[ Articulo de Revisin

POLIMIOSITIS: DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

Obed Adn Perera Salazar Escuela de Medicina, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad de Montemorelos, Nuevo Len, Mxico. E-mail: adan_0015@hotmail.com
RESUMEN La Polimiositis es una enfermedad que pertenece al grupo de miopatas inflamatorias idiopticas adquiridas. Est estudiado que la Polimiositis afecta principalmente el msculo estriado. Sin embargo pueden coexistir otras manifestaciones, lo que dificulta el diagnstico. ABSTRACT Polymyositis is a disease that belongs to the group of Idiopathic inflammatory myopathies. It is considered that Polymyositis characteristically affect striated muscle. Nevertheless other manifestations can coexist, making diagnosis difficult. Palabras clave: Polimiositis, miopatas inflamatorias, Reumatologa, Epidemiologa, Etiologa. Keywords: Polymiositis, inflamatory myopathies, Rheumatology, Epidemiology, Etiology. Objetivo: Por su baja incidencia se le ha dado a la Polimiositis muy poca importancia. Las investigaciones ms recientes nos demuestran que es necesario al menos detectar las miopatas inflamatorias para que si no podemos tratarlas por lo menos podamos referir al paciente para su estudio especial. La presente revisin tiene como objetivo dar a los estudiantes de medicina las bases para el diagnstico y el abordaje de pacientes con ste tipo de enfermedades. Metodologa: Se realiz una bsqueda bibliogrfica de tres distintas bases de datos de Investigacin Mdica utilizando las palabras Idiopathic inammatory myopathies, Muscular manifestations y Polymyositis, dentro de la bsqueda se encontraron 47 artculos originales que cumplieron con el objetivo esperado. De los que fueron seleccionados nicamente seis. Los criterios de inclusin bibliogrfica para la preparacin de esta investigacin fueron artculos originales que estudiaran el diagnstico y tratamiento de las miopatas inflamatorias y que estuvieran disponibles gratuitamente en texto completo. Adems se realiz la consulta de un libro de texto de Reumatologa enfocado a diagnstico y tratamiento.

GENERALIDADES Las miopatas inflamatorias idiopticas son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por una inflamacin adquirida del msculo estriado que ocasiona debilidad muscular de diversos grados y cuya afeccin es predominantemente a los msculos de la cintura escapular, plvica y exores del cuello. Sin embargo, otras estructuras que tambin estn conformadas por el msculo estriado potencialmente pueden verse afectadas, como los msculos de la deglucin (ocasionando disfagia alta), los msculos intrnsecos respiratorios (con exclusin del diafragma), ocasionando dicultad respiratoria, casos raros de miopata orbicular y, en casos de afeccin muy grave y/o crnica (esta ltima sin tratamiento).

Epidemiologa: La incidencia global de las miopatas inamatorias se reporta en rangos de 210 casos por milln de habitantes por ao. Se han encontrado reportes de hasta 4,9 a 8,4 casos/milln asociados a mayor sospecha clnica y mejora de tcnicas diagnsticas ms que a un incremento real de la incidencia misma. La prevalencia se estima en 8/100.000 habitantes. Se sabe que el patrn de incidencia cambia de acuerdo con los grupos de edad, sexo y grupo tnico. Los rangos de incidencia anual se incrementan con la edad: de 2,5 por milln en menores de 15 aos a 10,5 por milln en mayores de 65 aos. El rango de incidencia por sexo (mujer:hombre) es de 2,5:1, siendo cercana a 1:1 en la niez y en los casos de asociacin a neoplasia, y tan alto como 10:1 cuando coexiste con otra enfermedad del tejido conectivo.

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Dentro de las diferencias raciales, se han encontrado formas de inicio adulto ms tempranas en afroamericanos. Manifestaciones musculares: El espectro clnico de la afeccin muscular en las MII es muy variable; sin embargo, la presentacin ms frecuente es un cuadro insidioso, progresivo, en su mayor parte no doloroso y cuya caracterstica de localizacin es la afeccin del msculo estriado de predominio proximal, esta afeccin puede estar maniesta entre 3 y 6 meses, en que gran porcentaje de la masa muscular se afecta y es evidente la debilidad muscular, eventualmente puede existir atroa. De manera general, la debilidad muscular proximal indolora se presenta en el 55% de los casos, un cuadro agudo o subagudo en el 30%, afeccin insidiosa proximal y distal (entre 1 y 10 aos de evolucin) en el 5% y mialgia de predominio proximal como nica manifestacin en el 5%. Existen reportes de casos de miositis focal, aunque no son comunes, as como afeccin a los msculos bulbares. Etiopatogenia: Etiologa desconocida. Se cree que hay una participacin viral, ya que se han encontrado similitudes a otras miopatas, y tambin han observado animales de experimentacin y tambin han visto cierta relacin estacionaria. Acuerpos en Miositis: Los Anticuerpos antinucleares se detectan en 50-80% de los pacientes con Polidermatomiositis generalmente a ttulos bajos mediante tcnicas de inmunofluorescencia ELISA. Estos Anticuerpos estn dirigidos principalmente a las Antisintetasas, Ribonucleoprotenas Involucradas en la sntesis y al transporte de las Protenas Anti-SRP (partculas de seales de reconocimiento). Los anticuerpos se dividen en dos grupos Anticuerpos especficos de miositis(MSA) y anticuerpos asociados a miositis(MAA). MSA: Presentes en 30-40% de pacientes con PDM. Dirigidos a las Aminoacil-RNA translacional enzimas(sintetasas citoplasmticas) que catalizan la unin dependiente de ATP entre un aminocido y su RNAt en la sntesis protenica. El Ac antihistidil- RNAtsintetasa tambin conocido como anti-Jo-1 es el ms frecuente. Anti-Jo-1: Su blanco es la enzima histidil-RNAt sintetasa, ricamente expresada en el tejido pulmonar normal la que se encuentra en msculo solo en caso de miositis. Se cree que la respuesta inmune Anti-Jo-1 podra iniciarse en el pulmn y el dao muscular sera un efecto secundario.

Se ha demostrado que Histidil-RNA-t sintetasa acta como quimiocina a travs del receptor de quimiocinas CCR5, reclutando Linfocitos CD4 y CD8 y otras CD inmaduras a los sitios en donde sta se expresa. Se considera que un proceso infeccioso probablemente viral conduzca la activacin de linfocitos T. El eptopo de histidilRNAt es expuesto por la granzima B y ste es el que produce la activacin de Linfocitos T. Un eptopo es la porcin de una macromolcula que es reconocida por el sistema inmunitario se le conoce tambin como determinante antignico. TABLA 1

* Segn Miller FW. Classication and prognosis of inammatory muscle disease. Rheum Dis Clin North Am. 1994;20:81126.

POLIMIOSITIS: Los hallazgos histopatolgicos permiten establecer el diagnstico correcto. Hay necrosis, signos de regeneracin de fibras musculares rodeadas de infiltrado inflamatorio linfoctico multifocal y endomisial. El infiltrado: es principalmente de Linfocitos T CD8, hay necrosis muscular por liberacin de perforina. El mecanismo de dao inmunolgico mediado por clulas. Hay clulas con marcadores de memoria predominando ICAM-1 que invaden ms agresivamente las fibras musculares.

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CUADRO CLNICO: Hay debilidad muscular progresiva (semanas-meses) Proximal de la cintura escapular y plvica. El paciente no levanta los brazos, ni puede levantarse de una silla. Msculos flexores del cuello y orofaringe. Dificultad para sostn ceflico, disfagia(mal pronostico) y disfona. Msculos intercostales. Insuficiencia respiratoria. No se afectan msculos faciales y oculares. Dolor muscular de intensidad variable y artralgias inespecficas.A la exploracin fsica hay debilidad muscular, sensibilidad normal y reflejos conservados. En casos graves se ausentan reflejos por debilidad acentuada o atrofia muscular. DIAGNSTICO: Criterios de Clasificacin para Polimiositis y Dermatomiositis. 1. Debilidad muscular proximal (de las extremidades superiores o inferiores y del tronco) 2. Niveles sricos elevados de creatina quinasa (CK) o aldolasa. 3. Dolor muscular espontneo o al tomar objetos 4. Cambios miognicos en la electromiografa (potenciales de unidad motora polifsicas, de corta duracin, con potenciales de fibrilacin espontneos) 5. Anticuerpos anti-Jo-1 positivo (histidil-tRNA sintetasa) Artritis o artralgias no destructivas 6. Signos sistmicos inflamatorios (temperatura: ms de 37 C [98,6 F] axilar, protena C reactiva (PCR) srica elevada o sedimentacin globular acelerada de ms de 20 mm por hora por Westergren) 7. Hallazgos patolgicos compatibles con miositis inflamatoria (evidencia en msculo esqueltico de infiltracin inflamatoria o regeneracin activa) Los pacientes que presentan al menos cuatro hallazgos de los items 1 al 8 = Polimiositis. TRATAMIENTO Glucocorticoides, Prednisona 1mg/kg/da en dosis divididas(hasta que CK disminuya a valores normales). Despus 10mg cada 3-4 semanas. 90 % de pacientes con respuesta adecuada y 70% remisin total. Reposo absoluto en fase activa. Ejercicios pasivos para evitar contracturas. Medicina fsica para rehabilitacin. Despus de la remisin del proceso inflamatorio. Inmunosupresores (Azatioprina, metotrexato, etc.) Cuando no responden a glucocorticoides o como ahorradores de ellos para mantener la remisin de la enfermedad. BIBLIOGRAFA:

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