Dra. Rosa Herrera, Dr.

Guido Mazzinari

Servicio de Anestesia Reanimacin y Tratamiento del Dolor Consorcio Hospital General Universitario de Valencia

MIASTENIAGRAVIS

MIASTENIA:FISIOPATOLOGA
ENFERMEDADAUTOINMUNE

R.Ac

R.Ac

R.Ac

Ac anti-Ach R.Acetilcolina < Sensibilidad a Ach

Incidenciaanual0,4/100.000. Todaslasrazas. Afectamsmujeres. Disminucindeamplituddelpotencialaccin.Fallodetransmisiny disminucindepotenciamuscular. Debilidad yfatigabilidad demsculosesquelticosvoluntarios.

Inmunopatognesis deMiastenia
Desencadenante de respuesta inmunolgica: TIMO
1. Timo: 65% hiperplasia de timo, jvenes. 10-30% timoma, personas mayores. 2. 3. Enfermedades autoinmunes Tiroiditis Enf. De Graves Artritis reumatoide Lupus eritematoso Alteraciones de piel Circunstancias que exacerban. Hipertiroidismo Hipotiroidismo Infeccin ocular Tratamiento farmacolgico (Aminoglucsidos, antiarrtmicos,etc.) 4. Circunstancias que interfieren con la terapia TBC Diabetes lcera pptica Hemorragia digestiva Enfermedad renal HTA Asma Osteoporosis

MIASTENIAdeladulto
ClasificacindeOsserman yGenkins (1971):severidadclnica
GrupoI:Miasteniaocular(20%)
Musculaturaextrnsecaocular:diplopia yptosis Msculoorbiculardeprpados.

GrupoII: IIa)Miasteniageneralizadaleve(40%).
Parescraneales Msc.oculares:diplopia yptosis.

MusculaturaproximaldEESSyEEII. Musculaturarespiratoriarespetada
Buenarespuestaaltratamiento.

IIb)Miasteniageneralizadamoderada(28%).
Formabulbar:disfagia,disfonia,disartria,dificultadparalamasticacin
Msc.Faciales:sonrisavertical. Respetalamusculaturarespiratoria.

Tratamientopocoeficaz

GrupoIII:Miasteniaagudafulminante;rpidaafectacindela
musculaturabulbar,esquelticayrespiratoria(8%).

GrupoIV:Miasteniaseveratarda;desarrollanenfermedadgravetrasunaformaleveomoderada.

TratamientodeMiasteniaGravis
Mortalidadcasinula. Morbilidadsecundariaamedicacin.
Tabla IV Tratamiento de miastenia gravis

MiasteniayAnticolinestersicos
Tabla V: Anticolinestersicos

Favorecenlatransmisinnmalaumentar ladisponibilidaddelaAc enla placamotora.

1.Msutilizado:piridostigmina , v.o (Mestinon).Inicio tratamiento: 30min.previaingesta,30 60 mg/8hhastamx 120mg/da. Duracinde4h. 2.Neostigmina (Prostigmina):i.m o i.v.Lasequivalenciasson15 mg vaorala0,5mg vai.v. 3.Edrofonio:accininmediata. Test diagnstico 4.Ambenonio:pocoempleado, Broncorreaycefaleaseveras.

Efectos secundarios Lagrimeo Salivacin Bradicardia Hipotensin Aumento de secreciones bronquiales Midriasis Cefalea Aumento de motilidad intestinal Convulsiones

Dosis excesiva: crisis colinrgica Salivacin Sudoracin Calambres Miccin urgente Fasciculaciones Debilidad muscular Miosis Bloqueo n-m por despolarizacin permanente

MiasteniayAnticolinestersicos
Diagnstico diferencial
Edrofonio Crisis miastnica Mejora Crisis colinrgica Empeora

Factores desencadenantes de crisis miastnica Anestesia Traumatismo Ciruga Parto Infeccin Medicaciones Tratamiento crisis miastnica otras Insuficiencia respiratoria y disfagia
1. 25 mg piridostigmina en 100 ml dextrosa 5%. Dosis inicial: 2 mg/hora Dosis mantenimiento:0,5-1 mg/hora Dosis mxima: 4 mg/hora 2. Plasmafresis/Ig e.v.

MiasteniaeInmunoterapia
TablaVI.Inmunosupresores
Dosis PREDNISONA Indicaciones 1.MG generalizada 2.Edad: 14 a 50-60 aos 3.No respuesta satisfactoria a AntiC. 4.Timoma
AZATIOPRINA

Inicio efecto 2-3 semanas

Mximo efecto 3-6 meses

Efectos Aumento peso Presin arterial Glucosa Electrolitos Cambios oftalmicos Densidad sea Leucopenia Anemias Alt. Heptica Alt. plaquetas Presin Alt. Renales Control niveles

15-20 mg/da Incrementos hasta 60 mg Cambio pauta alternante

2-3 mg/da Dosis total 100-250 mg/da

3-12 meses

1-2 aos

CICLOSPORINA

5 mg/kg/da en 2 dosis Total dosis de 125200 mg 2 veces/da

2-12 semanas

3-6 semanas

MiasteniaeInmunoterapia Plasmafresis
Recambiodeanticuerpos. Indicaciones 1. Situacionesgravesquerequierenunarpidamejora.Efectotemporal (semanas). 2. Previatimectoma. 3. Crisismiastnica

Inmunoglobulinas
Supresindeanticuerpos. Indicaciones:lasanteriores Deeleccinporrpidamejora,temporal(semanasameses) ymenormorbilidad. Dosis:400mg/kg/dadurante5das.

MiasteniayTratamiento
Timectoma quirrgica Abordajeabiertotranscervical otrasesternotoma.PosibleconVATS

Indicaciones Deeleccin:M.generalizada,enlahiperplasiatmica oeltimoma. Nuncadeurgencia.Requierepreparacinpreoperatoria. Mortalidadperioperatoria casinula.

Miasteniagravis yAnestesia
Valoracinpreoperatoria
Exmen clnicoydelaboratorio. Gradodemiastenia. Tratamientoprevioespecfico. Estudioradiolgico. RNM,TAC. Pruebasdefuncintiroidea. Electromiograma. Pruebasdefuncinrespiratoria. Estadodenutricin. Apoyopsicolgico. INTERCONSULTAANEUROLOGA

Miasteniagravis yAnestesia
Retiradapreoperatoria delanticolinestersico ?

EnM.generalizadasoenpacientesdependientes NO sesuspende. EnclaseIIIA SI seretiranparaganarsensibilidadyreducirefectosvagales.

Miasteniagravis yAnestesia
Retiradapreoperatoria delcorticoide? NO sielpacientelotomadiariamente.

administrar

Dosisdehidrocortisona100mg antesdeciruga,continuar vai.v /8hhastavaoral.

Miasteniagravis yAnestesia
ACTITUDANESTSICA 1. Resistentesarelajantesdespolarizantes.
2. Sensiblesarelajantesnodespolarizantes. 3. Sensiblesabenzodiacepinas,halogenados,opioides, hipnticose.v.,anestsicoslocalessteres 4. Riesgoelevadodeinsuficienciarespiratoria.

Miasteniagravis yAnestesia
Premedicacin Cirugaprogramadademaana. Apoyopsicolgico. Benzodiacepinas vo,dosisajustadaaclnica. Atropina. Monitorizacinnocruenta/cruenta TOF

Agentes Anestsicos

Miasteniagravis yAnestesia
RELAJACINMUSCULAR

PacientesconT4/T1ratio<0,9requerimientosmenores

TITULARDOSIS

Miasteniagravis yAnestesia
AnestesiageneralRELAJANTENEUROMUSCULAR?
Tabla VII Frmacos que interfieren con la relajacin muscular.

Miasteniagravis yAnestesia
Relajantesmusculares(RM)

RMdespolarizantes (RMD)ynodespolarizantes (RMND) NO est contraindicada Respuestaimpredecible

Dosisrelajantesedosificarespectoalarespuestaobtenidaconla monitorizacindelatransmisinneuromuscular. Reversindelbloqueoprevioconocimientodelapautade anticolinestersicos.

Miasteniagravis yAnestesia
TCNICASREGIONALES

ALamidas Ajustardosis noexentasderiesgos

POSTOPERATORIO

Miasteniagravis yPostoperatorio
Tabla VIII. Factores de riesgo predictivos de VAM tras timectoma (Leventhal) Duracin de MG > 6 aos 12 ptos Enfermedad respiratoria crnica 10 ptos Dosis de piridostigmina 48 horas antes de la intervencin > 750 mg/da 8 ptos Capacidad vital preoperatoria <2,9 L 4 ptos 34-13 puntos: VAM < 10 puntos: extubacin en quirfano

Analgesia 1. Narcticos:dosismenores. 2. Locorregional.

Miasteniagravis yEmbarazo
Cursovariableeimpredecible. Exacerbacionesmsfrecuentesenprimertrimestrey/oenlos10das postparto. Desaconsejar enMGgeneralizada. Noprogramarcesrea,MGnoafectaalcursodelparto. Incidenciadecesrea6%. Anestesiaregional,cona.l tipoamidas. Lactanciaposible,pasodeanticolinestersicos despreciable.

MIOPATAS

AnestesiayMiopatas
Riesgoanestsicodifieresegntipodemiopata . CLASIFICACION Miopatas hereditarias: Distrofiasmusculares(enfermedadesdeDuchenne,Becker ySteinert) Miopatas congnitas Canalopatas (miotonas congnitas,paramiotonas,parlisis hipopotasmicas ohiperpotasmicas) Miopatas adquiridas: Miopatas txicas,enespecialmedicamentosas Miopatas inflamatorias Miopatas endocrinas

Miopatas:evaluacinanestsica
1.Riesgorespiratorio:lesinlentamenteprogresiva,detiporestrictivo. PFR Polisomnografa Rx ,TCtorcica,estudiodetransferenciamonxido Gasesarteriales EvitarVAMpostoperatoriaprolongadaylascomplicaciones respiratoriasporinfeccin. 2.Riesgocardaco Distrofiamuscularymiocardiopata grave: Ecocardiografa anual ECGyHolter:trastornosdeconduccinehiperexcitabilidad 3.Apreciardeformaciones,gravedadlesionesmusculares,trast. deglucin. 4.Riesgodehipertermiamaligna(HM):Centralcore disease

ESTRATEGIAANESTSICAENFXDELTIPODE MIOPATA

1.DistrofiamuscularesdeDuchenne ydeBecker
Evolucinprogresivahacialagravedad. AusenciaoinsuficienciadeDISTROFINAensarcolema. DISTROFIADEDUCHENNE >conocidayfrecuenteennios. Varones(ligadacr.X)desdequeempiezanacaminar. Afectaam.esquelticosyalm.cardacoconreduccindecapacidadvitaly miocardiopata dilatada,trastornosritmoyconduccin. NoexisteningunarelacindirectaentrelasD.muscularesylaHM. Succinilcolina contraindicadayHalogenadosdesaconsejados. Curaresnodespolarizantes NOcontraindicados,precisanmonitorizacin. Anestesialocorregional posiblesinrestriccin. Anteunparocardacoquenotieneporcausaunahemorragiaounahipoxia, pensarenhiperpotasemia porrabdomilisis.
Useof remifentanil and propofol without muscle relaxant combined with intrathecal morphine in children with Duchennes musculardystrophy undregoing spinal surgery.JMed liban,2008jul sep;56(3):1814.

D.MIOTNICADESTEINERT
Esla>frecuentedemiopatas deladulto(3040aos).

Prevalencia 1/25000Europa.Transmisindominante,noligadaalsexo.
Defectodeungenencr.19. Formaneonatalconhipotona. Clnica:debilidadmuscular,catarata,trast.cardacos,diabetestipo2, hipogonadismo,lesinSNC. Investigarfactoresdesencadenantesdecrisismiotnica:necesario monitorizarT centralycorregirhipotermia;evitarescalofro postoperatorioyprostigmina,estimulacion electrica. NoexisterelacindirectaentreD.miotnica ylaHM. Succinilcolina est contraindicadaporriesgodemiotona generalizada. Halogenadosnorecomendadosporlosescalofros. Hipersensibilidadaagentesanestsicosi.v.yaopiceos,que requierentitulacin. Curarizacin monitorizada,riesgodeinsuficienciarespiratoria

D.MIOTNICADESTEINERT

Anestesialocorregional sinopiceos. Embarazoagravalamiopata. Complicacionesobsttricaspotenciales(abortos, amenazadeparto,presentacindenalgas, hemorragiadelparto,atonauterina). PostoperatorioUCI.

Anesthesia and myotonic dystrophy (Steinert ssyndrome).The roleof total intravenous anesthesia with propofol,cisatracurium and remifentanyl.Case report. Minervaanestesiol 2007;73:4759.

MIOPATASCONGNITAS Desdenacimiento. Anomaladeestructuramuscular:miopata dencleos centralesodeejecentral(centralcore disease). Hipotonainfantil,graveeins.respiratoria. AsociadaaHM. Todoslospacientesyfamiliares(afectadosono)estn expuestosaHM. MutacindelaparteCterminal delaprotenacanalicular RYR1(Nterminal enHM).

MIOPATASMETABLICAS Deficienciasenzimticas queafectanavasmetablicasque generanenergaenmsculo. 3grupos: 1.Enzimasdegluclisis (glucogenosis):milisis poresfuerzo Noexcluirunatcnicaanestsica. 2.oxidacin(df. carnitina palmitoiltransferasa (CPT)): milisis poresfuerzoyporayunoenadolescentesy jvenes. Administrarsuplementoglucdico. Noexcluirunatcnicaanestsica. 3.Cadenarespiratoria(miopata mitocondrial). Intoleranciaalesfuerzo. Noexcluirunatcnicaanestsica.

CANALOPATAS Disfuncindecanalesinicosdeclulasmusculares. 1.Canalesdecloro(genCLCN1):miotonas congnitasno distrficas,enf.DeThomsen yBecker. Precaucin:evitardesencadenarunamiotona. 2.CanalesdesodioTTX(genSCN4A):sndromedeparlisis hiperpotasmica. 3.Canalesdecalciodependientesdelvoltajeysensiblesa dihidropiridina (genCACNL1A3):parlisis hiperpotasmica,parlisisperidicafamiliar,sd de Westphal. Cursancondebilidadmuscular,noexponenariesgovital. MANEJOSIMILARAD.STEINERT

MIOSITIS Afeccionesadquiridascondestruccindefibras muscularesylesininflamatoriadeltejidointersticial. Orgen autoinmune otxico. Corticoterapia Precauciones: 1. Gradodelesinmuscular:excluircuraredespolarizante y halogenado. 2. Suplementodecorticoidesenfx delestrsquirrgico. MANEJOSIMILARMIASTENIAGRAVIS

Miopatias yAnestesia
TECNICASREGIONALES

HIPERTERMIAMALIGNA

HIPERTEMIA MALIGNA

QU ES?
Estadodehipercatabolismo paroxsticode msculosestriados,inducidoporagentes anestsicoshalogenadosysuccinilcolina en personasconanomalamuscularfamiliar.

HIPERTEMIAMALIGNA

HerenciaAutosmicaDominante(>50%). Anestsicosvoltilesysuccinilcolina. Malfuncionamientodelmetabolismodel calcioenelmsculo.

HIPERTERMIA MALIGNA
Incidenciaexactadesconocida EnEspaa,enlapoblacinautctona,rarsima(1:14000 actosanestsicosenniosy1:40oooenadultos) 50%delospacientesonpacientespeditricos(aunque casosdescritosdesdelos2meseshastalos70aos) 2/3pacientessusceptiblesHMmanifiestanelsndromeal administrarlaprimeraanestesiageneralyel1/3restante enanestesiasposteriores. 1,9%desarrollanHMenpostoperatorio.

ETIOPATOGENIAY FISIOPATOLOGIA
Golpedecalor. Actividadfsica extenuante.

Halogenados. Succinilcolina.

Receptorde RianodinaRYR1
Receptor Dihidropiridna

YENQUIRFANO?

DIAGNSTICOPRECOZY TRATAMIENTO

HM
Mortalidad510%.
Tabla2.Caractersticasclnicasdelahipertermiamaligna.
Presentacin Precoz Clnica Espasmodemaseteros Taquipnea Calentamientoyagotamientodel contenedordecalsodada Taquicardia Frecuenciacardaca irregular Hipertermiaaltacto Cianosis Desaturacin sanguneadelcampo quirrgico Ritmocardacoirregular Rigidezmuscular Hemorragiamantenida Coluria Oliguria Ritmocardacoirregular Cambiosen monitorizacin Hiperventilacin IncrementoEtCo2 Arritmias OndasTpicudasenECG Cambios bioqumicos AumentoPaCO2 Acidosis Hiperkaliemia

Intermedia

Hipertermia Desaturacin

Hiperkaliemia AumentoCPK Mioglobinuria

Tarda

Arritmias OndasTpicudasenECG

Hiperkaliemia

Analtica sangunea Hipoxemia Hipercapnia Acidosis respiratoria y metablica Hiperpotasemia Mioglobinemia ymiogloburia Hipertransaminasemia, creatinfosfoquinasa Alteracin de coagulacin

Complicaciones tardas Edema pulmonar edema cerebral con convulsiones Ceguera parlisis o coma insuficiencia renal aguda i CID

HM:diagnstico
1. Difcil y desapercibida en pacientes fenotpicamente Prueba diagnstica: test de contraccin normales. con cafena y halotano (TCCH). 2. Sospecha Estrabismo Tabla 3 Centros de referencia europeos sobre la HM Ptosis ocular Hernias Cifoescoliosis Artrogriposis Miopata central del core Parlisis familiar hipokalimica Sndrome marfanoide Mitocondriopatas Golpe de calor Rabdomiolisis inducida por ejercicio Alteraciones ECG Aumentos no justificados de CPK

Criteriosdiagnsticos

TablaI.Criteriosdiagnsticos.Larachetal.Anesthesiology1994,80:771779.

TablaII.SusceptibilidadaHM

HM:diagnsticodiferencial

Cuadrosclnicoshipermetablicos 1. Sd neurolpticomaligno. 2. Crisistirotxica. 3. Feocromocitoma. 4. EnfermedaddeLuft (mitocondromiopata). 5. Hiperkaliemia severaorabdomiolisis tras exposicinaanestsicosendistrofinopatas. (Duchenne oBecker)

HM:tratamiento
1. 2.

Diagnsticoprecoz Tratamientodecomplicacionessintomticas.

3.

Tratamientoetiolgicoespecfico:dantroleno sdico

HM: dantroleno
Dantroleno sdico(DS):Dantrium oDantrolen (Procter and gamble Pharmaceuticals).
Dantrolen iv, disponible en CHGUV. 1 vial= 20 mg DS y 3g manitol, liofilizado Disolver 1 vial en 60 ml de agua Cajas de 24 viales(12 liofilizado y 12 disolvente) Mala disolucin dedicacin exclusiva de una persona
PREPARACIN DIFICULTOSA

Dantrium vo Cps 25,50, 100 mg

HM:dantroleno
Inicio accin Pico max. Duracin accin < 5 iv 1 h iv 3 h iv 1-2h vo 4-6 h vo 8-9 h vo

Efectossecundarios
Taquicardia Labilidad PA Mareos, vrtigos Convulsiones Hematuria Incontinencia urinaria Diarrea o estreimiento

VERAPAMILO Depresinmiocrdica

Hepatitis aguda fulminante

Erupciones cutneas, prurito Mialgias

Protocolodeactuacinencasodehipertermiamaligna: preoperatorio.

Protocolodeactuacinencasodehipertermiamaligna: intraoperatorio.

Protocolodeactuacinencasodehipertermia maligna:postoperatorio.

Protocolodeactuacinencasodehipertermiamaligna

Miopatas yRiesgodeHM

SensibilidadHMymiopata: 1. pruebasdecontracturahalotanocafenapositivas osntomasconhalogenadosquerecuerdana crisisHM.

2. CPKfrecuente,noconstante,noespecfico.

SNDROMENEUROLPTICO MALIGNO

SNDROMENEUROLPTICOMALIGNO

Reaccinidiosincrtica altratamientoconfrmacos antipsicticos.

Incidencia0,010,02%.

Asociadoconcambiosderitmo,pauta,tipoo asociacindefrmacos.

PRDROMOS 66%7diasdeevolucion 16%24horas Confusin/Alteracin Hipertona Acinesia Automatismosbucales TC Sudoracin/Taquicardia

RIGIDEZMUSCULARGRAVE, TC 3840C Sudoracin Disfagia Incontinencia Alteracionesnivelde conciencia Mutismo Elevacinolabilidaden tensinarterial CPK

FISIOPATOLOGIA

SNM:DIAGNSTICODIFERENCIAL

Pruebascomplementarias TCcerebral PLparaLCR Rxtrax Txicosenorina

SNM:DIAGNSTICODIFERENCIAL

SNDROMESEROTONINRGICO

Linezolid

TRATAMIENTO sintomatico,BDZ,Clorpromazina

TratamientoSNM

J.R.Strawn,M.D.,P.E.Keck.Neuroleptic Malignant Syndrome.Am JPsychiatry 164:6,june 2007. Managing an effective treatment for neuroleptic malignant syndrome.Critical care 2007,11:R4.

MUCHASGRACIASY

SEGUIDATENTOSPORQUEAHORAHAYMS!!