L. 27. DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

•CONCEPTO Y CLASIFICACION.
•ENFERMEDAD CELIACA.
•INTOLERANCIA ALIMENTARIA.
•DEFICITS ENZIMÁTICOS DE LA ABSORCIÓN Y
DEL TRANSPORTE.
•SINDROMES POSTENTERITIS.
•ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
INTESTINALES NO INFECCIOSAS: COLITIS
ULCEROSA, ENFERMEDAD DE CROHN.
 DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS
CONCEPTO: síndrome diarreico (reducción
de la consistencia de las heces y aumento
de la frecuencia o volumen de las
deposiciones) persistente o recidivante que
dura más de dos semanas.
1. Tiene repercusión importante sobre el
estado nutritivo y el crecimiento.
2. Manifestaciones comunes son:
- Distensión abdominal.
- Heces voluminosas superiores a 10 g/
KgP/día ó 200 g/m2 y malolientes.
- Disminución de las masas musculares.
Las criptas se
reproducen por un
proceso de fisión

Células troncales
Las criptas se
reproducen por un
proceso de fisión

Células troncales
 Actina
Esquema de la Unen los
localización de Villina
filamentos de
las principales I-Fimbrina
Actina entre sí
proteínas del
reborde en para formar
Espina
cepillo. haces

Ezrina
Calmodulina
Unen los
BBMI, o filamentos
Miosina I de actina a la
del reborde membrana
en cepillo,
formando
plasmática.
puentes con
Calmodulina
 DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.
CLASIFICACION.
1. Insuficiencia pancreática exocrina.
2. Afectación hepatobiliar.
3. Déficits congénitos del transporte electrolítico.
4. Intolerancia a hidratos de carbono.
5. Atrofia villositaria.
6. Alteración de la motilidad.
7. Infecciones intestinales.
8. Afectación anatómica intestinal.
9. Enfermedad inflamatoria Intestinal crónica.
10. Otras:Síndromes Postenteritis: (diarrea de más
de dos semanas de duración). Inmunodeficiencias
congénitas y adquiridas, etc.
 DIARREA CRONICA: MECANISMOS BASICOS.

• ALTERACION DE LA DIGESTION: (FQ).

• DISMINUCION DE LA SUPERFICIE DE
ABSORCION: resección, atrofia villositaria.
• SUPERACIÓN DE LA CAPACIDAD DE
ASORCIÓN DE LA MUCOSA INTESTINAL:
– DIARREA OSMOTICA.
– DIARREA SECRETORA.
– ALTERACION DE LA MOTILIDAD INTESTINAL.
– PRESENCIA DE PROCESO INFLAMATORIO.
 DIARREA CRONICA: MECANISMOS BASICOS.

DIARREA
OSMOTICA: Lactosa
Sacarosa
Glucosa
Soluto no Sorbitol
absorbido que Lactulosa
MgOH
aumenta la
carga osmótica. Lactasa
Sacarasa-Isomaltasa
H.de C
Ingesta de
solutos no
absorbibles
DIARREA CRONICA: MECANISMOS BASICOS.

DIARREA SECRETORA: secreción de

agua y electrolitos a la luz que supera
la capacidad de reabsorción.
1. Toxinas bacterianas de V.cholerae y
E.coli.
2. Péptido Intestinal Vasoactivo (VIP):
ganglioneuroblastoma.
3. Prostaglandina E en la inflamación.
4. Ácidos grasos hidroxilados.
5. Sales biliares desconjugadas.
DIARREA CRONICA: MECANISMOS BASICOS.

ALTERACION DE LA MOTILIDAD
INTESTINAL.
Por exceso:
1. Diarrea crónica inespecífica, equivalente al
colon irritable del adulto.
2. Hipertiroidismo.
Por defecto: (diarrea secundariamente)
1. Seudoobstrucción intestinal idiopática.
2. Enfermedad de Hirschprung.
DIARREA CRONICA: MECANISMOS BASICOS.

PRESENCIA DE PROCESO INFLAMATORIO.

1. Enteritis viral prolongada.
2. Bacterias: Salmonella, Campylobacter,
Yersinia.
3. Parásitos: Giardia, Cryptosporidium.
4. Sobredesarrollo bacteriano.
5. Colitis seudomembranosa (antibióticos).
6. Enfermedad Inflamatoria Intestinal: Colitis
Ulcerosa, Enfermedad de Crohn.
 CAUSAS MAS FRECUENTES DE
DIARREA CRONICA
Escolares/adoles-
Lactantes Niños de 1 a 3 a
centes
Intolerancia
Diarrea crónica
secundaria a la Giardiasis
inespecífica
lactosa
Intolerancia a
Giardiasis E. Celiaca
proteína vacuna
Intolerancia racial
Sind. Postenteritis E. Celiaca
a la lactosa
Intolerancia a
Infecciones
otras proteínas Colitis Ulcerosa
intestinales
alimentarias
Enfermedad de
Fibrosis quística S. Postenteritis
Crohn

Errores dietéticos
 DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.
1. Insuficiencia pancreática exocrina.
• Fibrosis Quística.,
• S. De Swachman-Diamond: neutropenia y
alteración de la quimiotaxis, a veces anemia y/o
trombopenia, talla baja y falta de medro,
disostosis metafisaria.
• S. De Johannson-Blizzard.
• S. De Pearson: asociado a anemia y mutación de
mtDNA.
• Déficits aislados de enzimas pancreáticos:
tripsinógeno, lipasa, colipasa y secundario a
déficit de enteroquinasa.
• Pancreatitis crónica.
• Hipoplasia pancreática
• Resección pancreática.
 DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.
1. Insuficiencia pancreática exocrina.
• Fibrosis Quística.,
• S. De Swachman-Diamond: neutropenia y
alteración de la quimiotaxis, a veces anemia y/o
trombopenia, talla baja y falta de medro,
disostosis metafisaria.
• S. De Johannson-Blizzard.
• S. De Pearson: asociado a anemia y mutación de
mtDNA.
• Déficits aislados de enzimas pancreáticos:
tripsinógeno, lipasa, colipasa y secundario a
déficit de enteroquinasa.
• Pancreatitis crónica.
• Hipoplasia pancreática
• Resección pancreática.
 DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

2. Afectación hepatobiliar:
secundariamente se produce
malabsorción de grasas, incluidas las
vitaminas liposolubles.
• Atresia de vías biliares.
• Colestasis de cualquier causa.
• Sobrecrecimiento bacteriano (asa
ciega).
• Resección del ileon terminal.
• Malabsorción primaria de sales biliares.
 DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

3. Déficits congénitos del transporte electrolítico y

de la absorción digestión de HC:
• Diarrea Clorada Congénita por alteración del
intercambio de Cloro por Bicarbonato.
Alcalosis, abundante cloro en heces. Diarrea líquida
desde el nacimiento. Polihidramnios materno.
• Diarrea Congénita por malabsorción de Sodio
(intercambio Na+ H+): Acidosis, cloro normal en heces.
• Diarrea congénita por ácidos biliares por alteración de
la absorción de ác. biliares dependientes de Sodio.
• Malabsorción de glucosa-galactosa: diarrea tras iniciar
la alimentación láctea al pecho o biberón, que persiste
con una leche sin lactosa.
• Déficit congénito de lactasa.
 5 6 Déficits congénitos del
2
transporte electrolítico y
1
de la absorción
digestión de HC:
1. Diarrea Clorada
Congénita por alteración
del intercambio de Cloro
por Bicarbonato.
Diarrea secretora
2. Diarrea Congénita por
malabsorción de Sodio
(intercambio Na+ H+).
3. Diarrea congénita por
ácidos biliares por
alteración de la
absorción de ác. biliares
dependientes de Sodio.
4. Déficit de células
enteroendocrinas.
3 5. Déficit congénito de lactasa.
4
6. Malabsorción de glucosa-
galactosa.
Ileon Modificado de Binder HJ. N Eng J Med 2006;355:237
 Paciente Paciente Paciente

Arquitectura normal HE Cel.

Cel. caliciformes normal PAS Cél. De Paneth normal Antilisozima

Paciente Control normal

Ausencia de Células
Células enteroendocrinas
enteroendocrias en controlnormal.
controlnormal.
Anticromogranina Anticromogranina

Muestra de intestino de paciente con dé

déficit de cé
células enteroendocrinas.
Mutant Neurogenin-
Neurogenin-3 in Congenital Malabsorptive Diarrhea.
Diarrhea. Wang J et al. NEJM 2006;355:270-
2006;355:270-280
 DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.
4. Intolerancia a hidratos de carbono.
• Malabsorción glucosa-galactosa.
• Déficit de lactasa:
– Congénito.
– De comienzo en el adulto:
• Blancos, 15%, Asiáticos 40%, Negros 85%.
– Adquirido (el más frecuente).
• Déficit de sacarasa-isomaltasa.
Heces líquidas, explosivas, ácidas (pH<5,6),
irritación perianal, distensión abdominal, y
borgborismos.
• Déficit de glucoamilasa: Almidones.
Evolución de
la actividad ← 3 años
lactásica:
•Feto
•Lactante
•Adulto:
•Normal
•Intole-
rante
 DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

5. Atrofia villositaria:
• Enfermedad Celiaca.
• Intolerancia a proteína vacuna.
• Intolerancia a proteína de soja.
• Intolerancia a otras proteínas alimentarias.
• Atrofia congénita de microvellosidades
(Inclusión de microvellosidades).
• Displasia epitelial intestinal (Tufting-
Penacho).
• Enteropatía autoinmune.
Enfermedad por
inclusión de los
microvilli o
Atrofia congénita
villositaria.

Tufting o
Penachos
 DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

7. Infecciones intestinales.
• Giardia lamblia.
• Cryptosporidium.
• Parásitos: Amebas, etc.
• Enteritis viral prolongada.
• Salmonella.
• Campylobacter.
• Yersinia.
• Sobredesarrollo bacteriano intestinal.
• Colitis seudomembranosa.
• Inmunodeficiencias congénitas
y adquiridas.
 DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

8. Afectación anatómica intestinal.

• Intestino corto.
– Congénito.
– Adquirido (resección).
• Síndrome de asa ciega.
• Linfangiectasia intestinal.
LINFANGIECTASIA INTESTINAL
ENFERMEDAD INFLAMATORIA
INTESTINAL CRONICA. (9)
CONCEPTO: Se cree que es el resultado
de la activación inapropiada y mantenida
del sistema inmune de la mucosa
intestinal, desencadenado por la flora
intraluminal normal.
Esta respuesta anormal probablemente
está facilitada por defectos tanto en la
función de barrera del epitelio como en
el sistema inmune de la mucosa
Colitis Ulcerosa y Enfermedad de Crohn.
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
CRONICA.
CARACTERISTICAS DE LA COLITIS ULCEROSA Y DE LA E. DE
CROHN

CLINICA CU EdeC CLINICA CU EdeC

Fiebre +/- ++ Masa abdom - +
Diarrea +++ ++ Estenosis - ++
Dolor abdom + ++ Fístulas - +
Anorexia + +++ Perforación - +/-
Sangre heces +++ ++ Cáncer ++ +
↓ Peso + ++ pANCA 70% -
↓ Crecimiento +/- ++ ASCA - ≥50%
Afec. perianal - ++
pANCA: AC Citoplásmicos antineutrofilos perinucleares.
ASCA: AC anti Saccharomyces cerevisiae
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
CRONICA.
CARACTERISTICAS DE LA COLITIS ULCEROSA Y DE LA E. DE
CROHN

A. Patológica Colitis Ulcerosa E. De Crohn

Segmento Colon Boca-Ano
Carácter Continuo Discontinuo
Capa Mucosa Tres capas
Histología Ulceras Granulomas
Fístulas No Sí
Afectación Pancolitis 60% Ileocólica 70%
Colon izdo 25% Ileal 20%
Recto 15% Cólica 10%
 COLITIS ULCEROSA

Colon resecado Endoscopia

 COLITIS ULCEROSA

PSEUDOPOLIPOS ENDOSCOPIA

INFILTRACIÓN Y ULCERACIÓN
ABSCESOS APICALES DE LA MUCOSA
 COLITIS ULCEROSA
COLITIS ULCEROSA NORMAL

☚
(
☚
(
☚ ☚
( '
(
' ☚
(

'( Pérdida de haustras

(' Masas fecales
 ENFERMEDAD DE CROHN

0 0
&
0
-

Afectación del Ileon Terminal,

con formaciones nodulares su-
%
perficiales (0), hiperemia (&) y
ulceración focal superficial (%)
 ENFERMEDAD DE CROHN

☛ ☛
☟ ☟
☛
☛ ☛
☝
☛Estenosis y ☞Fístulas
 ENFERMEDAD DE CROHN
Anatomía Patológica

1 2
1 2 3 3
3
Inflamación transmural: Granulomas que incluyen
1. Mucosa y submucosa. células epiteliodes (1),
2. Muscular. abundantes linfocitos (2)
3. Serosa: con forma- y células gigantes (3).
ción de granulomas
ENFERMEDAD
INFLAMATORIA
INTESTINAL
CRÓNICA.

ENFERMEDAD
DE CROHN:
BOCA.
ENFERMEDAD DE CROHN: BOCA Y
ANO
COLITIS E. DE
ULCEROSA CROHN
 DIARREAS SUBAGUDAS Y CRONICAS.

10. Otras:
• Síndromes postenteritis: (diarrea de más
de dos semanas de duración).
• Malabsorción de:
– Grasas: Abeta-Hipobetalipoproteinemia.
Enfermedad por retención de quilomicrones.
– Aminoácidos: Cistinuria, Enfermedad de Hartnup
(AA neutros), Malabsorción de metionina,
síndrome de pañal azul (triptófano).
– Zinc: Acrodermatitis enteropática.
DEFICITS ENZIMATICOS Y DEL TRANSPORTE.
ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA.
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL.
COLITIS HEMORRÁGICA POR PROTEÍNAS
DE LECHE DE VACA

Intolerancia alimentaria a las proteínas de la dieta.

Heces de un lactante con lactancia artificial.
Se normalizan con hidrolizado.
ALERGIA A LECHE DE VACA CON ECCEMA
 ENFERMEDAD CELIACA. CONCEPTO.

• Alteración del intestino delgado proximal, con

afectación de la mucosa intestinal por intolerancia al
gluten (Gliadina del trigo y proteínas relacionadas:
prolaminas de cebada y centeno) que dura toda la vida,
con remisión de las alteraciones anatomopatológicas y
clínicas tras la exclusión del gluten de la dieta.
• Estas lesiones se producen en personas genéticamente
predispuestas, probablemente por un mecanismo
inmunológico.
• Aunque la enfermedad presenta una frecuencia de
1/1000 en la población, cada vez hay más evidencias
de que una proporción mayor de individuos presenta
una forma clínicamente silente de la enfermedad, y
otros tiene una forma menor de esta Enteropatía.
 ENFERMEDAD CELIACA. CONCEPTO.

“Reacción inmunológica al gluten,

mediada por células T en la
lámina propia del intestino
delgado, con intolerancia
permanente a esta proteína de
algunos cereales”, es decir es
una enteropatía por sensibilidad
al gluten.
EC. FRECUENCIA. (Hasta 1999).

1/250 en Suecia,
• 1/300 en Irlanda,
• 1/4000 en Dinamarca,
• 1/1000 en Europa,
• Más rara en Norteamérica.
• Excepcional en Japón y China.
• Aumento de la frecuencia con casos
de clínica atípica con manifes-
taciones y diagnóstico tardío.
• Con ayuda del escrutinio serológico se
calcula una frecuencia probable mucho
más alta.
 PREVALENCIA de EC basada en Diagnóstico
Clínico y datos de Escrutinio Serológico.
Zona Geográfica Diagnóstico Clínico Escrutinio Serológico
Brasil ? 1:400
Dinamarca 1:10.000 1:500
Finlandia 1:1.000 1:130 1:99 *
Alemania 1:2.300 1:500
Italia 1:1.000 1:184
Holanda 1:4.500 1:198
Noruega 1:675 1:250
Suecia 1:330 1:190
Reino Unido 1:300 1:112
Eslovenia ? 1:550
Europa 1:10.000 - 1:300 1:550 – 1:112
Sahara ? 1:70
USA 1:10.000 1:111
Mundial 1:3.345 1:266
* Mäki,NEJM 2003;348:2517 De Fasano y Catassi. Gastroenterolgy 2001;120:636-51.
 EC. FACTORES GENÉTICOS.
• RELACIÓN con moléculas HLA de la clase II:
– HLA-DQ2 (95%). Población normal (25-30%).
– HLA-DQ8 (5%).
• CONCORDANCIA:
– 71% en gemelos monocigotos.
– 30% en hermanos HLA idénticos.
– 8-18% Parientes de primer grado.
• LINFOCITOS T portadores del Receptor γ-δ
– Concentración relacionada con marcadores HLA
para EC.
– Proporción aumentada en el yeyuno con EC activa.
EC. FACTORES GENÉTICOS.
• PARIENTES DE PRIMER GRADO:
- 2-3 % EC sintomática.
- Hasta en un 10 % alteraciones
anatomopatológicas en hermanos y familiares
asintomáticos de EC.
- 41% aumento de linfocitos TCR-γ-δ en mucosa
yeyunal.
• CONCLUSIÓN:
- LA PREDISPOSICIÓN GENÉTICA A LA EC
RESIDE EN ALELOS QUE SE ENCUENTRAN EN
DOS LOCUS DISTINTOS, NO LIGADOS.
- UNO DE LOS LOCUS ESTA LIGADO AL HLA.
- EL OTRO se relaciona con Cr 15q26, 5q y 11q.
 EC. ETIOPATOGENIA.
PROCESOS, CUYA CAUSA ES INDEPENDIENTE
DEL GLUTEN, Y EN LOS QUE SE ENCUENTRA EC
CON FRECUENCIA MAYOR DE LO ESPERADO:
• SINDROME DE DOWN:
– 1 - 4 - 7 - 17%. Escrutinio obligado.
– En Cataluña: 6.34%
Típicos 44%, Atípicos 39%, Silentes 17%.
Carnicer J. Et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 2001;13:263-7.

• Síndrome de Turner (5%).

• Síndrome de Williams.
• Defectos cardiacos congénitos.
• Déficit selectivo de IgA.
EC. ETIOPATOGENIA.

PROCESOS, CUYA ETIOPATOGENIA PUEDE

TENER RELACIÓN CON EL GLUTEN, Y EN
LOS QUE LA EC SE ENCUENTRA CON
FRECUENCIA MAYOR DE LO ESPERADO:
• DIABETES TIPO 1.
• TIROIDITIS AUTOINMUNE.
• HEPATITIS AUTOINMUNE.
• S. DE SJÖGREN.
• ENFERMEDAD DE ADDISON.
• GASTRITIS ATROFICA AUTOINMUNE.
• ENFERMEDADES HEMOCITOPENICAS AUTO-
INMUNES.
EC. CEREALES TÓXICOS. Relación de la
cantidad de gluten en la dieta y de la edad de
introducción con las manifestaciones clínicas
Incidencia relativa entre una y otra población,
con características genéticas similares.
SUECIA vs DINAMARCA
EC manifiesta. 5-10 1
Contenido de gliadina en
la dieta a los 8 m.
40 1
Contenido de gliadina en
la dieta a los 12 m.
4 1
Frecuencia de EC cuando
se tienen en cuenta los
casos asintomáticos y
= =
oligosintomáticos.
EC. CEREALES TÓXICOS. Relación de la
cantidad de gluten en la dieta y la edad de
introducción con las manifestaciones clínicas

1. La exposición precoz a la gliadina de un

sistema inmunológico inmaduro es
importante para la expresión clínica de
una EC manifiesta.
2. Probablemente a través de una respuesta
de células Th1 (helper).
3. Los patrones de consumo de gluten o la
duración de la Lactancia Materna no
modifican la prevalencia de la EC en la
población, cuando se consideran los casos
asintomáticos y oligosintomáticos.
•El péptido residual de 33 AA
de la gliadina, resistente a la
digestión, es absorbido intacto.
•Es DEAMIDADO por la
transglutaminasa tisular.
•Por endocitosis entra en la
célula presentadora del
antígeno, donde es procesado a
TRES EPITOPOS que se unen a
las moléculas HLA-DQ2 o DQ8.
•Son reconocidos por los
Receptores de las Células T
CD4+, que generan
CITOQUINAS que ponen en
marcha la respuesta
inmunológica y el daño de la
mucosa.
•El péptido residual de 33
AA de la gliadina,
resistente a la digestión, es
absorbido intacto.
•Es DEAMIDADO por la
transglutaminasa tisular.
•Por endocitosis entra en la
célula presentadora del
antígeno, donde es
procesado a TRES
EPITOPOS que se unen a
las moléculas HLA-DQ2 o
DQ8.
•Son reconocidos por los
Receptores de las Células T
CD4+, que generan
CITOQUINAS que ponen
en marcha la respuesta
inmunológica y el daño de la
mucosa.
Los enterocitos dañados:
- Expresan en su superficie
moléculas no clásicas de MHC
clase I.
- Segregan Interleukina 15.
- La interleukina 15 en los LIE
(linfocitos intraepiteliales)
aumenta en su superficie
NKReceptor que reconoce las
moléculas no clasicas de MHC
clase I en el enterocito
dañado.
-Esto produce la activación de los
LIE por dos mecanismos:
- Disminución del dintel de
activación y reconocimiento
de los autoantígenos de baja
afinidad.
-Adquisición de actividad NK-
like
- Los LIE destruyen el enterocito
por acción de γ-interferón y
por citolisis.
 EC. ALTERACIONES HISTOLOGICAS.
1. Atrofia villositaria con hiperplasia de las criptas.
2. Infiltración linfocitaria epitelial.
3. Infiltración linfoplasmocitaria en la lámina
propia.
4. Aumento de la multiplicación del enterocito,
inmaduro, con disminución de los villi.
5. Disminución de la superficie y de la capacidad
absortiva. Variación en la amplitud de las
alteraciones:
• Las alteraciones son más marcadas en el
duodeno y yeyuno superior
• Las formas clínicas más leves suelen tener
alteraciones menos severas, menos extensas
y á veces de carácter focal.
EC. ANATOMÍA PATOLÓGICA
A. Aplanamiento de la mucosa,
hiperplasia de las criptas,
infiltración inflamatoria de la
capa epitelial y de la lámina
propia.
B. Células epiteliales vacuoladas y
de aspecto cuboidal, con
infiltración linfoplasmocitaria.
C. Normal. Farrell y Kelly, NEJM;346;2002.
EC. CLÍNICA EN EL NIÑO (1).
Síndrome de malabsorción: Diarrea y
malnutrición.
Forma clásica (1):
1. Comienzo de los síntomas entre los 6 y los 18
meses, luego de un intervalo libre tras la
introducción del gluten.
2. Diarrea crónica: heces abundantes,
pastosas, fétidas, de color blanco-grisáceo y
despigmentadas, a veces brillantes, con ruidos
abundantes en su expulsión.
3. Vientre grande por distensión abdominal y
disminución de las masas musculares.
4. Enlentecimiento, o estacionamiento de la
curva de peso.
5. Anorexia.
EC. CLÍNICA EN EL NIÑO (2).
Forma clásica (2):
• Trastorno del comportamiento:
irritabilidad.
• Anemia ferropénica persistente y rebelde al
tratamiento; palidez.
• Algunas deficiencias de vitaminas
liposolubles: raquitismo.
• Hipoplasia del esmalte.
• Frecuentemente vómitos en el niño
pequeño.
ENFERMEDAD CELIACA. HIPOPLASIA DEL ESMALTE
ENFERMEDAD CELIACA CON DEFICIT DE IgA
ENFERMEDAD
CELIACA.
TRAS
TRATAMIENTO
 EC. CLÍNICA EN EL NIÑO (3).
Variantes clínicas:
• Forma precoz del lactante: GEA, diarrea
acuosa, vómitos con deshidratación y trastorno
hidroelectrolítico y gran afectación del estado
general. Raramente estreñimiento.
• Forma tardía:
– Retardo del crecimiento.
– Anemia ferropénica rebelde.
– Crisis de dolor abdominal a veces con diarrea,
– Anorexia.
– Vientre grande.
– Trastornos del comportamiento con disminución
del rendimiento escolar.
• Crisis celíacas: hipoproteinemia severa, con
edemas desencadenado por diarrea acuosa aguda
y que se acompaña de estado de shock.
 EC. CLÍNICA EN EL NIÑO (4).
PRESENTACIONES ATÍPICAS.
• Retardo de talla*. • Osteoporosis.
• Retardo puberal. • Alopecia.
• Estomatitis aftosa. • Linfoma intestinal.
• Hipoplasia del esmalte. • Neuropatía periférica.
• Dolor abdominal. • Elevación persistente
• Esteatorrea inexplicada de
• Convulsiones rebeldes. transaminasas.
• Anemia refractaria. • Dermatitis
herpetiforme.
* Incluso con obesidad.
• Artritis y artralgia.
EC. CLÍNICA EN EL NIÑO.
Dermatitis herpetiforme (1).
EC. CLÍNICA EN EL NIÑO.
Dermatitis herpetiforme
 EC. CLÍNICA EN EL ADULTO (1).
DIAGNÓSTICO CADA VEZ MAS FRECUENTE.
• Muchos no refieren clínica anterior, en la
infancia, lo que sugiere la adquisición o el
desarrollo de la enfermedad en la edad
adulta.
• El 20% de los casos se da en mayores de
60 años.
• El 50% o más no tienen diarrea.
• La anemia ferropénica es la forma clínica
de presentación más frecuente.
• Es frecuente la talla baja.
 EC. El modelo del Iceberg.
1 de cada 5-
10 EC no está
diagnosticado.

cantidad total
de enfermos
de EC

Se admiten cuatro categorías:

1. EC con clínica y diagnosticados. SINTOMATICA
2. EC con Clínica: no diagnosticados. SILENTE
3. EC sin Clínica no diagnosticados. LATENTE
4. EC Potenciales. POTENCIAL
 EC. SEROLOGÍA.
Sensibilidad, Especificidad, y Valor predictivo positivo y
negativo para los tests serológicos de EC no tratada.
Valor Valor
predictivo predictivo
TEST Sensibilidad Especificidad positivo negativo
AC IgA
antiendomisio 85-98 97-100 98-100 80-95
AC
antiTransgluta- 93 99 99 93
minasa tisular

IgA
Antigliadina 75-90 82-95 28-100 65-100
IgG
Antigliadina 69-85 73-90 20-95 41-88
Hay variaciones amplias de unos a otros laboratorios.
Farrell y Kelly, NEJM;346;2002.
EC. UTILIDAD DE LOS TESTS SEROLÓGICOS.
1. Evaluar pacientes sospechosos.
2. Monitorización de la realización
estricta de la dieta exenta de
gluten.
3. Escrutinio de pacientes con
manifestaciones atípicas de EC.
4. Escrutinio de familiares de 1º y 2º
grado de pacientes con EC (y
determinación del HLA).
5. Escrutinio en pacientes de procesos
asociados o relacionados con EC.
 EC. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
• Heces: absorción intestinal de grasas
(heces de tres días) y de HC (d-xilosa) (?).
• Hematológico y bioquímica sanguínea.
Anemia ferropénica, hipoproteinemia,
hipoalbuminemia, hipocolesterolemia,
hipovitaminosis.
• Alteraciones inmunológicas: AC
Antigliadina, Antiendomisio, Antirreticulina,
AntiTransGlutaminasa tisular.
• Biopsia intestinal.
• Radiología.
 EC. DIAGNOSTICO.
Sospecha: clínica.
Despistaje: alteraciones hemotológicas,
bioquímicas, Inmunológicas: AC AtTG,
AGldn, AEndm.
Confirmación: biopsia intestinal.
- Procedimiento simplificado.
- Prueba de provocación con gluten.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Con otros
procesos que cursan con malabsorción.
DIAGNÓSTICO EVOLUTIVO DE LA EC.
CRITERIOS ESPGHAN 1990.
DIAGNÓSTICO DE LA E.C.
DIAGNÓSTICO DE LA E.C.
 EC. TRATAMIENTO.

• Dieta sin gluten.

• Asociaciones de celíacos.

PRONOSTICO
• Riesgo tumoral tardío.
• Afectación del crecimiento.
• Enfermedades autoinmunes.
Evolución de la
curva de peso
en la
Enfermedad
Celiaca y
respuesta a la
dieta sin
gluten.
 EC. PRINCIPIOS PARA EL TRATAMIENTO.
1. Eliminar de la dieta:
• DE POR VIDA: Trigo, cebada (cerveza) y centeno
(la avena al menos inicialmente).
• INICIALMENTE: la lactosa.
2. Utilizar harinas o almidones de arroz, maíz,
patata, soja o tapioca.
3. Vigilar el etiquetado de los alimentos:
• Etiqueta de libre de gluten.
• Estudiar los ingredientes de los alimentos
preparados.
4. Atención: gluten como aditivo en medicamen-
tos, aditivos, emulgentes y estabilizadores.
5. PERMITIDOS: vinos, licores incluido el Whisky
y el Brandy. Farrell y Kelly, NEJM;346;2002.
 EC. Escrutinio Serológico.
• No antes de los dos años de edad.
• Probablemente haya que repetirlo a
otras edades.
• Importancia del Diagnóstico precoz:
– Prevención de riesgo tumoral y de
enfermedades autoinmunes y
relacionadas.
– El riesgo parece guardar relación con el
gluten de la dieta y no con la cantidad o
el momento de la introducción del gluten
en la dieta.
• Donantes de sangre.
• Relación coste/beneficio.