PREVALENSI PENDERITA RETINOBLASTOMA DI RS.

WAHIDIN SUDIROHUSODO TAHUN 2005-2010 Suliati Paduppai Bagian Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin ABSTRAK

Pendahuluan Retinoblastoma adalah suatu bentuk keganasan intra okuler yang berasal dari se-sel glia retina.Tumor ini paling sering ditemukan pada anak usia 2-5 tahun.Merupakan 4%dari total keganasan anak-anak. Metode Dilakukan pengumpulan data dari pasien retinoblastoma di poli mata RS.Wahidin Sudirohusodo dari tahun 2005-2010. Hasil Jumlah pasien retinoblastoma selama 5 tahun terakhir adalah 67 orang (70 mata).Terbanyak pada usia 12 th (31,3%),2-3th (22,4%),3-4th (16,4%). Berdasarkan jenis kelamin:laki-laki 56,7% dan perempuan 43,3%. Berdasarkan stadium tumor: Stadium III: 44,3%,stadium II :22,9%,stadium IV:20%,Stadium I:12,9% Penderita yang berasal dari sul-sel :58,2%,sul-tra:11,9%,sulteng:5,9%. Tindakan pada pasien: Tidak dilakukan tindakan:37,3%,exenterasi :22,3%,enukleasi:13,4% Kesimpulan Pasien retinoblastoma di RS.wahidin 80% mempunyai prognosa jelek oleh karena sudah melibatkan N.Optik dan sudah expansi ke sclera dan ekstra okuler.Creening retinoblastoma pada stadium dini dan edukasi pada keluarga pasien sangat diperlukan.

PREVALENSI PENDERITA RETINOBLASTOMA DI RS.WAHIDIN SUDIROHUSODO TAHUN 2005-2010 Suliati Paduppai Bagian Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

Pendahuluan Retinoblastoma meruakan suatu bentuk keganasan intra okuler primer yang paling sering ditemukan pada anak-anak,dengan angka kejadian sekitar 1:15.000 1:23.000 kelahiran hidup,merupaka 4 % dari total seluruh keganasan pada anak-anak,sekiar 1 % dari seluruh kanker pada manusia,dan merupakan keganasan kedua terbanyak pada semua tingkat usia setelah melanoma maligna (1) Rata-rata insiden retinoblastoma 95% didiagnosa dibawah usia 5 tahun. Retinoblastoma terdiri atas dua tipe,yaitu retinoblastoma yang terjadi oleh karena adanya mutasi genetic (gen RB1)dan retinoblastoma sporadic.Retinoblastoma yang diturunkan secara genetic terbagi atas 2 tipe,yaitu retinoblastoma yang muncul pada anak yang membawa gen retinoblastoma dari salah satu atau kedua orang tuanya ( familial retinoblastoma ),dan retinoblastoma yang muncul oleh karena adanya mutasi baru,yang biasanya terjadi pada sel sperma ayahnya atau bisa juga dari sel telur ibunya ( sporadic heritable retinoblastoma ).Kedua tipe retinoblastoma yang diturunkan secara genetic ini biasanya ditemukan bersifat bilateral,dan muncul dalam tahun pertama kehidupan,jumlahnya sekitar 6%.Sedangkan retinoblastoma sporadic bisanya bersifat unilateral,dan muncul setelah tahun pertama kehidupan,jumlahnya 96% (2). Insiden Insiden retinoblastoma tinggi pada Negara-negara berkembang,terutama pada masyarakat kurang mampu.Insiden tertinggi telah dilaporkan di Negara tropis Brazil dan Namibia (2).Perbedaan rata-rata insiden ditentukan beberapa factor,seperti etnik,daerah,kelemahan genetic,cultural dan kebiasaan.Pemeriksaan yang mendalam mengenai perbedaan insiden ini dapat mengidentifikasi factor resiko yang specific untuk perkembangan retinoblastoma(3). Gambaran Klinik dan Klasifikasi Retinoblastoma Reese dan Ellsworth membuat suatu klasifikasi di tahun 1960 an dan memperkenalkan klasifikasi mereka pertama kali pada pertemuan ke 67 American Academy of Ophthalmology.Namun klasifikasi ini hanya dipakai untuk mengklasifikasikan retinoblastoma tipe intra okuler (4)di Indonesia khususnya di Makassar klasifikasi ini sulit dipakai mengingat pasien yang datang umumnya sudah stadium ekstra okuler.

Klasifikasi retinoblastoma Internasional dibuat dengan menggabungkan gambaran klinik dan patologi dengan satu tujuan,yaitu angka bertahan hidup pada pasien retinoblastoma.Pasien diklasifikasikan berdasarkan tingkat keparahan penyakit,termasuk gambaran mikroskopik atau ekstensi ekstra okuler dan metastase.(4,5). Klasifikasi Retinoblastoma Internasional(5): Stage Stage 0 Stage I Stage II Stage III Substage Descriptor Tumor intra okuler Dapat di hilangkan dgn enukleasi Residual orbital tumor Overt regional desease

Stage IV

a. Overt orbital extension b. Ekstensi kelenjar limfe Metastase hematogenous CNS desease

1.Single lesion 2.Multiple lesions 1.Prechiasmatic 2.CNS mass 3.Leptomeningeal desease. ditemukan pada stadium

Di Negara berkembang dimana penderita paling banyak lanjut,klasifikasi dibuat berdasarkan gejala kliniknya,yaitu: stadium leukokoria (stadium tenang)

stadium exophthalmos

stadium glaukomatosa

stadium metastase.

Stadium leukokoria, pada stadium ini pasien tidak merasakan gejala apapun hanya penglihatan yang menurun sampai visus 0.Saat ini orang tua pasien sering merasa tidak ada masalah dengan mata anaknya sehingga kadang dibiarkan ,padahal pada tahap inilah pasien masih bisa diselamatkan dengan tindakan enukleasi (pengangkatan bola mata),jika pada pemerikasaan patologi anatomi N.optik sdh terkena maka tindakan selanjutnya adalah kemoterapi.Perlangsungan hidup pada stadium ini jika cepat ditindaki biasanya baik. Stadium glaukomatosa, pada stadium ini massa tumor sudah memenuhi seluruh isi bola mata,sehingga gejala yang nampak adalah gejala glaucoma.Gejala lain yang dapat nampak adalah strabismus,uveitis,hifema.sadium ini biasanya hanya berlangsung beberapa bulan,sehingga jika terlambat ditangani akan masuk stadium berikutnya.penanganan pada stadium ini dilakukan enukleasi kemudian kemotherapi.Tapi dapat juga kemoterapi dahulu untuk mengecilkan tumor kemudian dilanjutkan dengan enukleasi.Dari pengalaman kami dalam menangani pasien di RS.wahidin ,prognosis pasien pada stadium ini masih baik,jika pasien berobat teratur. Stadium extraokuler, pada stadium ini bola mata sudah menonjol (proptosis),akibat desakan massa tumor yang sudah keluar ke extra okuler.segmen anterior bola mata sudah rusak dan keadaan umum pasien nampak lemah dan kurus.Prognosis pada stadium ini jelek,tindakan yang dilakukan hanyalah untuk mempertahankan hidup pasien.Dilemma yang kami hadapai dalam pengobatan stadium ini adalah kondisi pasien yang lemah akan di perparah dengan pemberian kemoterapi yang notabene merupakan drug of choice dari terapi retinoblastoma.Biasanya kami lakukan biopsy dahulu kemudian dilanjutkan dengan kemoterapi. Stadim metastase, stadium ini sangat buruk oleh karena tumor sudah masuk ke kelenjar lymfe pre aurikuler atau sub mandibula.Penanganan pada stadium ini hanyalah bersifat paliatif saja. Terlambatnya didiagnosa adalah suatu fenomena yang kompleks pada banyak pasien .Sering berhubungan dengan factor social ekonomi atau misdiagnostik karena tidak nampaknya gangguan penglihatan .Pada beberapa populasi ketidaktahuan akan abnormalitas mata seperti strabismus dan leukokoria sebagai suatu tanda dari kanker mata (2). Pada Negara berkembang dimana screening retina pada anak baru lahir sudah rutin dilakukan dan kesadaran akan pentingnya pemeriksaan dini penyakit,pasien retinoblastoma dapat di temukan pada stadium lebih dini lagi,dimana massa tumor masih berupa ulkus pada retima.Sehingga penanganannya sangat ringan yaitu dengan laser fotocoagulasi,cryotherapi atau brachitherapi. Kelangsunan hidup penderita retinoblastoma pada Negara-negara berkembang adalah rendah rata-rata dibawah 50% pada beberapa Negara Amerika Latin dan Negara Afrika.dan lebih dari 80% pada Negara-negara yang sedang berkembang (2)

Retinoblastoma di RS.Wahidin. Rumah sakit wahidinmerupaka sentral rujukan di seluruh Indonesia timur.Oleh karena itu rumah sakit ini menerima banyak pasien rujukan dari daerah dengan kondisi pasien yang sebagian besar datang dengan kondisi yang sudah lanjut. Kami telah melakukan pendataan pasien retinoblastoma untuk 5 tahun terakhir sebanyak 67 pasien.hasilnya adalah: Table 1.penderita berdasarkan umur . Umur Jumlah penderita Prosentase 0-1 7 orang 10,4 % 1-2 21 orang 31,3% 2-3 15 orang 22,4% 3-4 11 orang 16,4% 4-5 5-6 7 orang 10,4% 6-7 3 orang 4,5% 7-8 2 orang 2,9% 8-9 9-10 10-1 1 orang 1,5% Jumlah 67 orang Sesuai dengan teori,jumlah terbanyak pada usia 0-5 tahun.Namun kami pernah menemukan pasien pada usia 17 tahun. Tabel 2.penderita berdasarkan jenis kelamin Jenis kelamin Jumlah Prosentase Laki-laki 38 orang 56,7% Perempuan 29 orang 43,3% Jumlah: 67 orang Perbedaan laki dan perempuan pada pasien retinoblastoma di RS.Wahidin tidk terlalu bermakna.Dalam literature juga disebutkan bahwa dapat terjadi baik pada laki-laki maupun perempuan dan pada mata kanan dan kiri dengan rasio yang sama. Tabel 3.Penderita berdasarkan stadium tumor Stadium I.Leukokoria II.Glaukomatous III.Exophthalmos IV.Metastase Jumlah: Jumlah 9 mata 16 mata 31 mata 14 mata 70 mata prosentase 12,9% 22,9% 44,3% 20%

Dari pasien tersebut diatas,Pasien retinoblastoma bilateral sebanyak 3 orang,metastase intra cranial 1 orang dan yang regresi spontan sebanyak 1 mata Data di atas menunjukkan bahwa sebagian besar pasien datang pada stadium lanjut,dimana tindakan kami hanya exentersi setelah dilakukan biopsy sebelumnya.Pasien yang datang pada stadium 2 selain dengan gejala glaucoma,kadang-kadang datang dengan gejala strabismus,uveitis atau hifema spontan,sehingga sering terjadi misdiagnosis awal.Kepastian dapat kami dapatkan pada hasil pemeriksaan Ct.Scan dimana nampak pada foto massa intra okuler. Tabel 4. Asal pasien Asal Sulawesi Selatan Sulawesi Tenggara Gorontalo Sulawesi Tengah NTT Papua Tidak tercatat Jumlah: Jumlah 39 orang 8 orang 2 orang 4 orang 1 orang 2 orang 11 orang 67 orang Prosentase 58,2 % 11,9 % 2,9 % 5,9% 1,5% 2,9% 16,4%

Dari table ini nampak bahwa dalam 5 tahun terakhir ini jumlah penderita retinoblastoma cukup banyak yaitu 39 orang .Penderita ini berasal dari seluruh kabupaten di sul-sel ,tersebar dari daerah pesisir sampai pegunungan.Pasien dari luar sul-sel yang terbanyak adalah Sul-Tra yaitu 8 orang,menyusul sul-teng dan Papua.besar kemungkinan jumlah ini sebenarnya jauh lebih banyak,oleh karena pasien yang datang ke rumah sakit selain Wahidin tidak tercatat atau pasien yang tidak datang berobat karena factor ekonomi atau factor geografis daerah. Tabel 5. Jenis tindakan yang dilakukan. Jenis Tindakan Laser Fotocoagulasi Biopsi Ct.Scant Enukleasi Exenterasi Palliative Tidak ada tindakan Jumlah 1 9 7 9 15 1 25 prosentase 1,2 % 13.4 % 10,4 % 13,4 % 22.3 % 1,5 % 37,3 %

Sebelum melakukan tindakan,terlebih dahulu dilakukan pemeriksaan laboratorium lengkap,foto thorax dan Ct.Scan.Tindakan dilakukan jika bagian Anak mengatakan aman untuk dilakukan anastesi umum.

Banyaknya pasien yang tidak dilakukan tindakan bisa berarti pasien sudah dalam stadium yang lanjut dan keadaan umum yang jelek sehingga kami tidak melakukan tindakan apapun,biasanya pasien pulang paksa.Atau keinginan keluarga pasien sendiri untuk tidak dilakukan tindakan,ini biasanya juga ada pada pasien yang masih stadium dini (stadium I)dikarenakan penolakan untuk dilakukan enukleasi.Biasanya pasien seperti ini akan datang kembali setelah stadium sudah lanjuk dimana prognosa sudah sangat jelek.Inilah dilemma yang sering kami hadapi di RS.Wahidin. Kadang-kadang pasien hanya sampai pada tahap penegakan diagnosis,kemudian menolak untuk ditindaki,pasien biasanya mencari pengobatan alternative.Imformed consent adalah hal yang sangat penting.dengan pendekatan yang baik dan keterangan yang maksimal tentang retinoblastoma keluarga pasien biasanya dapat cooperative. Pasien yang datang pada stadium dini dan mau dilakukan enukleasi dan kemoterapi jika N.II sdh terkena akan selamat kemudian diberi protesa,maka pasien dapat melakukan aktifitasnya kembali .Inilah yang kami harapkan yaitu kesadaran untuk datang pada stadium dini dan mau dilakukan tindakan untukmenyelamatkan nyawa pasien. Screening Retinoblastoma. Tindakan penyuluhan pada masyarakat sudah sering dilakukan pada saat Tim Perdami melakukan kersos,namun yang lebih penting lagi adalah screening oleh dokter puskesmas sebagai dokter yang berada paada pelayanan primer. Screening retinoblastoma sebaiknya dilakukan pada:1.adanya riwayat keluarga dengan penyakit intra okuler.2.Jarak kelahiran yang rapat,3.Cepat terdeteksi jika kunjungan ke dokter anak dilakukan secara rutin,4.Memasukkan screening dalam program dokter anak,5.Diagnosis dini sangat berhubungan dengan prognosis dan kelangsungan hidup pasien (2). Prognosis. Retinoblastoma jika belum melibatkan N.Optik dan sclera angka kesembuhan mencapai 90% jika dilakukan enukleasi sebelum tumor mencapai lamina cribrosa .angka ini akan turun 60% juka sudah menginvasi nervus optic meskipun pada bagian akhir dari nervus optic yang dipotong telah bebas dari massa tumor(1).Pasien retinoblastoma yang datang ke rumah sakit Wahidin sebagian besar mempunyai prognosa jelek oleh karena 80% sudah masuk ke extra okuler.

Daftar Pustaka.
1.Liesegang TJ,Skuta GL,Cantor LB.Ophthlmic Pahology and Intraocular TumorsSection 4.San Fransisco: American Academy Of Ophthalmology,2007-2008.p.285-303. 2.Murphree LA,Singh DA,Heritable Retinoblastoma:The RB1 cancer Predisposition Syndrome,Clinical Ophthalmic Oncology,2007,p.428-302. 3.Chantada LG and Leal-leal C,Retinoblastoma :An International Perspective,Clinical Ophthalmic Oncology,2007,p.417-421. 4.Bunin RG and Orjuela M,Geographic and Enviromental Factors,Clinical Ophthalmic Oncology,2007,p.410-415. 5.Murphree LA and Chantada G,Staging and Grouping of Retinoblastoma,Clinical Ophthalmic Oncology,2007,p.422-427.