BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Dewasa ini,semakin banyak penyakit yang bermunculan.

Penyakit sistemimun adalah penyakit yang sedang ramai dibahas. Defisiensi sistem imun yang palingmelekat di masyarakat adalahHIV/AIDS, padahal masih banyak penyakit sistem imunyang terdapat di sekitar kita. Defisiensi imun disebabkan oleh berbagai faktor.Misalnya virus, mutasi, antigen, genetik dan lain sebagainya.Melalui makalah ini,kami mencoba untuk memberikan informasi mengenai defisiensi sistem imun.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

SISTEM IMUN A. Definisi Imunitas atau kekebalan adalah sistem mekanisme pada organisme yangmelindungi tubuh terhadap pengaruh biologis luar dengan mengindentifikasidan membunuh patogen serta sel tumor. Sistem ini mendeteksi berbagaimacam pengaruh biologis luar yang luas, organisme akan melindungi tubuhdari infeksi, bakteri, virus sampai cacing parasit. Serta menghancurkan zat-zat asing lain dan memusnahkan mereka dari sel organisme yang sehat dari jaringan agar tetap dapat berfungsi seperti biasa. a. Defisiensi Imun Defisiensi Imun muncul ketika satu atau lebih komponen sistemImun tidak aktif, kemampuan sistem Imun untuk merespon patogen berkurang pada baik golongan muda dan golonga tua, respon imun berkurang pada usia 50 tahun, respon juga dapat terjadi karena penggunaan Alkohol dan narkoba adalah akibat paling umum darifungsi imun yang buruk, namun, kekurangan nutrisi adalah akibat palingumum yang menyebabkan difisiensi imun di negara berkembang.Dietkekurangan cukup protein berhubungan dengan gangguan imunitasselular, aktivitas komplemen, fungsi fagosit, konsentrasi antibody, IgA dan produksi sitokin, Defisiensi nutrisi seperti zinc, Selenium, zat besi,tembaga, vitamin A, C, E, B6 dan asam folik (vitamin B9) jugamengurangi respon imun. Difisiensi imun juga dapat didapat dari chronic granulomatus disease(penyakit yang menyebabkan kemampuan fagosit untuk menghancurkanfagosit berkurang), contohnya: Aids dan beberapa tipe kanker. b. Autoimunitas Respon imun terlalu aktif menyebabkan disfungsi imun yang disebutautoimunitas. Sistem imun gagal untuk memusnahkan dengan tepat antaradiri sendiri dan orang lain yang menyerang dari bagian tubuh. c. Hipersensitivitas Adalah respon imun yang merusak jaringan tubuh sendiri. Merekaterbagi menjadi 4 kelas (tipe I-IV) yaitu:

1. Reaksi anafilaksi 2. Reaksi sitotoksik. 3. Reaksi imun kompleks. 4. Reaksi toep lambat B. Defisiensi Imun spesifik 1. Defisiensi Kongiental atau primer Defisiensi sel B : infeksi rekuren oleh bakteri berupa gangguan perkembangan sel B. Defisiensi sel T : kerentanan meningkat terhadap virus, jamur dan protozoa 2. Defisiensi Imun fisiologik a. Kehamilan b. Usia tahun pertama c. Usia lanjut 3. Defisiensi Didapat atau sekunder a. Malnutrisi b. Infeksic. c. Obat, trauma, tindakan kateterisasi dan bedah. d. Penyinaran. e. Penyakit beratf. f. Kehilanggan ig/leukositg. g. Stres 4. AIDS

C. Defisiensi imun primer a. Defisiensi imun humoral (sel B) Hipogamaglobulinemia x-linked (hipogamaglobulinemia kongenital)

Hipogamaglobulinemia transien (pada bayi)Defisiensi imun tak terklasifikasi, umum, bervariasi (hipogamaglobulinemia didapat). Defisiensi imun dengan hiperIgM Defisiensi IgA selektif Defisiensi imun IgM selektif Defisiensi sub kelas IgG selektif Defisiensi sel B sekunder berhubungan dengan obat, kehilangan protein. Penyakit limfoproliferatif x-linked

b. Defisiensi imun selular (sel T) Aplasia timus kongenital (sindrom DiGeorge)Kandidiasis mukokutaneus kronik denganatau tanpa endokrinopati). Defisiensi sel T berhubungan dengan defisiensi purin nukleosidfosforilase. Defisiensi sel T berhubungan dengan defek glikoprotein membran. Defisiensi sel T berhubungan dengan absen MHC kelas I dan atau kelas II(sindrom limfosit telanjang). c. Defisiensi imun gabungan humoral (sel B) dan selular (sel T) Defisiensi imun berat gabungan (autosom resesif, x-linked, sporadik). Defisiensi imun selular dengan gangguan sintesis imunoglobulin (sindrom Nezelof). Defisiensi imun dengan ataksiateleangiektasis. Defisiensi imun dengan eksim dengan trombositopenia (sindrom Wiskott-Aldrich). Defisiensi imun dengan timoma Defisiensi imun dengan short-limbed dwarfism. Defisiensi imun dengan defisiensi adenosin deaminase. Defisiensi imun dengan defisiensi nukleosid fosforilase. Defisiensi karboksilase multipel yang tergantung biotin. Penyakit graft-versus-host. Sindrom defisiensi imun didapat (AIDS).

D. Prognosis Prognosis penyakit defisiensi imun untuk jangka pendek dipengaruhi oleh beratnya komplikasi infeksi.Untuk jangka panjang sangat tergantung dari jenis dan penyebab defek sistem imun. Tetapi pada umumnya dapat dikatakan bahwa perjalanan penyakit defisiensi imun primer buruk dan berakhir fatal, seperti jugahalnya pada beberapa penyakit defisiensi imun sekunder (AIDS). Diperkirakansepertiga dari penderita defisiensi imun meninggal pada usia muda karena komplikasiinfeksi. Mortalitas penderita defisiensi imun humoral adalah sekitar 29%. Beberapa penderita defisiensi IgA selektif dilaporkan sembuh spontan Sedangkan hampir semua penderita defisiensi imun berat gabungan akan meninggal pada usia dini. Defisiensi imun ringan, terutama yang berhubungan dengan keadaanfisiologik (pertumbuhan, kehamilan), infeksi, dan gangguan gizi dapat diatasi dengan baik bila belum disertai defek imunologik yang menetap.

E. Manifestasi Klinis dan Diagnosis Dalam penegakan diagnosis defisiensi imun, penting ditanyakan riwayatkesehatan pasien dan keluarganya, sejak masa kehamilan, persalinan dan morbiditasyang ditemukan sejak lahir secara detail.Walaupun penyakit defisiensi imun tidak mudah untuk didiagnosis, secara klinis Sesuai dengan gejala dan tanda klinis tersebutmaka dapat diarahkan terhadap kemungkinan penyakit defisiensi imun. Defisiensi antibodi primer yang didapat lebih sering terjadi dibandingkandengan yang diturunkan, dan 90% muncul setelah usia 10 tahun. Pada bentuk defisiensi antibodi kongenital, infeksi rekuren biasanya terjadi mulai usia 4 bulan sampai 2 tahun, karena IgG ibu yang ditransfer mempunyai proteksi pasif selama 3-4 bulan pertama. Beberapa defisiensi antibodi primer bersifat diturunkan melaluiautosom resesif atau X-

linked. Defisiensi imunoglobulin sekunder lebih sering terjadidibandingkan dengan defek primer. Pemeriksaan laboratorium penting untuk diagnosis.Pengukuran imunoglobulinserum dapat menunjukkan abnormalitas kuantitatif secara kasar. Imunoglobulin yangsama sekali tidak ada (agamaglobulinemia) jarang terjadi, bahkan pasien yang sakit berat pun masih mempunyai IgM dan IgG yang dapat dideteksi. Defek sintesisantibodi dapat melibatkan satu isotop imunoglobulin, seperti IgA atau grup isotop,seperti IgA dan IgG. Beberapa individu gagal memproduksi antibodi spesifik setelahimunisasi meskipun kadar imunoglobulin serum normal. Sel B yang bersirkulasidiidentifikasi dengan antibodi monoklonal terhadap antigen sel B. Pada darah normal,sel-sel tersebut sebanyak 5-15% dari populasi limfosit total. Sel B matur yang tidak ada pada individu dengan defisiensi antibodi membedakan infantile X-linked agammaglobulinaemia dari penyebab lain defisiensi antibodi primer dengan kadar selB normal atau rendah.

F. Gejala Klinis Defisiensi Imun a. Gejala yang biasanya dijumpai Infeksi saluran napas atas berulang Infeksi bakteri yang berat. Penyembuhan inkomplit antar episode infeksi, atau respons pengobatan inkomplit. b. Gejala yang sering dijumpai Gagal tumbuh atau retardasi tumbuhJarang ditemukan kelenjar atautonsil yang membesarInfeksi oleh mikroorganisma yang tidak lazimLesi kulit (rash, ketombe, pioderma, abses nekrotik/noma, alopesia,eksim, teleangiektasi, warts yang hebat).

 Oral thrush yang tidak menyembuh dengan pengobatan. Jari tabuh. Diare dan malabsorpsi. Mastoiditis dan otitis persisten. Pneumonia atau bronkitis berulang. Penyakit autoimun. Kelainan hematologis (anemia aplastik, anemia hemolitik,neutropenia,

trombositopenia). c. Gejala yang jarang dijumpai Berat badan turun Demam Periodontitis : Limfadenopati Hepatosplenomegali Penyakit virus yang berat Artritis atau artralgia Ensefalitis kronik Meningitis berulang Pioderma gangrenosa Kolangitis sklerosis Hepatitis kronik (virus atau autoimun) Reaksi simpang terhadap vaksinasi Bronkiektasis Infeksi saluran kemih Lepas/puput tali pusat terlambat (> 30 hari) Stomatitis kronik Granuloma Keganasan limfoid

(D ikutip dari Stiehm, 2005)

d. Pemeriksaan Lanjutan a. Defisiensi Sel B Uji Tapis: Kadar IgG, IgM dan IgA, Titer isoaglutinin, Respon antibodi pada vaksin(Tetanus, difteri, H.influenzae) Uji lanjutan: Enumerasi sel-B (CD 19 atau CD 20), Kadar subklas IgG, Kadar IgE dan IgD, Titer antibodi natural (Anti Streptolisin-O/ASTO, E.coli, Respons

antiboditerhadap, vaksin tifoid dan pneumokokus, Foto faring lateral untuk mencarikelenjar adenoid. Riset : Fenotiping sel B lanjut, Biopsi kelenjar, Respons antibodi terhadap antigen khususmisal phage antigen, Ig-survivalin vivo, Kadar Ig sekretoris, Sintesis Ig in vitro,Analisis aktivasi sel, Analisis mutasi.

b. Defisiensi sel T Uji tapis: Hitung limfosit total dan morfologinya, Hitung sel T dan sub populasi sel T : hitungsel T total, Th dan Ts, Uji kulit tipe lambat (CMI) : mumps, kandida, toksoidtetanus, tuberculin, Foto sinar X dada : ukuran timus. Uji lanjutan: Enumerasi subset sel T (CD 3, CD 4, CD 8), Respons proliferatif terhadap mitogen,antigen dan sel alogeneik, HLA typing, Analisis kromosom. Riset : Advance flowcytometr, Analisis sitokin dan sitokin reseptor, Cytotoxicassay (sel NK dan CTL), Enzyme assay (adenosin deaminase, fosforilase

nukleosideurin/PNP), Pencitraan timus dab fungsinya, Analisis reseptor sel T, Riset aktivasisel T, Riset apoptosis, Biopsi, Analisis mutasi.

e. Pengobatan Sesuai dengan keragaman penyebab, mekanisme imun dasar, sangat dan kelainan

klinisnyamaka

pengobatan

penyakit

defisiensi

bervariasi.Pada

dasarnya pengobatan tersebut bersifat suportif, substitusi, imunomodulasi, atau

kausal.Pengobatan

suportif

meliputi

perbaikan

keadaan

umum

dengan

memenuhikebutuhan gizi dan kalori, menjaga keseimbangan cairan, elektrolit, dan asam-basa,kebutuhan oksigen, serta melakukan usaha pencegahan infeksi.Substitusi dilakukanterhadap defisiensi komponen imun, misalnya dengan memberikan eritrosit, leukosit, plasma beku, enzim, serum hipergamaglobulin, gamaglobulin,

imunoglobulinspesifik.Kebutuhan tersebut diberikan untuk kurun waktu tertentu atau selamanya,sesuai dengan kondisi klinis. Pengobatan imunomodulasi masih diperdebatkan manfaatnya, beberapamemang bermanfaat dan ada yang hasilnya kontroversial. Obat yang diberikan antaralain adalah faktor tertentu (interferon), antibodi monoklonal, produk mikroba (BCG), produk biologik (timosin), komponen darah atau produk darah, serta bahan sintetik seperti inosipleks dan levamisol.Terapi kausal adalah upaya mengatasi dan mengobati penyebab defisiensiimun, terutama pada defisiensi imun sekunder (pengobatan infeksi, suplemen gizi, pengobatan keganasan, dan lain-lain). Defisiensi imun primer hanya dapat diobatidengan transplantasi (timus, hati, sumsum tulang) atau rekayasa genetik. Tatalaksana defisiensi antibodi Terapi pengganti imunoglobulin ( immunoglobulin replacement therap y)

merupakan keharusan pada anak dengan defek produksi antibodi.Preparat dapat berupa intravena atau dan subkutan.Terapi komplikasi. tergantung besar pada pasien

keparahanhipogamaglobulinemia

Sebagian

denganhipogamaglobulinemia memerlukan 400-600 mg/kg/bulan imunoglobulin untuk mencegah infeksi atau mengurangi komplikasi, khususnya penyakit kronik pada parudan usus. Imunoglobulin intravena (IVIG) merupakan pilihan terapi,

diberikandengan interval 2-3 minggu. Pemantauan dilakukan terhadap imunoglobulin serum,setelah mencapai kadar yang stabil (setelah 6 bulan), dosis infus dipertahankan di atas batas normal.

BAB III PENUTUP A. KESIMPULAN Defisiensi sistem imunmerupakan penyebabutamamenurunnya pertahanantubuh terhadap antigen. Defisiensi sistem imun dapat disebabkan karena infeksi

virus,hipersensitivitas, mutasi genetik pada sistem imun, faktor psikologis dan usia.Gangguan pada sistem imun meliputi gangguan limfosit B dan T,

gangguanmakrofag (inflamasi), gangguan sistem komplemen, maupun gangguan imunitassistemik. Dan salah satu penyakit yang umum diderita terkait dengan infeksigastrointestinal adalah HIV/AIDS.

DAFTAR PUSTAKA

Abbas AK, Lichtman AH,Pober JS. Disease caused by humoral and cell-mediatedimmune reactions. Dalam: Cellular and molecular immunology. Philadelphia:WB Saunders, 1991;353-76.

Bratawidjaja, K.G., 2004. Imunologi Dasar .edisi ke-6. Fakultas Kedokteran UI.Jakarta.

Judarwanto.2010. Penyak it DefisiensiImun. Imunitas. http://childrenallergyclinic.wordpress.com/2009/05/19/penyakit-defisiensiimun/ [diakses tanggal 23 Mei 2011].

Mayariance.2010.Defisienis. http://mayariance.wordpress.com/2010/05/04/defisiensi-imunitas/ 2011]. [diakses 19Mei

Tom.2009.Kendala Pengembangan Vaksin HIV . http://www.zonabawah.co.cc/2011/05/kendala-pengembangan-vaksin-hiv human.html [diakses 17 Mei2011]Sanders, W.B.1992.Immunologic disorders in infants and children. Edisi ke-3.Philadelphia.