HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA Qu es?

Se trata de un prolapso de vsceras abdominales en una cavidad pleural a travs de un foramen diafragmtico postero-lkateral (foramen de Bachdalek), que representa un conducto pleuro-peritoneal. Es un defecto de nacimiento que ocurre cuando el diafragma, el cual separa el abdomen del trax, no se forma completamente. Al existir una abertura u orificio en esta estructura hace posible el paso de las vsceras abdominales (estomago, intestino, bazo e hgado) hacia la cavidad del pecho comprimiendo e impidiendo tanto el crecimiento como el desarrollo normal de los pulmones produciendo hipoplasia pulmonar.

Por qu se produce? En la fase embrionaria las cavidades pleurales estn comunicadas con la abdominal por canales pleuro-peritoneales. Normalmente estos canales se cierran por la fusin del septum transversum (lamina gruesa de tejido mesodrmico que se origina en el da 22 de la gestacin ocupando espacio entre la cavidad torcica y el saco vitelino, al avanzar la gestacin se convertir en parte del diafragma) con las membranas pleuro-peritoneales. La fusin tiene lugar en la 6 y 7 semanas, primero al lado derecho; despus, al izquierdo. La mayora de los casos estn relacionados con la desaparicin ms tarda del conducto pleuro-peritoneal izquierdo.

El feto no utiliza los pulmones para respirar es por eso que no supone ningn riesgo durante el embarazo; sin embargo despus del parto los pulmones necesitan respirar y obtener oxigeno y como estos no han podido desarrollarse completamente esto llevara a un problema conocido como insuficiencia respiratoria. Una vez estabilizado el problema de la respiracin se debe reparar el agujero del diafragma y poner a todos los rganos en su lugar.

FSTULA TRQUEO-ESOFGICA (FTE) Qu es? Es una conexin anormal entre el esfago (garganta al estomago) y la trquea (garganta a los pulmones). Es un defecto congnito, no se hereda. Cuando un recin nacido presenta FTE, el liquido que toma el recin nacido se pasa por la conexin anormal el esfago a la trquea, y el aire puede pasar al estomago. Puede causar neumona, asfixia y hasta la muerte, se considera una emergencia quirrgica. El 80% de las FTE van asociadas con Atresia esofgica.

Qu es la Atresia esofgica? Es una malformacin del esfago, se debe a una falla en la canalizacin del esfago que ocurre en la octava semana despus de la concepcin. Presenta un esfago con dos segmentos: el segmento superior se conecta con la garganta y termina en un saco ciego y el segmento inferior presenta un extremo superior cerrada y otro inferior que se conecta al estomago. No se contactan entre s.

Existen 3 formas: 1. Fstula traqueo-esofgica distal con atresia esofgica: la porcin esofgica superior termina en saco ciego; la porcin inferior tiene una comunicacin fistulosa con la trquea (ms del 90%). 2. Fstula traqueo-esofgica proximal con atresia esofgica: la porcin superior del esfago est comunicada con la trquea a travs de una fstula; la porcin inferior tiene un saco ciego por arriba, y est normalmente comunicada con el estmago por abajo (cerca del 1% de los casos). Fstula traqueo-esofgica sin atresia esofgica: fstula entre esfago y trquea (forma en H, cerca del 5% de los casos).

3.

Consecuencias: En el feto la atresia esofgica impide el paso normal de lquido amnitico al tubo digestivo, con la consecuente acumulacin excesiva de lquido en el saco amnitico (poli hidramnios). En el recin nacido el saco esofgico superior ciego tiende a llenarse con mucus, el que es aspirado va laringe.

ESTENOSIS CONGNITA DEL PILORO Qu es? Es un estrechamiento del ploro, la abertura que va del estomago al intestino delgado. Normalmente el alimento pasa de manera fcil desde el estomago hacia la primera parte del intestino delgado a travs de una vlvula llamada ploro. En la estenosis pilrica los msculos del ploro se engruesan. Esto impide que el estomago vace su contenido en el intestino delgado. Se manifiesta dentro de los primeros 6 meses de vida predominantemente en varones. Puede llevar a una alcalosis hipocloremica.

Tratamiento Se necesita una ciruga para separar los msculos sper desarrollados que consisten en realizar un corte en el musculo pilrico hasta la mucosa, la capa interna del estmago, aliviando de esta manera la obstruccin. No se quita ningn tejido ni se abre el revestimiento del estmago. Con el tiempo, el msculo pilrico regresa a su tamao normal.

ATRESIA O ESTENOSIS CONGNITA DEL INTESTINO Es la falta de formacin completa de una porcin del conducto intestinal. No permite el paso del contenido estomacal Sucede con mayor frecuencia en el leon. Tambin puede ocurrir en el duodeno, el yeyuno, o en el colon. El diagnstico se puede hacer mediante un ultrasonido durante el embarazo o puede observarse durante el primer o segundo da de vida. Aparece un aumento de distensin abdominal (inflamacin), el infante no evaca las heces (defeca) y, por ltimo, vomita las comidas. No se conoce la causa de la atresia intestinal.

Atresia duodenal: Ocurre en 1 de cada 2500 nacidos vivos Puede ser intrnseca o extrnseca: La anatoma de las anomalas intrnsecas vara desde la atresia que es la obstruccin completa de la luz intestinal con poca o ninguna conexin entre las partes proximal y distal del intestino, hasta la estenosis que es la obstruccin incompleta con un pequeo orificio en un diafragma o en una membrana. Los lactantes con obstruccin duodenal completa, durante el primer da de vida, presentan vmitos biliares persistentes y poca o ninguna distensin abdominal. La atresia y estenosis duodenal se deben a una afeccin en la cual el duodeno no se desarrolla correctamente, caracterizada por obstruccin incompleta de la luz intestinal con un pequeo orificio en un diafragma o membrana, impidiendo que el contenido del estomago pase al intestino. Durante la tercera semana del desarrollo embriolgico, la segunda parte del duodeno da el cordn pancretico y biliar que va a guiar la formacin del sistema hepatobiliar y pancretico. Simultneamente el duodeno pasa de una fase slida a una fase donde se restablece el lumen entre la octava y dcima semana. Es en este periodo embriolgico donde se presentan las atresias y las estenosis.

Tipos de atresia duodenal: Atresia con membrana. Lo que ocluye el paso del alimento es una membrana. Los dos extremos del duodeno se unen mediante un cordn fibroso. No existe el cordn entre los dos extremos y por lo tanto estn completamente separados Sntomas: Vmito temprano en grandes cantidades, continuo, incluso cuando el lactante no ha sido alimentado por varias horas. Ausencia de orina despus de las primeras micciones y de movimientos intestinales despus de las primeras deposiciones del meconio. Tambin hay distensin en la parte superior del abdomen. En el 50% se presenta ictericia, con aumento de bilirrubina.

DUPLICACIONES Pueden presentarse desde el esfago hasta el ano, ms comunes en leon y yeyuno. Se observan como formaciones esfricas o tubulares adosadas al tubo digestivo; pueden estar aisladas del lumen (quistes entricos), o bien comunicadas con l, formando divertculos. Las duplicaciones pueden ser asintomticas, o causar obstruccin intestinal o intususcepcin.

DIVERTCULO DE MECKEL Qu es? El divertculo de Meckel es un pequeo saco ciego presente en el intestino delgado tras el nacimiento. Es un rgano vestigial del conducto vitelino (onfalomesentrico), y es la malformacin ms frecuente del tracto gastrointestinal. Est presente en aproximadamente un 3% de la poblacin

Por qu se produce? Ocurre cuando la unin entre el intestino y el cordn umbilical no se cierra completamente durante la evolucin fetal. Esto conduce a la formacin de una pequea bolsa en el intestino delgado llamado divertculo de Meckel. Comnmente no causa ningn problema sin embargo en algunos pacientes se pueden infectar (diverticulitis) causando una obstruccin o sangrado en el intestino.

Cules son los sntomas? El sntoma ms comn de la diverticulitis de Meckel es un sangrado indoloro por el recto; las heces pueden contener sangre fresca o tener apariencia negruzca y similar a la brea. Malestar abdominal o dolor que va de leve a severo

Los sntomas con frecuencia se presentan durante los primeros aos de vida, pero pueden no comenzar hasta la adultez.

Tratamiento El tratamiento del divertculo de Meckel implica la reseccin de la porcin comprometida del intestino delgado. Los sntomas se confunden a menudo con los de la apendicitis, descubrindose el divertculo de Meckel solamente despus de que la ciruga ha comenzado.

ANEXOS: HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA

De izquierda a derecha. En esta imagen se muestra cmo es que se ven los rganos normalmente. En el siguiente se observa el agujero que no se termino de cerrar en el diafragma. Y en el ltimo se muestra el paso de los rganos hacia la cavidad torcica por el agujero en el diafragma.

En esta imagen podemos observar al septum transversum que es una lamina gruesa de tejido mesodrmico originado en el da 22 de la gestacin (luego formara parte del diafragma) el cual normalmente se una al pliegue pleuro peritoneal para terminar de formar el diafragma.

En esta imagen podemos observar la reparacin que se debe hacer para tratar la hernia diafragmtica congnita. FSTULA TRQUEO-ESOFGICA

Aqu podemos observar una imagen en donde nos muestra como se forma una fistula.

La imagen nos muestra los tres tipos de fstula trqueo-esofagica.

ESTENOSIS CONGENITA DEL PILORO

Aqu nos muestra una imagen clara de cmo se forma la estenosis pilrica.

Esta imagen nos muestra como queda los msculos sper desarrollados del estomago luego de una ciruga

BIBLIOGRAFIA http://www.pedisurg.com/spanishpedisurg/sp-AtresiaIntestinal.htm http://www.medicinafetalbarcelona.org/clinica/cirugia-fetal/enfermedades-fetales/herniadiafragmatica-congenita_es.html http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000234.htm http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/AnatomiaPatologica/04Digestivo/4malformac.ht ml#fistula