Patologa Odo Interno y Va Auditiva Modulo Audiologa II

Dra. Loreto Nicklas Otorrinolaringlogo Hospital Hernn Henrquez Aravena Temuco

Funcin Auditiva:
Laberinto Anterior, cclea. Causas vistas en clase del mdulo anterior.

Funcin Vestibular:
Laberinto Posterior, Vestbulo Se tratar en prximas clases

Va auditiva C entral
Corteza Auditiva (41-42-22) Cuerpo Geniculado Medial (Tlamo) Colculo Inferior Complejo Olivar Superior Ncleos Cocleares Bulbo Ganglio de Corti
Algunas fibras cruzadas

Clasificacin de Hipoacusias Conduccin o Transmisin (OE OM) Sensorioneural (OI o va neural) Sensorial o Cortipata: OI, . de Corti Neural o Neuropata: Va neural Mixta

Clasificacin HSN
Hereditarias: + 59 % HSN nios (porcentaje en variacin segn se encuentren nuevos genes) Congnitas Simples (2/3) Sindrmicas o Complejas (1/3) No congnitas o Tardas Adquiridas (Congnitas o no)

La herencia es transmitida en forma dominante, recesiva ,ligada al sexo o a las mitocondrias

Resumen de Patologas de OI Adulto

Desordenes Hereditarios y defectos del desarrollo
-Presentacin tarda H Hereditaria No Sindrmica H H asociada a Sndrome (Usher, Alport, Waardenburg) -Anomalas OI, aplasias Infecciosos: Laberintitis. Otitis Media, Infecciones Virales (Herpes, Paperas, CMV, Rubeola), Sfilis, etc. Toxicidad Farmacolgica: Aminoglicosidos (antibitico especifico para gran negativos y pseudomonas), diurticos (tratamiento de la hipertensin), salicilatos (Aspirina), vancomicina (antibitico antiestafilococo), AINE (aintinflamatorio no esteroidal), antineoplasicos, eritromicina, hipoglicemiantes (tratamiento de diabetes), preparados tpicos (GOTAS TICAS, preparadas principalemnte con aminoglicosidos a excepcin de las que contienen ciprofloxacino))

Enfermedad Renal (Insuficiencia, pacientes en dilisis o hemofiltracin)) Trauma: TEC, Trauma acstico, Barotrauma, Fstulas perilinfticas, irradiacin. Alteraciones Neurolgicas: Esclerosis Mltiple, Hipertensin endocraneana Benigna,
entre otras.

Alteraciones Vasculares y Hematolgicas: Migraa, Oclusin vertebrobasilar, Alteraciones Inmunolgicas:

discracias sanguneas (Von Willebrand, hemofilias, macroglobulinemias, leucemias, linfomas), anillos vasculares. -Sistmico: Sd Cogan (asociacin de sntomas cocleovestibulares mas queratitis intersticial a semajenza de la sfilis), PoliArteritisNodosa, PoliCcndritisRecidivante, Wegener, entre otras -Enf. Autoinmune Primaria del OI -VIH -Sd Paraneoplsicos Alteraciones seas: hueso temporal: Otoesclerosis, Enfermedad de Paget.

Neoplasias Alteraciones Metablicas / Endocrinas Presbiacusia

Distintos tipos segn Schuknecht Neural: Mala discriminacin Sin reclutamiento Coclear: Reclutamiento Estra vascular: Curva plana Conductivo coclear: Rigidez de membranas endococleares

Hidrops Endolinftico HSN Sbita

Infeccioso (Viral, meningitis, sfilis, VIH) Neoplsica Rotura de Membranas (TEC, Fstulas) Frmacos Inmunolgico Vascular Alteraciones del Desarrollo Psicolgico Idioptico (Meniere, Sarcoidosis, EM)

Exploracin Adulto
Otoscopa Normal Diapasones: Rinne (+) Weber lateraliza al odo sano

Audiometra, EOA, PEA Logoaudiometria, Pruebas supraliminales Prueba de Audfonos RM

Deteccin Temprana y diagnstico de hipoacusia en el RN

Hipoacusia temprana no detectada o no tratada impide
Adquisicin del lenguaje Desarrollo del habla Desarrollo cognitivo Desarrollo socioemocional.

JCIH (Joint Comittee of Infant hearing) se estableci desde 1969 para detectar eficientemente la hipoacusia Neonatal (NN).
Desde 1979 que se recomienda screening para nios de alto riesgo (actualizado en 1994 y 2007) a los 2 meses de vida: Historia familiar de hipoacusia hereditaria Infeccin Intrauterina (TORCH) Anormalidad Craneofacial Peso al nacer < 1500gr (1200gr) o 30 sem EG. Hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusin Frmacos ototxicos Meningitis bacteriana Apgar de 1min de 0 a 4 o a los 5 min 0 a 6 UCI NN (VM) por ms de 5 das Estigmas de sndrome asociado a cualquier hipoacusia

Sin embargo, la JCIH recomienda el uso de estos factores solo en zonas donde no est implementado el screening universal dado que:

Solo 2 a 5% de NN con 1 factor tiene hipoacusia Adems 50% de nios con hipoacusia moderada o profunda NO tienen factores de riesgo.

Si solo nos basamos en el screening quedara un 50% sin diagnstico! Por lo tantoHacer SCREENING UNIVERSAL!!!!!

S S in creening
S ospecha Con Factores de Riesgo Sin Factores de Riesgo 8m 15m Diag nstico 12m 22m Intervencin 18m 28m

Considerar que el Sistema Nervioso Central se desarrolla hasta los 2 aos, que es el tiempo mximo de plasticidad neuronal.

Con Screening
S ospecha < 1m D nstico iag 3m Intervencin 6m

Prevalencia de Hipoacusia sera de 1 a 3 por 1000 RNV (vara segn el grado y el pas) Es ms prevalente que el hipotiroidismo congnito (1/4000) y la fenilcetonuria (1/15000), y para ambos existe screening universal en Chile MISINimplementar sceening universal en Chile Con 1 Factores de Riesgo, la hipoacusia es 10 veces ms prevalente.

Diagnstico de Hipoacusia No todas las hipoacusias estn al momento de nacer (hereditaria tarda o
adquirida no congnita).

Prevalencias de hipoacusia de 1.8% en grupos de 3 a 17 aos de edad (6v ms

que en periodo neonatal)

Con la edad adems, se ha observado un mayor grado de hipoacusia. (40dB es 0.67% a los 3 a y 1.38% a los 10 aos). Importante vigilar habla, lenguaje y audicin.

Indicadores asociados a Hipoacusia en lactantes de 29 das a nios de 2 aos (JCIH, 1994)

Preocupacin de los padres o cuidadores sobre el habla, audicin, lenguaje o desarrollo Meningitis bacteriana y otras infecciones asociadas a disminucin de audicin TEC con prdida de conocimiento o fractura temporal Estigmas asociados a sndrome asociado a hipoacusia Ototxicos Otitis media recidivante o persistente con derrame 3 meses

Criterios para pedir una valoracin audiolgica Edad (meses) Criterios para pedir una valoracin audiolgica para nios con retraso del habla
12 18 24 30 36 48 No se aprecia balbuceo ni imitacin vocal No utiliza palabras aisladas Vocabulario de palabras aisladas con 10 o menos palabras Menos de 100 palabras; no se aprecian combinaciones de 2 palabras; Ininteligible Menos de 200 palabras; no usa frases telegrficas, claridad < 50% Menos de 600 palabras; no usa frases sencillas, claridad < 80%

Modificada de Matkin ND. Early recognition and referal of hearing impaired children. Pediatr Rev 1984; 6: 151.

Pautas para solicitar valoracin auditiva en nios sospechosos de padecer una hipoacusia Edad Desarrollo normal
(meses) 0-4 Debe asustarse con los ruidos, tranquilizarse con la voz de la madre; cesar momentneamente su actividad al or un ruido como una conversacin 5-6 Debe localizar bien los ruidos en el plano horizontal, y empezar a imitar ruidos a su manera, o al menos a vocalizar imitando a un adulto 7-12 Debe localizar correctamente los ruidos en cualquier plano Debe responder a su nombre, aun en voz baja 13-15 Debe sealar un ruido inesperado o a personas u objetos familiares si se le pide 16-18 Debe seguir indicaciones sencillas sin ayudas gestuales ni de otro tipo; se le puede ensear a dirigirse a un juguete interesante situado en la lnea media

al or una seal 19-24 Debe sealarse las partes del cuerpo cuando se le pide; hacia los 21/24 meses, se le puede ensear a responder en una audiometra Adaptada de Matkin ND. Early recognition and referal of hearing impaired children. Pediatr Rev 1984; 6: 151.

Protocolos Propuestos
Requerimientos para una prueba auditiva:
Respuesta contundente y especfica de la audicin y presente en nios normales Objetiva y basada en datos cientficos No invasiva, rpida, replicable, fcil de usar y con posibilidad de examinar cada odo por separado.

Mtodos que evalan comportamiento no son objetivos, pero se usan como complemento. Depende de examinadores especficos.

Examenes de Screening

Lo til es que reemplazan a las pruebas de comportamiento que son subjetivas y costosas. Ninguno evala la audicin propiamente tal ni el uso de sta. Solo son respuestas cas relacionadas. Deben tener las respuestas si/no o sea pass/refer. An no hay estudios que muestren una especificidad o sensibilidad absoluta. A fin de cuentasninguno es exacto.

PEA o ABR Potenciales elctricos obtenidos en el cuero cabelludo generados por la va auditiva, despus de un estmulo. Presente desde las 25 semanas de gestacin, no se afectan por el sueo, sedacin ni atencin. Se afectan con alteraciones en cualquier parte de la va auditiva (desde OE hasta las vas centrales) Dos modalidades: PEAA: Potenciales automticos, cuya respuesta es refer o pass (igual que en EOA) PEAExtendidos: Examen que muestra en pantalla las 5 ondas en las distintas intensidades estudiadas. Ms lento de realizar que el anterior, requiere experiencia del examinador y entrega mas informacin sobre el nivel de hipoacusia. EOA
Seales acsticas generadas por la cclea en respuesta a la estimulacin auditiva. Solo mide estado coclear (CCE) independiente del estado del SNC. Distintos tipos: Espontneas, estmulo transiente, producto de distorsin. Ventajas frente a PEA: Ms rpido, informacin especfica coclear. Desventajas: Ambiente no ruidoso, cualquier obstculo en CAE u OM la altera (frecuente en NN)

Problemas
PEA en ocasiones es normal en cadas tonos muy altos o muy graves con umbrales normales a los 2000 Hz. PEA es mejor para nios de alto riesgo (que pueden cursar con neuropata auditiva) EOA: Puede no detectar lesin en CCI o en va auditiva neural (VIII). Otro problema son los falsos refer en ambos casos. Por lo tanto, lo ideal es complementar ambos exmenes.

Protocolos ms frecuentes
EOA antes del alta del Recien Nacido (idealmente no el primer da):

Si refer Repetir EOA despus o Realizar PEAA

EOA + PEAA antes del alta. PEAA y repetir PEAA en caso de refer Si lo anterior resulta refer en 2 oportunidades, pasamos a la etapa siguiente: Audiologia Diagnostica

Audiologa Diagnstica
Historia: Buscar causas:
Familia, anormalidades fsicas especficas, historia perinatal (diabetes, infecciones, hipotiroidismo, bilirrubina, asfixia, ototxicos, etc.) Examen fsico: Generalmente es normal, pero buscar estigmas de algn sndrome asociado a hipoacusia (iris, manchas piel, mechn de pelo, paladar hendido, bocio, etc). Reflejo ccleoparpebal. Funcin Vestibular: Presencia de Nistagmus o evocarlo.

Otomicroscopa:

Descartar lesiones de OE y OM. La idea es realizar un buen aseo y descartar estenosis o atresias. Ver membrana timpnica y su movimiento (0 a 6 m). En nios mayores bastara con otoscopia neumtica y en ocasiones timpanometra.

Manejar Efusin en OM:

Misma forma tradicional de siempre, incluyendo ciruga despus de 3 meses de espera, aunque aun existe controversia en los < 1ao.

A los 3 meses se deben evaluar de esta manera todos los nios que no pasaron el screening por 2 veces. Siempre se deben complementar EOA y PEAExtendido para descartar alguna neuropata auditiva (EOA presente, pero PEAE alterado) Complementar con audiometra de campo con refuerzo visual o condicionada por juego.

Test auxiliares Solo si la evaluacin audiolgica lo sugiere:

Estudio hematlogico. Funcin renal Estudio metablico Estudio de imgenes: TC de odos Estudio de infecciones perinatales con Ac (Igs) maternas o en nio (CMV, sfilis, rubeola, toxoplasmosis) Diagnstico genticocuando realizar un cariograma: Historia materna de abortos mltiples Constelacin de anomalas Co existencia de defecto neurolgico o cardaco.

Estudio Gentico Recordar que 50% tiene origen hereditario. Sumar el porcentaje (en disminucin) de etiologa desconocida. Aprox. Estar disponible en el 2015!! No es simplemente el cariograma (alteracin de cromosomas): Estudio de conexina 26 (gen GJB2) y estudio de otros genes. Ejemplos: Ya se sabe que la Conexina26 es causa de DFNB1 recesiva (A es dominante), prelingual, no progresiva, bilateral, con TC normal y se trasmite en forma familiar por lo que necesita consejo gentico. Existe una mutacin del tipo delecin 35delG

En el Sd Pendred (DFNB4) existe una mutacin del gen SCL26A4 y al identificarlo se debe estudiar tiroides y un TC de odos.

Evaluacin Gold Standart (EEUU)

Evaluacin por ORL-Equipo audiolgico Evaluacin Oftalmlogo ECG TC o RM de Hueso temporal (malformacin coclear o alt nervio acstico). Generalmente si hay > 60dB o alteracin craneofacial. Estudio de mutacin Cnx 26 Orina completo (estudio funcin y virus) Evaluacin neurolgica

Con esto y algunos estudios complementarios: Eco renal, eco cardio, holter, Rx trax, cariotipo, estudios especficos del DNA, etc se logra encontrar la causa en un 55%. De esas 60% sera gentico (ms comn DFNB1), 20% problemas perinatales, 18% infeccin congnita de CMV.

Estrategias de Intervencin
Tratar siempre HC (por lo general OME), para saber el umbral real incluso es necesario realizar PAT. Vibradores seos en caso de estenosis o atresias bilaterales. Tambin en casos de otorrea intratable. BAHA solo desde los 5 aos Menores de 7 aos: retro auriculares por crecimiento constante del CAE. Eleccin del audfono segn grado, tipo de hipoacusia, ambiente, familia, entre otros. Considerar equipos FM incluso en hipoacusias leves (siempre si es >50 dB) Controles por audilogo cada 3 meses el primer ao. Adaptar moldes constantemente segn el crecimiento. Control con audiometras de campo con audfono.

Implante Coclear
Aconsejable si hay buen rendimiento con audfonos. Mejor resultado en hipoacusias severas o profundas. FDA permite desde los 12 meses. Sus indicaciones se amplan ms con el tiempo y estn en constante evolucin. Contraindicaciones: Anormalidades del HT, osificacin coclear, aplasias del nervio vestibular, neuropata auditiva INTERVENCION Audfonos. Implantes cocleares. Implantes de tronco cerebral ( en caso de osificacin de la coclea o imposibilidad de implementar un implante coclear). Tratamiento fonoaudiolgico. Apoyo educacional especializado