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MIOCARDIOPATIAS

Definicin El trmino Miocardiopata se refiere al compromiso miocrdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, txicas, degenerativas, etc.) Esta definicin excluye, por lo tanto, el compromiso miocrdico isqumico o por sobrecarga ventricular, que acompaa a la enfermedad coronaria, valvulopatas, cardiopatas congnitas, hipertensin arterial, etc. De acuerdo a sus caractersticas patolgicas y funcionales se las divide en: A.- Dilatadas, B.- Restrictivas e C.- Hipertrficas.

MIOCARDIOPATIA DILATADA El fenmeno fundamental de las miocardiopatas dilatadas es la disminucin de la capacidad contrctil del miocardio, lo que lleva a una progresiva dilatacin y prdida de la geometra ventricular. Normalmente afecta a ambos ventrculos, pero puede predominar en uno de ellos. Esta forma de miocardiopata probablemente es un estado terminal comn a diferentes procesos patolgicos, causados por una gran variedad de noxas: txicos (v.gr. alcohol,

drogas anticancerosas), infecciosos (v.gr. infecciones virales), metablicos (hipotiroidismo), etc. que parecen actuar no slo sobre los miositos, sino tambin sobre el tejido intersticial. En la mayora de los pacientes con miocardiopata dilatada no se logra identificar su etiologa, postulndose las infecciones virales como el factor etiolgico subyacente en muchos de estos pacientes. Histolgicamente hay prdida de la estructura normal de las miofibrillas, con lisis miofibrilar, extensas zonas de fibrosis intersticial y perivascular y escasos signos de necrosis e inflamacin. Habitualmente existe hiperactividad simptica, medida por los niveles de Nor-Adrelanina circulante, pero con una marcada reduccin del nmero de receptores y de la respuesta a la estimulacin b-adrenrgica en el miocardio. ("down regulation") Manifestaciones clnicas Habitualmente se presenta como una Insuficiencia Cardaca Global, en general de instalacin rpida, precedida de un perodo asintomtico que puede ser de varios aos de duracin, en donde la cardiomegalia radiolgica puede ser la nica manifestacin de la enfermedad. Las manifestaciones corresponden a los sntomas clsicos de la insuficiencia cardaca global: disnea de esfuerzos, ortopnea y disnea nocturna; fatigabilidad, edema de extremidades, etc. Tambin pueden presentar lipotimias o sncopes asociados a arritmias ventriculares complejas, situacin que es de extrema gravedad y conlleva un muy mal pronstico. En el examen fsico se aprecia un corazn dilatado, con galope por 3R y frecuentemente un soplo de insuficiencia mitral y tricspide y los hallazgos congestivos pulmonares y viscerales propios de la insuficiencia cardaca, Laboratorio

Radiografia de trax: Lo ms caracterstico es la gran cardiomegalia y en casos ms avanzados, las evidencias de congestin pulmonar. ECG: Son frecuentes los trastornos de la conduccin ventricular (Bloqueos de Rama), signos de Hipertofia de Ventrculo Izquierdo y trastornos inespecficos de la repolarizacin. Ecocardiograma: Lo ms tpico es la demostracin de la dilatacin ventricular sin hipertrofia y marcada disminucin de la contractilidad. Monitoreo de arritmias (Holter): Un porcentaje importante de pacientes presenta arritmias ventriculares complejas (extrasistolia ventricular polimorfa, taquicardias ventriculares, etc.) que pueden ser objetivadas mediante la monitorizacin continua (Holter).

Evolucin Tal como se menciona ms arriba, la mayora de los pacientes tienen un perodo asintomtico de duracin variable. Una vez iniciados los sntomas de insuficiencia cardaca congestiva, su evolucin es habitualmente progresiva, con una mortalidad de entre 30 y 50% a los 2 aos. La mortalidad puede ser por insuficiencia cardaca refractaria o por arritmias ventriculares complejas, las que tambin pueden provocar muerte sbita en el perodo asintomtico. Tratamiento Debido a la ausencia de una etiologa conocida, en la mayora de estos pacientes se utiliza slo el tratamiento mdico convencional para la Insuficiencia Cardaca: reposo, rgimen hiposdico, diurticos, digitlicos y en particular, los inhibididores de la enzima convertidora. Fue precisamente en estos pacientes en quienes primero se demostr los beneficios a largo plazo del uso de estos vasodilatadores. El uso de antiarrtmicos es frecuente, especialmente de Amiodarona, aunque su utilidad en prevenir la muerte sbita no ha sido definitivamente probada. Tambin se ha comunicado el uso de b-bloqueadores en bajas dosis, con los que se observara una mejora en la sobrevida, sin embargo, debido a los riesgos de agravar la insuficiencia cardaca, su uso es an limitado. En relacin al uso de drogas intropas positivas, existe consenso de que si bien ayudan a mejorar los sntomas clnicos, no mejoran la sobrevida.

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecnica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimtrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el septum interventricular. No se conoce la etiologa, pero un 50% de los casos son de tipo familiar. En un 30-40% de los casos existe una obstruccin al vaciamiento del ventrculo izquierdo, que genera un gradiente de presin VI-Ao. En esta obstruccin participan varios factores:

Hipertrofia septal Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sstole, que se contacta con el septum;

Aumento de la contractilidad miocrdica con disminucin de los volmenes ventriculares.

Los dos ltimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstruccin puede ser variable en el tiempo. Este fenmeno explica el nombre de "Miocardiopata hipertrfica obstructiva" con que tambin se la conoce. Como consecuencia de la hipertrofia se observa una disminucin de la distensibilidad, aumento de la presin diastlica ventricular y dao miocrdico isqumico, por la prdida de la relacin entre masa miocrdica y circulacin coronaria. Manifestaciones Clnicas La mayora de los pacientes tienen un largo perodo asntomtico, siendo la muerte sbita habitualmente en relacin con esfuerzos- la primera manifestacin de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes ms jvenes, con antecedentes familiares positivos. Los sntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatolgico predominante:

Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensin de AI; Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia; Fatigabilidad y sncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las estenosis articas o por arritmias, las que pueden ser Ventriculares o supraventriculares.

En el examen fsico, lo ms caracterstico es el hallazgo de una hipertrofia de Ventrculo izquierdo de tipo concntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnstico:

Pulso carotdeo de ascenso rpido, tipo cler, Doble latido apexiano; 4 ruido; Soplo sistlico de eyeccin; Soplo sistlico de regurgitacin mitral, ocasional.

Tpicamente, el soplo de eyeccin aumenta de intensidad con los aumentos del gradiente VI-Ao, tanto por aumento de la contractilidad (v.gr.: ejercicio, b-agonistas) como por disminucin del volumen del VI (v.gr:Valsalva, Nitritos) Laboratorio El electrocardiograma muestra signos claros de HVI y puede presentar ondas Q, principalmente por hipertrofia septal.

El ecocardiograma demuestra la hipertrofia, frecuentemente asimtrica, el movimiento anormal de la vlvula mitral y la existencia de un gradiente VI/Ao (mediante el dopler), en ausencia de valvulopata artica. Ocasionalmente puede requerirse de un estudio hemodinmico y angiogrfico, en particular cuando debe descartarse la coexistencia de una enfermedad coronaria. La radiografa de trax no aporta elementos diagnsticos especficos. Diagnstico y tratamiento. Habitualmente el diagnstico se sospecha por el hallazgo de hipertrofia ventricular izquierda clnica y electrocardiogrficamente importante, en pacientes que consultan por algunos de los sntomas de la enfermedad: palpitaciones, dolor al pecho o sncope. El mtodo diagnstico ms sensible y especfico es el Ecocardiograma, al confirmar la hipertrofia, a veces asimtrica, en ausencia de dao valvular. El diagnstico diferencial ms frecuente se plantea con la cardiopata hipertensiva, por la presencia de hipertofia ventricular izquierda al ECG. En los pacientes sin insuficiencia cardaca congestiva, el tratamiento consiste en bbloqueadores, Calcio-antagonstas y antiarritmicos. En general, en estos pacientes estn contraindicados las drogas intropas positivas, ya que al reducir el tamao del ventrculo pueden aumentar el compromiso hemodinmico. En algunos pacientes muy sintomticos y con grandes gradientes trans-articos, se plantea la ciruga. Existen diversas tcnicas quirrgicas, que incluyen la septectomia parcial y a veces el reemplazo de la vlvula mitral. Los pacientes con insuficiencia cardaca congestiva son tratados con las medidas convencionales. El pronstico es en general muy variable, siendo peor en los pacientes con historia familiar de muerte sbita

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA La miocardiopata restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfuncin diastlica, que se caracteriza por disminucin de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Como consecuencia de lo anterior se observa un aumento de la presin diastlica ventricular y de la presin auricular media, con disminucin del volumen sistlico de eyeccin y eventualmente del Gasto Cardaco. Tambin existe cierto grado de prdida de la contractilidad miocrdica.

El ejemplo ms tpico de este tipo de miocardiopata es la infiltracin miocrdica por amiloide. Manifestaciones clnicas El cuadro clnico es el de una Insuficiencia cardaca rpidamente progresiva, rebelde al tratamiento. Destaca la mala respuesta al uso de diurticos, debido a que al disminuir la presin de llenado ventricular se produce una baja importante del volumen de eyeccin y del gasto cardaco. Diagnstico y Tratamiento. Las caractersticas hemodinmicas y clnicas de las miocardiopatias restrictivas son muy similares a las de una pericarditis constrictiva y habitualmente su diagnstico se plantea cuando se sospecha una pericarditis, pero no hay evidencias de alteracin pericrdica a Rayos X ni al ecocardiograma. Se confirma con la biopsia miocrdica. La razn para insistir en el diagnstico diferencial con la pericarditis constrictiva es que las miocardiopatias restrictivas tienen muy mala respuesta al tratamiento, a diferencia de las pericarditis que son de indicacin quirrgica.