Anda di halaman 1dari 20

SOFT TISSUE SARCOMA I.

PENDAHULUAN Sarkoma adalah tumor yang berkembang dari jaringan mesenkimal, terdiri dari banyak subtipe. Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma) dan sarkoma tulang (bone sarcoma).1,2,3 Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan kelas dari tumor ganas yang tumbuh secara meluas dari jaringan konektif mesenkimal yang berasal dari mesodermal, bukan berasal dari tulang, parenkim, atau viseral. Perbedaan SJL dari karsinoma adalah berdasarkan asalnya yang dari jaringan konektif dan bukan dari jaringan epiteliat yang berkembang dari ektodermal.4,5 Sarkoma jaringan lunak merupakan kasus yang jarang ditemukan. Jaringan mesenkimal tidak begitu terpapar dengan karsinogen lingkungan (environmental), hal ini yang diduga menyebabkan jenis tumor ini jarang ditemukan. Namun, oleh karena jenis tumor ini jarang ditemukan maka banyak pasien yang terlambat didiagnosis, pada umumnya pasien datang dengan riwayat penyakit yang sudah lama dan massa yang telah cukup besar.3 Keganasan ini dapat ditemukan pada semua kelompok umur dan sampai saat ini masih merupakan masalah bagi ahli bedah. Meskipun dari berbagai kepustakaan dilaporkan angka kejadian SJL hanya sekitar 1-2 % dari seluruh keganasan, namun sarkoma mempunyai perangai biologik yang spesifik, yaitu mempunyai kemampuan infiltrasi ke jaringan sekitarnya yang cepat dan sering menimbulkan rekurensi setelah tindakan pembedahan. Dengan bertambahnya pengetahuan mengenai perangai biologik SJL, terjadi perubahan - perubahan dalam penatalaksanaan sarkoma tersebut dalam 10 tahun terakhir ini. Dengan berlandaskan pola kerja yang multidisiplin, akan memberikan hasil meningkatnya angka interval bebas tumor dan meningkatnya angka survival.1

II. INSIDENS & EPIDEMIOLOGI Sarkoma merupakan tumor asal mesenkimal yang relatif jarang ditemukan, dengan estimasi jumlah kasus 8100 pada jaringan lunak dan 2500 pada tulang dan sendi pada tahun 2000.5,6,7,8 Jaringan lunak merupakan 75% dari berat badan total, tetapi angka kejadian SJL cukup jarang, hanya merupakan 1% dari keganasan pada orang dewasa dan 6% -15% dari keganasan pada anak-anak. Distribusi terbanyak pada kelompok umur dekade ke 2, 3, dan 4. Juga diestimasikan bahwa sedikitnya ada 100 tanor jinak untuk setiap 1 tumor ganas pada jaringan lunak. SJL didapatkan sekitar 0,7% dari keganasan pada pria dan 0,6% dari keganasan pada wanita. Perbandingan angka kejadian SJL ini pada pria dan wanita 1,15 : 1. l,2,3,4,5,9 Insidensnya sekitar 8300 kasus baru per tahun di USA dengan 3900 pasien meninggal per tahun dengan SJL. Sebagian besar kasus, yaitu sekitar 50% ditemukan berlokasi pada ekstremitas. Di UK, jumlah kasus ini mencapai 1000 kasus baru per tahun.3,4,9 Distribusi anatomis dari SJL : Lokasi Ekstremitas inferior Ekstremitas superior Kepala-leher Badan Retroperitoneum Lainnya Dikutip dari kepustakaan no. 5 % 44 21 12 10 6 7

Angka kejadian masing-masing subtipe histologis dari SJL dapat dilihat pada tabel berikut; % 40 14 13 12 9 3 3 2 1 1 <1 <1

Malignant fibrous histiocytoma Liposarcoma Synovial sarcoma Neurofibrosarcoma Leiomyosarcoma Clear cell sarcoma Angiosarcoma Alveolar soft part sarcoma Fibrosarcoma Epithelioid sarcoma Spindle cell sarcoma Not specified Dikutip dari kepustakaan no.5 III. ETIOLOGI

Sebagian besar SJL tumbuh secara sporadik. Tidak ditemukan agen etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi pada sebagian besar kasus sehingga etiologinya masih belum diketahui. Berkembangnya SJL disebutkan ada kaitannya dengan sindrom penyakit genetik, namun pada kasus-kasus yang jarang. Disebutkan bahwa mutasi germline berperan dalam berkembangnya sarkoma. 1,2,3,4,5,6,7

Beberapa sindrom penyakit genetik yang berkaitan dengan timbulnya kasuskasus SJL dapat dilihat pada tabel berikut; Syndrome
Familial gastrointestinal stromal tumor syndr. Familial infiltrative fibromatosis Li-Fraumeni syndrome Neurofibromatosis type I (van Recklinghausens disease) Retinoblastoma Rhabdoid predisposition syndrome Werners syndrome

Inheritanc Locus e pattern


AD AD AD AD AD AD AR 4q12 5q21 17p13 22q11 17q11 13q14

Gene
KIT APC TP53 CHK2 NFI RBI

Associated Soft Tissue Sarcomas


Gastrointestinal stromal tumor Desmoid fibromatosis Multiple types Malignant peripheral nerve sheath tumors Multiple types

22q11 SNF5/IINI 1 Malignant rhabdoid tumors 8p11-12 WRN Multiple types

AD: Autosomal dominant, AR: Autosomal recessive Dikutip dari kepustakaan no.4 Sejumlah besar kasus sarkoma ditemukan memiliki abnormalitas kromosom yang khas. Perubahan pada kromosom ini bermanfaat untuk diagnostik, penting juga untuk memperkirakan prognosis, dan telah dapat memberikan petunjuk terhadap patogenesis berkembangnya sarkoma, diharapkan pada masa yang akan datang lebih lanjut dapat memberikan petunjuk sasaran terapi farmakologis yang tepat untuk sarkoma. 4,5 Translokasi kromosom merupakan abnormalitas sitogenetik yang paling sering ditemukan pada kasus-kasus neoplasma jaringan lunak, dan tampaknya berperan dalam tumorigenesis pada sebagian besar kasus. Terjadinya translokasi kromosom ini dapat diidentifikasi dengan analisis sitogenetik, fluorescence in situ hybridization (FISH), reverse transcriptase polymerase reaction (RT-PCR). Delesi dan trisomi juga pernah dilaporkan dan diyakini telah menyebabkan perubahan terhadap progresifitas sel. Delesi cenderung menyebabkan hilangnya gen supresor sel (p53 dan/atau RB1), sedangkan trisomi menyebabkan munculnya onkogen.2,4,5 Selain pada kasus genetik, SJL biasanya dihubungkan dengan adanya paparan terhadap zat karsinogen, misalnya terapi radiasi. Frekuensi sarkoma yang terinduksi

oleh radiasi meningkat pada anak-anak yang diterapi dengan radiasi, biasanya pada kasus-kasus sarkoma Ewing dan retinoblastoma. Penggunaan radiasi ionisasi untuk terapi- limfoma, tumor solid untuk kepala-leher, payudara, organ kandungan, dan kulit diduga berhubungan dengan perkembangan SJL. Mayoritas dari sarkoma yang berhubungan dengan terapi radiasi merupakan jenis sarkoma yang high-grade 1,2,4,5,6 Sarkoma juga dihubungkan dengan paparan terhadap beberapa agen kimia seperti phenoxyacetic acid yang ditemukan pada herbisida, 2,4-dichlorphenoxyacetic acid (2,4-D) yang terdapat pada beberapa ekstrak tumbuhan, 2,4,5 trichlorphenoxyacetic acid (2,4,5-T), 2 methyl - 4 chlorphenoxyacetic acid (MCPA), dioxin atau TCDD (2,3,7 - tetrachlordibenzo-p-dioxin), chlorphenol, thorotrast yang merupakan suspensi koloid dari thorium dioxide yang digunakan sebagai kontras intravena pada pembuatan foto radiologis, vinyl chloride, dan arsenic.1,2,4,5,6 Selain itu, zat-zat kemoterapi seperti melphalan, procarbazine, nitrosoureas, dan chlorambucil, merupakan faktor resiko bagi terbentuknya sarkoma. Sedangkan faktor resiko relatif ialah akumulasi obat-obatan.4 Limfedema kronis dapat menjadi limfoangiosarkoma, jenis ini tumbuh pada lengan yang limfedematous kronik, terutama pada wanita dengan kanker payudara yang diterapi dengan mastektomi radikal. Limfedema kongenital atau filariasis yang berkomplikasi limfedema kronik beresiko menjadi limfoangiosarkoma pada ekstremitas inferior. 1,2,4 Terdapatnya riwayat trauma disebutkan juga dapat berpredisposisi untuk menjadi sarkoma pada ekstremitas. Sedangkan proses inflamasi yang kronis dapat menjadi faktor resiko terjadinya sarkoma. 1,2,4,6 IV. DIAGNOSIS A. Pemeriksaan Klinis 1. Anamnesis 1,3,4,5,6,9 Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan utama pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang

umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma di daerah tersebut, namun benjolan dapat pula disertai nyeri yang timbul sekunder akibat efek penekanan massa tumor atau invasi langsung terhadap struktur saraf di sekitarnya Untuk SJL lokasi di visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang tidak nyeri, kadangkadang terdapat pula perdarahan gastrointestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan neurovaskular. Perlu ditanyakan kapan mulai dirasakan dan bagaimana sifat pertumbuhannya. Umumnya ukuran bertambah besar dalam beberapa bulan dan dapat mencapai ukuran yang sangat besar, tapi dapat pula menetap.

Rhabdomyosarkoma alveolar pada wanita 15 tahun dengan riwayat benjolan pada tangan yang dialami sejak 6 bulan (Dikutip dari kepustakaan no.3)

Soft tissue sarcoma pada paha

( Dikutip dari kepustakaan no.7)

Berlokasi terutama di paha, bokong, atau abdomen. Paling sering Keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap Keluhan yang berhubungan dengan metastasis jauh. Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita Pemeriksaan status lokalis meliputi: A. Tumor primer: Lokasi tumor Ukuran tumor Batas tumor, tegas atau tidak Konsistensi dan mobilitas Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik /

berlokasi pada quadrisep, mencapai 25% dari seluruh kasus SJL. jaringan sekitar. 2. Pemeriksaan Fisik dan tanda-tanda metastasis pada paru, hati atau tulang.

sensorik dan tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi usus, dan lain-lain sesuai lokasi lesi. B. Metastasis regional Perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kelenjar limfe regional. B. Pemeriksaan Penunjang 1,4,5,6,9 1. Biopsi : Hasil pemeriksaan patologi anatomi dapat memberikan gambaran subtipe histologis, grade, dan penilaian batas-batas tumor. Biasanya dianjurkan biopsi yang minimal invasif terlebih dahulu untuk diagnostik histologis definitif dan penilaian stadium.

Tidak dianjurkan pemeriksaan Fine-needle aspiration (FNA/sitologi).

Pemeriksaan FNA ini tidak layak pada SJL, karena tidak dapat menentukan grading, dan adanya spindle cdell yang bentuknya memanjang jadi tidak bisa tersedot semuanya. Sebaiknya dilakukan core needle biopsy atau trucut biopsy dan lebih dianjurkan untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor 3 cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi insisi.

Potongan melintang dari sarkoma jaringan lunak pada paha Massa (tanda panah) menginfiltrasi otot skelet dan jar .tulang (femur) (Dikutip dari kepustakaan no.9)

2. Foto polos Untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang, selain itu sangat bermanfaat untuk melihat tumor jaringan lunak yang melibatkan tulang, ataupun tumor primer pada tulang dengan massa jaringan lunak, adanya kalsifikasi di dalam massa jaringan lunak (misalnya sarkoma sinovia) dan untuk menyingkirkan miositis osifikans. 3. MRI/CT-scan Untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya. MRI merupakan metode yang paling bermanfaat untuk menggambarkan struktur ekstremitas dan kepala-leher dalam mendeteksi lesi yang sedang berproses menjadi keganasan. CT-scan dada diindikasikan pada kasus dengan tumor T2 yang high-grade untuk menilai adanya metastasis jauh.

Gambaran CT-scan potongan axial memperlihatkan liposarkoma low-grade di peritoneum (Dikutip dari kepustakaan no.4)

Gambaran CT-scan dengan kontras memperlihatkan malignant fibrous histiocytoma di retroperitoneal, tampak massa besar (tanda panah) yang terletak di antara aorta dan vena cava inferior (Dikutip dari kepustakaan no.4)

Gambaran MRI dari massa malignant fibrous histiocytoma di paha kiri seorang pasien laki-laki berusia 47 tahun. Potongan axial dengan kontras memperlihatkan massa yang besar terletak di otot vastus intermedius Dikutip dari kepustakaan no. 4

4. Angiografi atas indikasi, yaitu jika terdapat tanda-tanda penekanan pembuluh darah.

5. Foto toraks Posisi AP & lateral dilakukan untuk mengevaluasi adanya metastasis jauh diindikasikan pada kasus tumor yang low-grade atau lesi Tl yang high-grade 6. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis 7. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal Untuk kasus-kasus tertentu bila pemeriksaan histopatologi meragukan, dilakukan pemeriksaan imunohistokimia. Setelah dilakukan pemeriksaan diatas, maka diagnosis klinis onkologi telah dapat ditegakkan, selanjutnya ditentukan stadium klinik (clinical staging). Sistem staging 1,2,4,5,6,7 Penentuan stadium dilakukan sesuai sistem American Joint Committee on Cancer Staging (AJCC) dan International Union Against Cancer (IUCC) edisi ke-6 tahun 2002. Sistem ini menyusun kriteria mencakup grade, ukuran, dan lokasi relatif terhadap fasia otot, status nodus, dan metastasis jauh yang diinvasi oleh tumor.1,2,4,5,6,7 Tx T0 T1 Tumor primer (T) : tumor tidak dapat diukur : tidak terdapat tumor : tumor berukuran 5 cm T1a T1b T2 T2a T2b N
X

: tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muskular : tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muscular

: tumor berukuran > 5 cm

Kelenjar limfe regional (N) : kelenjar limfe regional tidak dapat diperiksa : tidak terdapat metastase ke kelenjar limfe regional : terdapat metastase ke kelenjar limfe regional

N0 N1

10

MX M0 M1

Metastase jauh (M) : metastase jauh tidak dapat diketahui : tidak terdapat metastase jauh : terdapat metastase jauh Histopatologic Grade (G)l,2,5,6 pemeriksaan histologis, maka SJL ditentukan derajat derajat Penilaian ditentukan berdasarkan jumlah mitosis,

Berdasarkan keganasannya. Gx G1 G2 G3 G4

selularitas, nuklear pleomorfisme, sel nekrosis, dan neo vaskularisasi : grade tidak dapat diketahui : diferensiasi baik : diferensiasi sedang : diferensiasi jelek : undifferentiated

Penentuan stadium (Staging) Stage Stadium I a Stadium I b Stadium II a Stadium II b Stadium II c Stadium III Stadium IV G G1-2 G1-2 G1-2 G3-4 G3-4 G3-4 Any G Any G T T1a-b T2a T2b T1a-1b T2a T2b Any T Any T N NO NO NO NO NO NO N1 NO M MO MO MO MO MO MO MO Ml

Klasifikasi Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma) dan sarkoma

tulang atau osteosarkoma (bone sarcoma). Menurut diferensiasinya, sarkoma jaringan lunak dapat dilihat pada tabel berikut:

11

No. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15.

Jaringan Asal Fibrous Fibrohistiocytic Lipomatous Smooth muscle Skeletal muscle Blood vessel Lymph vessel Perivascular Synovial Paraganglionic Mesothelial Extra skeletal cartilaginous and osseus Pluripotential mesenchymal Neural Miscellaneous

Bentuk Maligna Fibrosarcoma Malignat fibrous histiocytoma Liposarcoma Leimyosarcoma Rhabdomyosarcoma Angiosarcoma Lymphangiosarcoma Malignant hemangio pericytoma Synovial sarcoma Malignant paragnglioma Malignant schwannoma Extraskeletal chondrosarcoma Extraskeletal osteosarcoma Malignant mesechymoma - Neuroblastoma - Extraskeletal Ewings sarcoma - Alveolar soft part sarcoma - Epithelioid sarcoma - Malignant extra renal rhabdoid tumor - Desmoplastic small cell tumor

Dikutip dari kepustakaan no.6 Klasifikasi ini penting untuk mengenali sifat dan perilaku masing-masing jenis sarkoma dan suseptibilitasnya terhadap terapi. Perangai biologik penyebaran SJL biasanya hematogen ke organ-organ misalnya paru, otak, dan tulang. Pola metastase berbeda pada masing-masing subtipe sarkoma, misalnya beberapa jenis sarkoma jaringan lunak seperti sarkoma epiteloid, clear-cell sarcoma, angiosarkoma, dan rhabdomyosarkoma memiliki resiko yang besar untuk terjadinya metastasis ke kelenjar limfe regional. Lebih dari 50% kasus SJL bermetastasis pertama kali ke paru, kecuali myxoid liposarcoma yang cenderung bermetastasis ke jaringan lunak termasuk ke retroperitoneum. 1,4,5,7 Dari beberapa penelitian didapatkan presentasi rata-rata kejadian metastasis ke kelenjar limfe hanya sejumlah 2,7%, angka ini lebih tinggi pada angiosarcoma (13,5%), embryonal rhabdomyosarcoma (13,6%) dan epiteloid sarcoma (16,7%).4

12

V. PENATALAKSANAAN Prosedur terapi dibedakan atas lokasi SJL, yaitu 6: A. B. C. D. Ekstremitas Viseral/retroperitoneal Bagian tubuh lain SJL dengan metastasis jauh

A. Ekstremitas 6 Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan the limb-sparing operation dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi/kemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir. Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi ialah dengan kemoterapi intra arterial atau dengan hyperthermia dan limb perfusion. 1. SJL pada ekstremitas yang resektabel Untuk SJL yang masih operabel/resektabel, eksisi luas yang dilakukan adalah eksisi dengan curative wide margin yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih dari zona reaktif tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna di sekitar tumor yang terlihat pada inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang vaskuler, degenerasi otot, edema, dan jaringan sikatrik. Untuk SJL ukuran 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan ajuvan setelah eksisi luas Bila SJL ukuran > 5 cm dan gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna sebagai terapi ajuvan Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi perlu ditambahkan radioterapi eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan pemberian kemoterapi preoperatif dan postoperatif disamping pemberian radioterapi eksterna atau brakhiterapi.

13

Bagan Pengelolaan SLJ Ekstremitas Resektabel Diagnosis Klinis Onkologis Diagnosis Histopatologis Gradasi / Stadium SJL Yang Resektabel

Gradasi Tinggi Eksisi Luas > 10 cm BT/RE Kemoterapi pre/post op. 5-10 cm BT/RE

Gradasi Rendah Eksisi Luas > 5 cm RE 5 cm


Observasi

BT : Brakhiterapi RE : Radiasi Externa

Bila terdapat metastasis pada kelenjar limfe regional maka dilakukan diseksi kelenjar limfe regional

Massa liposarkoma high-grade 10 cm pada laki-laki usia 23 tahun yang telah diterapi dengan reseksi kompartemen dan radioterapi pre-operatif (Dikutip dari kepustakaan no.3)

14

2. SJL pada ekstremitas yang tidak resektabel Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu : Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi Pilihan lain ialah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan preoperatif atau neo ajuvan kemoterapi sebanyak 3 kali dengan radiasi post operatif atau kemoterapi Eksisi yang dapat dilakukan : Eksisi wide margin yaitu 1 cm di luar zona reaktif Eksisi marginal margin yaitu pada batas pseudo capsul. Eksisi intralesional margin yaitu memotong parenchim tumor atau

debulking, syarat harus membuang massa tumor > 50 % dan tumornya harus berespon terhadap radioterapi atau kemoterapi. Perlu diperhatikan bahwa khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap radioterapi atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi. Bagan Pengelolaan SLJ Pada Ekstremitas Yang Tidak Resektabel Diagnosis Klinis Onkologis Diagnosis Histopatologis Gradasi/Stadium

SJL Yang Tidak Resektabel

Radioterapi preoperatif Neoajuvan terapi Radioterapi post operatif Kemoterapi Ajuvan

Eksisi

Eksisi

15

3. SJL pada ekstremitas yang residif Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan radioterapi/kemoterapi. Untuk kasus residif yang tidak resektabel dilakukan amputasi. B. SJL di daerah viseral/retroperitoneal Jenis histopatologi yang sering ditemukan adalah liposarcoma dan leiomyosarcoma. Bila dari penilaian klinis/penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral/retroperitoneal harus dilekukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan untuk menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan persiapan kolon untuk kemungkinan dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL viseral/retroperitoneal adalah tindakan operasi.

Bagan Pengelolaan SLJ Viseral / Retroperitoneal Diagnosis Klinis + Pemeriksaan Penunjang = SJL Viseral / Retroperitoneal

Eksisi Luas Radikal

Eksisi tidak Radikal

Gradasi Rendah

Gradasi Tinggi < 10 cm

Gradasi Tinggi 10 cm

Kemoterapi Ajuvan dan atau Radioterapi

Observasi

16

Bila SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal kontralteral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon maka dilakukan reseksi kolon. Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava dan sebagainya, sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudokapsul. Untuk kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan berupa kemoterapi dan/atau radioterapi. Setelah dilakukan pemerikasaan laboratorium/pemeriksaan penunjang, ditegakkan diagnosis SJL viseral/retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas. C. SJL di bagian tubuh lain6 Bila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi umumnya dengan marginal margin dilanjutkan dengan radioterapi ajuvan. Bila tumor tidak resektabel dilakukan radioterapi pre operatif dilanjutkan dengan eksisi marginal margin. Bila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi luas maka dilakukan radioterapi primer atau kemopterapi. Pada SJL di kepala dan leher yang tidak mungkin dilakukan eksisi luas maka dapat diberikan kemoradiasi. D. SJL dengan metastasis jauh 6 Bila lesi metastasis tunggal masih operabel dan resektabel dapat dilakukan tindakan eksisi maka dilakukan kemoterapi dengan doxorubicin sebagai obat tunggal atau dengan kemoterapi kombinasi, yaitu doxorubicin + ifosfamide, terutama untuk pasian dengan status performance yang baik. Obat-obat kombinasi yang lain adalah :6,7 Doxorubicin + Dacarbazine

17

CyVADIC Doxorubicin + Ifosfamide + Mesna + Dacarbazine.

VI. PROGNOSIS Prognosis SJL ditentukan oleh banyak faktor, antara lain ; 1,2,3,4,5,7,10 Ukuran tumor ; Sarkoma dengan ukuran >5 cm cenderung memiliki prognosis Lokasi tumor ; lokasi dari tumor primer mempengaruhi 5 sampai 10 tahun usia hidup. Tumor pada ekstremitas prognosisnya lebih baik yang lebih buruk dan lebih sering mengalami metastasis. kelangsungan -

dibandingkan tumor pada viseral/retroperitoneal. Kedalaman tumor ; Tumor yang terletak lebih superfisial prognosisnya lebih baik daripada tumor yang terletak lebih dalam atau viseral. Tumor yang terletak di viseral jarang berespon terhadap kemoterapi sistemik konvensional. Stadium histologi; Beberapa subtipe histologis SJL cenderung untuk berkembang menjadi sarkoma yang high grade dan memiliki prognosis yang lebih buruk seperti neuroblastoma dan rhabdomiosarkoma. Sementara menurut grading histologinya, sarkoma dengan G1 mempunyai prognosis yang lebih baik daripada G3. Sarkoma yang low-grade memiliki kecenderungan mengalami metastasis <15%, sedangkan sarkoma yang high-grade memiliki kecenderungan mengalami metastasis mencapai 50%. Tepi reseksi bedah ; mempengaruhi prognosis terhadap lokal kontrol. Reseksi bedah yang komplit memberikan kelangsungan hidup yang lebih daripada reseksi tepi < 1 mm, terutama pada sarkoma retroperitoneal. Metastasis ; 20% pasien mengalami metastasis ke paru. Jika dilakukan reseksi komplit maka dapat memberikan kelangsungan hidup 3 tahun, dan umumnya penderita tidak akan dapat bertahan hidup jika reseksi tidak dilakukan. Angka kelangsungan hidup 5 tahun pada pasien dengan metastasis jauh ke paru sekitar 2030%.

18

Perbandingan dengan pembedahan saja dan reseksi marginal dengan post-operative radiotherapy pada pasien high-grade soft-tissue sarcoma: A dan B: Pasien dengan perawatan functional sequelae yang ditindaklanjuti dengan pembedahan hanya sebagian C dan D: Pasien dengan perawatan by post-operative radiotherapy (2 Gy x 25 CT based doseplanning)dengan shielding of > 50% pada daerah ekstremitas (Dikutip dari kepustakaan no.11)

19

DAFTAR PUSTAKA 1. Darwis I. Sarkoma jaringan lunak. Dalam: Kumpulan ilmu bedah. Reksoprodjo S, Pusponegoro AD, Kartono D, Hutagalung ED (eds). Edisi pertama. Jakarta: Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia / RSCM. 1995. Hal: 401-405. 2. Adams GA, Garland AM, Shatney CH, Sherck JP. Sarcoma. In: Surgery clerkship guide. 1st edition. Missouri: Mosby. 2003. p:465-468. 3. Judson I, Harmer C. Sarcomas. In: Cancer in primary care. Gore M, Russel D. 1st edition. London: Martin Dunitz. 2003. p:231-237. 4. Pisters PWT, Bramwell VHC, Rubin PR, O'Sullivan B. Sarcomas of soft tissue. In: Clinical oncology. 3rd edition. Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan NB (eds); Philadelphia: Elsevier Churchill Livingstone. 2004. p:2573-2615. 5. Spiro IJ, Suit HD, Rosier RN, Sahasrabudhe DM. Soft tissue sarcoma. In: Clinical oncology, A multidisciplinary approach for physicisians and students. 8th edition. Rubin P, Williams JP (eds). Philadelphia. W.B Saunders company. 2001. p:615-627. 6. Albar ZA, Tjindarbumi D, Ramli M, Lukitto P, dkk. Protokol penatalaksanaan sarkoma jaringan lunak. Dalam: Protokol PERABOI 2003. Edisi pertama. Bandung. PERABOI. 2003. p:90-100. 7. Soft tissue sarcoma. Available at : www.mayoclinic.com. Accessed on February 18th 2010. 8. Sarcoma. Available at: www.ASCO.com. Accessed on Febfruary 18th 2010. 9. Soft tissue sarcoma; from Wikipedia, the free encyclopedia. Available at : www.Wikipedia.com. Accessed on February 18th 2010. 10. Sarcoma - Adult soft tissue cancer surgery. Available at : www.ACSsurgery.com. Accessed on February 18th 2010. 11. Some Musculo-Skeletal Sequelae In Cancer Survivors. Available at: www.Imformaword.com. Accessed on April 19th 2010

20