Trax Peditrico III (cardiovascular) Dra.

Amparo Castellote Alonso Hospital Materno-Infantil Vall dHebron INTRODUCCIN El estudio por imagen del sistema cardiovascular en nios ha evolucionado ostensiblemente en los ltimos aos. Cuando se sospecha enfermedad cardiaca, se realiza una radiografa de trax y a continuacin una ecocardiografa. En la inmensa mayora de los casos la ecocardiografa es suficiente para el diagnstico y no se precisan de ms pruebas de imagen, inicindose el tratamiento mdico y/o ciruga, si el paciente lo requiere. Si presenta mala ventana acstica por alteraciones morfolgicas del trax, hiperinsuflacin pulmonar, en los estudios postoperatorios, en pacientes portadores de hilos de esternotomia media o bien cuando existan dudas diagnsticas con la ecocardiografa se solicitar TAC multidetector (MDCT) o Resonancia Magntica. La RM adems de la informacin morfolgica nos aportar informacin funcional. El cateterismo cardiaco slo se realizar en casos muy especficos, especialmente para intervencionismo y para estudio de presiones y resistencias pulmonares, dado que comporta una importante irradiacin y un aumento de la morbomortalidad en pacientes con cardiopatas congnitas.

TCNICAS DE IMAGEN - PAPEL DE LA RM Y DEL TCMD EN LOS ESTUDIOS CARDIOVASCULARES En general es preferible utilizar ecocardiografia y RM cuando se sospecha patologa cardiovascular en nios, dado el riesgo de radiacin. Pero la realidad es que la RM se encuentra menos disponible que el TC, precisa de sedacin o anestesia en los nios por debajo de seis aos, son exploraciones largas que presentan ms dificultad y hay menos profesionales cualificados para hacer RM cardiaca. Para la evaluacin inicial de la cardiopata congnita en el nio pequeo la ecocardiografa es suficiente para el diagnstico. Cuando se requiere informacin de las estructuras vasculares extracardiacas, como son la aorta y sus ramas, arterias o venas pulmonares o sistmicas se requiere otra tcnica de imagen (CT o RM). En la prctica, cuando los pacientes se encuentran en mal estado, estn con ventilacin mecnica despus de la ciruga cardiaca, presentan dificultad respiratoria, o compromiso de la via area en el caso de los anillos vasculares, se suelen estudiar con TCMD, utilizando protocolos de baja dosis (Tabla 1). Sin embargo, aunque el estudio morfolgico de las estructuras extracardiacas se pueden estudiar por ambos mtodos, la RM es la tcnica de eleccin si deseamos estudiar la anatoma intracardiaca, evaluar la funcin y flujos (Tabla 2) Adems, est especialmente indicada en los nios mayores y adultos jvenes que han sido sometidos a ciruga cardiaca y que precisarn de controles evolutivos. En algunas ocasiones, si los pacientes han requerido la colocacin de coils, stents o dispositivos de cierre, observamos artefactos de susceptibilidad magntica que nos impedirn el estudio completo por RM. Tampoco podremos estudiar con RM los pacientes con marcapasos epicrdicos transitorios ni los que lleven dispositivos tipo desfibrilador autoimplantable (DAI). La angiografa MDCT nos permitir el estudio de estos pacientes y especialmente la identificacin de la luz vascular en pacientes portadores de stents.

CARDIOPATAS CONGNITAS Las malformaciones del sistema cardiovascular son frecuentes, encontrndose en el 1% de los recin nacidos. En la actualidad la ecocardiografa es el mtodo de eleccin para el diagnstico cuando se sospecha la existencia de cardiopata congnita. En muchos casos, especialmente en el recin nacido y en el lactante, que tienen una buena ventana acstica, es suficiente para el diagnstico y no se requieren otros mtodos de imagen. La radiografia de trax ha perdido considerable protagonismo en el diagnstico de las cardiopatas congnitas y se utiliza como mtodo de screening. As valoraremos en la radiografa de trax si existe cardiomegalia, lineas de Kerley que nos sugieran que el paciente pueda estar en fallo, el arco artico si nos parece derecho o izquierdo y si existen anomalias vertebrales asociadas. Antes del inicio de la ecocardiografia, basbamos el diagnstico diferencial de las cardiopatas en la valoracin en la radiografia de trax. Valorbamos la

existencia de corazn de tamao normal o aumentado, el arco artico, si es izquierdo o derecho (Tabla 3) y el flujo pulmonar (Tablas 4 y 5) y por supuesto si el paciente era o no ciantico y si se auscultaba soplo. Sin embargo, la valoracin del flujo pulmonar en normal, aumentado o disminuido es subjetivo y adems suele ser fuente de errores. Puesto que las cardiopatas ms frecuentes son CIA, CIV o ductus y slo cuando existen shunts izquierdaderecha superiores a 2/1 tendrn una traduccin radiolgica, muchos de ellos son infravalorados. Adems en algunos casos de cardiopatas, como por ejemplo en atresia pulmonar con CIV, el grado de vascularizacin pulmonar depender del tamao de la comunicacin, de la presencia de ductus y/o del desarrollo de colaterales artico-pulmonares. El corazn puede ser de tamao normal en cardiopatas congnitas graves y puede verse un corazn aumentado sin existencia de cardiopata (Tabla 6). La precisin en el diagnstico de cardiopata congnita con Rx de trax es del 71%, mientras que con la ecocardiografa es del 96%. Sin embargo existen una serie de cardiopatas con un aspecto radiolgico caracterstico y en los que se han descrito unos signos clsicos que conviene no olvidar. As se ha descrito el corazn en forma de huevo en transposicin de los grandes vasos, el corazn en bota de la tetraloga de Fallot, el mueco de nieve en retorno venoso pulmonar anmalo supradiafragmtico total, el sndrome de la cimitarra en pacientes con retorno venoso pulmonar anmalo parcial y el corazn en forma de caja en la anomala de Ebstein. TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente en el primer da de vida. Supone el 8% de las cardiopatas congnitas. Consiste en una discordancia ventrculo arterial, originndose la aorta del ventrculo derecho y la pulmonar del izquierdo. Sera incompatible con la vida de no existir CIA, CIV, ductus o foramen oval pemeable, que comunican las circulaciones sistmica y pulmonar, adems de arterias colaterales sistmicas. El flujo pulmonar suele ser normal los primeros das de vida, pero se suele ver aumentado ms adelante y depender del tamao de la comunicacin entre circulacin sistmica y pulmonar. TETRALOGA DE FALLOT Supone el 10% de las cardiopatas congnitas y es la que ms frecuentemente motiva la presencia de cianosis. Consiste en estenosis pulmonar infundibular, CIV subartica, acabalgamiento de la aorta e hipertrofia ventricular derecha, que se desarrollar en los pacientes no tratados. Otras anomalas asociadas son las estenosis de arterias pulmonares y origen anmalo de la descendente anterior de la arteria coronaria derecha. El arco artico derecho se ve en el 25% de estos pacientes. RETORNO VENOSO PULMONAR ANMALO En el retorno venoso pulmonar anmalo(RVPA), las venas pulmonares no desembocan en la aurcula izquierda y drenan a travs de alguna estructura vascular a la circulacin venosa sistmica y a la aurcula derecha.. Se clasifican en cuatro tipos: supracardiaco (tipo I), cardiaco (tipo II), infracardiaco (tipo III) y mixto (tipo IV). El tipo I, supracardiaco, es el ms frecuente (55%). Las venas pulmonares drenan en la vena vertical izquierda, que va hacia la innominada y a la vena cava superior. En el cardiaco, las venas drenan al seno coronario o a la auricula derecha. En el infracardiaco, las venas drenan a travs de un colector hacia la vena porta, venas hepticas o cava inferior. Este es obstructivo, mostrando la Rx de torax al nacimiento un edema pulmonar con corazn de tamao normal. Los supracardiacos, cardiacos y mixtos raramente se asocian a obstruccin de venas pulmonares, aunque podemos ver obstrucciones extrinsecas de la vena vertical entre la arteria pulmonar izquierda e y el bronquio principal izquierdo. En los retornos cardiacos y supracardiacos la sangre venosa pulmonar entra a las cavidades derechas y la nica manera de pasar a cavidades izquierdas es a travs de una CIA o foramen oval. Este shunt izquierdaderecha es imprescindible para que sea compatible con la vida. El corazn derecho es prominente debido al aumento de flujo pulmonar, mientras la aurcula izquierda es normal. Los pacientes presentan cardiomegalia y circulacin pulmonar aumentada. La apariencia en mueco de nieve se ve en un 55% de casos. Generalmente son levemente cianticos. En el 30% se asocian a otras lesiones cardiacas, sndrome de heteroataxia visceral, especialmente asplenia.

SNDROME DE LA CIMITARRA El sndrome venolobar congnito, tambin conocido como sndrome de la Cimitarrra, se refiere a un grupo de anomalas congnitas del trax que se encuentran en combinacin. Se ve casi exclusivamente en el hemitorax derecho, con solo unos cuantos casos publicados en el lado izquierdo. Las dos anomalas constantes son el pulmn hipogentico y el retorno venoso pulmonar anmalo. Otros componentes del sndrome son la arteria pulmonar derecha pequea o ausente, circulacin sistmica al pulmn derecho desde aorta abdominal o torcica, secuestro pulmonar y ausencia de la vena cava inferior , anomalas del hemidiafragma y anomalas bronquiales. Menos frecuentemente podemos ver pulmn en herradura, comunicacin entre el esfago o estmago y el pulmn secuestrado o anomalas de la vena cava superior y ausencia de pericardio. Se puede asociar a cardiopatas congnitas, la ms frecuente CIA, en el 25% de los casos. El drenaje venoso pulmonar anmalo puede ser parcial o completo. Lo mas usual es que la vena anmala drene en la vena cava inferior, aunque tambin puede drenar en venas portales o hepticas, sistema zigos o seno coronario o aurcula derecha. El drenaje puede ser estentico. Los nios mayores suelen ser asintmaticos. Si se presenta durante la infancia, con fallo cardiaco o hipertensin pulmonar, generalmente se asocia a otras anomalas cardiacas y a circulacin sistmico pulmonar. La mayora de autores sugieren corregir el retorno venoso si el shunt izquierda-derecha es 2:1, descartando que pueda haber otras causas de shunt como CIA, circulacin sistmica-pulmonar. ANOMALA DE EBSTEIN En esta anomala se produce un desplazamiento de la valva posterior y septal de la tricspide hacia el ventrculo, permaneciendo adherida la valva anterior al anillo tricuspideo. Ello da lugar a que una porcin del ventrculo derecho es incorporado funcional y anatmicamente a la aurcula, lo que se denomina como atrializacin del ventrculo derecho. La porcin atrializada del ventrculo tiene una pared fina y contribuye poco al vaciado ventricular, Dado que ocurre una obstruccin funcional al vaciado de la aurcula derecha, aumenta la presin en la aurcula derecha y se produce un shunt derecha-izquierda a travs de un foramen oval permeable o una comunicacin interauricular, motivo por el cual dichos pacientes suelen estar cianticos. CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE Durante la vida fetal, a travs del ductus pasa la sangre de la circulacin pulmonar a la aorta. El cierre funcional del mismo se produce en las primeras 24 horas de vida. El cierre del ductus de atrasa en los prematuros y especialmente cuando existe enfermedad pulmonar. Si el ductus es pequeo no presenta traduccin radiolgica. Si es grande, veremos cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas y aumento de circulacin pulmonar. Raramente podemos ver un aneurisma del ductus. En CT y RM se ver como una estructura tubular conectando aorta y pulmonar.

ANOMALAS DE LOS GRANDES VASOS COARTACIN DE AORTA Es una anomala congnita caracterizada por un estrechamiento ms o menos severo del istmo artico. Se ve en un 5-8% de las cardiopatas congnitas. Se describen dos formas: preductal o postductal.La primera es la forma infantil y la segunda, la del adulto. En la preductal, la estenosis se produce anteriormente al origen de la arteria subclavia izquierda. Se acompaa de hipoplasia del arco y se trata de una estenosis larga. Se suele asociar a CIV, Ductus, mltiples lesiones obstructivas de corazn izquierdo (sndrome de Shone) y a otras cardiopatas congnitas complejas. En la posductal, el rea de estenosis es focal y se localiza por detrs de la salida de la arteria subclavia izquierda en la zona de unin del conducto arterioso a la aorta. Se puede asociar a vlvula artica bicspide, dilatacin de la aorta ascendente y dilatacin postestentica. Las arterias torcicas e intercostales se hipertrofian para aumentar el flujo en la aorta descendente. Clnicamente se observan dos grandes grupos. La que se pone de manifiesto al nacimiento o en la temprana infancia (la preductal), con sntomas de fallo cardaco e hipoperfusin sistmica, que corresponde a la forma severa, y la que se diagnostica ms tarde, en pacientes

relativamente asintomticos, a veces con hipertensin, y cuyo tratamiento depender de si la estenosis es hemodinmicamente significativa. En el recin nacido y lactante se estudia con ecografa y en general no precisa de ms pruebas diagnsticas. Tanto el TCMD como la RM nos permitirn valorar el lugar de la coartacin, el origen y relacin con las arterias subclavias, el grado de hipoplasia del arco artico y la existencia de circulacin colateral. Sin embargo, la RM nos permitir cuantificar el gradiente de presin en la zona coartada y cuantificar el grado de circulacin colateral, as como valorar la presencia y cuantificacin de estenosis de la vlvula artica y otras estenosis de corazn izquierdo asociadas.

COMPROMISO DE LA VA AREA EN PACIENTES CON CARDIOPATAS CONGNITAS Entre las causas de compresin extnseca de la via area se encuentran las anomalas vasculares. Las ms frecuentes son los anillos vasculares, como el doble arco artico, arco artico derecho con subclavia izquierda aberrante, ms raramente el sling de la arteria pulmonar, la arteria innominada anmala, la aorta circunfleja y el arco artico cervical. Hemos visto tambin compromiso de la via area en pacientes con aneurismas del ductus, en dilataciones importantes de las pulmonares, por ejemplo en pacientes con Tetraloga de Fallot con agenesia de valvas pulmonares y en pacientes postneumectomia o agenesia pulmonar, en los que se produce una desviacin del mediastino y de sus estructuras vasculares hacia el lado contralateral. ANILLOS VASCULARES Los anillos vasculares ms frecuentes son el doble arco artico y el arco artico derecho con subclavia derecha aberrante y ductus. Aunque es ms frecuente el arco artico derecho con subclavia izquierda aberrante que el doble arco artico, ste ltimo forma un anillo ms cerrado rodeando la traquea y el esfago y por tanto provoca sntomas de obstruccin de la via area y precisa de tratamiento quirrgico en tapas ms precoces. En el doble arco artico normalmente el arco derecho es el dominante y est situado en una posicin algo ms alta que el izquierdo, pero en algunas ocasiones puede ser dominante el izquierdo y una porcin de los arco puede estar atrtica o coartada. Delimitar la anatomia correcta de los arcos es importante para el cirujano ya que normalmente la via de acceso es la contralateral al arco dominante. En la radiografa de trax lateral debemos fijarnos en la trquea. Si no esta estentica probablemente no se trata de un anillo vascular. Ambos provocan una muesca posterior en el esofagograma (Tabla 7). En el caso del anillo causado por el arco artico derecho, subclavia izquierda aberrante y ductus o ligamento arterioso, la arteria subclavia izquierda aberrante puede estar asociada a un divertculo en su origen de la aorta al que llamamos divertculo de Kommerell. Tanto el TCMD como la RM delimitaran correctamente el anillo, aunque si el paciente presenta sntomas respiratorios importantes es preferible realizar CT. Si hacemos RM, haremos secuencias potenciadas en T1, que nos permitirn visualizar la via area y su relacin con el anillo vascular, secuencias en sangre blanca y secuencia de angio-RM 3D con Gadolinio. ARTERIA PULMONAR SLING DE LA ARTERIA PULMONAR En el sling de la pulmonar, la arteria pulmonar izquierda nace de la derecha y atraviesa el mediastino, entre la traquea y el esfago, para irrigar el pulmn izquierdo. Esto provoca estenosis de la traquea y traqueo y broncomalacia y malformaciones traqueales intrnsecas (anillos cartilaginosos completos y origen del bonquio del lbulo superior derecho directamente de la traquea). Tambin se asocia a traquea en forma de T, con la salida de los bronquios ms baja y casi en ngulo recto. La arteria pulmonar izquierda est frecuentemente hipoplsica o presenta estenosis. En la radiografa de trax lateral veremos una estenosis traqueal y en el esofagograma una muesca anterior. La podemos estudiar mediante MDCT o RM, aunque la RM nos puede aportar informacin adicional en cuanto a la cuantificacin de flujos entre ambas arterias pulmonares. Se puede asociar a malformaciones cardiacas. ESTENOSIS DE ARTERIAS PULMONARES La estenosis de una arteria pulmonar se puede ver raramente como una anomala aislada o asociada al sndrome de Alagille, sndrome de Williams, en pacientes tratados de atresia

pulmonar, con Tetralogia de Fallot, en pacientes con trasposicion de los grandes vasos operados mediante tcnica de switch arterial o en cualquier paciente al que se le haya colocado un parche o tubo de ampliacin del tracto de salida del ventrculo derecho. En los pacientes con obstrucciones al tracto de salida del ventrculo derecho, tales como la atresia pulmonar o Tetraloga de Fallot antes de la intervencin es importante valorar cmo son las arterias pulmonares, su presencia, tamao, si son confluyentes o no, y estudiar la vascularizacin sistmico pulmonar, puesto que es importante para la planificacin de la ciruga, ya que la decisin de si realizar un shunt paliativo o una ciruga correctora depender de ello. Se peden estudiar tanto por CT como por RM, aunque la RM con la realizacin de secuencias en sangre blanca, de contraste de fase y de angio-RM con Gadolinio, nos permitir aportar informacin funcional, en cuanto a la cuantificacin de gradientes de estenosis, el estado de la vascularizacin perifrica y diferenciacin de flujos entre ambas arterias pulmonares. La ecocardiografa tiene dificultades para la visualizacin de las arterias pulmonares, especialmente en nios mayores o postoperados cardiacos y hemos descubierto muchas estenosis de arterias pulmonares no sospechadas por ecocardiografa.

EVALUACIN POSTOPERATORIA DE CARDIOPATAS CONGNITAS Estos pacientes deben ser estudiados siempre que sea posible con RM, puesto que en general sern sometidos a diversos controles. Una de las ms frecuentes aplicaciones de la RM o la TCMD es en el seguimiento postoperatorio de los shunts paliativos, conductos intra o extracardacos, as como para evaluar las arterias pulmonares, ya que en muchos de estos casos no se valora adecuadamente con la ecocardiografa. En el caso de la intervencin de Fontan (conexin cavopulmonar total), se debe inyectar contraste simultneamente por la extremidad superior e inferior para observar correctamente ambas cavas y su conexin a las pulmonares, con la intencin de reducir artefactos de sangre venosa no opacificada. La RM es la tcnica de eleccin en el estudio de los volmenes ventriculares, la masa y la funcin ventricular, especialmente en el caso del ventrculo derecho, dado que su forma asimtrica no permite evaluarlo correctamente por ecocardiografia. El estudio del ventrculo derecho es especialmente importante en el seguimiento postoperatorio de la Tetraloga de Fallot, puesto que la regurgitacin pulmonar, que tambin puede ser cuantificada en RM, provocar una dilatacin del mismo, que a la larga puede ser causa de arritmias y muerte sbita. Esta informacin que aporta la RM tiene implicaciones diagnsticas y terapeticas en estos pacientes. Existe un importante debate en la literatura de cal es el momento del recambio valvular pulmonar para la remodelacin del VD, basado en los volmenes telediastlicos, telesistlicos y la fraccin de eyeccin.

Tabla 1 PROTOCOLO DE TC EN EL ESTUDIO ANGIOGRFICO CARDACO CON EL TC MULTIDETECTOR EN PEDIATRIA (PHILIPS BRILLANCE 64) PREPARACIN DEL PACIENTE Ayunas 4 horas (estudios con contraste IV, sedacin) Consentimiento informado (padres) Maniobras de distraccin e inmovilizacin Instrucciones para mantener apnea (nios mayores) Sedacin (decisin del radilogo) Tras contactar con anestesia e informar a los padres Topograma anteroposterior sin protector de bismuto Colimacin: 64 X 0,625 mm FOV 15-45 cm (el menor posible) Longitud escaner: localizado al rea de inters Pitch: 0.98 Contraste endovenoso: no inico de baja osmolaridad. 1-2 ml/kg Inyeccin con bomba: 1-2 ml/seg Bolus tracking en estudio angiogrfico Algoritmo reconstruccin: estndar Reconstruccin 1 o 2mm con superposicin del 50% (en funcin de la indicacin clnica) y almacenamiento en PACS y CD para post-proceso y diagnstico en la estacin de trabajo de pediatra Reconstruccin de 5mm con superposicin del 50% para placas Reconstruccin de 5mm con filtro de pulmn para placas Peso (Kg) <15 15-24 25-34 35-44 45-70 mA(angio CT) 80kVp 40-50 60 70 80 100-120

120kVp 20 25-30 30-40 50-60 70-80

TABLA 2 CTMD Necesidad de sedacin Contraste IV * Resolucin espacial Resolucin temporal Angiografa dinmica NO SI <1mm (imgen isotrpica) Buena Posible (multifase) No recomendable en pediatra por la sensibilidad a la radiacin MR SI SI 2-5 milmetros Mejor Adquisicin rutinaria multifase de forma

Cuantificacin de flujo

NO

Mltiples aplicaciones: QP/QS, valoracin de gradientes en zonas estenticas y valoracin del volumen regurgitante en insuficiencia valvular.

Funcin ventricular Duracin del estudio Contraindicaciones Compatibilidad con material quirrgico metlico

Mala resolucin irradiacin

temporal

Mejor resolucin temporal Largo (40-60 min) Marcapasos. Fallo renal (angio RM) Artefactos en stents metlicas. y prtesis

Ultra-rpido (3-10 seg) Fallo renal agudo Artefacto mnimo. Tcnica de eleccin para valorar permeabilidad de stents.

Riesgo para la salud Tcnicas de post-proceso Valoracin pulmonar traqueo-bronco-

Radiacin 3D volume rendering, MIP, MPR, MinIP Muy buena

Anestesia. Sobre-calentamiento del cuerpo Similar Limitada

Adaptado de Senna L. Pediatric cardiac CT, En Lucaya J. Strife J, eds. Pediatric Chest Imaging. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag;2007:361-395 *Contraindicado en caso de fallo renal (FG< 30 ml/min)

Tabla 3 ARCO ARTICO DERECHO Anomala aislada Asociado a anillos vasculares (doble arco artico, arco artico derecho con subclavia izquierda aberrante y ductus)-muesca posterior esogagograma Asociado a cardiopatas congnitas: Tetraloga de Fallot (25%) Truncus (30%) Atresia pulmonar con septo ntegro (30%) Atresia tricuspidea (7%)

Tabla 4 AUMENTO DE CIRCULACIN PULMONAR 1. Sin Cianosis Shunts izquierda-derecha (CIA,CIV, Ductus, Defecto cojines endocrdicos) 2. Con Cianosis Transposicin de las grandes arterias sin EP Ventrculo derecho de doble salida Ventrculo nico RVPA supradiafragmtico (tipo I, II) Ventana aortopulmonar Truncus

Tabla 5 DISMINUCIN CIRCULACIN PULMONAR Tetraloga de Fallot Ebstein Atresia pulmonar con septo integro Atresia tricuspidea Fallot asociado a ausencia valvas pulmonares Hipoplasia cavidades derechas Cualquier cardiopatia asociada a EP

TABLA 6 CARDIOMEGALIA Cardiopatas congnitas Enfermedad cardiaca adquirida (miocarditis, glucogenosis, fibroelastosis) Lquido pericrdico Causas extracardiacas (fistulas arteriovenosas, anemia severa, enfermedades metablicas como hipotiroidismo, hipocalcemia, hipoglicemia, retencin de lquidos: fallo renal crnico, secrecin inadecuada de ADH, glomerulonefritis), policitemia, hipoglucemia) Tumores cardacos o pericrdicos

Tabla 7 MUESCA EN ESOFAGOGRAMA Posterior o Doble arco artico o Arco artico izquierdo con subclavia derecha aberrante o Arco artico derecho con subclavia izquierda aberrante o Arco artico izquierdo con aorta descendente derecha y ductus izquierdo Anterior o Sling pulmonar o Otras causas no vasculares