Ewing Sarkoma Sarkoma Ewing adalah tulang primer kanker yang mempengaruhi anak-anak terutama yang lebih tua

dan muda remaja . Itu salah satu dari sekelompok kanker dikenal secara kolektif sebagai keluarga sarkoma Ewing tumor - ESFT atau kadang-kadang hanya TDE. Ini adalah kedua yang paling umum kanker tulang pada anak, tetapi juga relatif jarang. Hal ini menyumbang hanya 1% dari semua kanker pada anak. Meskipun dapat terjadi pada semua usia, sangat jarang terjadi pada orang dewasa di atas usia 30. Karena banyak penyakit dapat menyebabkan gejala yang sama seperti sarkoma Ewing, kadangkadang tidak terjawab dalam tahap awal. Tapi diagnosis dini dan pengobatan adalah penting. Jika ditemukan cukup dini, sebelum menyebar ke beberapa organ, sarkoma Ewing dapat diobati dengan sukses di tujuh dari 10 kasus. Apa yang Membuat Sarkoma Ewing sebuah Kanker Tulang Primer? Kanker tulang primer adalah kanker yang berasal sel-sel tulang. Cara lain kanker dapat terjadi pada tulang adalah setelah menyebar sana dari bagian lain dari tubuh melalui proses yang disebut metastasis. Ketika hal itu terjadi, itu disebut kanker tulang sekunder. Kanker tulang sekunder adalah jenis yang sama kanker yang ada di jaringan atau organ mana ia pertama terjadi. Misalnya, kanker payudara yang menyebar ke tulang masih terdiri dari sel-sel kanker payudara. Para peneliti berpikir bahwa sarkoma Ewing dimulai pada jenis tertentu dari sel saraf primitif. Dan meskipun tumor biasanya mulai terbentuk di tulang, juga dapat mulai dalam jenis yang sama sel di luar tulang. Ketika hal itu terjadi, itu disebut sarkoma Ewing extraosseous itu. Tumor Ewing yang tumbuh di tulang biasanya ditemukan pada tulang panjang kaki dan lengan, atau tulang di dada, batang, panggul, punggung, atau kepala. Selain tumor Ewing klasik, yang adalah nama untuk dokter yang pertama kali menggambarkannya, James Ewing, ada dua jenis tumor tulang yang berasal dari keluarga Ewing tumor. Satu disebut tumor primitif neuroectodermal atau PNET. Yang lain Askin tumor. Ada perbedaan dalam jenis tumor. Tetapi sel-sel yang membuat mereka sama, mereka memiliki kelainan DNA yang sama, dan mereka berbagi protein yang tidak ditemukan dalam sel-sel kanker lainnya. Semua kemajuan kanker dengan cara yang sama, dan semua diperlakukan dengan cara yang sama. Apa Penyebab Sarkoma Ewing? Dalam semua Tumor Ewing Keluarga, perubahan terjadi dalam sel untuk memindahkan gen yang disebut EWS tentang No kromosom 22 selanjutnya ke bagian DNA pada salah satu kromosom lain yang menyebabkan beberapa gen EWS menyala. Tidak ada yang tahu mengapa ini terjadi. Hal ini tidak diwariskan, melainkan terjadi setelah anak lahir. Perubahan ini dapat diuji dalam sepotong tumor untuk mengkonfirmasi diagnosis. Apakah Faktor Risiko untuk Sarkoma Ewing dan Cara Ini Dicegah? Ada sekitar 250 kasus baru Sarkoma Ewing - terutama yang melibatkan anak-anak remaja lebih tua dari 10 dan muda - didiagnosis di AS setiap tahun. Meskipun dapat terjadi pada anak muda dan pada orang dewasa, tidak jarang, anak laki-laki sedikit lebih dibandingkan anak perempuan mendapatkan

penyakit. Untuk alasan yang tidak diketahui, hal itu terjadi paling sering pada kulit putih dan sangat jarang di Afrika-Amerika atau Asia-Amerika. Berbeda dengan kanker pada orang dewasa, risiko kanker pada anak besar, termasuk sarkoma Ewing, tidak dapat dipengaruhi dengan membuat perubahan gaya hidup. Juga telah sarkoma Ewing dikaitkan dengan risiko lingkungan seperti terpapar bahan kimia atau radiasi. Ada perubahan genetik yang muncul dalam sel orang dengan sarkoma Ewing. Tapi ini terjadi setelah lahir dan tidak diwarisi dari orang tua. Karena tidak ada faktor risiko yang diketahui yang dapat diubah dan karena tidak ada tes skrining yang efektif dapat mengidentifikasi seseorang yang mungkin mengembangkan kanker ini, tidak ada cara untuk mencegahnya. Apa Apakah Gejala dari Sarkoma Ewing? Banyak hal, mulai dari infeksi cedera yang tidak disengaja, bisa menyebabkan gejala yang menyerupai gejala yang disebabkan oleh sarkoma Ewing. Karena diagnosis dini sangat penting untuk pengobatan yang berhasil, setiap anak dengan salah satu gejala berikut harus dievaluasi oleh dokter.

nyeri atau bengkak, paling sering di lengan atau kaki, dada, punggung, atau panggul benjolan, yang mungkin atau mungkin tidak merasa hangat demam tanpa alasan yang diketahui tulang yang memecah tanpa sebab yang jelas

Anak-anak sering mendapatkan benjolan dari bermain. Tetapi setiap benjolan yang tidak cepat hilang harus dilihat oleh dokter. Sebuah tumor yang telah menyebar dapat menyebabkan anak merasa sangat lelah dan menurunkan berat badan. Jika telah menyebar ke paru-paru, juga dapat menyebabkan sesak napas. Tumor dekat tulang belakang dapat menyebabkan kelemahan yang tidak dapat dijelaskan atau bahkan kelumpuhan. Jika sarkoma Ewing berkembang di dalam dinding dada, hal itu mungkin bagi tumor untuk kemajuan tanpa gejala nyata sampai ia telah menjadi sangat besar dan mungkin menyebar. Bagaimana Dokter Tahu jika anak memiliki Sarkoma Ewing? Sarkoma Ewing hanya dapat dikonfirmasi dengan biopsi dari tumor dan pengujian untuk perubahan DNA. Tapi pertama-tama dokter akan melakukan serangkaian prosedur dan tes. Hasil akan berguna dalam menentukan sejauh mana kanker jika dikonfirmasi dan pengobatan yang tepat. Dokter akan mulai dengan pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan untuk memeriksa gejala dan masalah kesehatan lainnya. Dokter mungkin meminta pemeriksaan darah lengkap atau CBC . Jika tumor ini akhirnya dikonfirmasi, tingkat abnormal sel-sel darah merah dan sel darah putih akan membantu menentukan apakah kanker telah menyebar ke sumsum tulang. Bagaimana Dokter Tahu jika anak memiliki Sarkoma Ewing? terus ... Dokter juga akan meminta tes pencitraan jika benjolan ditemukan atau gejala lain dari tumor mungkin telah diidentifikasi selama ujian. Pengujian dapat meliputi:

Sinar-X untuk mencari dan mengidentifikasi tumor tulang potensial.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan, yang menggunakan gelombang radio dan magnet yang kuat untuk menciptakan citra yang lebih rinci tentang potensi tumor terlihat pada sinar-X. Computed tomography (CT atau CAT) scan untuk melihat apakah tumor telah menyebar ke paru-paru, hati , atau kelenjar getah bening. Tulang scan, yang menggunakan bahan radioaktif disuntikkan dan kamera khusus untuk mengidentifikasi titik-titik potensial dalam kerangka di mana kanker mungkin telah menyebar. Positron emission tomography (PET) scan, yang juga menggunakan bahan radioaktif dan kamera khusus untuk mengidentifikasi titik-titik lain dalam tubuh yang mungkin memiliki tumor.

Jika tumor potensial telah ditemukan, dokter kemudian akan meminta biopsi untuk mengkonfirmasi kehadiran dari sarkoma Ewing. Selama biopsi, sel dan jaringan akan dihapus dan kemudian diperiksa di laboratorium. Jika anak Anda akan memiliki biopsi, para spesialis yang akan terlibat dalam mengobati kanker harus mengambil bagian dalam perencanaan itu. Dengan cara itu, sayatan yang sudah dibuat untuk mengangkat jaringan tidak akan mengganggu operasi kemudian atau pengobatan dengan radiasi. Untuk anak-anak, biasanya dilakukan biopsi dengan anestesi umum. Akhirnya, jika sarkoma Ewing dikonfirmasi, hasil biopsi, tes laboratorium, tes imaging, dan pemeriksaan fisik semua akan digunakan untuk menentukan stadium kanker. Bagaimana Sarkoma Ewing Bertahap? Staging adalah proses yang digunakan untuk menentukan tingkat kanker - apakah itu telah menyebar dan jika demikian, seberapa jauh. Sistem yang digunakan untuk pementasan Sarkoma Ewing lebih sederhana daripada untuk banyak kanker lainnya. Sarkoma Ewing diklasifikasikan sebagai baik Ewing Ewing tumor lokal atau metastasis tumor. Suatu tumor dikatakan dilokalisasi hanya jika tidak ada bukti penyebaran jauh ke organ lain. Itu berarti itu terbatas pada situs asalnya dengan mungkin beberapa menyebar ke jaringan di dekatnya. Tumor metastatik telah jelas menyebar ke organ lain. Situs yang paling umum termasuk paru-paru, tulang lainnya, dan sumsum tulang. Hal ini dapat, meskipun, menyebar ke organ lainnya, termasuk hati dan kelenjar getah bening. Tahap ini digunakan untuk membantu menentukan prognosis baik dan pilihan pengobatan yang tepat. Prognosis merupakan indikasi dari apa yang mungkin saja penyakit ini dan kemungkinan bahwa pengobatan akan efektif. Ini sering dinyatakan dalam hal tingkat kelangsungan hidup lima tahun. Untuk pasien dengan tumor lokal Ewing, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah mendekati 70%. Untuk tumor metastasis, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah 20% sampai 30%. Jika kanker telah menyebar hanya ke paru-paru, angka ini sedikit lebih baik. Tapi tingkat kelangsungan hidup hanya statistik. Tidak memprediksi apa yang akan terjadi untuk satu orang. Jika anak Anda didiagnosis dengan sarkoma Ewing, perlu diingat bahwa hal-hal lain selain tahap dapat mempengaruhi prognosis. Mereka termasuk:

ukuran tumor dimana tumor utama terletak bagaimana tumor merespon kemoterapi anak usia

Bagaimana Sarkoma Ewing Diobati?

Untuk tumor Ewing lokal, pengobatan biasanya dimulai dengan kemoterapi untuk mengecilkan tumor sebelum itu diobati dengan pembedahan atau radiasi. Kemoterapi menggunakan antikanker obat yang masuk ke aliran darah dan mencapai seluruh bagian tubuh. Jadi selain menyusut tumor utama, kemoterapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel kanker yang mungkin sudah menyebar tetapi belum terdeteksi. Antara 8-12 minggu setelah kemoterapi dimulai, tes pencitraan digunakan untuk menentukan apakah tumor dapat dihilangkan dengan operasi. Jika karena alasan operasi tidak dapat dilakukan atau jika operasi meninggalkan beberapa sel kanker di belakang, radiasi digunakan untuk membunuh sel. Ini pengobatan kemudian biasanya diikuti dengan beberapa bulan lagi dari kemoterapi untuk membunuh sel-sel yang tersisa. Kemoterapi juga merupakan langkah pertama untuk pengobatan tumor metastasis Ewing. Rejimen, meskipun, adalah lebih intens dan berlanjut selama beberapa bulan. Lalu serangkaian tes pencitraan dilakukan untuk melihat apa efek kemoterapi telah di tumor utama serta kanker yang telah metastasis. Langkah selanjutnya adalah menghapus semua tumor primer dan sekunder yang dikenal baik dengan operasi, terapi radiasi, atau kombinasi dari operasi dan radiasi. Kemoterapi kemudian dilanjutkan untuk beberapa bulan lagi. Apa Yang Terjadi Setelah Sarkoma Ewing Apakah Diobati? Bila seorang anak dirawat karena kanker, kondisi dapat berkembang di kemudian hari yang berasal dari pengobatan itu. Ini "efek akhir" bervariasi dari anak ke anak dan sangat tergantung pada jenis perawatan yang diterima. Radiasi dan obat yang digunakan dalam kemoterapi merusak sel normal maupun sel kanker, dan dalam jangka panjang yang dapat memiliki efek pada otak - misalnya menciptakan kesulitan belajar - pendengaran dan penglihatan , pertumbuhan dan pembangunan, jantung dan pernapasan sistem, dan organ lainnya dan fungsi. Anak-anak juga dapat mengembangkan kanker kedua. Sebagai contoh, beberapa obat kemoterapi dapat menyebabkan leukemia , atau kanker baru dapat berkembang di lokasi terapi radiasi. Selain itu selalu ada kemungkinan kambuhnya sarkoma Ewing. Semua ini berarti sangat penting untuk bekerja sama dengan tim perawatan kesehatan anak Anda dan mendapatkan pemeriksaan rutin yang harus diperhatikan kemungkinan masalah. The American Cancer Society juga merekomendasikan agar Anda menyimpan catatan yang akurat dari pengobatan anak Anda menerima dan pastikan setiap dokter anak Anda melihat di masa depan memiliki salinan catatan-catatan. Minimal, catatan-catatan harus mencakup:

salinan dari setiap laporan patologi atau pasca operasi salinan dari ringkasan debit rumah sakit daftar obat yang digunakan untuk kemoterapi ringkasan dari jenis radiasi dan dosis

Ketika anak Anda menjadi dewasa, ia harus diberikan salinan catatan-catatan.