater, yang terletak pada bagian belakang os piramidalis. Lipatan ini dinamakan sakkus endolimfatikus. Saluran ini buntu. Sel-sel persepsi disini sebagai sel-sel rambut yang di kelilingi oleh sel-sel penunjang yang letaknya pada macula. Pada sakkulus, terdapat macula sakkuli. Sedangkan pada utrikulus, dinamakan macula utrikuli.

Kanalis semisirkularisanlis Di kedua sisi kepala terdapat kanalis-kanalis semisirkularis yang tegak lurus satu sama lain. didalam kanalis tulang, terdapat kanalis bagian membran yang terbenam dalam perilimf. Kanalis semisirkularis horizontal berbatasan dengan antrum mastoideum dan tampak sebagai tonjolan, tonjolan kanalis semisirkularis horizontalis (lateralis). Kanalis semisirkularis vertikal (posterior) berbatasan dengan fossa crania media dan tampak pada permukaan atas os petrosus sebagai tonjolan, eminentia arkuata. Kanalis semisirkularis posterior tegak lurus dengan kanalis semi sirkularis superior. Kedua ujung yang tidak melebar dari kedua kanalis semisirkularis yang letaknya vertikal bersatu dan bermuara pada vestibulum sebagai krus komunis. Kanalis semisirkularis membranasea letaknya didalam kanalis semisirkularis ossea. Diantara kedua kanalis ini terdapat ruang berisi perilimf. Didalam kanalis semisirkularis membranasea terdapat endolimf. Pada tempat melebarnya kanalis semisirkularis ini terdapat sel-sel persepsi. Bagian ini dinamakan ampulla. Sel-sel persepsi yang ditunjang oleh sel-sel penunjang letaknya pada Krista ampularis yang menempati 1/3 dari lumen ampulla. Rambut-rambut dari sel persepsi ini mengenai organ yang dinamakan kupula, suatu organ gelatinous yang mencapai atap dari ampulla sehingga dapat menutup seluruh ampulla.

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

10

2.1.4 Fisiologi pendengaran 4,5,6 Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energy bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang kekoklea. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ketelinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengimplikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan tingkap lonjong sehingga perilimfa pada skala vestibule bergerak. Getaran diteruskan melalui membrane Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relative antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmiter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nucleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39-40) di lobus temporalis.

Gambar 2.6 : Fisiologi Pendengaran 1,4

2.2

Definisi Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dankapsul tulang

labirin.Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah khususnya pada stapes yang disebabkan pembentukan baru tulangspongiosus dan sekitar jendela ovalis sehingga dapat mengakibakan fiksasi pada stapes.1

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

11

2.3

Etiologi 2,7,8 Penyebab otosklerosis belum diketahui pasti tetapi ada kemungkinan beberapa fakta

di bawah ini: 1. Berdasarkan anatomi. Tulang labirin terbuat dari enchondral dimana terjadi sedikit perubahan selama kehidupan, tapi terkadang pada tulang keras ini terdapat area kartilago yang oleh karena faktor non spesifik tertentu diaktifkan untuk membentuk tulang spongios baru. Salah satu area tersebut adalah fissula ante fenestram yang berada di depan oval window yang merupakan predileksi untuk otospongiosis tipe stapedium. 2. 3. 4. 5. Herediter, Sekitar 50% otosklerosis memiliki riwayat keluarga. Ras, Kulit putih lebih banyak dari pada kulit hitam. Jenis kelamin, Perempuan 2 kali lebih banyak dari pada laki-laki Usia, Ketulian biasanya diawali pada usia 20 sampai 30 tahun dan jarang sebelum usia 10 dan sesudah 40 tahun 6. 7. Faktor lain seperti kehamilan, menopause, kecelakaan, setelah operasi besar Penyakit paget, secara histologi sama dengan otosklerosis namun untuk

membedakannya penyakit paget ini bermula dari lapisan periosteal dan melibatkan tulang endokondral. Keterlibatan tulang temporal dapat mengakibatkan tuli sensorineural, namun keterlibatan stapes jarang dijumpai.

2.4 Patologi Secara histologi proses otosklerosis terdiri dari dua fase. Fase awal ditandai oleh resorbsi tulang dan peningkatan vaskularisasi. Bila kandungan dari maturasi kolagen berkurang, tulang menjadi kelihatan spongios (otospongiosis).9,10 Pada fase lanjut, tulang yang telah diresorbsi digantikan oleh tulang sklerotik yang tebal, sehingga dinamakan otosklerosis.2 Pada pemeriksaan dengan pewarnaan hematoksilin eosin didapatkan warna kebiruan yang disebut dengan mantel biru Manasse. 9

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

12

PL. Dhingra mengklasifikasikan tipe otosklerosis sebagai berikut:7 1. Otosklerosis stapedial Otosklerosis stapedial disebabkan karena fiksasi stapes dan tuli konduktif umumnya banyak dijumpai. Lesi ini dimulai dari depan oval window dan area ini disebut fissula ante fenestram. Lokasi ini menjadi predileksi (fokus anterior). Lesi ini bisa juga dimulai dari belakang oval window (fokus posterior), disekitar garis tepi footplate stapes (circumferential), bukan di footplate tetapi di ligamentum annular yang bebas (tipe biskuit). Kadang-kadang bisa menghilangkan relung oval window secara lengkap (tipe obliteratif). 2. Otosklerosis koklear Otosklerosis koklear melibatkan region sekitar oval window atau area lain di dalam kapsul otik dan bisa menyebabkan tuli sensorineural. kemungkinan disebabkan material toksik di dalam cairan telinga dalam 3. Otosklerosis histologi Tipe otosklerosis ini merupakan gejala sisa dan tidak dapat menyebabkan tuli konduktif dan tuli sensorineural.

Gambar 4. Tipe otosklerosis stapedial. (A) Fokus anterior. (B) Fokus posterior. (C) Sirkumperensial. (D) tipe biskuit. (E) Obliteratif.7

Lokasi predileksi untuk keterlibatan otosklerotik adalah: 1. 2. Anterior oval window (80-90%) Tepi dari round window (30-50%)

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

13

2.5

Gejala Klinik

Penyakit otosklerosis mempunyai gejala klinis sebagai berikut:7 1. Penurunan pendengaran Gejala ini timbul dan biasanya dimulai pada usia 20-an, tidak terasa sakit dan progresif dengan onset yang lambat. Biasanya tipe konduktif dan bilateral. 2. Paracusis willisii Seorang pasien otosklerotik mendengar lebih baik di keramaian dari pada di lingkungan yang sepi. Hal ini disebabkan oleh karena orang normal akan meningkatkan suara di lingkungan yang ramai. 3. 4. Tinnitus seringkali dijumpai pada koklear otosklerosis dan lesi yang aktif Vertigo merupakan gejala yang tidak lazim. Pasien bicara pelan dan monoton

2.6

Diagnosis dan Diagnosis Banding

26.1 Diagnosis Diagnosis otosklerosis berdasarkan pada riwayat penyakit, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan audiometri. Diagnosis pasti dengan eksplorasi telinga tengah. Pendengaran terasa berkurang secara progresif dan lebih sering terjadi bilateral. Otosklerosis khas terjadi pada usia dewasa muda. Setelah onset, gangguan pendengaran akan berkembang dengan lambat. Penderita perempuan lebih banyak dari laki-laki, umur penderita antara 11-45 tahun, tidak terdapat riwayat penyakit telinga dan riwayat trauma kepala atau telinga sebelumnya 1,9 Pada pemeriksaan ditemukan membran timpani utuh, kadang-kadang tampak promontorium agak merah jambu, terutama bila membran timpaninya transparan. Gambaran tersebut dinamakan tanda Schwartze yang menandakan adanya fokus otosklerosis yang sangat vaskuler. 1 Pada pemeriksaan dengan garpu tala menunjukkan uji Rinne negatif. Uji Weber sangat membantu dan akan positif pada telinga dengan otosklerosis unilateral atau pada telinga dengan ketulian konduktif yang lebih berat. Pemeriksaan audiometri menunjukkan tipikal tuli konduktif ringan sampai sedang yang menunjukkan adanya penurunan hantaran udara pada frekuensi rendah. Hantaran tulang normal. Air-bone gap lebih lebar pada frekuensi rendah. Dalam beberapa kasus tampak adanya cekungan pada kurva hantaran tulang. hal ini berlainan pada frekuensi yang berbeda namun maksimal pada 2000 Hz yang disebut dengan Carharts notch (5 dB pada 500 Hz, 10
ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM 14

dB pada 1000 Hz, 15 dB pada 2000 Hz dan 5dB pad 4000 Hz) Pada otosklerosis dapat dijumpai gambaran Carharts notch. 7,9,10

Gambar 5. Carharts notch.7 Timpanogram bisa menurun (As) atau normal. Refleks stapedial mungkin normal pada fase awal tetapi tidak didapatkan pada fiksasi stapes. Speech reception threshold dan speech discrimination sering normal, kecuali pada kasus dengan terlibatnya koklea.7,9,10

Gambar 6. Timpanogram.9 Secara klinis, pemeriksaan High-resolution computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) sedikit berguna untuk evaluasi otosklerosis. Pada high-resolution computed tomography (CT), dapat diidentifikasikan lesi sklerotik.9

Gambar 6. CT Scan temporal potongan aksial menunjukkan area kapsul otik yang radiolusen10
ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM 15

26.2 Diagnosis Banding 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Otitis media sekretori (otitis media dengan efusi) Otitis media adhesi Ossicular chain disruption Fiksasi ossikular kongenital Sindrom Vander Hoeve Timpanosklerosis Penyakit paget

2.7

Penatalaksanaan

2.7.1 Medikamentosa Shambaugh dan Scott memperkenalkan penggunaan sodium fluoride sebagai pengobatan dengan dosis 30-60 mg/hari salama 2 tahun, berdasarkan keberhasilan dalam terapi osteoporosis. Sodium fluoride ini akan meningkatkan aktivitas osteoblast dan

meningkatkan volume tulang. Efeknya mungkin berbeda, pada dosis rendah merangsang dan pada dosis tinggi menekan osteoblast. Biphosphonat yang bekerja menginhibisi aktivitas osteoklastik dan antagonis sitokin yang dapat menghambat resorbsi tulang mungkin bisa memberi harapan di masa depan. Saat ini, tidak ada rekomendasi pengobatan penyakit ini.
7,9

yang jelas terhadap

Indikasi pemberian sodium fluoride Pasien otosklerosis yang tidak dapat dilakukan tindakan bedah memperlihatkan tuli saraf progresif yang tidak sebanding dengan usianya. Pasien dengan tuli saraf di mana menunjukkan otosklerosis koklea. Pasien yang secara politomografi memperlihatkan perubahan spongiotik pada kapsul koklea. Pasien dengan tanda Schwartze positif.

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

16

Kontraindikasi pemberian sodium fluoride. Pasien dengan nefritis kronis yang disertai retensi nitrogen Pasien dengan rheumatoid arthritis kronis Pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya belum sempurna Pasien yang alergi dengan fluorida Pasien dengan fluorosis tulang

Efek samping sodium floride. Gangguan gastrointestinal adalah efek samping yang paling sering ditemukan namun bisa dicegah dengan mengkonsumsinya setelah makan. Peningkatan pada gejala-gejala pada persendian dapat timbul pada penderita.

2.7.2 Operasi Penatalaksanaan operasi dengan stapedektomi dan stapedotomi telah digunakan secara luas sebagai prosedur pembedahan yang dapat meningkatkan pendengaran pada penderita dengan gangguan pendengaran akibat otosklerosis.11 a. Stapedektomi Penatalaksanaan dengan operasi stapedektomi merupakan pengobatan pilihan12 Stapedektomi merupakan operasi dengan membuang seluruh footplate. Operasi stapedektomi pertama kali dilakukan oleh Jack dari Boston, Massachusetts pada 1893, dengan hasil yang baik. Operasi stapedektomi pada otosklerosis disisipkan protesis di antara inkus dan oval window. Protesis ini dapat berupa sebuah piston teflon, piston stainless steel, piston platinum teflon atau titanium teflon. Piston teflon, merupakan protesis yang paling sering digunakan saat ini. Hampir 90% pasien mengalami kemajuan pendengaran setelah dilakukan operasi dengan stapedektomi.7

Gambar 7. (A). sebelum stapedektomi. (B). stapedektomi dan penggantian dengan Piston teflon7
ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM 17

Gambar 8. Protesis stapes. (A) piston Teflon, (B) piston platinum Teflon, (C) piston titanium teflon7

Dasar tindakan ini adalah membuat foramen oval yang paten, menutupnya suatu membran baik alamiah maupun artifisial dan membuat hubungan antara inkus dengan membran baru yang menutupi foramen ovale. Pemaparan daerah foramen ovale diperlukan mikroskop operasi dan penahan spekulum. Insisi dibuat dibagian posterior dan superior dinding liang telinga dan berjarak cukup dari anulus untuk menjamin tersedianya jabir kulit yang cukup banyak yang menutup kerusakan dinding tulang yang dibuang untuk memaparkan stapes. Lippy et al. 2008 menyatakan stapedektomi pada pasien tua (70-92 tahun) memberikan hasil yang sama baik seperti terlihat pada pasien yang lebih muda. Pasien dengan usia tua bukan bearati tidak memiliki kestabilan yang lebih rendah dari pada pasien dengan usia lebih muda.
15

Jika ditemukan footplate salah satu telinga tertutup

(obliterated) maka terdapat 40% kemungkinan akan ditemukan pada telinga lainnya.1 b. Stapedotomi Pada teknik stapedotomi, dibuat lubang di footplate, dilakukan hanya untuk tempat protesis (Gambar 9). Teknik yang diperkenalkan oleh Fisch, sebuah lubang setahap demi setahap dibesarkan dengan hand-held drill sampai diameter 0,6 mm. Stapes digantikan dengan protesis yang dipilih kemudian ditempatkan pada lubang dan dilekatkan ke inkus. Ukuran protesis yang digunakan sedikit lebih panjang (0,25 mm) dibandingkan dengan jarak antara inkus dan footplate untuk memastikan kontak dengan ruang perilimf dan mencegah pergeseran selama proses penyembuhan. Banyak ahli otologi menganjurkan penggunaan laser pada stapedotomi. Keuntungan penggunaan laser adalah mengurangi manipulasi terhadap suprastruktur dan footplate. Efek termalnya dapat diabaikan. Kerugiannya adalah waktu lebih lama, mahal dan memerlukan peralatan. Perkin dan Curto mempopulerkan kombinasi stapedotomi laser dengan jaringan untuk menutup lubang. Graft vena dipasang di atas lubang yang dibor pada blok teflon. Protesis dipasang pada lubang dan graft vena dibiarkan mengering dan melekat di protesis. Serpihan tulang yang dibuat laser secara lembut disisihkan dengan sebuah pengait. Protesis
ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM 18

dengan graft yang melekat dipasang di atas fenestra dengan ujungnya menuju vestibulum dan kemudian diletakkan di bawah inkus. 7

Gambar 9. Teknik Stapedotomi (A) Fenestrasi footplate, (B) Menempatkan protesis di fenestra.11

Gambar 10. Teknik stapedotomi dengan graft vena (A) Graft dilekatkan ke protesis, (B) Laser stapedotomi, (C) Protesis dan graft dilekatkan9

Sejak diperkenalkan operasi stapes selama lebih dari 40 tahun yang lalu banyak penelitian menunjukkan keberhasilan dalam penatalaksanaan penurunan pendengaran pada pasien dengan otosklerosis. Dalam penelitian yang dilakukan oleh Marshese et al. 2006 menyatakan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan dalam hal hasil pendengaran antara stapedektomi dengan stapedotomi.8

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

19

Seleksi Pasien. Seleksi pasien untuk operasi didasarkan pada pemeriksaan audiologi dan pemeriksaan fisik. Lebih disukai adalah pasien dengan aerasi telinga tengah yang normal, tidak ada infeksi atau perforasi membran timpani dan dengan tes Rinne menunjukkan hantaran tulang lebih besar daripada hantaran udara. 7 Bila penyakit bilateral, telinga yang lebih jelek diobati lebih dahulu, diikuti dengan telinga lainnya, sekurang-kurangnya 6 bulan kemudian. 7 Kontraindikasi operasi 10 1. Pasien yang menderita penyakit diabetes melitus, hipertensi, gangguan pembekuan darah. 2. 3. 4. 5. Usia tua di atas 70 tahun. Anak-anak. Tuli konduktif dengan penyebab lain. Adanya gangguan lain di telinga seperti otitis eksterna, otitis media aktif atau perforasi membran timpani. 6. 7. Pasien hanya memiliki satu telinga yang mendengar. Kehamilan.

Teknik operasi 7 Langkah-langkah stapedektomi yaitu: 1. 2. Insisi meatal dan elevasi dari flap timpanomeatal Area stapes dibuka, hal ini mungkin memerlukan pengangkatan dari tulang bagian posterosuperior yang mengantung di liang telinga 3. 4. Pengangkatan bagian atas stapes Dilakukan pembuatan lubang pada footplate dari stapes (stapedotomi) atau pengangkatan sebagian dari footplate ( stapedektomi) 5. 6. Protesis dipasang Mereposisi flap timpanomeatal.

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

20

Gambar 11. Langkah-langkah stapedektomi.7


2,10

Kompikasi stapedektomi 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Perforasi membran timpani Paralisis nervus fasialis Hematotimpanum Fistula perilimf Tuli sensorineural Labirinitis Otitis media akut

2.7.3 Alat Bantu Dengar Alat bantu dengar dapat digunakan apabila pasien menolak untuk dilakukan operasi atau keadaan umum yang tidak memungkinan untuk dilakukan tindakan operasi. Hal ini merupakan penatalaksanaan alternatif yang efektif.7 2.8 Prognosis Dua persen dari pasien yang menjalani operasi stapedektomi mengalami penurunan fungsi pendengaran tipe sensorineural hearing loss. Penurunan pendengaran setelah stapedektomi diperkirakan muncul pada rata-rata 3,2 dB dan 9,5 dB per dekade. Penurunan frekuansi tinggi secara lambat dapat terlihat pada follow up jangka panjang. Satu dari 200 pasien kemungkinan dapat mengalami tuli total.10

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

21

BAB III KESIMPULAN

1.

Otosklerosis merupakan kelainan genetik pada kapsul tulang labirin yang disebabkan oleh perubahan metabolisme tulang yang menyebabkan penebalan tulang pada fisula ante fenestrum sehingga terjadi fiksasi pada footplate stapes.

2.

Gejala klinis dari penyakit otosklerosis adalah penurunan pendengaran secara progresif, biasanya tipe konduktif dan bilateral, paracusis willisii, tinnitus.

3.

Diagnosis otosklerosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, audiometri dan radiologi. Diagnosis pasti dengan eksplorasi telinga tengah.

4.

Penatalaksanaan otosklerosis secara medikamentosa dengan sodium floride dosis 3060 mg/hari salama 2 tahun, operasi dengan stapedektomi maupun stapedotomi dan alat bantu dengar.

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

22

DAFTAR PUSTAKA

1.

Djaafar ZA, Helmi & Restuti RD. Kelainan Telinga Tengah. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok. Edisi 6. Jakarta: Balai Penerbit FK UI; 2007. p.64-77.

2.

Roland PS & Samy RN. Otosclerosis. In : Bailey BJ. Head and Neck Surgery Otolaryngology. Volume two. Philadelphia: J.B Lipincott Company; 2006.p. 212637.

3.

Ealy M & Smith RJH. Otosclerosis. Medical Genetic in the Clinical Practice of ORL. Adv Otorhinolaryngol. Basel. Kanger. 2011; 70: 122-9.

4.

Soetirto Indro,Bashiruddin Jenny,Bramantyo Brastho,Gangguan pendengaran Akibat Obat ototoksik,Buku ajar Ilmu Kesehatan Telinga ,Hidung ,Tenggorok Kepala & Leher.Edisi IV.Penerbit FK-UI,jakarta 2007,halaman 9-15,53-56.

5.

Anatomi fisiologi telinga. Available from : http://arispurnomo.com/anatomi-fisiologitelinga

6.

Telinga : Pendengaran dan sistem vestibular. Available from : http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://webschoolsoluti ons.com/patts/systems/ear.htm Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear,Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010.p. 97-100.

7.

8.

Otosclerosis.http://www.healthtree.com/articles/auditory-system/hearingdisorders/otosclerosis/. Last modified July 20, 2010. Dhingra PL. Otosclerosis. In: Diseases of Ear,Nose and Throat. 5th Ed. New Delhi: Elsevier; 2010.p. 97-100.

9.

10.

Boahene DK & Driscoll CL. Otosclerosis. In : Lalwani AK, ed. Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology - Head & Neck Surgery. USA: The McGraw-Hill Companies,Inc; 2008.p. 673-82.

11.

Lippy WH & Berenholz LP. Pearls on otosclerosis and stapedectomy. Ear, Nose & Throat Journal: 2008; 87 (6).p. 326

12.

Meschese MR et al. Role of stapes surgery in improving hearing loss caused by otosclerosis. The Journal of Laryngology & Otology :2007; 121.p. 438-43

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

23

13.

Lippy WH & Berenholz LP. Pearls on otosclerosis and stapedectomy. Ear, Nose & Throat Journal: 2008; 87 (6).p. 326

ILMU PENYAKIT THT KL RSUD EMBUNG FATIMAH KOTA BATAM

24