TRASTORNOS PLAQUETARIOS Dra. Roco Melndez Fernndez Servicio de Patologa Clnica Hospital II Luis Heysen I.

Trombopenias Centrales Nmero de megacariocitos disminudo: Infiltracion de mdula sea Aplasia medular Enfermedad de Fanconi Rubela congnita Trombopoyesis ineficaz: Anemia megaloblstica Sd mielodisplsicos Enf. Wiskott-Aldrich Trombopenias perifricas Destruccin aumentada: Frmacos PTI Prpura inmunolgica secundaria (LES, Linfoma) VIH Prpura inducida por frmacos (heparina, etanol, quinidina, fenitona, sales de oro) Hiperconsumo plaquetaria: PTT CID Hemangioma cavernoso SUH Secuestro plaquetario: Hiperesplenismo PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA (PTT) Patogenia: Lesin del endotelio vascular, que produce la activacin de la coagulacin con creacin de trombos en los pequeos vasos. Disminucin de la produccin de PGI2 Dficit transitorio de la metaloproteasa (Acs). El SHU-PTT forman parte de un sindrome. Trada clnica : Anemia hemoltica microangioptica. Trombopenia por consumo perifrico Deterioro de la funcin renal. Datos clnicos de los defectos plaquetarios Petequias Prpura Hemorragia de las mucosas, grado leve a moderado gastrointestinal genitourinaria

pulmonar epistaxis .Datos clnicos de los defectos plaquetarios Antecedente de equimosis fcil Antecedente de equimosis espontnea Hemorragia gingival frecuente por cepillado de dientes petequias y prpuras simtricas (por lo gral.) El Laboratorio,Valoracin de los defectos plaquetarios Frotis de sangre perifrica Plaquetas (recuento) Tiempo de sangra Prueba de tolerancia a la aspirina Prueba petequimetro (nios y ancianos) Agregacin y lumiagregacin plaquetaria Factor 3 plaquetario Liberacin del Factor 4 Plaquetario Liberacin serotonina IgG relacionada con plaquetas TROMBOCITOPATAS 1. Adherencia plaquetaria Sndrome de Bernard Soulier (Enfermedad de las plaquetas gigantes). 2. Agregacin Plaquetaria Trombastenia de Glanzmann Sndrome de Bernard-Soulier Alteracin de las plaquetas para adherirse al endotelio vascular, por ausencia de la glucoprotena Ib (receptor de la membrana plaquetaria para Fvw) Manifestaciones Clnicas Autosmico recesivo Equimosis fcil o espontanea Epistaxis Hipermenorragia Petequias y prpuras moderadas .Sndrome de Bernard-Soulier Manifestaciones de Laboratorio Plaquetas gigantes Trombocitopenia leve o moderada Tiempo de sangra anormal .Sndrome de Bernard-Soulier Agregacin con ristocetina anormal Otras agregaciones normales Ausencia de glucoprotenas Ib, V y IX de la membrana plaquetaria Sndrome de Bernard-Soulier Tratamiento Concentrado de plaquetas para hemorragia importante o que pone en peligro la vid a Trombastenia de Glanzmann Fracaso de agregacin de una plaqueta con otra, por ausencia del complejo de m embrana GPIIb/GPIIIa (receptor para fibringeno). Datos clnicos: Autosmica recesiva Petequias y prpura Equimosis fcil o espontnea Tromboastenia de Glanzmann ...Datos Clnicos

Hemorragia de mucosas Hematomas grandes Hemorragia intraarticular (rara) Disminucin de la gravedad con la edad. .Tromboastenia de Glanzmann y Atrombia Esencial Datos de Laboratorio Prolongacin del Tiempo de Sangra Agregacin primaria anormal/ausente con adenosindifosfato adrenalina trombina colgena .Trombastenia de Glanzmann Liberacin anormal del Factor 3 plaquetario en retraccin del coagulo. Ausencia del complejo glucoprotena IIb/IIIa de la membrana plaquetaria. .Tromboastenia de Glanzmann y Atrombia Esencial Tratamiento Concentrado de plaquetas Enfermedad de von Willebrand Se debe a anomalas cuantitativas y/o cualitativas del factor vw (sintetizado en e l endotelio y los megacariocitos) Caracterstico: Tiempo de sangra prolongado. Recuento de plaquetas normal. Disminucin de la concentracin de factor von Willebrand. Actividad reducida del factor VIII .