.

PENGOBATAN TALASEMIA

Hingga sekarang talasemia belum ada obat yang bisa menyembuhkanya. Satu satunya tindakan yang bisa dilakukan untuk memperpanjang usia penderita adalah lewat transfusi darah. Transfusi darah diberikan bila kadar Hb telah rendah ( < 10 gr % ) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah serta pucat. Transfusi darah teratur dibutuhkan 2 3 unit setiap 4 6 minggu untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan kelasi besi yaitu desferioksamin secara 1.m atau 1.v . Indikasi desferal untuk diagnosa penimbunan besi yang patologis dengan dosis awal 0,5 - 1 mg / hari diberikan dalam 1 2 inj. i. m atau i.v. (2) Obat pendukung seperti vitamin c dianjurkan diberi dalam dosis kecil (100 250 mg ). Pada saat dimulainya pemberian kelasi dan dihentikan pada saat pemberian kelasi selesai ( vitamin c dapat meningkatkan efek desferioksamin ). Diberikan As. Folat 2 : 5 mg / hr untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat pada pasien talasemia . Khususnya pada yang jarang mendapat transfusi darah . Splenokromi diindikasikan bila terjadi hipersplenisme atau limpa terlalu besar sehingga membatasi gerak pasien , menimbulkan tekanan intra abnominal yang menggangu nafas dan beresiko mengalami ruptur. Hipersplenisme dini ditandai dengan jumlah transfusi melebihi 250 ml / kg dalam 1 tahun Terakhir dan adanya penurunan Hb yang drastis. Hipersplenisme lanjut ditandai oleh adanya pansitopenia . Splenekromi sebaiknya dilakukan pada umur 5 tahun keatas saat fungsi limpa dalam sistem imun tubuh telah dapat diambil alih oleh organ limfoid lain. (3 )

PENGOBATAN

Hingga sekarang talasemia belum ada obat yang bisa menyembuhkanya. Satu satunya tindakan yang bisa dilakukan untuk memperpanjang usia penderita adalah lewat transfusi darah. Transfusi darah diberikan bila kadar Hb telah rendah ( < 10 gr % ) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah serta pucat. Transfusi darah teratur dibutuhkan 2 3 unit setiap 4 6 minggu untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan kelasi besi yaitu desferioksamin secara 1.m atau 1.v . Indikasi desferal untuk diagnosa penimbunan besi yang patologis dengan dosis awal 0,5 - 1 mg / hari diberikan dalam 1 2 inj. i. m atau i.v. (2) Obat pendukung seperti vitamin c dianjurkan diberi dalam dosis kecil (100 250 mg ). Pada saat dimulainya pemberian kelasi dan dihentikan pada saat pemberian kelasi selesai ( vitamin c dapat meningkatkan efek desferioksamin ). Diberikan As. Folat 2 : 5 mg / hr untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat pada pasien talasemia . Khususnya pada yang jarang mendapat transfusi darah .

Splenokromi diindikasikan bila terjadi hipersplenisme atau limpa terlalu besar sehingga membatasi gerak pasien , menimbulkan tekanan intra abnominal yang menggangu nafas dan beresiko mengalami ruptur. Hipersplenisme dini ditandai dengan jumlah transfusi melebihi 250 ml / kg dalam 1 tahun Terakhir dan adanya penurunan Hb yang drastis. Hipersplenisme lanjut ditandai oleh adanya pansitopenia . Splenekromi sebaiknya dilakukan pada umur 5 tahun keatas saat fungsi limpa dalam sistem imun tubuh telah dapat diambil alih oleh organ limfoid lain. (3 )

PENGOBATAN

Hingga sekarang talasemia belum ada obat yang bisa menyembuhkanya. Satu satunya tindakan yang bisa dilakukan untuk memperpanjang usia penderita adalah lewat transfusi darah. Transfusi darah diberikan bila kadar Hb telah rendah ( < 10 gr % ) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah serta pucat. Transfusi darah teratur dibutuhkan 2 3 unit setiap 4 6 minggu untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan kelasi besi yaitu desferioksamin secara 1.m atau 1.v . Indikasi desferal untuk diagnosa penimbunan besi yang patologis dengan dosis awal 0,5 - 1 mg / hari diberikan dalam 1 2 inj. i. m atau i.v. (2) Obat pendukung seperti vitamin c dianjurkan diberi dalam dosis kecil (100 250 mg ). Pada saat dimulainya pemberian kelasi dan dihentikan pada saat pemberian kelasi selesai ( vitamin c dapat meningkatkan efek desferioksamin ). Diberikan As. Folat 2 : 5 mg / hr untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat pada pasien talasemia . Khususnya pada yang jarang mendapat transfusi darah . Splenokromi diindikasikan bila terjadi hipersplenisme atau limpa terlalu besar sehingga membatasi gerak pasien , menimbulkan tekanan intra abnominal yang menggangu nafas dan beresiko mengalami ruptur. Hipersplenisme dini ditandai dengan jumlah transfusi melebihi 250 ml / kg dalam 1 tahun Terakhir dan adanya penurunan Hb yang drastis. Hipersplenisme lanjut ditandai oleh adanya pansitopenia . Splenekromi sebaiknya dilakukan pada umur 5 tahun keatas saat fungsi limpa dalam sistem imun tubuh telah dapat diambil alih oleh organ limfoid lain. (3 )

VII.

PENCEGAHAN TALASEMIA

Pencegahan Primer Penyuluhan sebelum perkawinan ( marriage counselling ) untuk mencegah perkawinan diantara penderita talasemia agar tidak mendapat keturunan yang hemozigot atau varian varian talasemia dengan mortalitas tinggi.

Pencegahan Sekunder Pencegahan kelahiran bayi homozigot dari pasangan suami istri dengan talasemia heterozigot. Salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengna sperma berasal dari donor yang bebas talasemia . Kelahiran kasus homozigot terhindar tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carier seperti ibunya sedangkan 50 % lainnya adalah normal. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intrauterin sehingga dapat dilakukan tindakan abortus provokatus. (4)

Daftar Pustaka 1. Hasan Rosepno. Anemia Hemolitik dalam : Hasan Rosepno buku kuliah Ilmu kesehatan anak . Edisi 4 Jakarta : Balai penerbit FKUI , 1985. H : 444 49. 2. George R. Hontig kelainan hemoglobin dalam : Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM, Ilmu kesehatan anak Nelson, editor edisi Bahasa Indonesia : A. Samik Wahab. Edisi 15. Vol 2 Jakarta : Penerbit buku kedokteran EGC, 2000. H : 1708 12. 3. Mansjoer Arif Talasemia dalam : Mansjoer Arif. Kapita selekta kedokteran edisi 3 jilid 2 Jakarta : Media besculapius FKUI 2000 . H : 497 99. 4. Kosasih E. N sindrom talasemia dalam : Soeparman. Waspadji. S. Ilmu penyakit dalam jilid 2 Jakarta : Balai penerbit FKUI 1990 H : 417 25.