Anda di halaman 1dari 33

Laporan Kasus Panjang

TUMOR WILMS
Disusun oleh: Widy Diharta 060 111 172 Supervisor Pembimbing: Dr. Stefanus Gunawan, Sp.A (K), MSi, Med

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SAM RATULANGI MANADO 2 0 12

LEMBAR PENGESAHAN

Laporan Kasus dari bagian Ilmu Kesehatan Anak dengan judul : TUMOR WILMS telah dikoreksi, dibacakan dan disetujui pada tanggal Juni 2012

Supervisor,

Dr. Stefanus Gunawan, Sp.A (K), MSi, Med

Residen Pembimbing,

Dr. Lilian Gunawan

Mengetahui, Kepala Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRAT

Prof. Dr. Max. F.J. Mantik, SpA(K)

ii

PENDAHULUAN
Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma, adalah kanker pada ginjal yang terutama menyerang anak-anak, merupakan jenis kanker ginjal tersering pada anak-anak, dengan angka kejadian tertinggi pada usia 2-4 tahun, dan jarang terjadi diatas usia 8 tahun. Tumor Wilms biasanya menyerang hanya 1 ginjal (unilateral), hanya 5% kasus yang menyerang kedua ginjal (bilateral).1,2,3 Deskripsi yang pertama kali mengenai tumor Wilms di dalam literatur Inggris dilakukan oleh Franz pada tahun 1814 yang melaporkan sebuah kasus yang dinamainya fungus haematodes. Di dalam laporan kasusnya ini, Franz mendeskripsikan seorang anak perempuan berusia 1 tahun dengan kelainan yang ciri khasnya sama dengan tumor Wilms unilateral kiri. Kata Wilms tumor dipakai untuk nefroblastoma sejak dilakukannya monogram klasik oleh Max Wilms pada tahun 1899. Pada saat itu Max Wilms mendeskripsikan tujuh kasus tumor jaringan campuran yang bersifat maligna pada ginjal anak-anak. Nefrektomi terhadap tumor Wilms yang pertama kali berhasil dilakukan pada tahun 1877, tetapi baru pada awal tahun 1900-an terapi operatif dinyatakan sebagai terapi yang efektif untuk tumor ini. Pada tahun 1936, Priestley dan Schulte melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang telah dioperasi adalah 15%. Pada tahun 1941, Ladd dan Gross melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang dioperasi menggunakan pendekatan transabdominal adalah 24%. Pada tahun 1950, Gross dan Neuhauser melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang telah menjalani nefrektomi yang diikuti dengan kemoterapi adalah 47%. Pada tahun 1956, Farber memperkenalkan kemoterapi sistemik sebagai terapi tambahan terhadap terapi operatif dan radiasi, dan pada tahun 1964 melaporkan rata-rata harapan hidup 89 % pada 53 kasus.2,4

EPIDEMIOLOGI
Tumor Wilms merupakan keganasan ginjal tersering pada anak-anak Insidens tumor Wilms per tahun adalah sekitar 7,8 kasus per 1.000.000 anak berusia dibawah 15 tahun. Tumor Wilms paling sering terjadi pada usia antara 2 4 tahun (insidens tertinggi pada usia 3 tahun), jarang pada usia diatas 8 tahun. Usia median pada saat diagnosis dibuat tergantung pada jenis kelamin pasien dan sifat tumor.7,5 Tumor Wilms tampaknya lebih sering terjadi pada beberapa kelompok rasial populasi kulit hitam dan lebih jarang diantara kelompok lainnya, khususnya populasi Asia Timur. Menurut NWTSG, ratio laki-laki:perempuan pada penyakit unilateral adalah 0,92:1,00, sedangkan untuk penyakit bilateral ratio lakilaki:perempuan adalah 0,60:1,00.6 Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang sering terjadi bersamaan dengan kelainan lain, seperti anomali saluran kemih-kelamin (pada 4,4% kasus), kasus).7,8 Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang dapat disembuhkan, dengan 90% pasien bertahan hidup hingga 4 tahun setelah diagnosis. Prognosis tidak hanya tergantung pada stadium penyakit pada saat diagnosis dibuat, gambaran histologis tumor, usia pasien, dan ukuran tumor, tetapi juga pada pendekatan yang dilakukan terhadap masing-masing pasien dengan kerjasama antara ahli bedah anak, ahli onkologi anak, dan ahli radiologi onkologi.8 hemihipertrofi (pada 2,9% kasus), dan aniridia sporadis (pada 1,1%

ETIOLOGI
Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 834 minggu. Sehingga diperkirakan bahwa kemampuan blastema primtitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 834 minggu.7 Sekitar 1,5 % pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10 % kasus tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada pasien sindrom WAGR ( tumor Wilms, aniridia, malformasi genital, dan retardasi mental ) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah p13. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan dikenang sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.7

KLASIFIKASI
The National Wilms Tumor Study ( NWTS ) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu : 2,4,8,10 Stadium I Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.

Stadium II Tumor menembus kapsul dan meluas masuk kedalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat di reseksi dengan lengkap. Stadium III Tumor menyebarke rongga abdomen ( perikontinuitatum ), misalnya ke hepar, peritoneum, dll. Stadium IV Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru, otak, tulang.

DIAGNOSIS
0.1. Anamnesis
Gejala yang paling sering pada tumor Wilms adalah massa abdominal yang sering asimtomatik yang ditemukan oleh orang tua pasien atau oleh dokter saat pemeriksaan fisik untuk penyakit lai. Massa biasanya lunak dan tidak mobil, dan jarang melewati garis tengah. Ukuran massa bervariasi dengan diameter rata-rata 11 cm Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah. Pada 5 30% pasien, bisa didapatkan adanya hipertensi, gross hematuria, dan febris. Sejumlah kecil pasien yang mengalami perdarahan dapat ditemukan gejalagejala hipotensi, anemia, dan demam. Pasien-pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang dengan gejalagejala saluran napas, yang berhubungan dengan adanya metastasis ke paruparu. 4,6-9 4

0.2. Pemeriksaan Fisik


Pada pemeriksaan fisik didapatkan massa di dalam abdomen yang dapat dipalpasi (gambar 1.1). Pemeriksaan terhadap massa abdominal harus dilakukan secara hati-hati, karena palpasi yang terlalu berlebihan dapat berakibat rupturnya tumor yang besar ke cavum abdomen. Pada saat pemeriksaan fisik, harus dicatat bila ada kelainan-kelainan yang terdapat pada sindroma WAGR dan sindroma Denys-Drash yang terjadi bersamaan dengan tumor Wilms, seperti aniridia, malformasi-malformasi genitourinarius, dan tanda-tanda pertumbuhan yang berlebihan. 4,6,8,9

Gambar 1. 1. Tumor Wilms Dikutip dari : Kaneshiro NK,2008.

0.3. Pemeriksaan Penunjang


0.3.1. Laboratorium Hitung darah lengkap Profil kimia, mencakup pemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolisis rutin Urinalisis Pemeriksaan fungsi koagulasi Kadar Lactic Dehydrogenase ( LDH ) meninggi dan Vinyl Mandelic Acid ( VMA ) dalam batas normal. 6,9

0.3.2. Pemeriksaan Pencitraan 0.3.2.1. Ultrasonografi (USG) USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam mendiagnosis massa pada ginjal atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya trombus pada vena renalis atau vena cava inferior, dan dapat memberikan informasi mengenai keadaan hepar dan ginjal kontralateral. Pada tumor Wilms USG ginjal menunjukkan adanya massa besar yang tidak homogen dan area-area multipel dengan echogenisitas yang menurun yang menunjukkan adanya nekrosis. 6,9

0.3.2.2. CT Scan CT Scan abdomen dapat membantu menentukan (gambar 1.2): 6,9 Asal mula tumor Keterlibatan kelenjar getah bening Keterlibatan ginjal bilateral Keadan ginjal kontralateral Adanya invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (misalnya vena cava inferior) Adanya metastasis ke organ-organ lain (misalnya hepar) Diagnosis banding tumor ginjal lainnya (misalnya tumor adrenal). CT Scan thorax dapat menentukan adanya metastasis ke paru-paru.

Gambar 1. 2. Hasil pencitraan CT abdomen tampak lateral pada tumor Wilms, tampak massa yang besar pada ginjal. Dikutip dari : Paulino AC,2011.

0.3.2.3. MRI Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced MRI tumor Wilms tampak tidak homogen. MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance venography untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis. (gambar 1.3)

Gambar 1. 3. Hasil pencitraan MRI pada tumor Wilms Dikutip dari : Paulino AC,2011.

0.3.2.4. Radiografi Thorax Untuk mendeteksi adanya metastasis ke paru-paru 0.3.2.5. Pemeriksaan Histologis Pemeriksaan histologis bermanfaat untuk menentukan klasifikasi tumor apakah termasuk ke dalam histologi baik atau histologi anaplastik. Pemeriksaan histologi juga dapat dilakukan terhadap massa atau nodulnodul yang didapatkan pada paru-paru atau hepar untuk menentukan adanya metastasis.6,9

DIAGNOSIS BANDING
Tumor-tumor ginjal lainnya yang merupakan diagnosis banding tumor Wilms mencakup: 4 a. Neuroblastoma Dapat juga berlokasi di ginjal. Untuk menyingkirkan neuroblastoma dapat dilakukan rontgen IVP. Pada Tumor Wilms menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral . pada pemeriksaan fisik, massa pada neuroblatoma akan melewati garis tengah. Untuk menegakan diagnosa perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk menilai kadar Lactat dehydrogenase ( LDH ) dan Vinyl mandelic acid ( VMA ). Pada neuroblastoma akan ditemukan kadar VMA meninggi, sedangkan pada tumor Wilms akan ditemukan nilai VMA dalam batas normal. b. Hidronefrosis Hidronefrosis atau kista ginjal, merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus nefroblastoma, biasanya keadaan pasien buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA ( Vanyl Mandelic Acid ) dalam urine mengalami peningkatan. c. Hepatoma Tumor ganas primer pada hati yang berasal dari sel parenkim atau epitel saluran empedu atau metastase dari tumor jaringan lainnya. Hepatoma disebabkan oleh alkoholik dan postnekrotik. Secara anatomis hepar terletak di dalam cavum peritoneal ( organ intraperitoneal ) sedangkan ginjal merupakan organ retroperitoneal. Dengan pemeriksaan fisik dapat dengan mudah dibedakan apakah massa terletak pada hepar atau ginjal. Pemeriksaan enzim hati juga dapat membantu dalam diagnostik.

PENGOBATAN
9

Modalitas pengobatan tumor Wilms terdiri dari, operasi, kemoterapi dan radioterapi. Pengobatan tumor Wilms hampir selalu dimulai dengan operasi. Pembedahan dilakukan untuk mengangkat tumor atau memperkecil masa tumor ginjal. Telah lama diketahui bahwa tumor Wilms sensitif terhadap radiasi. Demikian pula didapatkan beberapa jenis kemoterapi memberikan hasi efektif pada tumor ini, yaitu daktinomisin, vinkristin, doksorubisin, dan siklofosfamid.6

PROGNOSIS
Beberapa faktor menentukan prognosis, yaitu ukuran tumor, gambaran histopatologik, umur pasien dan stadium atau tingkat penyebaran tumor. Mereka yang mempunyai prognosis yang baik adalah pasien yang mempunyai ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi sel tinggi secara histopatologik, stadium masih dini atau belum ada metastase dan umur pasien di bawah dua tahun.7

10

LAPORAN KASUS
IDENTITAS PENDERITA AP, seorang anak perempuan, umur 3 tahun 4 bulan, dengan alamat di Binjaita I, Kotamobagu, suku Bolaang Mongondow, bangsa Indonesia, agama Islam. Pasien dikirim dari IRDA pada tanggal 21 Maret 2012 dengan keluhan utama timbul benjolan di pinggang kanan 1 bulan SMRS.

ALLOANAMNESIS ( Ibu Penderita ) pada tanggal 5 april 2012


Keluhan Utama: Benjolan dipinggang kanan sejak 1 bulan SMRS. Riwayat Penyakit Sekarang : Timbul benjolan dipinggang kanan sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. Awalnya benjolan hanya hanya sebesar kelereng kemudian bertambah besar sampai sebesar bola tenis. Benjolan ini awalnya diketahui ibu penderita saat akan mengenakan baju. nyeri akibat adanya benjolan tidak dirasakan oleh penderita. Panas dirasakan penderita 1 bulan SMRS. Panas tinggi pada perabaan. Panas dirasakan hilang timbul. Panas turun sampai normal saat minum obat penurun panas, tapi kemudian naik lagi. Selama 1 bulan keluhan ini terus dirasakan penderita. Panas Panas tidak disertai kejang. Penderita tidak punya riwayat dibawa ke dokter atau petugas medis. Batuk juga dirasakan penderita 2 minggu SMRS. Batuk tidak berdahak. Keluhan ini tidak dikonsultasikan ke petugas medis karena dianggap batuk biasa oleh keluarga. Tidak ada riwayat batuk lama dari anggota keluarga dan tetangga penderita. Menurut ibu penderita, penderita seperti kehilangan gairah bermain dan nafsu makan sedikit menurun. Tidak ada keluhan mual dan muntah. Buang air kecil seringkali berwarna merah terutama saat penderita panas yang diketahui 2 minggu SMRS. Tidak ada keluhan nyeri saat buang air kecil.

11

Riwayat trauma dan minum obat 6 bulan juga disangkal. Buang air besar tidak ada keluhan. Saat kasus ini dijadikan sebagai tugas laporan ( tanggal 5 april 2012 ), penderita tidak mengalami demam sejak 2 hari yang lalu ( 3 april 2012 ). Benjolan di perut kanan masih teraba. Nafsu makan belum membaik, tapi penderita suka mengemil dan makan ice cream. Riwayat Penyakit Dahulu : Morbili: + Varisela Pertusis Diare Cacingan Batuk/Pilek : + : : : : + (tidak dirawat di rumah sakit)

Riwayat Penyakit Keluarga : Hanya penderita yang sakit seperti ini dalam keluarga. Riwayat Antenatal dan Kelahiran : Pemeriksaan ANC tidak teratur di Puskesmas , TT ada sebanyak 2 kali, selama kehamilan ibu sehat. Riwayat Kepandaian/Kemajuan Bayi : Pertama kali membalik Pertama kali tengkurap Pertama kali duduk Pertama kali merangkak Pertama kali berdiri Pertama kali berjalan Pertama kali tertawa Pertama kali berceloteh :3 :3 :5 :9 : 12 : 14 :2 :3 12 bulan bulan bulan bulan bulan bulan bulan bulan

Pertama kali memanggil mama Pertama kali memanggil papa

:5 :5

bulan bulan

Anamnesis Makanan Terperinci Sejak Bayi Sampai Sekarang : ASI PASI Bubur susu Bubur halus Nasi lembek Imunisasi : BCG Polio DPT Campak Hepatitis B : 1 kali : 3 kali : 3 kali : 1 kali : 1 kali : lahir 24 bulan :: 14/12 thn 2 tahun : 14/12 thn 2 tahun : 3 tahun - sekarang

Bubur saring : -

Ikhtisar Keluarga :

13

Keadaan Sosial, Ekonomi, Kebiasaan, dan Lingkungan : Pasien dan keluarga tinggal di Binjaita I, Kotamobagu. Ayah penderita berusia 28 tahun, pendidikan terakhir SD, pekerjaan sebagai petani. Ibu berusia 27 tahun, pendidikan terakhir SD, pekerjaan ibu sebagai ibu rumah tangga. Pasien merupakan anak ke dari 2 bersaudara. Pasien tinggal di rumah beratap rumbia, dinding bambu, lantai papan dengan jumlah kamar 2 buah, dihuni oleh total 4 orang, 2 orang dewasa dan 2 orang anak. Sumber air minum dari sumur. Sumber penerangan lampu tradisional. WC dan kamar mandi ada di luar rumah, penanganan sampah dibakar.

PEMERIKSAAN FISIK
Berat Badan Tinggi Badan Gizi Keadaan umum Kesadaran Tanda Vital : 14,5 kg : 92 cm : kurang : tampak sakit : kompos mentis : Tensi Nadi Respirasi Suhu Badan Kulit Warna Efloresensi Pigmentasi : sawo matang : normal : tidak ada : 100/60mmHg ( prehipertensi ) : 132x/menit, regular, isi cukup : 36x/menit : 36,6 C

Jaringan parut : tidak ada Lapisan lemak : kesan kurang Turgor Tonus Edema : kembali cepat : normal : tidak ada

14

Kepala Bentuk Ubun-ubun besar Rambut Mata Exopthalmus/Enopthalmus Tekanan bola mata Konjungtiva Sklera Refleks kornea Pupil Lensa Fundus dan Visus Gerakan Mata cowong Air mata Telinga : Sekret Hidung : Sekret Pernapasan cuping hidung Mulut Bibir Lidah Gigi Selaput mulut Gusi : sianosis tidak ada : beslag tidak ada : karies tidak ada : basah : perdarahan tidak ada 15 : tidak ada : tidak ada : tidak ada : ada : bulat, isokor, refleks cahaya +/+, diameter 3/3 mm : jernih : tidak dievaluasi : normal : tidak ada : ada : tidak ada : normal pada perabaan : anemis tidak ada : ikterik tidak ada : mesosefal : menutup : warna hitam, tidak mudah dicabut

Bau pernapasan Tenggorokan Tonsil Faring Leher Trakea Kelenjar Kaku kuduk Thoraks Bentuk Rachitis Rosary Ruang interkostal Precordial Bulging Xiphosternum Harrison Groove Retraksi Paru-paru Inspeksi Palpasi Auskultasi

: normal

: T1/T1 hiperemis tidak ada : hiperemis tidak ada : letak ditengah : pembesaran KBG tidak ada : tidak ada

: normal simetris : tidak ada : normal : tidak ada : tidak ada : tidak ada : tidak ada

Pernafasan Paradoksal : tidak ada

: simetris kanan sama dengan kiri : stem fremitus kanan sama dengan kiri : suara pernapasan bronkovesikuler, rhonki tidak ada, wheezing tidak ada

Perkusi: sonor kanan sama dengan kiri

Jantung Frekuensi Iktus kordis Batas kiri : 132x/menit : tidak tampak : linea mid klavikula sinistra 16

Batas kanan Batas atas

: linea parasternal dekstra : ICS II-III

Bunyi jantung : Bunyi jantung I dan II normal Bising jantung : tidak ada Abdomen Inspeksi Palpasi : cembung : Supel, lingkar perut ukuran 48 cm Teraba massa kenyal pinggan kanan, permukaan rata, padat, tidak melewati garis tengah, ukuran 6 x 4 cm, nyeri tekan ( - ). Hepar : tidak teraba Lien : tidak teraba Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ), nyeri CVA ( - ). Perkusi: Timpani Auskultasi Genitalia Kelenjar Pembesaran : tidak ada : Bising usus normal : perempuan normal

Tulang-belulang Deformitas Otot-otot Atrofi/Hipertrofi: tidak ada Ekstemitas Akral Sianosis : hangat, CRT 2 : tidak ada : tidak ada

17

Refleks-refleks Refleks Fisiologis Refleks Patologis : ada +/+ : tidak ada -/-

RESUME
AP, seorang anak perempuan, umur 3 tahun 4 bulan, berat badan 14,5 kg, tinggi badan 92 cm, masuk rumah sakit pada tanggal 21 maret 2012 jam 18.00 WITA dengan keluhan utama benjolan dipinggang bagian kanan 1 bulan SMRS. Keadaan umum Kesadaran Tanda Vital Nadi Respirasi Suhu Badan Kepala Thoraks Abdomen : tampak sakit : kompos mentis : Tensi : 100/60mmHg : 132x/menit, regular, isi cukup : 36x/menit : 36,6 C

: Konjungtiva anemis tidak ada, sklera ikterik tidak ada, pernapasan cuping hidung tidak ada. : simetris, retraksi (-), cor/pulmo: dalam batas normal : cembung, supel, bising usus (+) normal Teraba massa di pinggang kanan, kenyal, permukaan rata, padat, belum melewati garis tengah, ukuran 6 x 4 cm, nyeri tekan ( - ). Hepar: tidak teraba, Lien: tidak teraba. Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ), nyeri ketok CVA ( -/- ). Lingkar perut : 48 cm

Extremitas

: Akral hangat, CRT < 2

Kelenjar Getah Bening: Tidak ada pembesaran

Diagnosis : Massa intraabdominal ec susp Wilms Tumor dd neuroblastoma.

18

Penatalaksanaan Rencana Operasi pengangkatan tumor Kemoterapi pre operasi Konsultasi Gizi Paracetamol syrup 3 x 1 cth ( k/p )

Anjuran Pemeriksaan CT-Scan Abdomen USG abdomen Urinalisa Lengkap DL, Diff. Count. Ureum, creatinin

Laboratorium

19

FOLLOW UP
5 April 2012 Keluhan Keadaan umum Kesadaran Tanda Vital :panas ( - ), intake ( - ), nyeri pinggang ( - ), batuk ( +) : tampak sakit : kompos mentis : Tensi Nadi Respirasi Suhu Badan Kepala Thoraks Abdomen : 100/60 mmHg : 1244x/menit, regular, isi cukup : 32x/menit : 37,1 C

: Konjungtiva anemis tidak ada, sklera ikterik tidak ada, pernapasan cuping hidung tidak ada. : simetris, retraksi (-), cor/pulmo: dalam batas normal : cembung, agak tegang, bising usus (+) normal. Teraba massa lumbal kanan: kenyal, permukaan rata, padat, immobil, uk. 6 x 4 cm Hepar: tidak teraba, lien: tidak teraba. Ginjal : ballotement +/-, Bruit (-), nyeri ketok CVA (-/-). Lingkar perut : 52 cm

Extremitas Diagnosis

: akral hangat, CRT < 2 : Massa intraabdominal ec susp. Wilms Tumor

Penatalaksanaan Paracetamol syr. 3x1 cth (k/p) Ambroxol syr. 3 x cth

20

6 april 2012 Keluhan Keadaan umum Kesadaran Tanda Vital : panas (-), batuk ( + ), intake ( + ) : tampak sakit : kompos mentis :Tensi Nadi Respirasi Suhu Badan Kepala Thoraks Abdomen : 100/60 mmHg : 126x/menit, regular, isi cukup : 32x/menit : 36,3 C

: Konjungtiva anemis tidak ada, sklera ikterik tidak ada, pernapasan cuping hidung tidak ada. : simetris, retraksi (-), cor/pulmo: dalam batas normal : Cembung,agak tegang, bising usus (+) normal. Teraba massa lumbal kanan: kenyal, permukaan rata, padat, immobil, uk. 6 x 4 cm Hepar: tidak teraba, lien: tidak teraba. Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ), nyeri ketok CVA (-/-). Lingkar perut : 52 cm

Extremitas Diagnosis Penatalaksanaan -

: akral hangat, CRT < 2 : Massa intraabdominal ec susp Wilms Tumor

Paracetamol syr. 3x1 cth ( k/p) Ambroxol syr. 3 x cth

21

7 april 2012 Keluhan Keadaan umum Kesadaran Tanda Vital Nadi Respirasi Suhu Badan Kepala Thoraks Abdomen : panas (+ ), intake ( + ), batuk ( -) : tampak sakit : kompos mentis : Tensi : 90/60 mmHg : 122x/menit, regular, isi cukup : 36x/menit : 37,9 C

: Konjungtiva anemis tidak ada, sklera ikterik tidak ada, pernapasan cuping hidung tidak ada. : simetris, retraksi (-), cor/pulmo: dalam batas normal : cembung, agak tegang, bising usus (+) normal. Teraba massa lumbal kanan: kenyal, permukaan rata, padat, immobil, uk. 6 x 4 cm Hepar: tidak teraba, lien: tidak teraba. Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ), nyeri ketok CVA (-/-). Lingkar perut : 51 cm

Extremitas Diagnosis

: akral hangat, CRT < 2 : Massa intraabdominal ec susp Wilms Tumor dd neuroblastoma

Penatalaksanaan Pro : Kultur darah DDR ( bila panas 38 0 C) DL, Diff. Count UL Paracetamol syr. 3x1 cth (k/p) Ambroxol syr. 3 x cth

22

8 april 2012 Keluhan Keadaan umum Kesadaran Tanda Vital : panas (-), intake ( + ), batuk ( + ) : tampak sakit : kompos mentis : Tensi Nadi Respirasi Suhu Badan Kepala Thoraks Abdomen : 100/60 mmHg : 122x/menit, regular, isi cukup : 28x/menit : 36,8 C

: Konjungtiva anemis tidak ada, sklera ikterik tidak ada, pernapasan cuping hidung tidak ada. : simetris, retraksi (-), cor/pulmo: dalam batas normal : Cembung, agak tegang, bising usus (+) normal. Teraba massa lumbal kanan: kenyal, permukaan rata, padat, immobil, uk. 6 x 4 cm Hepar: tidak teraba, lien: tidak teraba Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ), nyeri ketok CVA (-/-). Lingkar perut 51 cm

Extremitas Diagnosis

: akral hangat, CRT < 2 : Massa intraabdominal ec susp Wilms Tumor dd neuroblastoma

Penatalaksanaan Paracetamol syr. 3x1 cth ( k/p) Ambroxol syr. 3 x cth

23

PEMBAHASAN
Pada penderita ini, didiagnosis sementara dengan Wilms Tumor didasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada anamnesa ditemukan pasien berusia 3 tahun 4 bulan. Ini sesuai dengan insiden pada tumor Wilms dimana insiden tertinggi terjadi pada rentang usia 2-4 tahun. 1-3 Dari anamnesa ditemukan adanya keluhan berupa adanya benjolan di pinggang bagian kanan yang diikuti demam. Awalnya benjolan hanya sebesar kelereng, kemudian makin membesar sampai sebesar bola tenis. Ini sesuai dengan kepustakaan yang menyebutkan gejala yang paling sering ( 75 90 % ) adalah timbulnya massa dalam perut. 1-4 Dari anamnesa juga didapatkan, penderita sering mengalami buang air kecil berwarna merah, tanpa disertai nyeri yang berlangsung selama 2 minggu sebelum masuk rumah sakit. Ini sesuai juga dengan kepustakaan dimana salah satu gejala dari tumor Wilms adalah hematuria ( makroskopis ) yang terdapat pada sekitar 5 30 % kasus, sebagai akibat dari infiltrasi tumor dalam sistem kaliks.8,11 Penderita juga mengeluhkan demam selama 1 bulan smrs. Demam dirasakan hilang timbul. Turun saat minum obat dan kemudian naik lagi. penderita tidak mengeluhkan sakit kepala, mual dan muntah, nyeri perut, nyeri pada persendian, dan nyeri saat buang air kecil. Berdasarkan kepustakaan, pada tumor Wilms sering diikuti dengan adanya gejala demam yang sifatnya hilang timbul.1-3 Dari pemeriksaan fisik ditemukan tekanan darah 100/60 mmHg yang berarti prehipertensi pada pasien ini. Kondisi ini kemudian dapat berlanjut menjadi suatu kondisi hipertensi akibat adanya gangguan pada ginjal. Pada tumor Wilms, hipertensi merupakan salah satu gejala yang sering ditemukan ( sekitar 60 % kasus ). Hal ini terjadi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-pembuluh darah yang menyuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin. Atau tumor sendiri yang mengeluarkan renin.6

24

Pada pemeriksaan fisik abdomen secara palpasi, ditemukan adanya massa di regio lumbal kanan dengan ukuran 6 x 4 cm yang berbatas tegas tanpa nyeri tekan. Dari pemeriksaan hepar tidak ditemukan adanya pembesaran pada pasien ini. Dari pemeriksaan ginjal, secara palpasi ditemukan adanya ballotement yang menandakan adanya pembesaran ginjal. Secara perkusi tidak ditemukan adanya nyeri ketok. Secara anatomi, ginjal letaknya retroperitoneal, sehingga akan mudah membedakan lokasi massa, apakah terletak di hepar atau di ginjal. Pasien ini didiagnosis banding dengan neuroblastoma karena dapat juga berlokasi di ginjal. Untuk menyingkirkan neuroblastoma dapat dilakukan rontgen IVP. Pada Tumor Wilms menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral . pada pemeriksaan fisik, massa pada neuroblatoma akan melewati garis tengah, sedangkan pada pasien ini massa tidak melewati garis tengah. Untuk menegakan diagnosa perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk menilai kadar Lactat dehydrogenase ( LDH ) dan Vinyl mandelic acid ( VMA ). Pada neuroblastoma akan ditemukan kadar VMA meninggi, sedangkan pada tumor Wilms akan ditemukan nilai VMA dalam batas normal.7 Pada follow up selama 4 hari ditemukan keluhan demam dan batuk. Untuk keluhan demam pada pasein ini diberikan terapi paracetamol ( dosis sesuai berat badan ), karena pada tumor Wilms sering ditemukan adannya gejala demam. Untuk keluhan batuk, diberikan ambroxol syrup ( Ambroxol HCl ) yang berefek mukokinetik sehingga dapat membantu pengeluaran dahak. Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi. Dengan kombinasi terapi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan. Pada preoperasi dapat didahului dengan kemoterapi karena tumor ini sensitif terhadap beberapa jenis sitostatika tertentu dan dapat sedikit menurunkan ukuran tumor preoperasi. Dimulainya kemoterapi setelah menentukan stadium penyakit dan biopsi dapat menurunkan ukuran tumor dan trombus, dan menurunkan pula insidens komplikasi bedah hingga 25%.6,11 25

Ada beberapa sitostatika yang direkomendasikan oleh NWTSG dalam pelaksanaan tahap kemoterapi yakni vincristine, actinomycin D, doxorubicin, etoposide, dan cyclophosphamide. Bersamaan dengan pemberian sitostatika dan operasi, juga diberikan terapi radiasi untuk mencegah terjadinya rekurensi pasca operasi. 6,11 Pada kondisi tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain, nefrektomi radikal dapat dijadikan terapi utama. Menurut NWTSG, pemilihan terapi didasarkan pada histologi, staging dan kondisi klinik dari penderita.6,11 Selain itu, pengawasan gizi anak merupakan suatu prioritas dimana insiden dari tumor Wilms terjadi pada periode emas tumbuh kembang ( usia 3 tahun ). Untuk itu sangat penting untuk diperhatikan kebutuhan gizi anak. Pada pasien ini ditemukan gizi kurang. Perhatian terhadap kecukupan gizi pasien ini penting, mengingat dari anamnesa ditemukan penurunan nafsu makan. Kemudian ditambah dengan efek samping dari sitostatika yakni mual, muntah dan penurunan nafsu makan. Kontrol gizi yang baik pada pasien ini akan turut mendukung keberhasilan dari berbagai terapi yang direncanakan seperti kemoterapi dan operasi.9,10 Monitoring fungsi ginjal juga penting diperhatikan. Salah satu komplikasi dari tumor Wilms pasca operasi adalah gagal ginjal kronis walaupun hanya berkisar 0.25 % dari seluruh kasus pada kasus tumor Wilms unilateral ( 1 % pada kasus bilateral ). Komplikasi pada tumor Wilms juga berpengaruh pada prognosa. Pada pasien ini ditemukan tumor Wilms unilateral, sehingga kemungkinan terjadi gagal ginjal kronis hanya sekitar 0,25 %. Dengan monitoring fungsi ginjal yang adekuat diharapkan memberi prognosis baik pada pasien ini.9

Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang dapat disembuhkan, dengan 90% pasien bertahan hidup hingga 4 tahun setelah diagnosis. Prognosis tidak hanya tergantung pada stadium penyakit pada saat diagnosis dibuat, gambaran 26

histologis tumor, usia pasien, dan ukuran tumor, tetapi juga pada pendekatan yang dilakukan terhadap masing-masing pasien dengan kerjasama antara ahli bedah anak, ahli onkologi anak, dan ahli radiologi onkologi. 12

DAFTAR PUSTAKA 1. Mayo Clinic Staff. Wilms Tumor. 2 sept 2011 (cited 10 apr 2012) 27

Diakses dari: http://www.mayoclinic.com/health/wilms-tumor/DS00436 2. Ziegler MM, Azizkhan RG, Weber TR. Nephroblastoma (Wilms Tumor). Dalam: Ziegler MM, penyunting. Operative Pediatric Surgery. New York: McGraw-Hill Profesional; 2003.h.1169-79 3. American Cancer Society. Detailed Guide: Wilms Tumor. 24 feb 2011 (cited 10 apr 2012). Diakses dari: http://www.cancer.org/cancer/wilmsTumor/index 4. Puri P, Hollwarth M. Wilms Tumour. Dalam: Puri P, Hollwarth M, penyunting. Pediatric Surgery. New York: Springer Science & Business; 2005.h.451-58 5. Hay WW, Deterding RR, Soudheimer JM. Wilms Tumor (nephroblastoma ). Dalam: Hay WW, Deterding RR, Soundheimer JM, penyunting. Current Pediatric Diagnosis & Treatment. Edisi ke-19. New York: Mcgraw-Hill; 2008.h.868-70 6. Paulino AC. Wilms Tumor. 23 sep 2011 ( cited 5 apr 2012 ). Diakses dari : http://www.emedicine.com/ped/topic2440.htm 7. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Neoplasma of Kidney ( Wilms Tumor ). Dalam: Fletcher J, Shreiner J, penyunting. Nelson Textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: Saunders an Imprint of Elsevier; 2008. 8. National Cancer Institute. Wilms Tumor And Other Childhood Kidney Tumors. 7 sept 2010 (cited 10 apr 2012 ). Diakses dari: http://www.cancer.gov/cancertopics/types/wilms 9. Jafne N, Huff V. Neoplasma Of the Kidney. Dalam: Behoman RE, Kliegman R, Jenson HB, penyunting. Nelson Textbook of pediatrics. Edisi ke-17. Philadelphia : Saunders An Imprint Of Elsevier Science; 2004.h.1711-4 10. Ehrich PF. Surgical Management Of Wilms Tumor. Dalam: Fischer JE, Bland KI, Callery MP, penyunting. Mastery of Surgery. Edisi ke-5. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2007.h.1768-77 28

11. Cendron M. Surgery for Wilms Tumor. 10 Aug 2011 (cited 7 apr 2012). Diakses dari: http://www.emedicine.com/article/453076 12. Rudolph CD, Rudolph AM. Tumor Wilms. Dalam : Rudolph CD, Rudolph AM, penyunting. Rudolphs Pediatrics. Edisi ke-21. USA;McGraw-Hill Companies; 2003.h.1614-6

29

1 2 3 4 5 6 7 8 9