Anda di halaman 1dari 23

LAPORAN KASUS

SINDROM STEVENS-JOHNSON

Oleh : Sheilla Rachmania, S. Ked 082011101056

Pembimbing : dr. Gunawan Hostiadi, Sp.KK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER 2012

LAPORAN KASUS SINDROM STEVENS-JOHNSON

Disusun untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik di SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUD dr. Soebandi Jember

Oleh : Sheilla Rachmania, S. Ked 082011101056

Pembimbing : dr. Gunawan Hostiadi, Sp.KK

Fakultas Kedokteran Universitas Jember RSUD dr. Soebandi Jember 2012

BAB I TINJAUAN PUSTAKA

I.

DEFINISI Sindrom Stevens-Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit,

selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat; kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura.1 II. SINONIM Ektodermosis erosif pluriorifisialis, sindroma de Friesingger Rendu, sindroma mukokutanea-okular, eritema multiformis tipe Hebra, eritema multiforme mayor, dermatostomatitis, dan eritema bulosa maligna.1 III. EPIDEMIOLOGI Insiden SJS dan nekrolisis epidermal toksik (NET) diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat. Umumnya terdapat pada dewasa. Angka insidensi SJS dan NET diduga mengalami peningkatan akibat melonjaknya jumlah penyakit tertentu, misalnya AIDS. 1,2 Di RS Cipto Mangunkusumo Universitas Indonesia setiap tahun didapatkan kira-kira 12 pasien, umumnya juga terjadi pada dewasa. Hal tersebut berhubungan dengan kausa SJS yang biasanya disebabkan oleh alergi obat. Pada dewasa imunitas telah berkembang dan belum menurun seperti pada usia lanjut. 1

IV. ETIOLOGI Etiologi yang pasti masih belum diketahui. Salah satu penyebabnya ialah alergi obat secara sistemik. Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host, neoplasma, dan radiasi. Eksposure terhadap obat yang menyebabkan reaksi hipersensitivitas merupakan penyebab tersering dari SJS. Pada banyak kasus, allopurinol merupakan penyebab SJS paling umum di Eropa dan Israel, dimana penderita mendapatkan dosis harian minimal 200 mg. Pada suatu studi kasus terhadap pasien SJS di Perancis, Jerman, Itali, dan Portugal didapatkan beberapa obat yang memiliki resiko SJS lebih tinggi dibanding obat lain bila digunakan dalam periode singkat, secara berurutan dari yang paling beresiko yakni trimetoprimsulfamethoxazole dan antibiotik golongan sulfonamid, aminopenicillin, cephalosporin, quinolon, dan chlormezanone. Sedangkan untuk obat yang dikonsumsi dalam jangka panjang adalah carbamazepin, fenitoin, fenobarbital, asam valproat, NSAID golongan oxicam, alopurinol, dan kortikosteroid. Namun meski obat-obatan di atas tergolong sebagai resiko tinggi dibanding obat lain, kasus yang terjadi hanya 5 kasus atau kurang dari satu juta pengguna obat-obatan tersebut setiap minggunya. Resiko tertinggi induksi SJS terjadi pada 2 bulan pertama penggunaan obat-obatan tersebut, seperti yang dibuktikan oleh Mockenhaupt et al pada penelitiannya, menunjukkan bahwa hampir seluruh kasus SJS dan NET terjadi dalam kurun waktu 63 hari. Dalam penelitian lain ditunjukkan bahwa penggunaan glukokortikosteroid jangka panjang untuk beragam penyakit tidak merubah insidensi SJS dan NET, akan tetapi glukokortikoid dapat memperpanjang interval waktu dari intake obat hingga muncul onset SJS/NET. Selain itu penyebab bisa berupa infeksi baik infeksi karena virus (HSV, AIDS, infeksi virus coxsackie, influenza, hepatitis, mumps, LGV, ricketsia, variola, virus Epstein-Barr, enterovirus), bakteri (streptokokus grup A, difteri, brucellosis, mikobakteri, mycoplasma pneumoniae, tularemia, tifoid), jamur (Koksidioidomikosis, dermatofitosis, histoplasmosis), maupun protozoa (malaria, trikomoniasis). Angka kejadian SJS pada penderita AIDS dapat

mencapai 1000 kali lipat kejadian pada penderita tanpa AIDS. Pada AIDS, hanya 10 dari 50 pasien yang dapat ditentukan diakibatkan oleh obat, sementara sisanya masih belum diketahui. Pada beberapa sumber disebutkan infeksi Mycoplasma pneumoniae dapat menyebabkan terjadinya SJS atau TEN tanpa disertai paparan obat. Selain itu disebutkan juga bahwa HSV (Herpes Simplex Virus) dapat menyebabkan SJS utamanya pada anak-anak. 2 Penyebab yang lain adalah paska vaksinasi, radiasi, neoplasma, kehamilan dan makanan.1, 2 V. PATOFISIOLOGI DAN PATOGENESA Sindrom stevens-johnson merupakan gangguan hipersensitivitas yang diperantarai komplek imun dan menunjukkan gejala eritema multiforme yang parah. Beberapa teori diajukan untuk memudahkan penanganan, akan tetapi tidak ada yang dapat menjelaskan patofisiologi dan patogenesis sindrom ini secara memuaskan.1,2,3,4 1. Teori hipersensitivitas III dan IV

Diduga sindrom ini diakibatkan adanya reaksi alergi tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya kompleks antigen-antibodi yang membentuk mikro-presipitasi sehingga terjadi aktivasi system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran. Reaksi tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama, kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.3

2.

Teori apoptosis dari keratinosit

Apoptosis dari keratinosit adalah kejadian yang sangat jarang pada epidermis normal, namun pada sindrom stevens-johnson kejadian ini

sangat meningkat. Patogenesis dari SJS belum dapat dijelaskan sepenuhnya, akan tetapi hingga kini dipercaya penyakit ini merupakan penyakit akibat sistem imun, karena terbukti paparan ulang individu tertentu dengan obat yang sama dapat menginduksi rekurensi terjadinya SJS ataupun TEN. Histopatologi dari lesi pada SJS menunjukkan bahwa terjadi proses apoptosis yang diikuti oleh nekrosis pada bagian yang mengalami epidermolisis. Penemuan klinis, histopatologis dan imunologi memperlihatkan suatu reaksi hipersensitivitas terhadap obat spesifik dimana sel limfosit T sitotoksik (CTL/cytotoxic T lymphocytes) memainkan peranan penting di fase inisiasi. Hal ini dibuktikan dengan adanya sel limfosit T CD8+ di dalam cairan bula pada fase awal SJS. Selsel ini mengekspresikan antigen leukosit kutaneus (CLA/cutaneus leukocyte antigen) sehingga menyebabkan muncul gambaran lesi khas pada kulit. Infiltrasi sel-sel imun termasuk CTL pada kulit pasien dengan SJS maupun NET menuntun dilakukannya penelitian untuk mencari protein sitotoksik atau sitokin yang berfungsi sebagai amplifier proses apoptosis keratinosit. Hingga saat ini, hasil penelitian menunjukkan bukti adanya suatu molekul sitotoksik yang disebut FasL yang bertanggung jawab atas terjadinya proses apoptosis keratinosit difus pada SJS dan NET. Efek FasL sebagai molekul penginduksi terjadinya kematian sel keratinosit ini diperkuat lebih jauh oleh interferon gamma, suatu sitokin yang didapatkan pada kulit penderita SJS dan NET. Cara kerja FasL dalam menyebabkan SJS masih belum dimengerti, akan tetapi jelas didapatkan bahwa kadar FasL meningkat seiring dengan meningkatnya presentase epidermolisis yang terjadi pada pasien SJS. Analisis genetik pada cairan bula juga mengidentifikasi granulisin, suatu protein sitolitik kation yang disekresi oleh CTL dan sel NK sebagai molekul kunci yang bertanggung jawab terhadap induksi kematian pada keratinosit. Pada suatu penelitian didapatkan gambaran menyerupai SJS dan NET pada tikus yang disuntik dengan rekombinan granulisin secara intradermal. Tinggi rendahnya kadar

granulisin ini juga menentukan seberapa luas dan parahnya bula yang terbentuk, mengindikasikan pentingnya peran granulisin dalam patofisiologi SJS dan NET. Akan tetapi hingga saat ini masih tidak dapat dipahami sepenuhnya apa yang menyebabkan meningkatnya regulasi FasL pada keratinosit, dan bagaimana sistem imun termasuk sel T yang ditemukan di dalam cairan bula terlibat di dalam proses regulasi penyakit ini. FasL dan granulisin hingga kini dipercaya merupakan mediator utama yang menyebabkan terjadinya SJS dan NET, namun masih diteliti bagaimana suatu obat spesifik dapat menyebabkan terjadinya regulasi kedua molekul tersebut dan menyebabkan reaksi SJS maupun NET. 2 3.Teori cacat metabolisme terkait dengan genetik Pasien dengan fungsi metabolisme lintas pertama yang tidak sempurna akibat adanya defek genetik yang mendasari, mempunyai kinerja biotransformasi metabolisme yang tidak sempurna sehingga mungkin menghasilkan menyebabkan metabolit yang bersifat toksik. Ketidakmampuan tubuh terbentuknya hapten yang menginduksi reaksi untuk memetabolisme dan mengekskresi bahan toksik dari obat juga hipersensitivitas pada SJS. 4

VI. GEJALA KLINIS Keadaan umum pasien SJS bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri tenggorokan. Pada sindrom ini dikenal adanya trias kelainan berupa :1

1.

Kelainan kulit

Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

Gambar 1.1 tampak eritema multipel di seluruh tubuh. (www.goodhealthhub.com)

2.

Kelainan selaput lendir di orifisium

Tersering pada mukosa mulut, kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital, sedangkan di lubang hidung dan anus jarang. Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat berbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal.

Gambar 1.2 Ekskoriasi dan krusta pada bibir (www.goodhealthhub.com) Lesi di mukosa mulut dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esofagus. Stomatitis dapat menyebabkan pasien sukar atau tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernapas.

3.

Kelainan mata

Kelainan mata terjadi pada 80% kasus, yang tersering adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis.

Gambar 1.3 Makula eritematous di regio facialis disertai konjungtiva hiperemi pada mata. (www.goodhealthhub.com) Berdasarkan tahapan terjadinya gejala, sindroma steven johnson dapat dibagi menjadi 2 fase: 2 1. Fase Akut Gejala inisial dari SJS maupun NET umumnya tidak spesifik dan dapat meliputi gejala prodromal seperti demam, mata nyeri, dan rasa tidak nyaman saat menelan. Gejala-gejala ini muncul beberapa hari sebelum gejala pada kulit muncul. Gejala di kulit muncul pertama kali pada regio presternal dan wajah, dilanjutkan pada telapak tangan dan kaki. Munculnya eritema dan erosi pada regio buccal, genital, dan okular terjadi pada lebih dari 90% pasien, dan pada beberapa kasus juga melibatkan traktus respiratorius dan gastrointestinal. Keterlibatan mata dapat berupa konjungtivitis, edema palpebra, eritema, okular discharge, dan erosi kornea maupun terbentuknya pseudomembran pada konjungtiva. Akan tetapi tingkat keparahan lesi pada mata ini tidak menentukan prognosis dan komplikasi akhir dari SJS.

Lesi kulit yang muncul pada fase pertama berupa eritema dan makula. Pada fase kedua akan terjadi epidermal detachment yang menyebabkan tampak gambaran kulit terkelupas. Apabila gambaran epidermal detachment ini luas (>30%) maka diagnosisnya menjadi NET. Nikolsky sign dapat positif baik pada SJS maupun NET, tapi merupakan tes yang tidak spesifik untuk diagnosis. Luasnya lesi pada kulit ini merupakan penentu prognosis dari penyakit ini. 2. Fase Akhir dan Sekuele

Sekuele merupakan tanda dari fase akhir SJS maupun NET. Berdasarkan studi yang dilakukan oleh Magina et al, gejala sekuele meliputi hiper atau hipopigmentasi kulit (62.5%), distrofi kuku (37.5%), dan komplikasi okular antara lain mata kering, trichiasis, symblefaron, hingga kehilangan penglihatan permanen.

VII. DIAGNOSA Diagnosa pasti ditegakkan dengan didapatkannya kumpulan gejalagejala khas (trias kelainan : kulit, mukosa sekitar orifisium, dan mata) yang bersifat akut.1 Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas, jika terdapat leukositosis penyebabnya kemungkinan karena infeksi bakterial. Apabila terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi. Jika disangka penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah. Adanya leukositosis tinggi dapat menunjukkan sepsis pada penderita sehingga diperlukan intervensi antibiotik yang tepat dan radikal. Pada pemeriksaan histopatologik, didapatkan gambaran bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainan berupa: 1 1. Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh darah dermis superfisial.

2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar. 3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal. 4. Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa. 5. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

VIII. DIAGNOSA BANDING Diagnosis SJS tidak sulit karena gambaran klinisnya khas yakni terdapat trias kelainan seperti yang telah disebutkan. Karena NET dianggap sebagai bentuk parah dari SJS, maka hendaknya dicari apakah terdapat epidermolisis. Umumnya pasien berbaring, sehingga dapat diperiksa punggungnya. Apabila terdapat epidermolisis generalisata maka diagnosisnya menjadi NET. Pada NET keadaan umum penderita juga lebih buruk dibanding pada SJS. 1 Perbandingan SJS dan NET dapat dilihat pada tabel 1.1 dan Gambar 1.4.
Gambaran Klinis Lesi primer Distribusi SJS Makula eritematous Sel target atipik Lesi fokal Konfluensi (+) pada wajah dan badan + <10% SJS-NET Overlap Makula eritematous Sel target atipik Lesi fokal Konfluensi (++) pada wajah dan badan + + 10%-30% NET Plak eritematous berbatas tidak jelas Sel target atipik Lesi fokal jarang Konfluensi (+++) pada wajah, badan, dan di tempat lain + ++ >30%

Keterlibatan mukosa Gejala sistemik Epidermolisis (body surface area)

Tabel 1.1 Gejala klinis yang membedakan SJS, SJS-NET overlap, dan NET. 2

Gambar 1.4 Gambar skematis yang melukiskan epidermolisis pada SJS, SJS-NET overlap, dan NET 2 Diagnosis banding lain dari SJS antara lain adalah Pemfigus Vulgaris, yang merupakan penyakit autoimun berbula kronis dengan gambaran bula dan krusta yang juga menyerang mukosa. Pada umumnya kondisi penderita buruk bila terserang penyakit ini. 1 Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) juga merupakan diagnosis banding dari SJS. Dulu penyakit ini dimasukkan ke dalam NET (Nekrolisis Epidermal Toksik) karena gambaran bula dan epidermolisis yang mirip, akan tetapi setelah diketahui penyebabnya adalah Staphylococcus dan sindrom ini tidak menyerang mukosa, SSSS dikeluarkan dari klasifikasi NET. Penyakit ini umumnya menyerang anak usia kurang dari 5 tahun karena belum matangnya fungsi ekskresi ginjal untuk mengeluarkan eksotosin dari Staphylococcus. 1

Eritema multiformis dapat menjadi salah satu diagnosis banding dari SJS, akan tetapi epidermolisis pada EM hanya terjadi kurang dari 1%, tidak ada keterlibatan mukosa, tempat predileksinya pada akral, dan kondisi umum pasien baik. 1

IX. PENATALAKSANAAN Prinsip penatalaksanaan pada penderita SJS adalah menghentikan pemberian obat yang disangka sebagai kausanya, termasuk jamu dan zat-zat aditif lainnya. Jika keadaan umum pasien SJS baik dan lesi tidak menyeluruh, cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari. Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat, dan pasien harus dirawat-inap. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving, dapat digunakan deksametason secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. 1 Contoh pemberian kortikosteroid sebagai berikut, bila seorang pasien SJS menderita keluhan yang sangat berat harus segera dirawat-inap dan diberikan deksametason 6 x 5 mg iv. Biasanya setelah beberapa hari (2-3 hari), masa krisis telah terlewati, keadaan membaik dan tidak timbul lesi baru, sedangkan lesi lama tampak mengalami involusi. Setelah kondisi membaik, dosisnya segera diturunkan, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis akhir mencapai 5 mg sehari, dapat diganti tablet kortikosteroid (prednison) dengan dosis 20 mg sehari, besoknya diturunkan lagi menjadi 10 mg sehari, baru kemudian penggunaan obat dihentikan. Dengan cara ini lama pengobatan pasien SJS umumnya membutuhkan waktu kira-kira 10 hari. 1

Nama obat Cara Kerja

Prednison (Deltasone) Menurunkan inflamasi dengan melawan peningkatan

permeabilitas kapiler dan menghambat aktivitas Dosis Dewasa Dosis Anak-anak PMN 5-60 mg/hari peroral dibagi dalam 2/4 dosis di tapering off selama 2 minggu begitu gejala membaik 0,05-2 mg/kgBB peroral peroral dibagi dalam 2/4 dosis di tapering off selama 2 minggu begitu gejala membaik Tabel 1.2 Obat Kortikosteroid Selain deksametason dapat digunakan metilprednisolon dengan dosis setara. Kelebihan obat ini ialah efek sampingnya lebih sedikit dibandingkan dengan deksametason karena termasuk long acting, sedangan deksametason termasuk medium acting. Bila tappering off yang dilakukan tidak menghasilkan perbaikan kondisi pada pasien, dapat dipikirkan faktor lain, seperti penggunaan antibiotik yang sedang diberikan mungkin dapat menyebabkan alergi baru, atau penyebab SJS pada pasien tersebut adalah akibat infeksi atau penyebab lain. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi dapat menyebabkan penurunan imunitas, sehingga pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah infeksi harus diberikan. Antibiotik yang dipilih harus yang jarang menyebabkan alergi secara empiris, berspektrum luas, bersifat bakterisidal, dan sedikit atau tidak bersifat nefrotoksik. Obat yang dapat dipilih misalnya ciprofloxacin 2 x 400 mg iv, klindamisin 2 x 600 mg iv, atau seftriakson 2 g iv sehari sekali. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet rendah garam dan tinggi protein.1 Dari beberapa studi diketahui pemberian Intravenous Immunoglobulin (IVIG) dengan dosis lebih dari 2 g/kgBB dapat meningkatkan angka harapan hidup penderita. Setiap peningkatan dosis 1 g/kgBB dapat meningkatkan angka harapan hidup 4.2 kali lipat lebih banyak sehingga pemberian IVIG dapat dipertimbangkan.2 Selain penatalaksanaan reaksi alergi dengan kortikosteroid, prinsip pengelolaan penderita sindrom stevens-johnson adalah : 1 1. Penggantian cairan tubuh yang hilang; dapat diberikan Dekstrose 5% : NaCl 0,9% : RL = 1 : 1 : 1, diberikan setiap 8 jam sekali. Bila dalam 2

hari belum ada perbaikan, dapat diberi transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. 2. Nutrisi yang mendukung dan adekuat; pemberian kortikosteroid bersifat katabolik sehingga pemberian nutrisi yang adekuat membantu proses penyembuhan dari pasien SJS. Pada kasus dengan purpura luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg sehari iv. 3. Rawat luka; meski terapi topikal tidak sepenting terapi sistemik, pada daerah erosi dan ekskoriasi dapat diberikan krim sulfodiazin-perak. Untuk lesi di mulut dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine gargle. Untuk bibir yang biasanya kelainannya berupa krusta tebal kehitaman dapat diberikan emolien misalnya krim urea 10%. Debridement tidak dilakukan pada hampir seluruh kasus karena epidermis yang mati dapat berfungsi sebagai barrier infeksi dan sebagai jaringan untuk regenerasi. 4

X.

KOMPLIKASI Komplikasi yang tersering adalah bronkopneumonia. Komplikasi yang

lain adalah kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit, dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan. Bila terjadi infeksi dapat menyebabkan sepsis. 1

XI.

PROGNOSA Bila ditangani secara cepat dan tepat prognosis cukup memuaskan.

Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat menyebabkan kematian.1 Dapat digunakan nilai SCORTEN untuk menggambarkan prognosa sindrom ini sehingga dapat diperkirakan besarnya resiko kematian.
SCORTEN Individual Score SCORTEN Prediksi mortalitas

Parameter Usia > 40 tahun Malignansi Takikardia (>120/min) Epidermolisis >10% Serum urea >10 mmol/l Serum glukosa >14 mmol/l bicarbonate >20 mmol/l Yes = 1, No = 0 Yes = 1, No = 0 Yes = 1, No = 0 Yes = 1, No = 0 Yes = 1, No = 0 Yes = 1, No = 0 Yes = 1, No = 0

(jumlah individual score) 0-1 2 3 4 >5

(%) 3.2 12.1 35.8 58.3 90

Tabel 1.3 SCORTEN Parameter untuk menentukan prognosis dan mortalitas. 2

BAB II LAPORAN KASUS


I. IDENTITAS PASIEN Nama Umur Jenis Kelamin Agama Status Menikah Pekerjaan Suku Bangsa Alamat II. ANAMNESIS 1. Keluhan Utama Badan melepuh, perih di dalam mulut seperti sariawan. 2. Riwayat Penyakit Sekarang Enam hari sebelum pasien MRS, pasien sempat mengunjungi RS untuk melakukan cabut gigi. Pasien diberi obat penghilang rasa sakit dan rawat jalan setelah giginya dicabut. Setelah itu pasien tidak mengeluhkan apa-apa hingga 5 hari kemudian terasa panas terbakar di dalam mulut disertai kulit melepuh, utamanya di tangan, kaki, dan dada. Pasien tidak mengeluh sesak napas namun merasa kesulitan dalam menelan. Pasien mengeluh merasa lemas dan sedikit demam sejak 2 hari SMRS. Pasien mengaku tidak memiliki riwayat alergi baik terhadap makanan maupun obat sebelumnya. 3. Riwayat Penyakit Dahulu Pasien tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya. : Ny. Sati : 45 tahun : Perempuan : Islam : Menikah : Ibu rumah tangga : Jawa : Jl. Dr. Soebandi 45 Jember

4. Riwayat Pemakaian Obat Natrium diklofenak. 5. Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada yang menderita sakit yang sama. III. . PEMERIKSAAN FISIK 1. Keadaan umum 2. Kesadaran 3. Kepala/leher : Lemah : composmentis : Mata terdapat konjungtivitis , bibir edema, mukosa mulut (R. Buccal sinistra) terdapat ulserasi kemerahan dengan dasar bersih, berukuran 5 mm, ulserasi 2 mm terdapat di mukosa nasal. 4. Thorak : Jantung : Dalam batas normal Paru-paru 5. Abdomen 6. Ekstremitas 7. Genetalia Status Lokalis Didapatkan makula hiperpigmentasi disertai bula pada regio thorakalis. Terdapat bula disertai erosi dan krusta di regio cruris dextra et sinistra dan regio antebrachii dextra et sinistra. Pada regio labialis didapatkan edema dan eritema, disertai ulserasi pada mukosa buccal sinistra dan nasal. Konjungtivitis juga tampak pada mata. : Dalam batas normal : Dalam batas normal : AH +/+ Oe -/: Dalam batas normal

Status General

(a)

(b)

(c)

(d)

Gambar 2.1 (a) tampak ulserasi pada regio buccal sinistra berdiameter 5 mm, (b) makula eritematous diserta bula pada extremitas superior, (c) ulserasi disertai krusta kehitaman pada regio cruris dextra, dan (d) makula eritematous tersebar di regio antebrachii sinistra. IV. RESUME Seorang wanita, 45 tahun datang dengan keluhan seluruh badan melepuh, rasa perih terbakar di dalam mulut. Enam hari sebelum MRS penderita cabut gigi dan diberi obat penghilang rasa sakit. Pasien meminum obat tersebut sepulang dari RS setelah merasa nyeri pada giginya. Akan tetapi keesokan harinya penderita merasa gatal-gatal di seluruh tubuh, demam, dan merasa tidak enak badan (nggreges). Dua hari sebelum MRS seluruh kulit penderita melepuh (timbul gelembung berisi cairan) secara bersamaan. Mata penderita terasa pedih dan panas, serta mulut terasa perih seperti terbakar dan sulit menelan.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis dalam batas normal, status lokalis didapatkan makula hiperpigmentasi disertai bula pada regio thorakalis. Terdapat bula disertai erosi dan krusta di regio cruris dextra et sinistra dan regio antebrachii dextra et sinistra. Pada regio labialis didapatkan edema dan eritema, disertai ulserasi pada mukosa buccal sinistra dan nasal. Konjungtivitis juga tampak pada mata.

V. DIAGNOSIS KERJA Sindrom Stevens-Johnson VI. DIAGNOSA BANDING NET, Pemfigus Vulgaris VII. PENATALAKSANAAN Umum : a. diduga kausa SJS b. c. d. Medikamentosa : a. Sistemik Kortikosteroid: Deksametason intravena dengan dosis permulaan 6 x 5 mg sehari selama 3 hari. Hari ke-4 dosis diturunkan menjadi 5 x 5 mg, hari ke-5 menjadi 4 x 5 mg, hingga hari ke-8 obat diganti menjadi prednison oral 20 mg/hari. Tappering off dilakukan hingga akhir minggu ke-2. Minggu ke-3 kondisi pasien sudah membaik sehingga pemberian kortikosteroid dapat dihentikan dan pasien KRS. Pasien juga diberikan antibiotika sebagai profilaksis, yaitu Gentamisin 2x80 mg selama 7 hari Penggantian cairan tubuh yang hilang Nutrisi yang mendukung dan adekuat Rawat luka Menghentikan konsumsi obat yang

b. Terapi topikal Untuk lesi di mulut diberikan kenalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosif diberikan sofratulle. Lain-lain : Konsul dokter spesialis mata dan THT VIII. PROGNOSIS Dubia

DAFTAR PUSTAKA
1. Djuanda, A. 2007. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta : FK UI 2. Harr, T., French, L. 2010. Toxic Epidermal Necrolysis and Steven-Johnson Syndrome. Orphanet Journal of Rare Disease.Vol 5:39. 3. Harsono, A. 2006. Sindroma Steven Johnson: Diagnosis dan Penatalaksanaan. Surabaya: Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga RSU dr. Soetomo Surabaya. 4. Lehloenya, R. 2007. Management of Steven-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Current Alergy and Clinical Immunology. Vol. 20(3): p.124-128.