SUCI FIRMAN 0708112061

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Retinopathy of Prematurity (ROP) dikenal juga dengan istilah retrolental fibroplasia, yang dapat menimbulkan kebutaan pada anak-anak. ROP adalah suatu keadaan dimana terjadinya perkembangan abnormal pada pembuluh darah retina pada bayi prematur.1 Pada tahun 1952, menurut teori Campbell, ROP disebabkan oleh penggunaan oksigen yang berlebihan untuk pengobatan. Tetapi dewasa ini, didapatkan bahwa tidak hanya oksigen yang menjadi penyebab terjadinya ROP. Kadar oksigen yang tinggi berkaitan dengan timbulnya ROP.2 Multicentre Trial of Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity menyatakan bahwa bayi yang memiliki risiko tinggi yaitu bayi dengan berat badan lahir < 1250 gram.3 Beberapa penelitian yang dilakukan di Jakarta menunjukkan angka kejadian ROP pada bayi prematur yaitu sekitar 30% dan umumnya sepertiga kasus memerlukan tindakan operasi. Bayi dengan berat badan lahir < 1500 gram, lebih dari 50% berkembang menjadi ROP.2 Di USA, ROP merupakan penyebab kebutaan tertinggi pada anak-anak dan salah satu penyebab utama kebutaan anak di seluruh dunia. Dilaporkan pada tahun 1980, sebanyak 7000 anak di USA dinyatakan buta akibat ROP.EYESIGHT, EDISI AGUSTUS 2009

1.2 Batasan Masalah Referat ini membahas mengenai Retinopathy of Prematurity yang terdiri dari definisi, anatomi dan fisiologi retina, etiologi, patogenesis, klasifikasi, diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan dan prognosisnya.

1.3 Metode Penulisan Penulisan referat ini berdasarkan metode tinjauan pustaka yang mengacu kepada beberapa literatur.

1.4 Tujuan Penulisan Referat ini bertujuan untuk memahami definisi, anatomi dan fisiologi retina, etiologi, patogenesis, klasifikasi, diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan dan
1

SUCI FIRMAN 0708112061

prognosisnya dari retinopati of prematurity. Dan dapat meningkatkan kemampuan dalam penulisan ilmiah di bidang kedokteran khususnya Ilmu Penyakit Mata.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Retinopathy of prematurity (ROP) adalah suatu keadaan dimana terjadinya perkembangan abnormal pada pembuluh darah retina pada bayi prematur.1 Sinonimnya adalah retrolental fibroplasia.1

2.2 Anatomi dan Fisiologi Retina Retina adalah selapis tipis sel yang terletak pada bagian belakang bola mata. Retina merupakan bagian mata yang mengubah cahaya menjadi sinyal syaraf. Retina memiliki sel fotoreseptor ("rods" dan "cones") yang menerima cahaya. Sinyal yang dihasilkan kemudian mengalami proses rumit yang dilakukan oleh neuron retina yang lain, dan diubah menjadi potensi aksi pada sel ganglion retina. Retina tidak hanya mendeteksi cahaya, melainkan juga memainkan peran penting dalam persepsi visual. Pada tahap embrio, retina dan syaraf optik berkembang sebagai bagian dari perkembangan luar otak.4 Retina atau selaput jala merupakan bagian mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsang cahaya. Retina berbatas dengan koroid dengan sel epitel pigmen retina dan terdiri atas lapisan:4,5 1. Lapisan epitel pigmen. 2. Lapisan fotoreseptor merupakan lesi terluar retina terdiri atas sel batang yang mempunyai bentuk ramping, dan sel kerucut. 3. Membran limitan eksterna yang merupakan membran ilusi. 4. Lapisan nukleus luar, merupakan susunan lapis nukleus sel kerucut dan batang. 5. Lapisan pleksiform luar merupakan lapis aselular dan merupakan tempat sinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal. 6. Lapis nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel Muller. 7. Lapisan pleksiform dalam, merupakan lapis aselular merupakan tempat sinaps sel bipolar, sel amakrin dengan sel ganglion. 8. Lapis sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua.
2

SUCI FIRMAN 0708112061

9. Lapis serabut saraf, merupakan lapis akson sel ganglion menuju kearah saraf optik. 10. Membran limitan interna, merupakan membran hialin antara retina dan badan kecil.

Gambar 1. Lapisan-Lapisan Retina 6

Mata berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks dan sebagai suatu transduser yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan serat saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks penglihatan. Makula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk penglihatan warna, dan sebagian besar selnya adalah sel kerucut. Di fovea sentralis, terdapat hubungan hampir 1:1 antara fotoreseptor kerucut, sel ganglionnya, dan serat saraf yang keluar, dan hal ini menjamin penglihatan yang paling tajam. Di retina perifer, banyak fotoreseptor dihubungkan ke sel ganglion yang sama, dan diperlukan sistem pemancar yang lebih kompleks. Akibat dari susunan seperti itu adalah bahwa makula terutama digunakan untuk penglihatan sentral dan warna ( penglihatan fototopik) sedangkan bagian retina lainnya, yang sebagian besar terdiri dari fotoreseptor batang, digunakan terutama untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik).5 Fotoreseptor kerucut dan batang terletak di lapisan terluar yang avaskuler pada retina sensorik dan merupakan tempat berlangsungnya reaksi kimia yang
3

SUCI FIRMAN 0708112061

mencetuskan proses penglihatan. Setiap sel fotoreseptor kerucut mengandung redopsin, yang merupakan suatu pigmen penglihatan fotosensitif yang terbentuk sewaktu molekul protein opsin bergabung dengan 11-sis-retinal. Sewaktu foton cahaya diserap oleh rodopsin, 11-sis-retinal segera mengalami isomerisasi menjadi bentuk ali-trans. Redopsin adalah suatu glikolipid membran yang separuh terbenam di lempeng membram lapis ganda pada segmen paling luar fotoreseptor. Penyerapan cahaya puncak oleh terjadi pada panjang gelombang sekitar 500 nm, yang terletak di daerah biru-hijau pada spektrum cahaya.5 Penglihatan skotopik seluruhnya diperantarai oleh fotoreseptor sel batang. Pada bentuk penglihatan adaptasi gelap ini, terlihat bermacam-macam nuansa abuabu, tetapi warna tidak dapat dibedakan. Sewaktu retina telah beradaptasi penuh terhadap cahaya, sensitivitas spektral retina bergeser dari puncak dominasi rodopsin 500 nm ke sekitar 560 nm, dan muncul sensasi warna. Suatu benda akan berwarna apabila benda tersebut mengandung fotopigmen yang menyerap panjang-panjang gelombang dan secara selektif memantulkan atau menyalurkan panjang-panjang gelombang tertentu di dalam spektrum sinar tampak (400-700 nm). Penglihatan siang hari terutama diperantarai oleh fotoreseptor kerucut, senjakala oleh kombinasi sel kerucut dan batang, dan penglihatan malam oleh fotoreseptor batang.5

2.3 Etiopatogenesis Retina merupakan jaringan yang unik. Pembuluh darah retina mulai terbentuk pada 3 bulan setelah konsepsi dan menjadi lengkap pada waktu kelahiran normal. Jika bayi lahir sebelum waktunya, hal ini dapat mengganggu perkembangan mata. Pertumbuhan pembuluh darah mungkin saja terhenti atau tumbuh abnormal misalnya rapuh dan bocor, yang dapat menimbulkan perdarahan pada mata.1 Jaringan parut dapat terbentuk dan menarik retina terlepas dari permukaan dalam mata. Pada keadaan yang berat akan mengakibatkan hilangnya penglihatan. Dahulu, pemberian oksigen secara rutin pada bayi prematur menstimulasi pertumbuhan pembuluh abnormal. Dewasa ini, risiko terjadinya ROP adalah tergantung derajat prematuritasnya.1 Khususnya, semua bayi kurang dari 30 minggu masa gestasi atau dengan berat badan lahir kurang dari 3 pon perlu pemeriksaan lebih lanjut.1 Penjelasan lainnya yang lebih spesifik menjelaskan bahwa retina merupakan jaringan yang unik dimana tidak memiliki pembuluh darah hingga bulan keempat
4

SUCI FIRMAN 0708112061

kehamilan. Pembuluh darah tersebut akan terbentuk mulai dari diskus optikus sampai ke perifer, dan akan mencapai perifer nasal setelah bulan kedelapan kehamilan, serta akan mencapai daerah perifer dari temporal saat berusia 1 bulan setelah kelahiran. Retina yang tidak memiliki pembuluh darah memproduksi VEGF (vascular endothelial growth factor) yang pada saat dikandungan berfungsi menstimulasi perkembangan pembuluh darah di retina. Dengan kelahiran premature, produksi dari VEGF menurun dan akhirnya proses pertumbuhan ini terhenti. Pada saat kebutuhan metabolik pertumbuhan mata meningkat maka tubuh akan memproduksi VEGF dalam jumlah yang berlebihan sehingga memicu terjadinya komplikasi neovaskuler dari ROP.KANSKI 7TH EDITION

Gambar 2. Waktu perkembangan pembuluh darah ke perifer retina KANSKI 7TH

Faktor risiko terjadinya ROP antara lain; bayi lahir < 32 minggu masa gestasi, penyakit jantung, asupan oksigen yang tinggi, berat badan lahir < 1500 gram, anemia, kadar karbon dioksida yang tinggi, apnea, bradikardia, transfusi darah, perdarahan intraventrikuler, dan faktor maternal pada masa prenatal seperti kebiasaan merokok, diabetes, preeklamsia.1,2 Menurut Aston, bahwa jaringan mesenkim, prekusor dari pembuluh retina, mengalami perpindahan secara sentrifugal sepanjang retina dimulai dari optik disk pada umur 16 minggu gestasi sampai berumur 2-3 bulan. Vaskularisasi retina kearah nasal terbentuk pada umur 35 minggu masa gestasi dan kearah temporal terbentuk pada umur 2-3 minggu seteleh bayi lahir.7

SUCI FIRMAN 0708112061

Gambar 2. Patogenesis ROP 7

2.4 Klasifikasi Retinopathy of prematurity dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi, luas, derajat dan disertai plus disease. Berdasarkan lokasinya, dibagi menjadi 3 zona yang berpusat pada optik disk, antara lain:8 1. Zona I: dibatasi oleh lingkaran imajiner yang memiliki radius 2x jarak optik disk ke makula. 2. Zona II: meluas dari pinggir zona I ke titik tangensial sampai nasal ora serata dan area temporal. 3. Zona III: daerah sisa temporal anterior yang berbentuk sabit ke zona II. Berdasarkan luasnya, ROP diklasifikasikan menurut arah putaran jam.8 Berikut ini adalah gambar dari zona dan arah putaran jam pada ROP:

Gambar 3. Klasifikasi ROP berdasarkan Zona dan arah putaran jam 7

6

SUCI FIRMAN 0708112061

Berdasarkan derajatnya, ROP diklasifikasikan menjadi:8 Derajat 1 : pertumbuhan pembuluh darah abnormal ringan Derajat 2 : pertumbuhan pembuluh darah abnormal sedang Derajat 3 : pertumbuhan pembuluh darah abnormal berat Derajat 4 : pertumbuhan pembuluh darah abnormal berat ditambah robekan lapisan retina sebagian. Derajat 4 ini terbagi 2, yaitu 4A dan 4B Derajat 5 : robekan retina total

Berikut ini adalah gambar dari derajat ROP:1

SUCI FIRMAN 0708112061

Gambar 4. Klasifikasi ROP berdasarkan derajatnya 1

2.4.1 Plus disease8 Merupakan vena yang berdilatasi dan arteri yang berkelok-kelok pada fundus posterior.

Gambar 5. Plus Disease 7

2.5 Diagnosis Semua bayi prematur dengan berat badan lahir dibawah dari 1500 gram dan masa gestasi dibawah 30 minggu perlu dipikirkan kemungkinan terjadinya ROP. Bayi prematur tersebut seharusnya diperiksa pertama kali pada saat berumur 4 sampai 6 minggu setelah lahir. Seorang spesialis mata dapat menggunakan obat midriatika supaya dapat melihat bagian dalam mata dengan baik. Perkembangan pembuluh darah retina yang abnormal tergantung derajat penyakit dan pemeriksaan lanjutan dilakukan setiap 1 sampai 2 minggu. Sebagian besar kasus dapat menimbulkan penurunan ketajaman penglihatan secara spontan.9 Gejala dari ROP berat antara lain:9
8

SUCI FIRMAN 0708112061

1. Abnormalitas pergerakan mata 2. Strabismus 3. Rabun dekat 4. Leukokoria

2.6 Diagnosis Banding Berikut ini adalah diagnosis banding dari ROP:10 2.6.1 Incontinentia pigmenti Merupakan kelainan X-linked dominan yang bisa menstimulasi ROP. Penyakit ini letal pada bayi laki-laki, hanya terdapat pada bayi perempuan. Pada bulan pertama, bayi memiliki pembuluh darah retina yang berkelok-kelok dengan tidak adanya perfusi pembuluh darah retina perifer. Anomali okular lainnya seperti strabismus, katarak, myopia, nistagmus, blue sclera. selain terjadi anomali okular, sistem nervus sentral terganggu misalnya kejang, spastik paralisis dan retardasi mental. 2.6.2 Familial exudatif vitreoretinopathy (FEVR) Merupakan kelainan autosomal dominan fundus. Pasien dengan FEVR lahir normal tanpa kesulitan pernapasan atau asupan oksigen. 2.6.3 White pupillary reflek. Berkaitan dengan derajat 5 ROP yang mana member gambaran leukokoria seperti katarak kongenital, vitreus primer hiperplastik persisten, retinoblastoma, toxokariasis okular, uveitis intermediate, penyakit coat, perdarahan vitreus.

2.7 Penatalaksanaan Penatalaksanaan dari ROP dapat dijabarkan sebagai berikut:10 1. Krioterapi Krioterapi dilakukan dengan anestesi lokal, subkonjungtiva atau anestesi umum. Untuk anestesi topikal seperti proparakain hidroklorida atau tetrakain hidroklorida diolesi ke kornea setiap 20 menit selama penatalaksanaan. Anestesi infiltrat diberikan injeksi 0,5 ml lidokain hidroklorida 1% kedalam subkonjungtiva. Untuk menghindari komplikasi kardiopulmonal tidak lebih dari 0,5 ml. Sebelum krioterapi, pupil didilatasikan dengan ditetesi penilefrin hidroklorida 2,5% dan homotropin hidrobromide 2%. Semua pasien yang diobati dengan krioterapi bisa mengalami edem periorbital, injeksi konjuktiva, kemosis. Udem periorbital bisa
9

SUCI FIRMAN 0708112061

terlihat pada hari pertama, sedangkan injeksi konjungtiva dan kemosis dalam 1 2 minggu. 2. Fotokoagulasi laser. Media jernih merupakan hal yang perlu dalam kesuksesan fotokoagulasi laser mata. Perubahan segmen anterior seperti katarak, kekeruhan kornea, perdarahan vitreus mungkin menghalangi pengobatan laser. Komplikasi dari fotokoagulasi laser yaitu lesi didalam retina atau segment anterior, katarak, perdarahan vitreus. Komplikasi ini dikurangi dengan membatasi pergerakan infant, caranya dengan pemberian sedasi. 3. Sclera buckle Indikasi dari sclera buckle untuk derajat 4B atau derajat 5 yaitu robeknya retina. Sedangkan kontraindikasi dari sclera buckle yaitu adanya perdarahan vitreus.

4. Vitrektomi Pembedahan vitreus digunakan pada derajat 4B dan derajat 5. dalam

pembedahan harus dipertimbangkan kondisi bayi, dimana pembedahan ini dilakukan dengan anestesi umum dan banyak kontraindikasinya.

2.8 Prognosis Sebagian bayi premature ROP sembuh dan tidak ada masalah dengan

ketajaman penglihatan serta pertumbuhan pembuluh darah retina kembali normal tanpa penangganan. Tetapi 1 dari 10 bayi dengan perubahan dini akan mengalami penyakit retina yang berat dan mungkin akan menjadi kebutaan atau masalah dengan ketajaman penglihatan. Faktor yang penting dari semua ini adalah deteksi awal dan penangganan yang tepat.9

10

SUCI FIRMAN 0708112061

BAB III PENUTUP 1. Retinopathy of prematurity (ROP) adalah suatu keadaan dimana terjadinya perkembangan abnormal pada pembuluh darah retina pada bayi prematur. 2. Berikut ini adalah beberapa faktor risiko terjadinya ROP antara lain: Bayi lahir < 31 minggu masa gestasi,penyakit jantung, asupan oksigen yang tinggi,berat badan lahir < 1500 gram, penyakit lain yang menyertai, anemia, kadar karbon dioksida yang tinggi, apnea,bradikardia, transfusi darah, perdarahan

intraventrikuler dan faktor maternal pada masa prenatal antara lain kebiasaan merokok, diabetes dan preeklamsia 3. Retinopathy of prematurity dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi, luas, derajat dan disertai plus disease 4. Diagnosis banding dari Retinopathy of prematurity sebagai berikut Incontinentia pigmenti, Familial exudatif vitreoretinopathy (FEVR) White pupillary reflek 5. Prognosis Retinopathy of prematurity tergantung deteksi awal penangganan yang tepat. dan dan

DAFTAR PUSTAKA
1. Najm N. About Kids Health Premature Babbies Retinopathy of Prematurity. http//www.AboutKidsHealth.htm [diakses pada tanggal 07 September 2011]. 2. Windsor L. Understanding Retinopathy of Prematurity. http//www. Retinopathy of Prematurity, respironics.htm [diakses pada tanggal 07 September 2011]. 3. Flynn ET, Flynn TJ, Chang S. Pediatric Retinal Examination of Disease. In:Pediatric Ophtalmology A Clinical Guide. New York. Thieme Medical Publishers. 2000;264-5. 4. Sidarta I. Anatomi dan Fisiologi Mata. Dalam : Ilmu Penyakit Mata Edisi kedua. Jakarta : BP-FKUI. 2002. 5. Hardy RA. Retina dan Tumor Dalam Vaughan D G, Asbury T. Riordan EP, Editor, Oftalmologi Umum Edisi 14 Jakarta: widya Medika 2000. 6. http://id.Wikipedia.org/wiki/Retina [diakses pada tanggal 22 September 2011] 7. Mustidjab. Screening and Management of Retinopathy of Prematurity. Vol.42.No.04 Oktober-Desember. Department of Ophtalmology Airlangga University School of Medicine. 2006;270-6. 8. Kansky JJ. Retinopathy of Prematurity in Clinical Ophtalmology A Systematic Approach. 3rd Edition. 1994;374-6. 9. Image of eye, retina and laser therapy of Macular Degeneration http:// www.google.com [diakses pada tanggal 22 September 2011] 10. McNamara A J, Connolly P. Retinopathy of Prematurity in Vitreoretinal Disease the essential. New York. Thieme Medical Publishers. 1999;177-90. 11