Anda di halaman 1dari 4

LEUKIMIA MIELOID KRONIK

Leukimia mieloid kronik dibedakan dari leukemia akut berdasarkan progresinya yang lebih lambat. Sebaliknya leukemia kronik lebih sulit diobati. Leukimia kronik dapat dibagi secara luas menjadi kelompok mieloid dan limfositik. Leukimia mieloid kronik mencakup enam tipe leukemia yang berbeda, tetapi sejauh ini tipe yang paling umum adalah leukemia mieloid kronik yang disertai dengan kromosom Philadelphia (Ph).

Tabel. Klasifikasi leukemia myeloid kronik (CML) Leukimia mieloid kronik, Ph positif (CML, Ph+) (leukemia granulositik kronik, CGL) Leukimia mieloid kronik, Ph negating (CML, Ph-) Leukimia mieloid kronik juvenilis Leukimia netrofilik kronik Leukimia eosinofilik Leukimia mielomonositik kronik (CMML)

1. Leukimia Mieloid Kronik Philadelphia Positif Leukimia mieloid kronik (CML) merupakan penyakit kolonal sel induk pluripoten, dan digolongkan sebagai salah satu penyakit mieloproliferatif. Mencakup 15% leukemia, dan terjadi pada semua usia. Diagnosis CML dibantu oleh adanya kromosom Ph yang khas.

a. Gambaran Klinis Penyakit ini terjadi pada kedua jenis kelamin (rasio pria:wanita sebesar 1,4:1), paling sering terjadi antara usia 40 dan 60 tahun. Walaupun demikian, penyakit ini dapat terjadi pada anak, neonates, dan orang yang sangat tua. Pada sebagian besar kasus, tidak terdapat faktor predisposisi, tetapi insidensinya meningkat pada

orang-orang yang selamat dari pajanan bom atom di Jepang. Gambaran klinisnya antara lain: 1. Gejala-gejala yang berhubungan dengan hipermetabolisme, misalnya

penurunan berat badan, kelelahan, anoreksia, atau keringat malam. 2. Splenomegali hamper selalu ada dan seringkali bersifat massif. Pada beberapa pasien, pembesaran limpa disertai dengan rasa tidak nyaman, nyeri, atau gangguan pencernaan. 3. Gambaran anemia meliputi pucat, dispnea, dan takikardia. 4. Memar, epistaksis, menorhagia, atau perdarahan dari tempat-tempat lain akibat fungsi trombosit yang abnormal. 5. Gout atau gangguan ginjal yang disebabkan oleh hiperurikemia akibat pemecahan purin yang berlebihan dapat menimbulkan masalah. 6. Gejala yang jarang dijumpai meliputi gangguan penglihatan dan priapismus. 7. Hingga 50% kasus, diagnosis ditegakkan secara tidak sengaja dari pemeriksaan hitung darah rutin.

b. Temuan Laboratorium 1. Leukositosis biasanya berjumlah >50x109/l dan kadang-kadang >500x109/l. Spektrum lengkap sel-sel myeloid ditemukan dalam darah tepi. Jumlah netrofil dan mielosit melebihi jumlah sel blas dan promielosit. 2. Meningkatnya jumlah basofil dalam darah. 3. Biasanya ditemukan anemia normositik normokrom. 4. Jumlah trombosit, mungkin meningkat (paling sering normal), normal, atau menurun. 5. Skor fosfatase alkali netrofil selalu rendah. 6. Sumsum tulang hiperselular dengan predominasi granulopoiesis. 7. Kromosom Ph pada alalisis sitogenik darah atau sumsum tulang. 8. Vitamin B12 serum dan daya ikat vitamin B12 meningkat. 9. Kadar asam urat dalam serum biasanya meningkat.

c. Pengobatan

Pengobatan fase kronik Kemoterapi. Hidroksiurea bersifat efektif dalam mengendalikan penyakit dan mempertahankan hitung leukosit yang normal pada fase kronik, tetapi biasanya perlu diberikan seumur hidup. Regimen biasanya dimulai dengan 1,0-2,0 g/hari dan kemudaian menurunkannya tiap minggu sampai mencapai dosis rumatan sebesar 0,5-1,5 g/hari. Zat pengalkil busulfan juga efektif dalam mengendalikan penyakit tetapi mempunyai efek samping yang cukup berat dan sekarang disisihkan untuk pasien yang tidak toleran terhadap pemberian hidroksiurea. Alopurinol nseringkali dipakai di fase awal pengobatan untuk mencegah terjadinya serangan gout. Inhibitor tirosin kinase. Obat ini sekarang sedang diteliti dalam percobaan klinis dan tampaknya hasilnya menjanjikan. Zat STI 571 adalah suatu inhibitor spesifik terhadap protein ABL yaitu tirosin kinase dan mampu menghasilkan respons hematologic yang lengkap pada hamper semua pasien yang berada dalam fase kronik dengan tingkat konversi sumsum tulang yang tinggi dari Ph positif menjadi Ph negative. Obat ini mungkin menjadi pengobatan lini pertama pada CML, baik digunakan sendiri atau bersama dengan interferon atau obat lain. Interferon-. Biasanya digunakan bila jumlah leukosit telah terkendali oleh hidroksiurea dan saat ini merupakan obat terplih untuk fase kronik walaupun mungkin akan digantikan oleh inhibitor tirosin kinase. Regimen yang lazim digunakan adalah dari 3 sampai 9 megaunit yang diberikan antara tiga sampai tujuh kali setiap minggu sebagai injeksi subkutan. Tujuannya adalah untuk mempertahankan jumlah leukosit tetap rendah (sekitar 4x109/l). Transplantasi sel induk (SCT). Transplantasi ini dapat bersifat alogenik atau autolog. Transplantasi sumsum tulang (BMT) alogen adalah satu-satunya pengobatan kuratif CML yang tersedia. Hasilnya lebih baik bila dilakukan pada fase kronik dibandingkan fase akut atau akselerasi.

Perjalann Penyakit dan Prognosis CML biasanya memprlihatkan suatu respons yang sangat baik terhadap kemotrapi pada fase kronik. Ketahanan hidup rata-rata adalah 5-6 tahun.

Kematian biasanya terjadi akibat transformasi akut terminal atau perdarahan atau infeksi yang menyelingi. Dua puluh persen pasien dapat hidup hingga 10 tahun atau lebih. Pasien dapat dibagi ke dalam kelompok-kelompk prognositik berdasarkan usia, ukuran limpa, jumlahtrombosit, sel blas pada saat presentasi penyakit, dan mudahnya respons terhadap terapi; hal-hal tersebut hanya merupakan petunjuk kasar mengenai prognosis.

Sumber: A.V.Hoffbrand, J.E.Pettit, P.A.H.Moss. 2005. Hematologi, Edisi 4. Jakarta: EGC.