Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) Alvin Rodolf Diaz 10.2008.

145 Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Jalan Arjuna Utara no.6 Jakarta Barat early_aldoks@yahoo.com PENDAHULUAN Purpura Tombositopenik Idiopatik (PTI) merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari imunoglobulin G.1 Sejak Paul Gottlieb Werlhof melukiskan gambaran penyakit PTI ini dan menamakannya Morbus Maculous, penelitian mengenai penyebab yang spesifik masih terus berlanjut. Dalam tiga dekade terakhir ini telah dapat diketahui bahwa penyebab-nya berkaitan erat dengan proses imun dalam tubuh dan sekarang ini Purpura Trombositopenik Idiopatik telah sering disebut sebagai Purpura Trombositopenik Immun.2 Penyakit PTI mempunyai 2 bentuk, yang akut dan kronik. Bentuk akut lebih sering terjadi pada anak, dan biasanya pada usia 26 tahun, atau rata-rata di bawah 10 tahun, sedangkan bentuk kronik lebih sering pada dewasa. 1,2 Perbandingan anak laki-laki dan anak perempuan adalah 1:1.Kira-kira 80% bentuk akut mengalami remisi spontan setelah 46 minggu perjalanan penyakit. Beberapa kasus remisi dalam 6 bulan, dan sisanya setelah 612 bulan, bahkan ada yang berulang atau tidak pernah mengalami remisi sama sekali, sehingga menjadi kronik.1

ISI KASUS Seorang anak perempuan berusia 6 tahun dibawa oleh orang tuanya ke poliklinik anak dengan keluhan perdarahan spontan gusi yang sudah berlangsung sejak 2 hari yang lalu. Satu minggu yang lalu anak mengalami demam, batuk dan pilek, namun telah berobat ke dokter. Saat ini anak tidak demam lagi. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik, kesadaran kompos mentis, tanda-tanda vital dalam batas normal.

ANAMNESIS Mengumpulkan data-data dalam anamnesis biasanya ialah hal yang pertama dan sering merupakan hal yang terpenting dari interaksi dokter dengan pasien. Dokter mengumpulkan banyak data yang menjadi dasar dari diagnosis, dokter belajar tentang pasien sebagai manusia dan bagaimana mereka telah mengalami gejala-gejala dan penyakit, serta mulai membina suatu hubungan saling percaya.1 Anamnesis dilakukan dan dicatat secara sistematis. Ia harus mencakup semua hal yang diperkirakan dapat membantu untuk menegakkan diagnosis.1 Anamnesis sendiri terbagi 2 macam:1 a. Auto anamnesis hubungan pasien dan dokter b. Allo anamnesis hubungan wakil pasien dengan dokter Tujuan anamnesis:1 1. Untuk memperoleh data dan informasi dari pasien. 2. Untuk membina hubungan baik antara dokter dan pasien. Manfaat anamnesis:1 Dapat mendiagnosis dengan tepat Dapat mengelola penyakit dengan tepat Prognosis penyakit semakin membaik Dapat melakukan pencegahan dan penyuluhan sehingga dari itu pertanyaan haruslah mengarah kepada diagnosis yang yang ditegakkan. Ada beberapa point penting yang perlu ditanyakan pada saat anamnesis , antara lain :1 1. Identitas pasien Identitas meliputi nama lengkap pasien, umur atau tanggal lahir, jenis kelamin, nama orang tua atau suami atau isteri atau penanggung jawab, alamat pendidikan, pekerjaan, suku bangsa dan agama. Identitas perlu ditanyakan untuk memastikan bahwa pasien

yang dihadapi adalah benar pasien yang dimaksud. Selain itu identitas ini juga perlu untuk data penelitian, asuransi dan sebagainya.1 2. Keluhan Utama ( Presenting Symptom) Keluhan utama adalah keluhan yang dirasakan pasien, yang membawa pasien tersebut pergi ke dokter atau mencari pertolongan. Dalam menuliskan keluhan utama, harus disertai dengan indikator waktu, berapa lama pasien merasakan hal tersebut. Contoh: keluhannya perdarahan pada gusi, sejak 2 hari yang lalu.1 3. Riwayat penyakit sekarang Riwayat perjalanan penyakit merupakan cerita yang kronologis, terinci dan jelas keadaan kesehatan pasien sejak sebelum keluhan utama sampai pasien datang berobat.1 4. Riwayat penyakit dahulu Bertujuan untuk mengetahui kemungkinan-kemungkinan adanya hubungan antara penyakit yang pernah diderita dengan penyakit sekarang.1 Contoh: adanya riwayat demam, batuk dan pilek menandakan adanya riwayat infeksi. 5. Riwayat pengobatan Contoh: heparin, sulfonamid, kuinidine/kuinine, aspirin.1 6. Riwayat keluarga Untuk mengetahui apakah ada anggota keluarga lain yang pernah menderita penyakit yang sama dengan pasien tersebut.1 PEMERIKSAAN 1. Pemeriksaan Fisik Tujuan pemeriksaan fisik adalah untuk:3 Menunjukan adanya penyakit lain yang dapat menyebakan terjadi

trombositopenia Melihat tanda-tanda fisik yang menunjukan adanya perdarahan intrakranial yang serius. A. Tanda-tanda Vital Adanya hipertensi dan bradikardi menunjukan adanya peningkatan tekanan intrakranial dan adanya perdarahan intrakranial.3 B. Inspeksi Umum : adanya tanda-tanda penyakit kronis, infeksi, wasting, dan tanda-tanda gizi buruk menunjukan adanya penyakit lain yang menyertai.3 Kulit dan selaput lendir 3
3

 Sebuah kesan awal keparahan purpura trombositopenik idiopatik (PTI) dibentuk dengan memeriksa kulit dan selaput lendir. Petechiae luas dan ekimosis, mengalir dari sebuah situs venipuncture, perdarahan gingiva, dan bullae hemoragik menunjukkan bahwa pasien pada risiko komplikasi perdarahan yang serius. Jika tekanan darah pasien diambil baru-baru ini, petechiae dapat diamati di bawah dan distal ke daerah mana manset ditempatkan dan meningkat. Trombositopenia ringan dan resiko yang relatif rendah untuk perdarahan komplikasi serius dapat bermanifestasi sebagai petechiae di atas pergelangan kaki pada pasien yang rawat jalan atau di belakang pada pasien yang terbaring di tempat tidur. C. Palpasi Abdomen Pada anak-anak dengan purpura trombositopenia idopatik (PTI), adanya pembesaran limpa tidak khas.3 Pada orang dewasa, hepatosplenomegali juga atipikal untuk purpura

trombositopenia idopatik (PTI) dan mungkin menunjukkan hati kronis dan penyakit lainnya. Bahkan, splenomegali termasuk diagnosis purpura trombositopenia idiopatik (PTI).3 2. Pemeriksaan Penunjang A. Hitung darah lengkap 4,5 Jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3). Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom. Leukosit biasanya normal. Bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis ringan Pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan. B. Sum-sum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. Jika terindikasi menunjukkan seri granulosit dan eritrosit yang normal dan sering kali ada eosinofilia ringan.4 C. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+)5

DIAGNOSIS A. Working Diagnosis Purpura Trombotik Idiopatik Akut. Purpura Tombositopenik Idiopatik (PTI) merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari imunoglobulin G. PTI akut, sering terjadi pada anak-anak ( 2-8 thn), sembuh dalam 6 bulan.6 Massa megakariosit total dan perputaran (turnover) trombosit meningkat secara sejajar menjadi sekitar lima kali normal.6 PTI akut paling sering terjadi anak. Pada sekitar 75% pasien, episode tersebut terjadi setelah vaksinasi atau infeksi seperti cacar air atau mononukleosis infeksiosa. Sebagian besar kasus terjadi akibat perlekatan respon imun non spesisfik. Remisi spontan lazim terjadi tetapi 5-10% kasus tersebut menjadi kronis (berlangsung > 6 bulan). Untungnya, angka morbiditas dan mortalitas pada ITP akut sangat rendah.6,7 B. Differential Diagnosis. PTI harus dibedakan dari proses aplasia atau infiltratif sumsum tulang. Aplasia atau desakan sumsum tulang kurang mungkin jika pemeriksaan fisik dan hitung darah normal, kecuali trombositopenia. Pembesaran limpa yang bermakna mengesankan penyakit primer hati dengan splenomegali kongestif, lipodosis, atau retikuloendoteliosis. Purpura trombositopenia dapat merupakan manifestasi awasl lupus eritomatous sitemik (SLE), AIDS, atau limfoma, tetapi deretan penyakit ini jarang pada anak. Pada remaja kemungkinannya lebih besar, dan pemeriksaan serologi untuk SLE dan AIDS terindikasi. Trombositopenia yang disebabkan oleh faktor genetik harus

dipertimbangkan pada anak (terutama laki-laki) yang dijumpai mempunyai hitung trombositopenia6 Tabel 1. Differential Diagnosis berdasarkan kasus diatas Anemia Aplastik Perdarahan spontan gusi Anak usia 6 tahun DIC DIT

Wanita Riwayat demam dan ISPA KU baik, compos mentis

Disertai dengan penyakit penyerta

Ada riwayat pengobatan

1. Anemia Aplastik Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang. 4 ETIOLOGI Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina,

benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain. Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :4,7 Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat obat anti tumor) Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya. Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi) Microenvironment: Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi, pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan microarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.4 Cell Inhibitors: Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.4 GEJALA KLINIS. Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :4,7 Anemia: pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.

 Leukopenia ataupun granulositopenia: infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain. Trombositopenia: perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan lain-lain. 2. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuan-bekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan perdarahan.4 ETIOLOGI 4 Keadaan ini diawali dengan pembekuan darah yang berlebihan, yang biasanya dirangsang oleh suatu zat racun di dalam darah. Karena jumlah faktor pembekuan berkurang, maka terjadi perdarahan yang berlebihan. Orang-orang yang memiliki resiko paling tinggi untuk menderita DIC:7 Wanita yang telah menjalani pembedahan kandungan atau persalinan disertai komplikasi, dimana jaringan rahim masuk ke dalam aliran darah Penderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin (suatu zat yang menyebabkan terjadinya aktivasi pembekuan) Penderita leukemia tertentu atau penderita kanker lambung, pankreas maupun prostat. Orang-orang yang memiliki resiko tidak terlalu tinggi untuk menderita DIC:4,7 Penderita cedera kepala yang hebat Pria yang telah menjalani pembedahan prostat Terkena gigitan ular berbisa. GEJALA 4,7 DIC biasanya muncul tiba-tiba dan bisa bersifat sangat berat. Jika keadaan ini terjadi setelah pembedahan atau persalinan, maka permukaan sayatan atau jaringan yang robek bisa mengalami perdarahan hebat dan tidak terkendali. Perdarahan bisa menetap di daerah tempat penyuntikan atau tusukan; perdarahan masif bisa terjadi di dalam otak, saluran pencernaan, kulit. Otot dan rongga tubuh. Bekuan darah di dalam pembuluh darah yang kecil bisa merusak ginjal (kadang sifatnya menetap) sehingga tidak terbentuk air kemih.
7

3. Drug Induced Trombocitopenia Pasien akibat DIT akan merasakan sensasi obat selama sekitar 1 minggu atau berselang- seling selama jangka waktu lama sebelum didahului dengan peteki dan ekimosis yang mana merupakan indikasi trombositopenia. Kadang-kadang, gejala timbul dalam 1-2 hari setelah benar-benar jelas adanya pengaruh pertama pada obat.4 ETIOLOGI 4,7 Daftar Obat Sebagai Pemicu pada Drug Induced Trombocytopenia. Tabel 2.Kategori obat yang dapat menyebabkan DIT Heparin Agen antikonvulsan dan sedative Agen antirematik Agen Antagonis Agen antimikrobial reseptor- analgesik heparin

1. Unfracti onated heparin 2. Heparin berat molekul rendah

Carbamazepine, Phenytoin valproic acid Diazepam

Garam emas Linezolid, o Cimeti Acetami Ddine nophen rifampin penicillamine Sulfonamide o Ranitid Diclofen ine ak varicomycin Naproxe n Ibuprofe n

Diunduh dari Drug-Induced Immune Thrombocytopenia. (Engl Journal Med) GEJALA Seperti mengigau, dingin, demam, sakit kepala dan muntah sering mendahului gejala perdarahan. Pada pasien berat mempunyai purpura dan perdarahan dari hidung, gusi, dan gastrointestinal. DIT kadang-kadang digambarkan dengan disseminated intravascular coagulation (DIC) atau kegagalan ginjal dan indikasi lain pada hemolytic-uremic syndrome (HUS) atau thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP).4,7 4. Purpura Trombositopenia Idiopatik Kronik ITP kronik, sering pada orang dewasa, trombositopenik menetap lebih dari 6 bulan, sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan ringan pada kulit.4
8

ITP kronik adalah sensitisasi trombosit oleh autoantibodi (biasanya IgG) menyebabkan disingkirkannya trombosit secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag sistem retikuloendotelial, khususnya limpa. Pada banyak kasus, antibodi tersebut ditujukan terhadap tempat-tempat antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. Masa hidup normal untuk trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi pada ITP masa hidup ini memendek menjadi beberapa jam.4,7 Tabel.3 Perbedaan PTI akut dan kronik Klinis/Pemeriksaan laboratorium Usia Distribusi kelamin Didahului oleh infeksi Permulaan penyakit Jumlah trombosit Eosinofilia dan limfositosis Kadar IgA Waktu berlangsungnya penyakit Prognosis Remisi spontan pada 80 % kasus 2-6 tahun Pria dan wanita sama 80 % Mendadak <20.000/ul Biasa Normal 2-6 minggu dewasa Wanita: Pria = 3:1 Jarang Perlahan-lahan 40.000-80.000/ul Jarang Rendah Berbulan-bulan hingga bertahun-tahun Penyakit kronis berulang-ulang fluktuasi Dikutip dari Kosasih E.N, Kosasih A.S. Purpura trombositopenia idiopatik. Tafsiran hasil pemeriksaan laboratorium klinik. Pengobatan 7 Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan: prednison 2-5 mg/kgBB/hari peroral. Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral Azatioprin 2-4 mg/kgBB/hari per oral Siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari per oral.
9

Akut

Kronik

 Splenektomi, bila: resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3 bulan, remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambran klinis sedang sampai berat, atau pasien menunjukan respon terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa perdarahan. Kontra-indikasi splenektomi: Anak usia sebelum 2 tahun karena fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening dan thymus). ETIOLOGI 1,3,6 Penyebab pastinya belum diketahui (idiopatik) Kemungkinan disebabkan : 1. Penyakit ini sering timbul terkait dengan sensitisasi oleh infeksi virus; pada kirakira 70% kasus ada penyakit yang mendahului seperti rubella, rubeola, atau infeksi saluran napas atas virus. Jarak waktu antara infeksi dan awitan purpura rata-rata 2 minggu. Seperti pada bentuk dewasa, tampaknya mekanisme imun merupakan dasar pada trombositopenia. Antibodi trombosit dapat ditemukan pada beberapa kasus akut. 2. Hipersplenisme 3. Intoksikasi makanan atau obat (Asetosal, Para Amino Salisilat (PAS) 4. Bahan kimia 5. Pengaruh fisik (radiasi, panas) 6. Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi) 7. DIC (Disseminated Intravaskular Coagulation). 8. Autoimun

EPIDEMIOLOGI Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 1000.000. PTI akut pada umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%. Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) pada anak-anak berkembang menjadi kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak pertahun.1 Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru persatu juta populasi pertahun (5,86,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di inggris. Purpura Trombositopenia
10

idiopatik (PTI) kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki 1:1 pada pasien akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1.1

PATOFISILOGI Sindrom PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklir melalui reseptor Fc makrofag. Pada tahun 1982 Van Leeuwen pertama mengindentifikasi membran trombosit glikoprotein IIb/IIIa (CD41) sebagai antigen yang dominan dengan mendemonstrasikan bahwa elusi autontibodi dari trombosit pasien PTI berikatan dengan trombosit normal.1 Diperkirakan bahwa PTI diperantarai oleh suatu autoantibodi, mengingat kejadian transient trombositopeni pada neonatus yang lahir dari ibu yang menderita PTI, dan perkirakan ini didukung oleh kejadian transient trombositopeni pada orang sehat yang menerima transfusi plasma kaya igG dari seorang pasien PTI. Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi igG akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Pada sebagian besar pasien, akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Pada sebagian kecil yang lain, produksi trombosit tetap terganggu, sebagian akibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag didalam sumsum tulang

(intramedullary), atau karena hambatan pembentukan megakariosit (mekaryocytopoiesis), kadar protein tidak meningkat, menunjukan adanya masa megakariosit normal.1 Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan antibodi PTI untuk berikatan dengan trombosit secara genetik kekurangan kompleks glikoprotein IIb/IIIa. Kemudian berhasil diidentifikasi antibodi yang bereaksi dengan glikoprotein Ib/IX, Ia/IIa, IV, dan V dan determinan trombosit yang lain. Juga dijumpai antibodi yang bereaksi terhadap berbagai antigen yang berbeda. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan dipicu oleh antibodi, akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen, yang berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan trombositopeni.1 Secara alamiah, antibodi terhadap kompleks glikoprotein IIb/IIIa memperlihatkan restriksi penggunaan rantai ringan, sedangkan antibodi yang berasal dari displai phage menunjukan penggunaan gen Vh. Pelacakan pada daerah yang berikatan dengan antigen dari antibodi-antibodi ini menunjukan bahwa antibodi tersebut berasal dari klon sel B yang mengalami seleksi afinitas yang diperantarai antigen dan melalui mutasi somatik. Pasien PTI
11

dewasa sering menujukan peningkatan jumlah HLA-DR + sel T., peningkatan jumlah reseptor interleukin 2 dan peningkatan profil sitokin yang menujukan aktifitas prekusor sel T helper dan sel helper tipe 1. Pada pasien-pasien ini, sel T akan merangsang sintesis antibodi setelah terpapar fragmen glikoprotein IIb/IIIa tetapi bukan terpapar oleh protein alami.1 GEJALA KLINIS 1,6 Masa prodormal, keletihan, demam dan nyeri abdomen. Biasanya didahului oleh infeksi bakteri atau virus (misalnya rubella,rubeola,varisela), atau setelah vaksinasi dengan virus hidup 1-3 minggu sebelum trombositopenia. Riwayat perdarahan. Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin, aspirin. Manifestasi perdarahan (ekimosis multipel, petekie, epistaksis). Anemia terjadi jika banyak darah yang hilang karena perdarahan. Hati, limpa dan kelenjar getah bening tidak membesar. Infeksi

TATALAKSANA Penatalaksanaan PTI lebih ditunjukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman seshingga mencegah terjadinya perdarahan mayor.8 1. Non-Medikamentosa 1,3 Menghindarkan pasien dari aktifitas fisik yang berat untuk mencegah trauma, terutama trauma kepala. Hindarkan pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit. Edukasi pasien. 2. Medikamentosa 8 Pada kasus yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa pengobatan karena dapat sembuh secara spontan. Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, maka berikan kortikosteroid (prenidson atau prednisolon 1,0-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan immunoglobulin per IV dosis 1 g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut dapat mengurangi frekuensi trombositopenia berat. Hampir 80% pasien berespon baik dan dengan cepat

12

meningkatkan AT namun perlu pertimbangan biaya. Gagal ginjal dan insufisiensi paru dapat terjadi serta syok anafilatik pada pasien yang mempunyai defisiensi IgA kongenital. Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan otak atau saluran cerna), maka berikan transfuse suspensi trombosit. KOMPLIKASI 1 1. Anemia karena perdarahan hebat 2. Perdarahan otak (intrakranial) setelah anak jatuh (rudapaksa pada kepala) 3. Sepsis pasca splenektomi. PREVENTIF 4 Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan resiko pendarahan. Lindungi dari luka yang dapaet menyebabkan memar atau pendarahan, lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa.

PROGNOSIS ITP mempunyai prognosis amat baik, meskipun tanpa terapi. Dalam 3 bulan 75% penderita sembuh sempurna, sebagian besar dalam 8 minggu. Pendarahan spontan berat dan pendarahan intrakranial (%) penderita biasanya terbatas pada awal fase penyakit ini. Sesudah fase akut inisial, manifestasi spontan cenderung menurun. Kira-kira 90% dari anak yang terkena telah mencapai hitung trombosit normal 9-12 bulan setelah awitan dan relaps merupakan hal yang tidak biasa.4,8

13

KESIMPULAN

1. Purpura Tombositopenik Idiopatik (PTI) merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya

penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari imunoglobulin G. 2. Penyakit PTI mempunyai 2 bentuk, yang akut dan kronik. Bentuk akut lebih sering terjadi pada anak, dan biasanya pada usia 26 tahun, atau rata-rata di bawah 10 tahun, sedangkan bentuk kronik lebih sering pada dewasa. 3. Perbandingan anak laki-laki dan anak perempuan adalah 1:1.Kira-kira 80% bentuk akut mengalami remisi spontan setelah 46 minggu perjalanan penyakit. Beberapa kasus remisi dalam 6 bulan, dan sisanya setelah 612 bulan, bahkan ada yang berulang atau tidak pernah mengalami remisi sama sekali, sehingga menjadi kronik. 4. Penyebab pastinya belum diketahui (idiopatik) Kemungkinan disebabkan : a. Penyakit ini sering timbul terkait dengan sensitisasi oleh infeksi virus; pada kirakira 70% kasus ada penyakit yang mendahului seperti rubella, rubeola, atau infeksi saluran napas atas virus. Jarak waktu antara infeksi dan awitan purpura rata-rata 2 minggu. Seperti pada bentuk dewasa, tampaknya mekanisme imun merupakan dasar pada trombositopenia. Antibodi trombosit dapat ditemukan pada beberapa kasus akut. b. Hipersplenisme c. Intoksikasi makanan atau obat (Asetosal, Para Amino Salisilat (PAS) d. Bahan kimia e. DIC (Disseminated Intravaskular Coagulation). f. Autoimun

14

DAFTAR PUSTAKA

1.

Purwanto Ibnu. purpura trombositopenia idiopatik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II Edisi IV. Jakarta: Penerbitan FKUI. 2007. hal 659-664.

2.

Siregar

Charles

Darwin.

purpura

trombositopenik

idiopatik

khronik

anak

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/12PenggunaanImunoglobin086.pdf/12Pengguna anImunoglobin086.html 21 April 2011. 3. Anonim. Idiopathic Trombocytopenic Purpura (ITP) diunduh dari

http://emedicine.medscape.com/article/202158-overview 21 April 20101 4. Anonim. purpura trombositopenia idiopatik diunduh dari

http://www.klikdokter.com/illness/detail/95 21 April 20101 5. Kosasih E.N, Kosasih A.S. Purpura trombositopenia idiopatik. Tafsiran hasil pemeriksaan laboratorium klinik. Edisi 2. Jakarta; Penerbit Kharisma: 2008. Hal 7071. 6. Corrigan James J. kelainan trombosit dan pembuluh darah. Ilmu kesehatan Anak Nelson. Edisi 2. Jakarta; Balai penerbit buku kedokteran EGC: 2000. hal 1747. 7. Price, Sylvia A. dan Lorraine M. Wilson. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit edisi 6. Jakarta: EGC.2006. hal 199-200, 298-304 8. Mansjoer Arif. purpura trombositopenia idiopatik. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 3. Jilid 2. Jakarta; Media Aesculapius FKUI: 2001. hal 556-8.

15