Integrantes: Ana lvarez Valds. Gabriela Valladares Valds. Jessica Lucero Muoz. M Ester Pardo Gmez.

Curso: TNS Educacin diferencial Fecha: 17- de abril- 2012 Profesora: Viviana Santander

INTRODUCCIN

Este trabajo se tratara del sndrome nefrtico en el cual es una de las principales manifestaciones de la enfermedad renal en el nio. Se caracteriza por una proteinuria intensa y mantenida de origen glomerular que ocasiona disminucin de niveles de protenas en el cuerpo, retencin de liquido con edema, hiperlipemia (alteraciones de metabolismo en la sangre), hipercoagulabilidad. Se clasifican en epidemiologa que da la definicin de que se da en cualquier edad y fisiopatologa habla del glomrulo renal. Tratamientos, signos clnicos, diagnsticos, y complicaciones.

Sndrome nefrtico El sndrome nefrtico (SN) es un trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades, caracterizado por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomrulos renales que con lleva a la presencia de niveles altos de protena en la orina(proteinuria), niveles bajos de protena en la sangre (hipoproteinemia o hipoalbuminemia), ascitis y en algunos casos, edema y colesterol alto (hiperlipidemias o hiperlipemia) y una predisposicin para la coagulacin. El motivo es una lesin del glomrulo renal, ya sea sta primaria o secundaria, que altera su capacidad para filtrar las sustancias que transporta la sangre. Los daos causados en el paciente sern ms o menos graves, pudiendo surgir complicaciones en otros rganos y sistemas. Sin embargo, en funcin de la afeccin y del tipo de lesin, estos sujetos presentan un buen pronstico bajo un tratamiento adecuado.

Epidemiologa El sndrome nefrtico afecta a cualquier edad, aunque predomina en los adultos con una proporcin adulto/nio de 26 a 1. Tambin existen diferencias en su presentacin en ambos grupos de edad: En los nios, la glomerulopata ms frecuente es la enfermedad de cambios mnimos (66% de los casos), seguida del glomrulo esclerosis focal y segmentara (8%) y la glomrulo nefritis mesangiocapilar (6%). En los adultos, la glomrulo nefritis membranosa (30-40%), seguida de la glomrulo esclerosis focal y segmentara (15-25%) y la enfermedad de cambios mnimos (20%), siendo esta ltima secundaria y no primaria, como en los nios; su causa principal es la nefropata diabtica.

Suele presentarse entre la cuarta y quinta dcada de la vida del adulto. En conjunto, los glomrulos nefritis primarias engloban del 60 al 80% de los casos mientras que las secundarias protagonizan del 20 al 40%. En relacin al sexo tambin existen diferencias, pues hay un predominio de la enfermedad en los hombres respecto a las mujeres en una proporcin de 2 a 1. Los datos epidemiolgicos tambin revelan informacin acerca de la evolucin ms frecuente que sigue el paciente con sndrome nefrtico: la remisin espontnea ocurre hasta en el 20 o 30% de los casos producindose durante el primer ao de enfermedad; aun as, esta mejora no es definitiva pues de un 50 a un 60% de pacientes fallecen y/o evolucionan a una insuficiencia renal crnica pasados entre 6 y 14 aos de dicha remisin. Por otra parte, entre un 10 y un 20% de sujetos evoluciona con continuos episodios de remisiones y recadassin llegar a fallecer o a comprometer el rin por ello. Las principales causas de muerte son cardiovasculares, consecuencia de la cronificacin del sndrome, y accidentes tromboemblicas.

Fisiopatologa

Dibujo de un glomrulo renal. El glomrulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al rin. Est formado por capilares con pequeos poros que permiten el paso de molculas pequeas, pero no as de macromolculas de ms de 40.000 Dalton,3 como son las protenas. En el sndrome nefrtico el glomrulo afectado por una inflamacin o una salinizacin (formacin de material homogneo cristalino dentro de las clulas), permite que protenas como la albmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina. La albmina es la principal protena de la sangre capaz de mantener la presin nictica, lo que evita la extravasacin de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formacin de edemas. En respuesta a la hipoproteinemia, el hgado pone en marcha un mecanismo compensatorio consistente en la sntesis de una mayor cantidad de protenas, tales como alfa-2 macroglobulina y lipoprotenas,4 siendo estas ltimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.

Causas y clasificacin

El sndrome nefrtico es causado por afeccin glomerular, bien por enfermedad renal (glomrulo nefritis primaria) o bien por enfermedades extra renales que afectan al rin (glomrulo nefritis secundaria). Glomrulo nefritis primarias El glomrulo nefritis primarias se clasifican segn su criterio histolgico:5 Enfermedad de cambios mnimos: es la causa ms comn de sndrome nefrtico primario en nios. Debe su nombre a que las nefronas parecen normales vistas a microscopa ptica y slo con el microscopio electrnico se aprecia la lesin. Tambin hay intensa proteinuria. Glomrulo nefritis membranosa: es la causa ms comn en adultos. Una inflamacin de la membrana del glomrulo dificulta la funcin de filtracin del rin. El motivo por el que se engruesa dicha membrana se desconoce. Glomrulo nefritis mesangio capilar: la inflamacin del glomrulo junto con el depsito de anticuerpos en la membrana del mismo, dificultan la filtracin de la orina. Glomrulo nefritis rpidamente progresiva: se dice que hay enfermedad cuando al menos el 50% de los glomrulos de la paciente muestra formas de semilunar en una biopsia de rin.6 Glomrulo esclerosis focal y segmentara: se caracteriza por la aparicin de un tejido cicatricial en los glomrulos. El adjetivo focal es debido a que algunos de los glomrulos presentan esas cicatrices, mientras que otros permanecen intactos; el trmino segmentara representa que slo parte del glomrulo sufre el dao.

Glomrulo nefritis secundarias

Glomrulo nefritis diabtica en un paciente con sndrome nefrtico. Los glomrulos nefritis secundarias mantienen el mismo patrn histolgico que las causas primarias aunque guardan caractersticas que las diferencian: Nefropata diabtica: se trata de una complicacin que se da en algunos diabticos. El exceso de azcar en sangre termina acumulndose en las estructuras renales produciendo que se inflamen y no puedan cumplir correctamente su funcin. Esto conlleva la filtracin de protenas en la orina. Lupus eritematoso sistmico: esta enfermedad autoinmune puede afectar a varios rganos, entre ellos al rin, por el depsito de inmuno complejos tpicos de esta enfermedad. Debido a la inflamacin provocada en los riones, se le da el nombre de glomrulo nefritis lpica. Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al rin pero, en ocasiones, el acumulo de granulosas inflamatorios (conjunto de clulas del sistema inmunitario) en los glomrulos puede desencadenar el sndrome nefrtico. Sfilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar el rin. Hepatitis B: determinados antgenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riones dandolos. Sndrome de Sjgren: al igual que ocurre con el lupus eritematoso sistmico, el ser una enfermedad autoinmune facilita el depsito de inmuno complejos en los glomrulos, causando su inflamacin. VIH: los antgenos propios del virus provocan una obstruccin de la luz de los capilares glomerulares que altera la funcin normal del rin. Amiloidosis: el depsito de sustancia amilote (protenas con estructura anmala) en los glomrulos modifica la forma y funcin de los mismos. Mieloma mltiple: las clulas cancerosas llegan al rin causando glomrulo nefritis como complicacin. Vasculitis: la inflamacin de los vasos sanguneos a nivel del glomrulo impide el flujo normal de sangre y compromete al rin. Cncer: como ocurre en el mieloma, la invasin del glomrulo por clulas cancerosas tambin puede perturbar la funcin normal. Trastornos genticos: existe una variante poco frecuente de sndrome nefrtico llamada sndrome nefrtico congnito. Se trata de una enfermedad gentica en la que la protenanefrina, componente de la barrera de filtracin glomerular, est alterada en el rin de estos pacientes. Drogas (sales de oro, penicilina, captopril): las primeras pueden producir una prdida de protenas ms o menos importante por la orina, a consecuencia del acumulo del metal; la segunda es nefrotxica en pacientes con insuficiencia renal y el ltimo, puede potenciar la proteinuria.

Signos clnicos

El sndrome nefrtico se suele acompaar de retencin de agua y sodio, cuyo grado puede oscilar desde ligero edema en prpados que disminuye a lo largo del da o en miembros inferiores que se vuelve generalizado hasta la anasarca. Las principales manifestaciones del sndrome nefrtico son: Una proteinuria superior a 3,5 g /24 h /1,73 m s y 40 mg/h/m2 en nios (entre 3 y 3,5 g/24 h se considera proteinuria en rango nefrtico).10 11 En ausencia de un examen de orina de 24 horas para medir la protena total se suele usar la relacin entre la concentracin urinaria de albmina y creatinina. En el sndrome nefrtico este cociente es superior a 200-400 mg/mmol. Esta gran prdida de protenas se debe a un aumento de la permeabilidad del glomrulo, que deja pasar las protenas a la orina en vez de retenerlas en la sangre. En condiciones normales no se pierden ms de 1,5 g/24 h. Una hipoalbuminemia inferior a 2,5 g/Dl., que sobrepasa la compensacin heptica, es decir, la sntesis proteica en el hgado resulta insuficiente para compensar el bajo nivel de protenas en la sangre. El edema, ocasionado por la hipoalbuminemia y la retencin de sodio y agua, estimulada esta contencin por la hormona antidiurtica. Este edema del sndrome nefrtico aparece, inicialmente, en zonas declives (tales como las piernas) y en los prpados; en fases avanzadas se extiende tambin a cavidades pleurales y peritoneales (ascitis) hasta la anasarca. La hiperlipidemias es consecuencia del aumento de la sntesis de lipoprotenas de baja y muy baja densidad en el hgado, responsables del transporte de colesterol y triglicridos; adems, hay un incremento de la sntesis heptica de colesterol. La hipercoagulabilidad, entendida como una mayor predisposicin a la formacin de trombos sanguneos, es debida a la disminucin en la sangre de la antitrombina III por su prdida urinaria. La lipiduria o prdida de lpidos por la orina es indicativo de patologa glomerular debida al incremento de filtracin de las lipoprotenas.

Diagnstico

El anlisis de orina revela protenas de 3 o 4 cruces y ocasionalmente hematuria microscpica. En asociacin a una completa historia clnica, se efectan una serie de pruebas bioqumicas para llegar a un correcto diagnstico que verifique la presencia de la enfermedad. Primero se realiza un anlisis de orina para detectar el exceso de protenas, pues un sujeto sano elimina una cantidad nula o insignificante de protenas en la orina. A continuacin, un anlisis de sangre comprueba los niveles de albmina y la hipercolesterolemia e hiperlipoproteinemia. Posteriormente un aclaramiento de creatinina evala la funcin renal y, en concreto, la capacidad de filtracin de los glomrulos. La creatinina es una sustancia de deshecho muscular que se vierte en la sangre para ser eliminada por la orina; midiendo la cantidad de compuesto en ambos lquidos se valora la capacidad del glomrulo de filtrar la sangre. Por ltimo, se puede recurrir a una biopsia renal como mtodo ms especfico e invasivo para confirmar, mediante el estudio anatomopatolgico, a qu tipo de glomrulo nefritis pertenece la enfermedad. No obstante, esta prctica se intenta reservar para adultos, ya que la mayor parte de los nios sufre la enfermedad de cambios mnimos que presenta una tasa de remisin, con corticoides, del 95%. Slo est indicada la biopsia en edad infantil en los pacientes crtico resistentes que, en su mayor parte, padecen glomrulo esclerosis focal y segmentara. Diagnsticos diferenciales Algunos signos presentes en el sndrome nefrtico tambin aparecen en otras enfermedades, como ocurre con el edema y la proteinuria. Es por esto que, para poder llegar al diagnstico definitivo, deben excluirse otras patologas causantes de su gnesis.17 Edema: adems del sndrome nefrtico hay otros dos trastornos que, con ms frecuencia, cursan con edema; estos son la insuficiencia cardaca y la enfermedad heptica.18 La insuficiencia cardaca congestiva ocasiona la retencin de lquido en los tejidos como consecuencia del deterioro de la fuerza de contraccin ventricular; al principio se concentra en los tobillos, pero finalmente se generaliza y recibe el nombre de anasarca.19 En estos pacientes encontramos una cardiomegalia, lo que ayuda en el diagnstico. La enfermedad heptica, como la cirrosis, localiza la hinchazn en las extremidades inferiores y en la cavidad abdominal; otros signos que la acompaan son la ictericia y el resultado anmalo en las pruebas de funcin heptica.20 Por otra parte, aunque menos frecuente, hay que descartar la toma de ciertos frmacos que favorecen la retencin de lquido perifrico, como es el caso de los AINES, algunos antihipertensivos, los corticoides suprarrenales y las hormonas sexuales.20

Proteinuria: la prdida de protenas en la orina responde a muchas entidades patolgicas que hay que rechazar antes de confirmar que se trata de un sndrome nefrtico. El mieloma mltiple se puede manifestar mediante una proteinuria no acompaada de hipoalbuminemia, signo muy importante en el diagnstico diferencial;21 otras alteraciones son tambin la astenia, la prdida de peso y el dolor seo. En la diabetes mellitus se ha visto una asociacin entre el aumento de los niveles de hemoglobina glicosilada y la aparicin de proteinuria. Otras causas son la amiloidosis y ciertas enfermedades alrgicas e infecciosas

Complicaciones El sndrome nefrtico puede traer consigo una serie de complicaciones para el individuo que afectan su salud y calidad de vida:4 Trastornos tromboemblicas: generados, especialmente, por la disminucin de antitrombina III en la sangre, encargada de antagonizar la accin de la trombina. La mayor parte de las trombosis tienen lugar en las venas renales, aunque tambin pueden darse con menor frecuencia en las arterias. Infecciones: el descenso de inmunoglobulinas en la sangre, la prdida de protenas en general y el propio lquido edematoso (que acta como campo de cultivo), son los principales responsables de la mayor susceptibilidad a las infecciones que presentan estos pacientes. La infeccin ms frecuente es la peritonitis, seguida de infecciones pulmonares, cutneas y urinarias, meningoencefalitis y, en casos ms graves, septicemia. Entre los organismos causales cobran especial protagonismo Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenza. Fallo renal agudo, por la hipovolemia: la salida del lquido vascular y su almacenamiento en los tejidos (edemas) produce un menor aporte sanguneo a los riones que deriva en la prdida de la funcin renal. Edema pulmonar: la cada de protenas y la consecuente disminucin de la presin nictica en la sangre provocan el acumulo anormal de lquido en el pulmn. Hipotiroidismo: dficit de la protena transportadora de tiroglobulina (glicoprotena, rica en yodo, de la glndula tiroides). Hipocalcemia: insuficiente 25-hidroxicolecalciferol (forma en que se almacena la vitamina D en el organismo). Puesto que esta vitamina regula la cantidad de calcio en la sangre, su baja concentracin conduce a una disminucin de este mineral. Anemia hipocrmica: dficit de hierro por prdida de ferritina (forma en que se almacena el hierro en el cuerpo). Malnutricin proteica: la dosis de protenas que se pierde en la orina supera la ingerida y, de esta manera, el balance de nitrgeno se torna negativo.

Tratamiento: El tratamiento del sndrome nefrtico puede ser sintomtico o

abordar directamente la lesin renal. Tratamiento sintomtico Su objetivo es tratar los desequilibrios derivados de la enfermedad: el edema, la hipoalbuminemia, la hiperlipemia, la hipercoagulabilidad y las complicaciones infecciosas. Edema: la reversin del estado edematoso ocupa un lugar primordial en el tratamiento del sndrome nefrtico. Se lleva a cabo mediante la sinergia de varias pautas: Reposo: viene determinado por la gravedad del edema. A tener en cuenta el riesgo de trombosis por reposo prolongado. Dieto terapia: la base radica en una dieta con el correcto aporte energtico, suficiente para que las protenas se utilicen en procesos de sntesis y no como fuente calrica. Se recomienda una cantidad en torno a 35 Kcal. /Kg. de peso/da. Dicha dieta tambin debe cumplir dos pautas ms: la primera consiste en no consumir ms de 1 g de protena/Kg. de peso/da, ya que una cantidad mayor puede reforzar la proteinuria y ocasionar un balance de nitrgeno negativo; la segunda radica en que la ingesta de agua no supere a la diuresis. Para ello, tambin debe hacerse un control del consumo de sal, pues sta contribuye a la retencin de lquidos. Es aconsejable restringir la ingesta de sodio a 1 o 2 g diarios, lo que implica evitar el uso de sal para cocinar y el consumo excesivo de alimentos que lo contengan. Farmacologa: el tratamiento farmacolgico del edema se basa en la prescripcin de frmacos diurticos (especialmente diurticos de asa, como la furosemida). En caso de edema grave (o con repercusin psicolgica, como en el edema escrotal, de prepucio o uretral), infecciones severas varias, sepsis o derrame pleural, se procede a administrar al paciente diurticos intravenosos, siempre previa expansin plasmtica, ante el riesgo de intensa hipovolemia causada por la potente accin diurtica del tratamiento intravenoso. El procedimiento es el siguiente: 1. Se toman los valores de hemoglobina y hematocrito.

2. Como expansor se utiliza la albmina al 25%, la cual se administra durante al menos 4 horas para evitar el edema pulmonar. 3. Nuevo control de hemoglobina y hematocrito: si el valor del hematocrito es inferior al inicial (signo de correcta expansin), se procede a administrar los diurticos durante, al menos, 30 minutos. En caso de ser el valor hematocrito superior al inicial, est contraindicado el uso de diurticos, que podran incrementar dicho valor. Ante la hipopotasemia secundaria a la accin farmacolgica de muchos diurticos, en ocasiones, es necesario administrar al paciente potasio o cambiar sus hbitos alimenticios.

Hipoalbuminemia: Se trata mediante la dieto terapia descrita en el tratamiento del edema. Incluye un aporte moderado de alimentos ricos en protenas de origen animal. Hiperlipemia: En funcin de la gravedad de la hiperlipemia se aplica dieto terapia, como nico tratamiento, o combinada con frmacos. Con la dieto terapia se pretende que la ingesta de colesterol sea menor de 300 mg/da, por lo que es importante adoptar unos hbitos alimenticios saludables y sustituir los alimentos ricos en grasas saturadas por otros que no las contengan. Cuando la hiperlipemia es elevada y no revierte slo con la dieto terapia, se combina sta con frmacos hipolipemiantes (estatinas, fibratos y resinas secuestradoras de cidos biliares). Hipercoagulabilidad: Como profilaxis en los pacientes asintomticos que no han padecido ningn episodio previo de trombo embolismo, se administra heparina de bajo peso molecular (HBPM). Cuando la hipercoagulabilidad es tal que conduce a la formacin de trombos, la heparina se da durante, al menos, 5 das asociada a anticoagulantes orales (ACO). Transcurrido ese tiempo, y si el INR est en su rango teraputico (entre 2 y 3), se puede suspender la HBPM manteniendo los ACO, por lo menos, 6 meses. Complicaciones infecciosas: La antibioterapia correspondiente, segn el agente infeccioso.

Adems de estas cinco dianas claves, en caso de que la alteracin de la vitamina D origine una intensa hipocalcemia, se administrarn combinados orales de dicha vitamina y calcio con el fin de restaurar los niveles fisiolgicos en el organismo de este mineral. Tratamiento de la lesin renal: El tratamiento de la lesin renal es capaz de

revertir o retrasar la progresin de la enfermedad. La terapia aplicada es farmacolgica:

Corticosteroides: El resultado es la disminucin de la proteinuria y del riesgo de infecciones, as como la resolucin de los edemas. Se utiliza la prednisona, 60 mg/m de superficie corporal/da en los debutantes, durante 4-8 semanas; transcurrido ese perodo se sigue con 40 mg/m durante 4 semanas ms. Las recadas y los pacientes peditricos se tratan de la misma manera. Segn la respuesta que experimenta el paciente a la prednisona podemos hablar de varios estados: Paciente crtico sensible o respondedor temprano: En las 8 primeras semanas, el sujeto responde a los corticoides. Esto viene manifestado por una diuresis profunda con desaparicin de los edemas y, adems, por la proteinuria negativa en 3 muestras de orina recogidas durante la noche. Paciente crtico resistente o respondedor tardo: Persiste la proteinuria tras 8 semanas de tratamiento. Esta falta de respuesta es indicativa de la gravedad de la lesin glomerular, pudiendo evolucionar sta a una insuficiencia renal crnica. Paciente crtico intolerante: Aparecen complicaciones como hipertensin, aumento excesivo de peso, necrosis asptica de cadera o rodilla, cataratas y fenmenos trombo ticos y/o emblicos. Paciente crtico dependiente: Cuando disminuye la dosis de corticoide aparece la proteinuria, o bien, hay recada en los dos primeros meses tras la suspensin del tratamiento.

Inmunosupresores (ciclofosfamida): Slo indicados en el sndrome nefrtico reincidente, en los crtico dependientes y en los crtico intolerantes. En los dos casos primeros, antes de comenzar con la terapia inmunosupresora hay que negativizar la proteinuria y para ello se administra prednisona un tiempo prolongado. La negativizacin de la proteinuria indica el momento exacto de inicio de la ciclofosfamida, que se mantiene durante unas 8 semanas a 3 mg/ Kg. / da; tras ese tiempo se suspende la inmuno supresin. Para poder empezar este tratamiento el paciente no debe padecer de neutropenia ni anemia, que desencadenaran complicaciones aadidas. Un posible efecto secundario de la ciclofosfamida es la alopecia. Durante el perodo de tratamiento se hacen hemogramas de control para conocer cules son los niveles de aquellos componentes que alerten de una posible infeccin.

CONCLUSIN Como se mencion previamente, la mayora de los pacientes presentan buenas repuestas a la administracin de tratamiento, sin embargo, se presentan recadas que pueden ser espordicas o frecuentes. Las recadas pueden acompaar de infecciones de poca gravedad, como resfriados, diarrea, etc. Aunque ocasionalmente la infeccin intercurrente es grave, como peritonitis primaria, septicemia, etc.