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REVISIN

Alopecia cicatricial
VIRENDRA N. SEHGAL, GOVIND SRIVASTVA, PROMILA BAJAJ Centro de Dermato-Venereologa (Piel/EV), Residencia Sehgal, Azadpur, Delhi, Instituto de la Piel de la Sociedad de Investigacin, Gran Kailash, Nueva Delhi, y Departamento de Patologa, Facultad de Medicina Lady Hardinge, Nueva Delhi, India.

s Introduccin La alopecia cicatricial es una intriga diagnstica. Frecuentemente los pacientes se presentan en una fase tarda en consulta, debido a la lentitud y progresin natural de la enfermedad. La alopecia cicatricial puede ser el episodio terminal de varias enfermedades clnicas interrelacionadas, reconocidas a travs de su etiologa explcita idioptica o conocida. Sin embargo, las enfermedades responsables de la alopecia cicatricial pueden ser difciles de definir. En la Tabla 1 se describen las dermatosis que producen alopecia cicatricial. Pueden dividirse en dos grupos: liquen plano pilar, pseudopelada y lupus eritematoso discoide en uno y foliculitis decalvante, foliculitis queloidiana de la nuca y mucinosis folicular en otro. Es esencial confirmar la valoracin clnica mediante histopatologa, incluyendo la aplicacin de nuevas tcnicas, como la inmunofluorescencia. Las alteraciones histopatolgicas de la dermatosis que producen alopecia cicatricial se muestran en la Tabla 2. Las alopecias cicatriciales que exhiben inflamacin del folculo piloso y pstulas asociadas son foliculitis bacteriana, foliculitis decalvante, celulitis disecante del cuero cabelludo, acn necrtico miliaris, acn queloidiano de la nuca y foliculitis en penacho. Las alopecias cicatriciales que muestran slo inflamacin del folculo piloso son pseudopelada de Brocq, liquen plano folicular, lupus eritematoso discoide, mucinosis folicular y alopecia parvimacularis (1-6). s Pseudopelada

de Brocq

La descripcin inicial de la enfermedad se debi a Brocq, en 1885. Se observan manchas sin pelo de color carne asintomticas o placas por todo el cuero cabelludo parietal de adultos (5-10). En el curso de la enfermedad, las lesiones se hacen coalescentes, formando parches sin pelo irregulares y atrficos con una

apariencia de "huellas en la nieve". Las dos formas histolgicas, inflamatoria y no inflamatoria, se caracterizan por presentar tractos fibrosos esclerticos extensos como denominador comn. Se produce alopecia irreversible debido a la destruccin de clulas del tallo del folculo piloso situadas cerca de la insercin del msculo erector del pelo (11). El estadio final de la morfea en la foliculitis decalvante, liquen planopiloso y lupus eritematoso discoide es frecuentemente similar a la de la pseudopelada (8,10,12-15). Su etiologa es todava un enigma. La presencia de un infiltrado perifolicular de linfocitos alrededor de los dos tercios superiores de los folculos pilosos en las lesiones precoces indica claramente que es una reaccin autoinmune. Silvers et al. (15) realizaron un estudio detallado de 4 pacientes con pseudopelada de Brocq, en el que destacaron la gran similitud clnica e histolgica de esta enfermedad con el liquen plano piloso. Estos autores concluyeron que la literatura sobre la pseudopelada estaba anticuada y era confusa. Se opusieron al punto de vista aceptado en general de que la pseudopelada era un estadio final inespecfico cicatricial de la enfermedad del cuero cabelludo que produca alopecia. En lugar de esto, ellos crean que la pseudopelada y el liquen plano piloso eran bsicamente lo mismo. Braun-Falco et al. (7,10), en un estudio de 41 pacientes con alopecia cicatricial, despus de excluir 7 casos de liquen plano piloso, 5 de lupus eritematoso discoide, 2 de esclerodermia y uno de foliculitis decalvante, encontraron que los casos restantes tenan caractersticas clnicas histolgicas e inmunofluorescentes fijas y claras. Concluyeron que la pseudopelada era una enfermedad distinta no relacionada con ninguna otra causa de alopecia cicatricial (8). Esto se corrobor despus en otro estudio de 142 pacientes (10). Collier y James (16) encontraron pseudopelada de Brocq en 2 hermanos de 7 aos de edad. Se sugiri que los factores genticos pueden desempear algn papel en el

Sehgal VN, Srivastva G, Bajaj P. Cicatricial (scarring) alopecia. International Journal of Dermatology 2001; 40: 241-248. Blackwell Science Ltd.

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Tabla 1
Caractersticas clnicas principales de las dermatosis que originan alopecia cicatricial
Liquen plano piloso Pseudopelada (Brocq) Foliculitis decalvante Mucinosis folicular Lupus eritematoso discoide Foliculitis (acn) queloidiana de la nuca

Edad de comienzo Sexo Sntomas

3 a 7 dcada Mujeres Prurito leve a moderado

2 a 4 dcada Mujeres Asintomtica Hombre y mujeres

Cualquier edad

2 a 6 dcada

Adultos jvenes Hombres

Quemazn, prurito y dolor con exposicin solar Placa (s) de alopecia bien definidas de forma irregular a oval; pstulas foliculares en mrgenes avanzados. Las lesiones de larga duracin se deben a las caractersticas anteriores y pueden parecerse a pseudopelada. Alopecia cicatricial extensa final. Intervalos variables desde placas /ndulos escamosos, eritematosos, indurados a parches no inflamatorios, bien definidos y redondos de alopecia transitoria /permanente. Puede asociarse a linfoma /enfermedad de Hodgkin, por lo que deben hacerse las investigaciones pertinentes. Ppula eritematosa escamosa /aumento progresivo de la placa, formando una placa irregular atrfica despigmentada o hiperpigmentad a. Las escamas secas son adherentes y su forma corresponde a folculos pilosos dilatados en forma de etiqueta de alfombra. Las zonas habituales son el cuero cabelludo y la cara (Figura 2).

Dolor

Morfologa

Eritema perifolicular inicial; ppulas folicurares acuminadas /espinosas; folculos pilosos dilatados ocupados por tapones de queratina. Lesiones progresivas en el cuero cabelludo, alopecia siguiendo una pauta. Presencia de ppulas y/o placas de color azul-grisaceo en la parte superior; en zonas de la piel glabra, placa (s) eritematosas brillantes y atrficas salpicadas de ppulas acuminadas /espinosas ocasionales (Figura 1) (56,57).

Parche (s) progresivos no inflamatorios de la alopecia parcial /completa marcada por piel lisa, brillante; pauta de alopecia con penachos de cabello aislados. Eritema perifolicular ocasional en la periferia. Ppulas acuminadas /espinosas /liquen plano ausente.

Ppulas y/o pstulas (abcesos) foliculares progresivas, seguidas de ndulos firmes confinados a la nuca; es muy resistente y finalmente puede producir una pauta de alopecia cicatricial (Figura 3).

origen de esta enfermedad. Se observ como principal caracterstica la atrofia, ms que la cicatrizacin y, por tanto, se concluy que no deba clasificarse como alopecia cicatricial (16). En algunos estudios recientes (17-19) se destaca su etiologa infecciosa. Schwarzen-

bach y Ojawan (18) trataron a una mujer de 60 aos con pseudopelada progresiva como si padeciera borreliosis en fase III. Se detuvo la alopecia progresiva administrando cefotaxima intravenosa, que sigui administrndose durante el seguimiento de un ao.

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Tabla 2
Parmetros diagnsticos de la histopatologa de las dermatosis que originan alopecia cicatricial
Liquen plano piloso Epidermis Ortoqueratosis Taponamiento folicular queratsico Pseudopelada (Brocq) Atrofia epitelial Foliculitis decalvante Sin cambios Mucinosis folicular Exocitosis de infiltrado linfohistioctico (en formas secundarias) Lupus eritematoso Foliculitis (acn) queloidiana de la nuca discoide Hiperqueratosis con taponamiento folicurar queratsico Engrosamiento del estrato de Malpighi Alteracin hidrpica en la capa basal Descamacin de la capa basal (Figura 5) Infiltrado linfoctico en la unin dermoepitelial; pueden verse cuerpos de Civatte (cuerpos coloidales) Formacin de abcesos alrededor de los folculos pilosos El infiltrado es principalmente neutroflico con unas pocas clulas plasmticas y linfocitos Tejido de granulacin crnico con clulas gigantes alrededor de los folculos pilosos Alteracin vacuolar con cavitacin extensa de la vaina de la raz externa debido a acopio de mucopolisacrido s cidos Infiltracin de linfocitos y folculos pilosos y glndulas sebceas. Alteracin hidrpica de la capa basal del folculo piloso Las alteraciones son similares a las de la foliculitis decalvante (formacin de abscesos) Sin cambios

Tejido conectivo drmico

Infiltrado linfoctico denso rodeando a la epidermis (Figura 4a, b)

Infiltrado linfoctico perivascular en la dermis superficial

Folculo piloso Infiltrado linfoctico precoz denso (perifolicular) a nivel del infundbulo e itsmo Alteracin vacuolar en la vaina externa de la raz (clulas madre)

Infiltrado linfoctico laxo en la regin periinfundibular A veces hay ausencia total de inflamacin

Lesiones Fibrosis perifolicular desarrolladas Atrofia epitelial infundibular Cicatrizacin

*Tejido de granulacin crnico con clulas gigantes con cuerpos extraos alrededor de los folculos pilosos desnudos (Figura 6a, b) Atrofia de los folculos pilosos Atrofia de los folculos pilosos Numerosos manojos gruesos de colgeno esclertico

Lesiones tardas

Tractos fibrosos orientados verticalmente con residuos de fibras elsticas y folculos pilosos degenerados

El tejido cicatricial sustituye a toda la unidad pilosebcea

Fibrosis con formacin de colgeno

*Aqu el microscopio ptico es un procedimiento til para diferenciar las distintas dermatosis que producen alopecia cicatricial en lesiones precoces, mientras que las lesiones tardas pueden mostrar solapamiento considerable o parecerse ms o menos entre s. Como consecuencia, es fundamental conocer el curso de la enfermedad realizando una historia detallada, que debe confirmarse por pruebas de laboratorio adecuadas.

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Figura 2. Lupus eritematoso discoide. Placa despigmentada y atrfica, circunscrita a la parte superior del cuero cabelludo de un hombre de 55 aos. Se observaron lesiones similares en la nariz y en otras zonas del cuerpo.

Figura 1. Liquen plano piloso. (a) Placa de liquen plano sobre la regin mastoidea. (b) Una caracterstica asociada fue la prdida progresiva de cabello, localizada y asintomtica que afectaba a varias zonas de la parte superior del cuero cabelludo, de 2 aos de duracin, salpicada de ppulas foliculares acuminadas en la periferia.

Adems, se ha publicado la deteccin de ADN de Borrelia burgdorferi en muestras tisulares de pseudopelada de Brocq (17). s Liquen

Figura 3. Acn queloidal de la nuca. Lesiones papulonodulares de 3 aos de duracin en el occipucio y la base del cuello de un hombre de 32 aos.

plano piloso

El liquen plano piloso es una alopecia en parches poco comn, que afecta principalmente a mujeres de edad media. Hay tres variantes clnicas: las ms frecuentes son las ppulas foliculares hiperqueratsicas, siendo poco frecuentes las placas papuloescamosas y la alopecia tipo pseudopelada (20-26). En un estudio de 45 pacientes con liquen plano piloso, Mehregan et al. (22) distinguieron esta entidad de otras causas de alopecia cicatricial mediante histopatologa e inmunofluorescencia directa. Ioannides y Bystryn (26) encontraron una apariencia diferente y una composicin de depsitos anormales de inmunorreactivos en el liquen plano piloso y en el liquen plano, por lo que concluyeron que son enfermedades distintas. Matta et al. (20) comprobaron que las tres variantes clnico-patolgicas del liquen plano piloso formaban un espectro que oscilaba desde afectacin folicular pura sin cicatriz clnica visible hasta alopecia

cicatricial del cuero cabelludo. Esta ltima puede ser indistinguible de la pseudopelada de Brocq. Kossard et al. (24,27) describieron una alopecia fibrosa frontal postmenopusica en 16 mujeres y consideraron que era una variante clnicamente distinta del liquen plano piloso. El sndrome de Graham-Little, una variante del liquen plano, afecta a mujeres de mediana edad o ancianas. Se acompaa de queratosis pilosa intensa, alopecia cicatricial progresiva del cuero cabelludo y prdida del pelo axilar y pbico (28-33). s Lupus

eritematoso discoide

Las lesiones discoides cicatriciales afectan al cuero cabelludo en el 50% de los casos de lupus eritematoso cutneo crnico, en el 10% de los casos de lupus eritematoso cutneo subagudo y en unos pocos casos de lupus eritematoso sintomtico. Adems de la afectacin del cuero cabelludo, tambin se ven lesiones en otras partes del

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Figura 4. Lupus eritematoso discoide. Hiperqueratosis, taponamiento queratsico, engrosamiento del estrato de Malpighi y alteraciones hidrpicas de la capa basal (tincin de hematoxilina y eosina, aumento de 100 x).

Figura 6. Foliculitis (acn) queloidiana de la nuca. Infiltrado alrededor del folculo piloso desnudo, formado fundamentalmente por neutrfilos, unas pocas clulas plasmticas, linfocitos y clulas gigantes ocasionales (tincin de hematoxilina y eosina, aumento de 100 x (a), 400 x (b)

Figura 5. Liquen plano piloso. (a) Hiperqueratosis, hipergranulosis, acantosis, degeneracin hidrpica de la capa de clulas basales e infiltrado linfohistioctico cerca de la capa basal (tincin de hematoxilina y eosina, aumento de 40 x), formando dermatosis liquenoide de la interfase. (b) El taponamiento queratsico es una caracterstica adicional (tincin de hematoxilina y eosina, aumento de 100 x).

la foliculitis decalvante se parece a todos los sndromes en los cuales la foliculitis crnica clnicamente clara produce cicatrizacin progresiva (4,5,35). La causa de esto puede ser un fallo local de la funcin de los leucocitos o de la respuesta inmune (2). Shitara et al. (35) encontraron foliculitis decalvante en dos hermanos con candidiasis crnica y demostraron que haba un defecto de la inmunidad celular. Afecta a hombres y mujeres, a los primeros en una etapa ms precoz. Estn frecuentemente afectados el cuero cabelludo, las axilas y la regin pbica. En cultivos de las pstulas puede crecer Staphylococcus aureus. La enfermedad puede tener un curso progresivo y lento, a pesar del tratamiento antimicrobiano. s Foliculitis

cuerpo. Las lesiones del cuero cabelludo generalmente originan un modelo extrao de alopecia cicatricial clnicamente distinto de otros trastornos (5,6,34). s Foliculitis

en penacho

decalvante

Aunque tiene una etiologa primaria poco clara,

La foliculitis en penacho se considera como una variante de la foliculitis decalvante. Clnicamente, se observa una agrupacin de cabellos o penachos de cabello acompaados de edema y ulceracin. Puede ser autolimitante o producir la formacin de parches de alopecia cicatricial (36,37).

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Infeccin FOLICULITIS DECALVANTE

Idioptica / autoinmune PSEUDOPELADA DE BROCQ

de novo

foliculitis bacteriana

foliculitis disecante del cuero cabelludo

foliculitis en penacho

acn necrtico miliaris

acn queloidal de la nuca

liquen planopilar

de novo

alopecia parvimacularis

lupus eritematoso discoide

mucinosis folicular

Figura 7. Espectro de alopecias cicatriciales convencionales (otros tipos nuevos de alopecia cicatricial pueden ser una presentacin clinicohistopatolgica de los anteriores en puntos determinados de evolucin).

s Celulitis

disecante del cuero cabelludo (perifoliculitis capitis abscedens)

s Acn

necrtico

sta es una enfermedad rara. Puede manifestarse en forma de abscesos superficiales o profundos intercomunicados y alopecia cicatricial extensa. Se han aislado diversos microorganismos patgenos de las lesiones. Entre ellos, estreptococos, estafilococos y Pseudomonas. El curso variable de la enfermedad, que presenta remisiones y recadas, exige la administracin de corticosteroides y antimicrobianos sistmicos (4,5). s Alopecia

Se caracteriza por la aparicin de papulopstulas foliculares umbilicadas. La necrosis puede ser una caracterstica asociada posteriormente. Es habitual la afectacin frontal del cuero cabelludo; tambin pueden afectarse otras reas corporales. Los adultos son vctimas frecuentes de esta enfermedad. Las lesiones son mltiples y pueden variar de cinco a veinte. La curacin deja cicatrices de tipo varioliforme caractersticas. La histopatologa muestra necrosis infundibular extensa y foliculitis neutroflica (6,42). s Foliculitis

parvimacularis (acn) queloidiana de la nuca

Es una enfermedad crnica caracterizada por lesiones papulares y/o pustulares localizadas en la base del cuello en la regin occipital. Las lesiones generalmente curan con cicatrices queloideas y alopecia del occipucio afectado. Previamente se pens que era una enfermedad de la raza negra; el acn queloidiano de la nuca tambin se encuentra en la India y en otras partes del mundo (43). s Conclusiones La alopecia cicatricial siempre ha sido un reto diagnstico y teraputico para los dermatlogos. Generalmente, el paciente busca la atencin de expertos despus de que se haya establecido la enfermedad en el cuero cabelludo, originando una lesin permanente en el folculo piloso. Aadindose a las dificultades que padecen el paciente y el terapeuta, se han administrado varios tratamientos autctonos, que, generalmente, daan aun ms al folculo lesionado. Para atajar la etiologa complicada de la alopecia cicatricial es necesario realizar un diagnstico exacto. Deben realizarse estudios histopatolgicos y de inmunofluorescencia en las

sta es una enfermedad cuestionable que inicialmente fue descrita por Dreuw (38). El trmino fue acuado para describir una prdida de pelo epidrmico en parches en nios que vivan muy hacinados. Se encontraron numerosos parches irregulares y pequeos de alopecia con piel atrfica que fueron reversibles en la mayora de los nios. Se desarroll alopecia cicatricial en aproximadamente el 10-15%. Podra ser una variante infantil de pseudopelada o liquen plano. En el diagnstico diferencial deben incluirse infeccin mictica, picaduras de insectos y sfilis secundaria (39-41). s Mucinosis

folicular

Esta enfermedad puede manifestarse en forma de ppulas foliculares, enrojecimiento y descamacin que se extiende afectando al rea perifolicular. Es habitual que haya un depsito de mucina en las lesiones de larga duracin y puede identificarse en la vaina de la raz externa en la glndula sebcea. Esto puede finalmente llevar a la destruccin del folculo piloso. La histopatologa es un instrumento de ayuda til especialmente en las micosis fungoides (4,5). La mucinosis folicular/alopecia mucinosa es reversible en estadios precoces.

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reas que no han alcanzado el estadio final de la alopecia cicatricial. Generalmente, hay un solapamiento entre diferentes entidades clnicas, por lo que se requiere una valoracin profunda de los datos de laboratorio (44-49). Zinkernagel y Trueb (50) observaron que la alopecia andrognica fibrosa, en estadio avanzado, mostraba fibrosis lamelar perifolicular y tractos foliculares completamente fibrosados, indistinguibles del estadio final del liquen plano piloso, pseudopelada o sndrome de degeneracin folicular, lo que indica que esta enfermedad abarca un espectro amplio. Este espectro explica las disparidades clnicas e histopatolgicas de los pacientes y las caractersticas solapadas que frecuentemente se encuentran en la literatura (12,15,34,45-47,50-53). Las tcnicas avanzadas de histoqumica y biopsia vertical y transversal pueden dar informacin sobre el trastorno predisponente (14,54-57) y las diferencias entre los trastornos en los diferentes estadios de evolucin. Recientemente, Sperling et al. (58) destacaron la posible interrelacin entre varias entidades que se

presentan actualmente como alopecia cicatricial. Intentaron simplificar el marco complicado y repetitivo de la alopecia cicatricial. El modelo bifsico de algunos trastornos del cabello, donde una prdida de cabello, que inicialmente no tiene cicatrices, puede transformarse gradualmente en alopecia cicatricial, hace difcil delinear exactamente la posicin de una enfermedad dentro del espectro de las alopecias cicatriciales. Diferentes fases de una sola enfermedad pueden modificar su presentacin con el tiempo. En una exploracin no sesgada de varias alopecias cicatriciales se puede revelar que algunas entidades poco frecuentes descritas aqu son, de hecho, presentaciones clnicas de algunos estadios de alopecias cicatriciales convencionales ya descritas. Con el tiempo, una entidad puede transformarse en otra, haciendo as redundante alguna nomenclatura. Otras veces puede verse un espectro continuo, donde las caractersticas clnicas e histopatolgicas muestran un escenario gradualmente transformado de alopecias cicatriciales (Figura 7).

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