CARDIOPATIAS CONGENITAS

Congenital Heart Disease

Sal Palomino Chulla; Cristhiam M. Monterroso Cusihuallpa RESUMEN INTRODUCCION Son un conjunto de defectos cardiacos que se presentan entre 4-12 por cada 1000 nacidos vivos. La cardiopata congnita ms frecuente es el CIV(30%), seguido del CIA(8%) y el DAP(8%). El corazn deriva del mesodermo y se forma entre las semana 3 y 10 de gestacin. La estructura primitiva es el tubo cardiaco, que sufre cambios originando: el seno venoso, la auricula(aurculas derecha e izquierda), el ventrculo primitivo(ventrculo izquierdo), el bulbo cardiaco(ventrculo derecho) y el tronco arterioso(aorta y arteria pulmonar) que se perfeccionaran posteriormente por el proceso de tabicacin. La circulacin fetal a diferencia del adulto se da en paralelo donde la sangre oxigenada procedente de la placenta llega al feto a travs de la vena umbilical, y 50% de esta sangre se va al hgado y la otra mitad hacia la vena cava inferior por medio del conducto venoso(Arancio). Al llegar a la aurcula derecha la mayor parte de la sangre se va hacia la aurcula izquierda por medio del foramen oval para llegar al ventrculo izquierdo, el resto pasa al ventrculo izquierdo y de all a la arteria pulmonar y por medio de ductus a la aorta, quien lleva la sangre a las dos arterias umbilicales para terminar en la placenta. Al nacer se cierra el foramen oval, el ductus y el conducto venoso. La etiologa de las cardiopatas congnitas en la gran mayora es multifactorial(90%) por interaccin de factores genticos(8%) y ambientales(2%). Los genticos se relacionan a la Trisomia 21(CA-VC, CIV), Sndrome de Turner(CoAo) y Trisomia 18(CIV). Los ambientales con enfermedad materna como rubeola y diabetes mellitus exposicin a acido retinoico, alcohol, talidomida, radiaciones e hipoxia. CLASIFICACION La clasificacin ms acadmica es la clinicofisiologica, que las dividen en acianoticas(CIV, CIA, DAP, CoAo) y cianticas(TF,TGV,AT, AE) a su vez cada una se subdivide en: con flujo pulmonar normal aumentado. En el presente trabajo solo se abordaran las patologas ms comunes mencionadas arriba. 1. CARDIOPATIAS ACIANOTICAS a. Comunicacin Interventricular. El defecto en defecto en la pared puede ser nico o mltiple y segn la localizacin se dividen: Membranoso(la ms frecuente y esta debajo de la valvula aortica); Supracristal(en el septo de salida); Muscular(en la zona muscular del septo); Del septo de entrada. En los defectos pequeos se escucha un soplo pansitolico en la paraesternal izquierda y los defectos grandes ocasionan insuficiencia cardiaca por hiperflujo pulmonar. Como hasta el 50% de las CIV (sobre todo musculares y a veces membranosas) se cierran en los primeros tres aos de vida, slo se recomienda ciruga (cierre del defecto) en presencia de:

Abreviaturas: CA-VC: canal atrio-ventricular comn completo; CoAo: Coartacion a aorta; CIV: comunicacin interventricular; CIA: Comunicacin interauricular; DAP: Ductus arterioso persistente; TF: tetraloga de Fallot; TGV: Transposicion de grandes vasos; AT: atresia tricuspidea; AE:anomala de Ebstein.

Shunt izquierda-derecha significativo (Qp/Qs mayor de 1,5-2) en ausencia de resistencias pulmonares elevadas. Sintomatologa de IC o retraso del crecimiento que no responde al tratamiento (si el paciente responde al tratamiento inicial se prefiere demorar la ciruga, ya que el tamao de la CIV puede disminuir o desaparecer). b. Comunicacin Interauricular Defecto en el tabique y segn su localizacin hay tres tipos: Ostium secundun(el ms frecuente, de localizacin medioseptal); Ostium primum(se asocia a insuficiencia mitral, est en la parte baja del tabique); Seno venoso(cerca de la desembocadura de la vena cava superior). La mayora no dan clnica y si lo hacen es en la etapa adulta. Pero puede auscultarse el primer ruido con soplo sistlico y desdoblamiento fijo del segundo ruido. Algunas CIA se cierran espontneamente antes de los dos aos. La correccin quirrgica, que se recomienda entre los 3 y 6 aos de edad, debe realizarse a todos los pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo, es decir, con una relacin entre el flujo pulmonar (QP) y el sistmico (QS) superior a 1,5. La ciruga no debe efectuarse en pacientes con defectos pequeos y cortocircuitos de izquierda a derecha triviales (<1,5), o en quienes sufran vasculopata pulmonar grave en situacin de Eisenmenger. En los pacientes sintomticos, la indicacin se establecer a cualquier edad. c. Ductus Arterioso Persistente. Es la persistencia de una comunicacin entre la aorta (distal a la subclavia izquierda) y la arteria pulmonar (en la bifurcacin), que habitualmente se cierra en las primeras diez a quince horas tras el nacimiento, aunque en nios prematuros puede permanecer hasta 21 das.

Entre los factores que determinan el cierre postnatal, estn el aumento de la PO2 y la disminucin de las PGE2. Se asocia a la infeccin materna por rubola en el primer trimestre de embarazo. Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de cavidades izquierdas. Se ausculta un soplo continuo en foco pulmonar que se irradia a la regin infraclavicular izquierda. La presencia de ductus constituye hoy da una indicacin de cierre, incluso en los ductus pequeos asintomticos, debido a la posibilidad de endarteritis infecciosa. Para lo cual se usa indimetacina. Pero hay patologas en las cuales no se debe cerrar el ductus por ya que depende de ella para oxigenar su sangre y estas son: Tetraloga de Fallot y Transposcion de grandes vasos. En donde se debe aplicar prostaglandinas para evitar su cierre. 2. CARDIOPATIAS CIANOTICAS a. Tetraloga de Fallot. Con este nombre se designa un complejo malformativo con cuatro componentes: 1) comunicacin interventricular, 2) obstruccin al flujo del ventrculo derecho, 3) acabalgamiento de la aorta sobre el defecto septal ventricular y 4) hipertrofia del ventrculo derecho. Si aade CIA se denomina pentaloga de Fallot. El shunt entre ambas circulaciones a travs de la CIV es D-I debido a la estenosis pulmonar (que generalmente es infundibular). La disminucin de las resistencias perifricas (ejercicio, llanto...) o espasmos infundibulares (dolor, aumento de catecolaminas) aumentan el shunt provocando crisis hipoxmicas, que pueden llevar al sncope e incluso a convulsiones,accidentes vsculocerebrales (por hipoxia que se agrava con la anemia relativa) o la muerte. La hipoxia crnica conduce a la policitemia, con riesgo de trombosis vascular (y cerebral a nivel de los senos de la duramadre) o ditesis hemorrgicas. El consumo de hierro puede conducir a la

Abreviaturas: CA-VC: canal atrio-ventricular comn completo; CoAo: Coartacion a aorta; CIV: comunicacin interventricular; CIA: Comunicacin interauricular; DAP: Ductus arterioso persistente; TF: tetraloga de Fallot; TGV: Transposicion de grandes vasos; AT: atresia tricuspidea; AE:anomala de Ebstein.

ferropenia. bacteriana.

Hay

riesgo

de

endocarditis

La clnica est marcada por el grado de estenosis pulmonar. Si es leve, slo presentan cianosis con el ejercicio, aunque la progresin de la estenosis hace que al ao casi todos tengan cianosis. Las crisis hipoxmicas son ms frecuentes hasta los dos aos de vida, en ocasiones se puede complicar con infartos y abscesos cerebrales. Exploracin: cianosis, acropaquias, retraso en el crecimiento. Se ausculta un soplo de estenosis pulmonar infundibular, que puede ser menor cuanto mayor es la estenosis (por lo tanto, disminuye en las crisis). El tratamiento de las crisis hipoxmicas comprende la administracin de oxgeno, colocacin del nio en posicin genupectoral para aumentar el retorno venoso derecho, morfina, bicarbonato si existe acidosis, transfusin sangunea si existe anemia y betabloqueantes, para relajar el infundbulo pulmonar. En ocasiones, ser necesario realizar una intervencin urgente (paliativa o correctora). En casi todos los pacientes con tetraloga de Fallot se recomienda la correccin quirrgica completa. Esta ciruga consiste en cerrar la CIV con un parche y ampliar la salida del ventrculo derecho mediante reseccin del tejido muscular infundibular, y habitualmente ampliar el infundbulo con un parche transvalvular. El factor ms importante para determinar si un paciente es candidato para la reparacin primaria es el tamao de las arterias pulmonares y no la edad ni la talla del lactante o nio; la hipoplasia considerable de las arterias pulmonares constituye una contraindicacin relativa para la ciruga correctiva precoz. Cuando existe esta ltima, se recomienda utilizar una ciruga paliativa diseada para aumentar el flujo pulmonar, que consiste en la creacin de una anastomosis arterial sistmico-pulmonar y en un segundo tiempo la correccin total con un menor riesgo, durante la niez o la adolescencia. La ciruga paliativa ms utilizada es una anastomosis entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar, llevando sangre mixta a los pulmones (Blalock-Taussig).

b. D-transposicin completa de las grandes arterias. La aorta se origina en el ventrculo derecho, a la derecha y delante de la arteria pulmonar, que se origina en el ventrculo izquierdo, es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente al nacimiento. Predomina en los varones. Casi siempre asocia CIA, 2/3 de los pacientes tienen DAP y 1/3 presentan CIV. La sangre que sale por el VI va a la AP y regresa por las venas pulmonares a la AI; la que sale del VD va a la aorta y regresa a la AD por las cavas. Esto provoca la existencia de dos circulaciones en paralelo, por lo que es obligatorio que exista comunicacin entre ambas con mezcla de sangre para que sea posible la supervivencia (CIA, ductus y/o CIV). Sin tratamiento, fallecen el 90% el primer ao de vida. Se debe intentar mantener el ductus permeable con infusin de PGE1. La creacin o el aumento de una CIA es un procedimiento sencillo para proporcionar una mayor mezcla intracardaca de sangre venosa perifrica y pulmonar; esto se logra mediante un catter baln que se infla en aurcula izquierda, y se retira bruscamente a aurcula derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular (atrioseptostoma de Rashkind). Actualmente la tcnica quirrgica de eleccin es la de Jatene, que se basa en la desinsercin y adecuada reimplantacin de las grandes arterias en su lugar correspondiente, con reimplante de las coronarias, con excelente resultado y que conviene realizar antes de 2-3 semanas para evitar atrofia del VI (sometido a bajas presiones). c. Atresia tricspide. Se caracteriza por la falta de continuidad entre la aurcula derecha y el ventrculo derecho pues hay atresia de la vlvula tricspide. El VD es hipoplsico mientras que el VI est dilatado, asociando una CIA de tamao variable. La sangre que llega a los pulmones lo hace a travs de una CIV y/o un DAP. En el cuadro clnico suele predominar la intensa cianosis, a consecuencia de la mezcla obligada de sangre de la circulacin general y pulmonar en el ventrculo izquierdo.

Abreviaturas: CA-VC: canal atrio-ventricular comn completo; CoAo: Coartacion a aorta; CIV: comunicacin interventricular; CIA: Comunicacin interauricular; DAP: Ductus arterioso persistente; TF: tetraloga de Fallot; TGV: Transposicion de grandes vasos; AT: atresia tricuspidea; AE:anomala de Ebstein.

En los neonatos y lactantes con hipoxemia severa puede que sea urgente la apertura del tabique interauricular (Rashkind), realizando posteriormente una fstula sistmicopulmonar (Blalock). Actualmente se emplea la fstula de Glenn, que conecta la vena cava superior a la rama pulmonar derecha, con menos inconvenientes que las clsicas sistmicopulmonares. Despus de los 3 4 aos es posible realizar la correccin fisiolgica de la malformacin, efectuando una derivacin atriopulmonar (Fontan), conectando la aurcula derecha a la arteria pulmonar. Para que este procedimiento tenga xito, son necesarias una resistencia arterial pulmonar baja o normal y buena funcin del ventrculo izquierdo. d. Anomala de Ebstein. Esta malformacin se caracteriza por un desplazamiento hacia en ventrculo derecho de la insercin de la vlvula tricspide. La mayora de los pacientes sobrevive al menos hasta el tercer decenio de la vida. Este defecto se asocia a CIA en la mitad de los casos, con frecuente cianosis, ya que la presin en la cmara auricular derecha est elevada por la presencia de insuficiencia tricuspdea. Las manifestaciones clnicas son variables, siendo lo caracterstico la existencia de cianosis progresiva (cuando se asocia a cortocircuito derecha-izquierda), sntomas derivados de la insuficiencia tricuspdea, disfuncin del ventrculo derecho y taquiarritmias paroxsticas con o sin vas accesorias (es frecuente el sndrome de Wolff-Parkinson- White, a veces con vas accesorias mltiples). La radiografa muestra cardiomegalia masiva a expensas de la AD. El ECG muestra sobrecarga derecha con BRD y preexcitacin si hay WPW. El tratamiento quirrgico consiste en la sustitucin o reparacin de la vlvula tricspide, con ligadura y marsupializacin de la porcin atrializada del ventrculo derecho o sin ella. Puede ser necesaria la seccin de las vas anmalas (si el defecto es pequeo no precisa correccin quirrgica pero s puede hacerse ablacin con radiofrecuencia de las vas accesorias).

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Abreviaturas: CA-VC: canal atrio-ventricular comn completo; CoAo: Coartacion a aorta; CIV: comunicacin interventricular; CIA: Comunicacin interauricular; DAP: Ductus arterioso persistente; TF: tetraloga de Fallot; TGV: Transposicion de grandes vasos; AT: atresia tricuspidea; AE:anomala de Ebstein.