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R A Q U E L B E N A V I D E S H O S P I T A L C A L D E R N G U A R D I A H O S P I T A L N A C I O N A L D E N I O S M A Y O 2 0 1 1

TUMORES OCULARES

TUMORES OCULARES
Tumores de prpado Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios

TUMORES OCULARES
Tumores de prpado
Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares Tumores orbitarios

SOSPECHA DE MALIGNIDAD EN LESIONES DE PRPADO

Irregularidad Mrgenes perlados

Induracin

Sugestivos malignidad

Telangiectasias

Ulceracin

Prdida arquitectura palpebral

CARCINOMA BASOCELULAR
Neoplasia maligna ms frecuente 70% ocurren en prpado inferior Invasin orbitaria probable Metstasis muy raras

Ulcerativo

Difuso

Multicntrico

Nodular

CARCINOMA BASOCELULAR

Manejo

Mdico (crema inmunomoduladora) Reseccin quirrgica 2-4% requieren exenteracin orbitaria

CARCINOMA EPIDERMOIDE
Relacin 1:40 con respecto a basocelular Ms frecuente en inmunosupresos Queratinizacin extensa sospechosa Curso ms agresivo:
Invasin ndulos linfticos Invasin perineural Invasin SNC

Invasin orbitaria

Queratinizacin extensa

CARCINOMA SEBCEO
Tumor palpebral muy temido Se enmascara como chalazion o blefaroconjuntivitis recurrente y el Dx se retrasa (50%) Metstasis 40%

CARCINOMA SEBCEO
Crecimiento pagetoide y/o multicntrico hace que delimitar mrgenes sea difcil Mal diagnosticado histolgicamente Ms frecuente en asiticos Ms frecuente en mujeres

Ms frecuente en mayores 60 aos Ms frecuente en prpado superior

Glndula Zeiss

Nodular

Difuso

Caruncular

MELANOMA PALPEBRAL

1% tumores palpebrales 10:1 pigmentado:amelantico Incidencia triplicado en ltimos 30 aos 50% nodular 40% diseminacin superficial Eversin prpado ante nevus sospechosos

MELANOMA PALPEBRAL
Condiciones de alerta
Nevus de aparicin reciente Aumento pigmento preexistente Desarrollo nodularidad Prdida de pestaas

HEMANGIOMA PALPEBRAL

Hemangioendotelioma capilar Neoplasia oftlmica ms comn en nios Ms comn en prematuros Compromiso rbita y/o conjuntiva Evidentes antes 6 meses y usualmente en primeras semanas de vida Crecimiento rpido durante 1er ao con involucin progresiva hasta los 5 aos Mujer:hombre 3:1

HEMANGIOMA PALPEBRAL
Complicaciones
Ambliopa
Anisometropa Deprivacin visual

Estrabismo Compresin nervio ptico Proptosis Cosmesis

HEMANGIOMA PALPEBRAL
Opciones teraputicas
Observacin Esteroides tpicos Esteroides intralesionales Esteroides sistmicos Propranolol sistmico Reseccin quirrgica

TUMORES OCULARES
Tumores de prpado

Tumores de conjuntiva
Tumores intraoculares Tumores orbitarios

PAPILOMAS CONJUNTIVALES
Lesin conjuntival benigna nica o mltiple Unilateral o bilateral Ssil o pediculada Relacionada con VPH Frecuente en nios

PAPILOMAS CONJUNTIVALES
Tratamiento puede ser difcil
Reseccin (recidivas frecuentes) Quimioterapia tpica Cimetidina Crioterapia

CARCINOMA EPIDERMOIDE
Incidencia aumenta en ltima dcada
2 casos nuevos/mes Mayor edad poblacin Mayor exposicin UVB

CARCINOMA EPIDERMOIDE

Fisura interpalpebral Vasos nutrientes Vasos en sacacorchos Masa carnosa elevada Invasin corneal Leucoplaquia

CARCINOMA EPIDERMOIDE
Invasin orbitaria Metstasis sistmicas

CARCINOMA EPIDERMOIDE Tratamiento

Quimioterapia tpica Reseccin quirrgica Crioterapia Radioterapia Combinado Exenteracin orbitaria

MELANOMA CONJUNTIVAL
2% tumores oculares Pacientes edad media y adultos mayores Lesiones epiteliales (mviles)

Raros en raza negra y piel oscura Tratamiento ciruga Mala respuesta a QT y radioterapia

TUMORES OCULARES
Tumores de prpado Tumores de conjuntiva

Tumores intraoculares
Tumores orbitarios

NEVUS COROIDEO

Clnica
5% poblacin Caf-grisceo grosor < 2 mm Drusas

NEVUS COROIDEO Preocupacin Prdida visual

Localizacin subfoveal Fluido subretinal

Transformacin en melanoma
1/5000 todos los nevus 4/100 nevus sospechosos

NEVUS COROIDEO SOSPECHOSO

Factores riesgo crecimiento Gran Frecuencia Sntomas Ayudan Diagnstico Grosor > 3mm Fluido subretiniano Sntomas Anaranjado < 3 mm disco

# Factores" 0 " 4%" 1 "36%" 2 "45%" 3 "50%" 4 "51%" 5 "56%

NEVUS O MELANOMA?

NEVUS

MELANOMA
4.5 mm

Grosor 1.5 mm NO Fluido NO Sntomas NO Anaranjado NO margen en Disco NO Drusas SI

Grosor 3.5 mm + Fluido Sntomas + Anaranjado + -Margen -Drusas

MELANOMA COROIDEO
r

Pequeo < 3mm

Mediano 3-10 mm

Grande >10mm

CLNICA
Visin borrosa Prdida campo visual Dolor
Glaucoma secundario Necrosis espontnea

ASINTOMTICO

PRONSTICO
Mortalidad por tamao Pequeo <3 mm 16% Mediano 3-10 mm Grande >10 mm

32%

53%

Metstasis

METSTASIS COROIDEAS
Clnica Masa amarilla con fluido subretinal Unifocal o multifocal Localizacin posterior Semeja
nevus melanoma escleritis

METSTASIS COROIDEAS Sitios primarios mama pulmn tracto GI rin melanoma piel prstata 47% 21% 4% 2% 2% 2%

METSTASIS COROIDEAS Al momento diagnstico Cncer conocido No cncer conocido 66% 34%

METSTASIS COROIDEAS

Manejo
quimioterapia hormonoterapia radioterapia enucleacin

RETINOBLASTOMA
Tumor intraocular maligno ms frecuente en la niez Frecuencia en CR 1/13 700 nacidos vivos No predileccin por raza o sexo

Bilateral 25-35% casos Edad promedio diagnstico 18 meses

Bilateral 12 meses Unilateral 23 meses

RETINOBLASTOMA CLNICA
Estrabismo Leucocoria Siembras cmara anterior/margen pupilar Glaucoma Desprendimiento de retina Hifema espontneo Hemorragia vtrea

MANEJO RETINOBLASTOMA
enucleacin quimioreduccin crioterapia fotocoagulacin laser termoterapia radioterapia con placa radioterapia externa quimioterapia intraarterial

RETINOBLASTOMA UNILATERAL

enucleacin quimio + focal

75% 25%

MANEJO DE RETINOBLASTOMA
Hallazgo por familiar
leucocoria estrabismo ojo rojo ninguno

enucleacin
90%

50%

Shields CL, Gorry T, Shields JA. Outcome of eyes with rb based on initial clinical ndings. " J Ped Ophth Strab 2004."

A favor de tamizaje por ! parte de pediatras y ! medicos generales! oftalmoscopa! fotografas! !

 Mayora de pacientes reciben quimioterapia y hasta 65% enucleacin de un ojo

RETINOBLASTOMA BILATERAL

QUIMIOREDUCCIN
vincristina etopsido carboplatino 6 ciclos tx focal a tumores en regresin

QUIMIORREDUCCIN

Junio 2006

Junio 2007

Paris International Society RB meeting Mayo 2003 Clasificacin Internacional de RB

A B

pequeo rb [< 3 mm] fuera mcula rb [> 3 mm] o

cualquier rb en mcula cualquier rb con fluido subretinal

C D E

siembras localizadas siembras difusas enucleacin

NVG medios opacos invasin

(subret o vtreas) (subret o vtreas)

TUMORES OCULARES

Tumores de prpado Tumores de conjuntiva Tumores intraoculares

Tumores orbitarios

TUMORES ORBITARIOS PEDITRICOS QUISTES

TUMORES ORBITARIOS PEDITRICOS LINFANGIOMA

NEOPLASIAS ORBITARIAS PEDITRICAS

Glioma del nervio ptico

Astrocitoma piloctico de bajo grado Aislado o en asociacin neurofibromatosis-1 8-15% con NF1 tienen gliomas nervio ptico 30% pacientes glioma tienen NF1 Mejor sobrevida a 5 y 10 aos en NF1 Progresin y pronstico visual mejores NF1

 Orbitarios 25% Orbitocranial 75%

Anterior al quiasma Quiasmtico Paraquiasmtico

Compromiso hipotalmico o III ventrculo aumenta mortalidad 50% a 10 aos

NEOPLASIAS ORBITARIAS PEDITRICAS RABDOMIOSARCOMA

Sarcoma tejido blando ms comn niez 10% ocurren en rbita 70% 1era dcada Edad diagnstico 7-8 aos

NEOPLASIAS ORBITARIAS PEDITRICAS RABDOMIOSARCOMA

Exoftalmos rpido desarrollo 2/3 superonasales 50% ptosis y masa palpable Dolor y prdida visual