EVELYN LOPEZ LEITE LETCIA GRAZIELLY WAGNER RAYLLAN CERQUEIRA BRUNO ECCO SMELA BASI MONISE BITTENCOURT BRUNA

VERSSIMO

HEMANGIOMATOSE TRIGEMINAL (Sndrome de Sturge-Weber)

PONTA GROSSA 2008

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EVELYN LOPEZ LEITE LETCIA GRAZIELLY WAGNER RAYLLAN CERQUEIRA BRUNO ECCO SMELA BASI MONISE BITTENCOURT BRUNA VERSSIMO

HEMANGIOMATOSE TRIGEMINAL (Sndrome de Sturge-Weber)

Trabalho apresentado disciplina de Anatomia, como parte da avaliao do 2 semestre letivo do curso superior de Odontologia Professor: Chigueyuki e Tito

PONTA GROSSA 2008

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SUMRIO

1- INTRODUO_____________________________________4 2- REVISO DE LITERATURA_________________________ 5 2.1- NERVO TRIGMEO_________________________________________5 2.2- SNDROME DE STURGER-WEBER____________________________9 2.2.1- SINTOMAS________ _______________________________________9 2.2.2-TRATAMENTO_____________________________________10 3- CONCLUSO________________________________________11

INTRODUO

A Sndrome de Sturge-Weber, s vezes chamada angiomatose encefalotrigeminal, uma doena extremamente rara, congnita, neurolgica e tambm uma desordem de pele. uma facomatose, e freqentemente associado com glaucomas, manchas de colorao vinhosa, ataques apoplticos, retardamento mental, e angioma leptomeningeal ipsilateral. causado por uma m-formao artriovenosa que acontece no crebro no mesmo lado como dos sinais fsicos descrito acima. Tipicamente diagnosticada pela presena dos seguintes sinais e sintomas: Nevus cutneo seguindo a distribuio do nervo trigmeo, ou alguns de seus ramos. Angioma venoso da leptomeninge. Calcificaes intracranianas Convulses Retardo mental Obesidade Entre outros.

O trabalho que segue, apresenta uma descrio detalhada do V par craniano, o TRIGEMEO e logo aps explicaes sobre a sndrome de Sturge-Weber.

REVISO DE LITERATURA

NERVO TRIGMEO

Tambm chamado de nervo do dentista, o V par de nervos cranianos e o maior deles Est associado ao 1arco branquial, inervando assim todas as estruturas provenientes desse arco. Divide em 3 ramos: nervo oftlmico, maxilar, mandibular. Origem aparente na face ntero-posterior da ponte por uma raiz sensitiva (maior) e uma motora. Essas razes vo para frente at uma expanso, o gnglio trigeminal, de onde partem as 3 terminaes do nervo trigmeo. Raiz motora (8 a 10 filetes), na parte medial, passa por baixo do gnglio trigeminal e se une com nervo mandibular. A raiz sensitiva (40 a 50 filetes), na parte lateral em forma de leque, formando o plexo triangular. Suas fibras vo em direo ao gnglio trigeminal Inervao motora: nervos oftlmico e mandibular Inervao sensitiva: nervo maxilar Origem real das partes sensitivas no gnglio trigeminal e das partes motoras na ponte do ncleo motor do nervo trigmeo O gnglio trigeminal envolto por uma expanso da dura-mter, o cavo trigeminal, que como se fosse uma proteo

1. NERVO OFTLMICO o 1 ramo do nervo trigmeo. Dirige-se rbita e faz inervao sensitiva dela (viso). Divide-se em 3 ramos principais, que por sua vez se dividem dentro da rbita. Nervo Frontal:

continuao direta do nervo oftlmico

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RAMO SUPRATROCLEAR: inerva o tecido conjuntivo da plpebra superior RAMO SUPRAORBITAL: vem para frente e sai pelo forame supra-orbital, inervando a ctis (pele do couro cabeludo) e seio frontal

Nervo Lacrimal:

lateral, recebe ramo comunicante do nervo zigomtico (que est dentro da rbita). Esse ramo responsvel pela inervao parassimptica da glndula lacrimal e realiza a secreo da glndula chega plpebra superior perto do canto externo do olho, inerva plpebra superior e pele.

Nervo Nasociliar:

abaixo do nervo frontal inerva a crnea e a ris e d 2 ramos:

Etmoidal posterior, inerva a mucosa do seio esfenoidal e clulas etmoidais posteriores Etmoidal anterior, mais importante, a continuao direta do nervo nasociliar, entra na cavidade nasal e l se ramifica em Ramos nasais externos que inervam a pele do dorso do nariz Ramos nasais internos mediais e laterais que inervam a mucosa da parede lateral e septo da parte anterior da cavidade nasal

nervo infra-troclear inerva parte interna da plpebra superior e pele da raiz do nariz

2. NERVO MAXILAR

sai do crnio pelo forame redondo diversos ramos, de acordo com o local por onde passam no crnio, ramo menngeo inerva a dura-mter pela fissura orbital inferior entra na rbita e passa a se chamar nervo infraorbital, percorre o sulco e canal infraorbital e sai na facepelo forame infraorbital, dando ramos na face ao sair do crnio, cai na fossa pterigopalatina e d vrios ramos. H o gnglio pterigopalatino grudado no nervo maxilar. Esse gnglio no funcional para o nervo trigmeo, pois suas fibras so parassimpticas. So ento funcionais para o nervo facial

Ramos nasais Entram no crnio pelo forame esfenopalatino, so emitidos perto do gnglio pterigopalatino. POSTERIORES SUPERIORES E LATERAIS

Inervam a mucosa lateral e teto da cavidade nasal(conchas nasais superior e mida e meato nasal superior) POSTERIOR SUPERIOR E MEDIAL 2 ou 3 ramos que inervam mucosa do septo nasal. A importncia desses ramos que um deles tem trajeto diagonal no septo nasal pelo canal incisivo ao forame incisivo: nervo nasopalatino. Esse nervo responsvel pela inervao da mucosa anterior do palato duro, entre os caninos. Algumas vezes, o nervo nasopalatino pode trocar fibras com o nervo alveolar superior, podendo haver anastomose nesse nervo. Ramos Ganglionares NERVO PALATINO MAIOR Desce pelo canal palatino maior e inerva palato duro e face lingual dos dentes superiores e d ramo nasal posterior inferior que inerva mucosa que reveste concha e meatos mdio e inferior. Chega no forame palatino maior, por onde entre na cavidade bucal. NERVO PALATINOS MENORES Inerva palato mole, vula e tonsila palatina Ramos Zigomtico NERVO ZIGOMTICO Origina-se do nervo maxilar na fossa pterigopalatina. D origem ao nervo comunicante para o nervo lacrimal. Dentro da rbita, entra no osso zigomtico pelo forame zigomtico-orbital. No interior do osso zigomtico ramifica-se em: nervo zigomtico facial que sai na face pelo forame zigomtico facial e inerva a pele. O outro ramo, nervo zigomtico temporal que sai pelo forame de mesmo nome Inervao dos Dentes

na fossa pterigopalatina, o maxilar d origem ao nervo alveolar posterior superior, 2 a 3 filetes que entram pelos forames alveolares na tuberosidade da maxila e percorrem a cortical da maxila este nervo, d algumas fibras que formam o plexo dental superior com exceo da raiz msio-vestibular do 1 molar, esse nervo responsvel pela inervao dos molares superiores. O nervo infra-orbital, no sulco infra-orbital d o ramo nervo alveolar superior mdio, suas fibras fazem parte do plexo dental superiro e inervam os prmolares e raiz msio-angular do 1molar superior e gengiva por vestibular depois de dar esse nervo, o nervo infra-orbital entra no canal infra-orbital e d os nervos alveolares superior anterior, que vem para frente da maxila. Inerva caninos e incisivos e tambm faz parte do plexo dental superior.

As fibras dos 3 nervos alveolares fazem plexo dentro da maxila. O plexo d os ramos:

Nervo Dental que entra pelo forame apical de cada raiz e dentro da polpa se ramifica, fazendo a inervao da polpa Nervo Interdental que percorre o septo interdental ramificando-se e dando nervos para inervao dos ligamentos periodontais, septo e gengiva por vestibular 3. NERVO MANDIBULAR

divide-se em 2 grupos:

1. anterior: massetrico, temporais profundo, pterigide medial, tensor do vu palatino e bucal 2. posterior: aurculo temporal, lingual, alveolar inferior

sai do crnio pelo forame oval tem gnglio tico, preso ao nervo parassimptico, que no funcional para o nervo mandibular, mas sim para o nervo glosso-farngeo, pois suas fibras atravs do aurculo-temporal chegam glndula partida quando sai do crnio, cai na fossa infratemporal

Nervos Anteriores: NERVO BUCAL nico sensitivo da regio. Inerva bochecha e mucosa interna, gengiva por vestibular, dentes posteriores e inervao sensitiva do msculo bucinador. NERVO MASSETRICO Passa por cima do pterigide lateral. Inerva msculo massetrico, entra nele pela poro profunda e acompanhada pelasm artrias e veias massetricas Ramos Posteriores: NERVOS AURCULO-TEMPORAL Sai do nervo mandibular na fossa infratemporal e d 2 razes que passam por volta da artria menngea mdia. Localiza-se dentro da glndula partida que inervada por ramos parotdeos desse nervo. Emite ramos para ATM e membrana do tmpano. NERVO LINGUAL

Tem origem no nervo mandibular, embaixo do pterigideo lateral e por cima do medial Recebe o nervo corda tmpano que sai pela fissura petro-timpnica. Esse nervo muito importante porque vem do facial e traz fibras parassimpticas e sensoriais

para o rosto. Essas fibras vem do gnglio submandibular(anexo ao lingual) que tambm parassimptico e inerva as glndulas submandibular e sublingual. Pelo canal da mandbula vai para frente e para baixo dando o nervo lingual profundo Inerva parte sensitiva dos 2/3 posteriores da lngua Quando passa pela borda anterior do ramo nasal, desce e passa por baixo do ducto submandibular dando vrios ramos

NERVO ALVEOLAR INFERIOR

Sai atrs do nervo lingual Antes de entrar no forame mandibular, d o nervo milohiide que desce pelo sulco de mesmo nome, inervando o ventre anterior do msculo digstrico e msculo milohiide Entra na mandbula pelo forame mandibular, percorre o canal mandibular e vai at a snfise O nervo alveolar inferior sai pelo forame mental dando o nervo mental que inerva pele local e lbio inferior medida que o canal mandibular d alguns ramos que formam o plexo dental inferior de onde vem o nervo dental e nervo interdental que inerva papila interdental e gengiva por vestibular, percorre o septo interalveolar ou interdental A gengiva lingual inervada pelo nervo lingual

SNDROME DE STURGE-WEBER
A Sndrome de Sturge-Weber, s vezes chamada angiomatose encefalotrigeminal, uma doena extremamente rara, congnita, neurolgica e tambm uma desordem de pele. uma facomatose, e freqentemente associado com glaucomas, manchas de colorao vinhosa, ataques apoplticos, retardamento mental, e angioma leptomeningeal ipsilateral. causado por uma m-formao artriovenosa que acontece no crebro no mesmo lado como dos sinais fsicos descrito acima. Normalmente, s um lado da cabea afetado. um anomalia embrionrio desenvolvente que resulta de erros mesodrmicos e do desenvolvimento ectodrmico. Diferente de outas desordens neurocutneas (facomatose), Sturge-Weber no tem nenhuma tendncia hereditria, mas acontece esporadicamente.

Sintomas
A Sndrome de Sturge-Weber indicada no nascimento por ataques apoplticos acompanhados por uma marca de nascena de mancha de porto-vinho grande na testa e plpebra superior de um lado da face. A marca de nascena pode variar em cor-de-rosa de luz para prpura, e causado por uma superabundncia de vasos capilares ao redor da filial oftlmica do nervo trigeminal, em baixo da superfcie da face.

Tambm h m formao de vasos sanguneos na pia-mter do crebro, no mesmo lado da cabea com a marca de nascena. Isto causa calcificao do tecido e perda de clulas do nervo no crtex cerebral. Sintomas neurolgicos incluem ataques apoplticos que comeam na infncia e podem piorar com idade. Convulses normalmente acontecem no lado do corpo oposto marca de nascena, e varia em severidade. Pode haver fraqueza no msculo do mesmo lado. Algumas crianas tero demoras no desenvolvimento e retardamento mental; a maioria ter glaucoma (aumento da presso dentro do olho) que pode estar presente no nascimento ou pode desenvolver depois. Presso aumentada dentro do olho pode causar o aumento e inchao do globo ocular. A sndrome de Sturge-Weber raramente afeta outros rgos do corpo.

Foto: Sndrome de Sturger-Weber

Tratamento
O tratamento para sndrome de Sturge-Weber sintomtico. Tratamento de laser pode ser usado para remover a marca de nascena. Podem ser usados medicamentos anticonvulsantes para controlar ataques apoplticos. Os doutores recomendam monitorar anualmente para glaucoma, e cirurgia pode ser executada em casos mais srios. Terapia fsica deve ser considerada para as crianas com fraqueza de msculo. Terapia educacional prescrita freqentemente para esses com retardamento mental ou demoras desenvolventes, mas no h nenhum tratamento completo para as demoras. Cirurgia cerebral (hemisferectomia) envolvendo a remoo da poro do crebro que afetado pela desordem, pode ter xito no controle de ataques apopltico. Um dos hospitais que completaram este procedimento prosperamente o Shands na Universidade da Flrida.

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CONCLUSO
O principal objetivo do artigo anexo, junto com esta sucinta reviso de literatura, foi relatar a opinio de vrios autores sobre a sndrome de Sturge-Weber, com nfase para as alteraes da mucosa bucal, bem como a forma de tratamento odontolgico proposto. Os autores so unanimes em caracterizar a doena, e relatam como deve ser diagnosticada e tratada corretamente.

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