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Prof. Srgio C. L.

Silva
Chefe do Servio

a) b) c) d) e)

O pnfigo vulgar tem bolha acantoltica suprabasal e o anticorpo envolvido o IgG. O pnfigo foliceo endmico (fogo-selvagem) tem bolha subepidrmica e o anticorpo envolvido o IgG. O penfigide bolhoso tem bolha subcrnea e o anticorpo IgA. A dermatite herpetiforme de Duhring tem bolha subepidrmica e o anticorpo o IgG. O pnfigo vulgar tem bolha subepidrmica e o anticorpo envolvido IgA

Imunofluorescncia Direta

Imunofluorescncia Indireta

Pnfigo foliceo

Penfigide bolhoso

Dermatite herpetiforme

Dermatite herpetiforme. Depsitos granulares de IgA nas papilas drmicas e a longo da membrana basal so patognomnicos desta doena.

Acomete todas as etnias e ambos os sexos.

mais freqente em idosos e, eventualmente, observado em jovens e crianas.

considerada a forma mais grave de pnfigo.

Inicia-se na maioria dos casos com leses exulceradas na mucosa oral que lembram aftas, podendo permanecer vrios meses, antes do aparecimento das leses cutneas.

Eroses por rupturas de bolhas no palato

Pnfigo vulgar. Leses erosivas na mucosa oral.

Pnfigo vulgar mucoso.

Caracteriza-se por leses vesicobolhosas superficiais, tensas ou flcidas, de contedo turvo, lmpido ou hemorrgico, que coalescem e se rompem, deixando reas exulceradas mais profundas que as do pnfigo foliceo. Pode atingir todas as mucosas e toda a pele, sendo seu prognstico muito grave.

reas erosadas, sem tendncia a reepitelizao, resultante da ruptura das bolhas

Pnfigo vulgar. Leses exulcerdas e sangrantes no trax.

Pnfigo vulgar. Leses bolhosas flcidas de contedo turvo e leses exulceradas na regio sacra.

Pnfigo vulgar. Extensas reas exulcerdas de aspecto sangrento com crostas hemticas acometendo todo o tronco.

Raras bolhas ntegras, extensas eroses marginadas por retalhos de bolhas rotas e crostas.

O sinal de Nikolsky est presente.

A citodiagnose possibilita o encontro de clulas acantolticas.


A histopatologia revela bolha com acantlise baixa suprabasal.

IFD:

So encontrados depsitos de IgG e C3, intercelulares, com localizao predominante nas camadas inferiores dos epitlios.

IFI:

Revela a presena de anticorpos circulantes da classe IgG nos espaos intercelulares da epiderme.

Imunofluorescncia Direta

Imunofluorescncia Indireta

Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris.

Depsitos de C3 lineares, intercelulares, predominantes nas camadas inferiores da epiderme.

Cell surface/ICS: IgG

Cell surface/ICS: IgG

Imunofluorescncia no pnfigo vulgar

Desmoglena 3 de 130 kD, que uma caderina desmossnica envolvida na adeso celular da epiderme. Estudos recentes demonstram que doentes de pnfigo vulgar com leses mucosas apresentam auto-anticorpos somente contra a desmoglena3, o que se denomina pnfigo vulgar mucoso. Doentes de pnfigo vulgar com comprometimento mucoso e cutneo apresentam auto-anticorpos contra a desmoglena3 e contra a desmoglena1 e a doena denominada pnfigo vulgar mucocutneo.

O exame histopatolgico demonstra clivagem acantoltica suprabasal.

Pnfigo vulgar. Fenda acantoltica suprabasal comprometendo acrossirngeo.

Pnfigo vulgar. Acantlise suprabasal em mucosa oral.

Pnfigo vulgar. Espongiose eosinoflica.

Pnfigo foliceo

Penfigide bolhoso
Estomatite aftosa recorrente (forma inicial)

Pnfigo foliceo

Penfigide bolhoso

Estomatite aftosa

Predinisona ou predinisolona, associado dapsona. Diminuir a dose de corticide gradativamente, mantendo a dapsona. Controle laboratorial para os efeitos adversos do corticide e da dapsona. Imunossupressores, como a azatioprina, podem ser efetivos substituindo a dapsona. Recentemente tem-se usado o micofenolato de mofetil. H referencias sobre o uso de gamaglobulina intravenosa e o emprego de anti/CD20 (rituximab).

a) X O pnfigo vulgar tem bolha acantoltica suprabasal e o b) c) d) e)

anticorpo envolvido o IgG. O pnfigo foliceo endemico (fogo-selvagem) tem bolha subepidrmica e o anticorpo envolvido o IgG. O penfigide bolhoso tem bolha subcrnea e o anticorpo IgA. A dermatite herpetiforme de Duhring tem bolha subepidrmica e o anticorpo o IgG. O pnfigo vulgar tem bolha subepidrmica e o anticorpo envolvido IgA

O pnfigo vulgar e o pnfigo foliceo tem bolhas intraepidrmicas e o anticorpo IgG. Os penfigides (bolhoso e dermatite herpetiforme) tem bolha subepidrmica. O anticorpo patognico da dermatite herpetiforme IgA e do penfigide bolhoso IgG.

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