SINDROMA NEFRITIS AKUT (SNA)

I. NAMA PENYAKIT
Sindroma nefritis akut

II.
-

NAMA LAIN DEFINISI

III.

SNA adalah sekumpu1an gejala-gejala yang timbul secara mendadak, terdiri atas hernaturia proteinuria, silinderuria (terutama selinder eritrosit), dengan atau tanpa disertai hipertensi, edema, gejala-gejala dari kongestif vaskuler atau gagal ginjal akut sebagai akibat dari suatu proses radangan yang ditimbulkan oleh reaksi imunologik pada ginjal yang secara spesifik mengenai glomeruli.

IV.

ETIOLOGI
a. Faktor infeksi Nefritis yang timbul setelah infeksi Streptococcus beta (Glomerulonefritis akut pasca streptococcus) Nefritis yang berhubungan dengan infeksi sistemik lain

hemolyticus

endokarditis bakterialis subakut dan shunt nepritis. b. Penyakit multisistemik antara lain: - Lupus eritematosus sistemik - Purpura Henoch Schonlein (PHS) c. d. Penyakit ginjal primer Nefropati IgA

V.

PATOFISIOLOGI
1

Komplek imun atau anti glomerular basement membrane (GBM) antibodies yang mengendap/berlokasi pada glomeruli-aktivasi komplemen jalur klasik atau altenatif dan sistem koagulasi peradangan glomeruli
a.

Hematuria proteinuria dan silinderuria (terutama silinder eritrosit)

b. Aliran darah ginjal laju filtrasi glomeruler (LFG) Oliguria retensi air dan garam ginjal edema, hipervolemia, kongesti vaskuler (hipertensi, edema paru dengan gejala sesak napas, ronki, kardiomegali). Azotemia, hiperkreatinemia, asidemia, hiperkalemia, hipokalsemia dan hiperposfatemia semakin nyata, bila LFG sangat menurun. c. Hipoperfusi aktivasi sistem renin-angiotensin. Angiotensin 2 yang bersifat vasokonstriksi perifer perfusi ginjal makin menurun. LFG makin turun disarnping timbulnya hipertensi. Angiotensin 2 yang meningkat merangsang kortek adrenal melepaskan aldosteron retensi air dan garam hipervolemia edema dan hipertensi.

VI.

BENTUK KLINIK
a. SNA dengan hipokomplemenemia, dapat asimptomatik atau simptomatik. Termasuk kelompok ini antara lain adalah a.1 Glomerulonefritis akut pasca infeksi streptococcus. a.2.Glomerulonefritis yang berhubungan dengan infeksi sistemik seperti: - Endokarditis bakterialis akut/sub akut - Shunt nephritis a.3. Glomerulonefritis proliferatif membranosa a.4. Nefritis yang berhubungan dengan lupus eritematosus sistemik (nefritis lupus) b. Sindroma nefritis akut dengan normokomplemenemia (dapat asimptomatik atau simptomatik). Termasuk kelompok ini antara lain adalah:
2

b.1 Nefritis yang berhubungan dengan PHS (Purpura HenochSchonlein) b.2 Nefropati IgA

VII.

KOMPLIKASI
Fase akut : - Ensefalopati hipertensif - Payah jantung kongestif - Gagal ginjal akut Jangka panjang: - Gagal ginjal kronik

VIII.

PROGNOSIS
a. SNA dengan hipokomplemenemia tergantung pada penyebabnya: 1. GNAPS: Prognosis baik, 95% sembuh sempuma, 3% meninggal karena komplikasi. 2% berkembang menjadi GGK. 2. Nefritis yang berhubungan dengan endokarditis bakterialis akut/sub akut. Prognosis baik bila pengobatan terhadap penyebab dilakukan secara intensif dengan antibiotika yang cocok dan kadar komplemen kembali normal. Bila pengobatan terlambat, dapat terjadi gagal ginjal. 3. Shunt nephritis. prognosis umumnya baik, 505 dari kasus dilaporkan sembuh bila shunt yang mengalami infeksi segera diangkat dan antibiotika yang cocok segera diberikan, 20% meninggal disebabkan oleh penyakit neurologik primer, atau komplikasi pembedahan, sisanya dengan gejala sisa berupa gangguan fatal ginjal, hematuria dan proteinuria. 4. Nefritis lupus eritematosus sistemik (NEFLES). Prognosis berkorelasi dengan persentase klinik saat serangan dan kelainan histologi dari glomeruli. Penderita NEFLES dengan keainan minimal, tanpa gagal ginjal, dan gambaran glomeruli
3

dengan nefritis berat (Urine nefritik, hipertensi dan gagal ginjal) dengan kelainan terjadi pula sindroma nefritik-nefrotik. Gagal ginjal berat dengan garnbaran biopsi ginjal berupa GN proliferatif difus dengan bulan sabit. b. Sindroma nefritis akut dengan normokomplementemia 1. Nefritis Henoch Schnonlein (NHS) Prognosis bergantung pada berat dan luasnya keterlibatan ginjal saat serangan penyakit Pada anak dengan hematuria dengan/tanpa proteinuria ringan, prognosis baik, dimana kelainan urinalisis akan menghilang sekitar 2 - 4 bulan, meskipun pengamatan jangka panjang menunjukkan 5-10% dari penderita timbul gagal ginjal kronik. Penderita dengan gambaran sindroma nefritis akut/sindroma nefrotik saat serangan, kelainan urinalisis terus berlanjut. Separonya GGK timbul dalam beberapa bulan pertama dari onset, separonya lagi sekitar 5 sampai 15 tahun pengamatan. hipertensi 2. gagal ginjal saat seragan dan Indikator terdapatnya buruknya prognosis meliputi dijumpai pula sindroma nefrotik, gambaran glomerular crescent (bulan sabit) pada biopsi ginjal. Nefritis IgA. Prognosis umumnya baik. Pada pengamatan dalam tempo yang singkat tidak pernah dijumpai gagal ginjal progresif, meskipun kelainan urine tidak termasuk hematuria berulang biasanya menetap. Pada pengamatan jangka panjang yang dilakukan dari 1 sampai 15 tahun, angka kejadian gagal ginjal kronik dijumpai antara 5 - 9%, dikaitkan dengan dijumpai gambaran glomerullar crescents pada biopsi ginjal.

IX.

DIAGNOSIS
a. Dasar diagnosis 1. SNA hipokomplemenemia:
4

Hematuria

(makroskopik

atau

mikroskopik),

proteinuria,

selinderuria (terutama selinder eritrosit), dengan atau tanpa edema, hipertensi, oliguria yang timbul secara mendadak disertai merendahnya kadar sejumlah komplemen. 1.1. SNA hipokomplemenemia asimptomatik Hanya menunnjukkan kelainan urinalis minimal (hematuria mikroskopik, selinder eritrosit, proteinuria trace atau 1) tanpa gejala lain. 1.2 SNA dengan hipokomplementemia simptomatik Kelainan urinalisis yang nyata dengan gejala-gejala b. Langkah diagnostik Cari penyebab dengan melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang. 1. Penyebab SNA dengan hipokomplementemia 1.1. GNAPS Dicurigai sebagai penyebab SNA tanpa gejala bila pada anamnesis dijumpai riwayat kontak dengan keluarga yang menderita GNAPS (pada suatu epidemi). Kelainan urinalis minimal, ASTO > 200 IU, Titer C3 rendah (<80 mg/dl). Dicurigai sebagai penyebab SNA dengan gejala bila ditemukan riwayat ISPA atau infeksi kulit, dengan atau tanpa disertai oliguria. Lembab pada muka sewaktu bangun tidur, kadangkadang ada keluhan sakit kepala. Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai edema, hipertensi, kadang-kadang gejalagejala kongesti vaskuler (sesak, edema paru, kardiomegali), atau gejala-gejala gabungan sistem saraf pusat (penglihatan kabur, kejang; penurunan hematuria, kesadaran). protenuria Hasil urinalisis menunjukkan (+2) selinderuria.

Gambaran kimia darah menunjukkan kadar BUN, kreatinin serum, dapat normal atau meningkat, elektrolit darah (Na, K, Ca, P, Cl) dapat normal atau terganggu. Kadar kolesterol
5

biasanya normal, sedang kadar protein total dan albumin dapat normal atau sedikit merendah, kadar globulin biasanya normal. apusan Diagnosis tenggorok pasti ditegakkan kulit berdasarkan positif untuk biakan kuman /keropeng

Streptococus B hemoliticus atau ASTO > 200 IU. Hematuria, proteinuria dan selinderuria. Kadar CH50 dan C3 merendah (<80 mg/dl), yang pada evaluasi lebih lanjut menjadi normal 6 8 minggu dari onset penyakit. Kadar C4 biasanya normal. 1.2. Endokarditis bakterialis subakut Dicurigai sebagai penyebab SNA bila pada anamnesis didapatkan riwayat panas lama, adanya penyakit jantung kongenital/didapatkan riwayat panas lama, adanya penyakit jantung kongenital/didapat, yang diikuti oleh kemih berwarna seperti coca cola (hematuria makroskopik). Pada pemeriksaan fisik ditemukan panas, rash, sesak, kardiomegali, takikardi, suara bising jantung, hepatosplenomegali artritis/artralgia jarang dijumpai. Pada urinalisis dapat ditemukan hematuria, proteinuria atau kelainan pada sedimen urine berupa hematuria mikroskopik, lekosituria, selinderuria. Fungsi ginjal lazimnya mengalami gangguan (BUN dan kreatinin serum). Gambaran darah tepi berupa lekositosis, LED meningkat, CRP (+), titer komplemen (C3, C4) turun, kadang-kadang ditemukan pula peningkatan titer faktor rematoid, kompleks imun dan krioglobulin dalam serum. Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan di atas disertai hasil kultur darah (+) terhadap kuman penyebab infeksi dan pada ekokardiografi dijumpai vegetasi pada katup jantung. 1.3. Shunt nefritis Diagnosis dibuat berdasarkan adanya riwayat pemasangan shunt atrioventrikulo-atrial/peritoneal untuk penanggulangan hidrosefalus, panas lama, muntah, sakit kepala, gangguan penglihatan, kejang-kejang, penurunan kesadaran. Pada
6

pemeriksaan fisik dijumpai hidrosefalus dengan shunt yang terpasang, suhu tubuh meninggi, hipertensi, edema, kadangkadang dengan asites dan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial. Urinalisis menunjukkan hematuria, proteinuria, selinderuria. Fungsi ginjal biasanya terganggu. Kadar total protein dan albumin serum biasanya rendah. Kadar total protein dan albumin serum biasanya rendah. Kadar elektrolit darah dapat terganggu. CRP (+), titer komplemen (C3,C4) rendah. Kultur yang diperoleh dari shunt terinfeksi (+). 1.4. Lupus eritematosus sistemik (LES) Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan keluhan yang dijumpai pada anamnesis dapat berupa panas lama, berat badan turun, anoreksia, nausea, muntah, sakit kepala, depresi, psikosis, kejang, sakit ruam pada kulit. Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan alopesia, butterfly rash, discoid lupus, fotosensitifity, ulkus pada mulut/nasofaring, pleuritis, perikarditis, hepatitis, nyeri abdomen, asites, splenomegali. Pemeriksaan laboratorium: Darah tepi: Anemia normositik normokhrom, retikulositosis, trombositopenia, leukopenia, waktu protrombin/waktu Immunoserologis tromboplastin partial biasanya memanjang.

Uji Coomb (+). Sel Le (+). Persisten. Keterlibatan ginjal ditandai dengan sindroma nefritis akut dengan atau tanpa disertai gagal ginjal akut atau sindroma nefrotik. Diagnosis: dari nefritis lupus ditegakkan berdasarkan kelainan diatas, dengan gambaran biopsi ginjal, mulai dari yang ringan berupa GN proliferatif fokal ringan sampai yang berat berupa proliferatif difusa.

2. SNA dengan normokomplenemia 2.1. Purpura Henoch-Schonlein (PHS) Diagnosa PHS sebagai penyebab, SNA ditegakkan berdasarkan riwayat ruam pada kulit, sakit sendi dan gangguan, gastrointestinal (mual, muntah, nyeri abdomen, diare berdarah atau melena) dan serangan hematuria. Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai edema, dan hipertensi, ruam pada daerah bokong dan bagian ekstensor dan ekstremitas bawah, arthralgia/arthritis, nyeri abdomen. Pada urinalisis dijumpai hematuria, proteinuria dan silinderuria. BUN kreatinin serum dapat normal atau meningkat dapat terjadi penurunan fungsi tolal, ginjal albumin, IgM yang progresif yang ditunjukkan dengan meningkatnya kadar ureum dan kreatinin serum. Kadar protein kolesterol normal. dapat normal, ASTO Trombosit, atau menyerupai meningkat dan protombin gambaran sedangkan sindroma nefrotik. biasanya waktu

tromboplastin normal. Pada PHS dengan kelainan ginjal berat biopsi ginjal perlu dilakukan untuk melihat morfologi dari glomeruli pengobatan dan untuk keperluan prognosis. 2.2. Netropati IgA Kecurigaan kearah nefropati IgA pada seorang anak dibuat bila timbulnya serangan hematuria makroskopis secara akut dipicu oleh suatu episode panas yang berhubungan dengan ISPA. Hematuria makroskopik biasanya bersifat sementara dan akan hilang bila ISPA mereda, namun akan berulang kembali bila penderita mengalami panas yang berkaitan dengan ISPA. Diantara 2 episode, biasanya penderita tidak menunjukkan gejala kecuali hematuria mikroskopik dengan proteinuria ringan masih ditemukan pada urinalisis. Edema, hipertensi dan penurunan
8

fungsi ginjal biasanya tidak ditemukan. Kadar IgA serum, biasanya meningkat pada 10,2% dari jumlah kasus yang telah dilaporkan, kadar komplemen (C2, C4) dalam serum biasanya normal. Diagnosis pasti dibuat berdasarkan biopsi ginjal.

X.

PENATALAKSANAAN
Semua SNA simptomatik perlu mendapat perawatan. Pengobatan ditujukan terhadap penyakit yang mendasarinya dan komplikasi yang ditimbulkannya. a. Tindakan umum 1. Istirahat di tempat tidur sampai gejala-gejala edema, kongesti vaskuler (dispneu, menghilang. 2. Diit. Masukan garam (0,5-1 g/hari) dan cairan dibatasi selama edema, oliguria atau gejala kongesti vaskuler dijumpai. Protein dibatasi (0,5/kg BB/hari) bila kadar ureum di atas 50 gram/dl. b. Pengobatan terhadap penyakit penyebab 1.2. GNAPS tanpa komplikasi berat - Diuretika: Untuk penanggulangan edema dan hipertensi ringan disamping diit rendah garam, diberikan furosemide (1-2) mg/kg BB/hari oral dibagi atas 2 dosis sampai edema dan tekanan darah turun. - Antihipertensif Bila hipertensi dalam derajat sedang sampai berat disamping pemberian diuretika ditambahkan obat antihipertensif oral (propranolol atau kaptopril). (lihat standar profesi hipertensi pada anak). - Antibiotika edema paru, kardiomegali, hipertensi)

PP 50.000 UI/kgBB/hari atau eritromisin oral 50 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis selama 10 hari untuk eradikasi kuman. Pengobatan GNAPS dengan komplikasi berat: a. Kongesti vaskuler(edema paru, kardiomegali, hipertensi) - Pemberian oksigen - Diuretika furosemide parenteral (1-2 mg/kgBB/kali) Antihipertensif pemberian/hari) Bila disertai gagal jantung kongestif yang nyata dapat dipertimbangkan pemberian digitalis. b. Gagal ginjal akut (lihat standar profesi GGA) c. Ensefalopati hipertensi (lihat standar profesi hipertensi) d. Glomerulonefritis bentuk GNAPS progresif berat cepat (GN kresentik). serangan Merupakan hematuria yang ditandai oral (kaptopril 0,3 mg/kgBB/kali 2-3 kali

makroskopik, perburukan fungsi ginjal yang berlangsung cepat dan progresif, dan pada biopsi ginjal dijumpai gambaran glomerular crescent. Disamping penanggulangan hipertensi gagal ginjal diberikan pula pulse methylprednisolon. a. 15 mg/kgBB metil prednisolon (tidak boleh melebihi 1 gram) perinfus sekitar 60-90 menit setiap hari selama 5-6 hari. Perlu dipantau Tanda-tanda fungsi vital (denyut nadi, tekanan darah, pernafasan) - Kadar elektrolit b. Lanjutkan dengan metil prednisolon oral, 2 mg/kgBB/hr selama 1 bulan. Lalu dosis prednisolon diberikan secara alternate 2 mg/kgBB/ 2 hari selama 1 bulan, kemudian dilanjutkan separo dosis dengan interval 1 bulan, setelah

10

diberikan 0,2 mg/kg sekali 2 hari selama 1 bulan lalu obat dihentikan. Tindak lanjut : 1) 2) 3) 4) Timbang berat badan 2 kali seminggu. Ukur masukan cairan dan diuresis setiap hari. Ukur tekanan darah 3 kali sehari selama hipertensi masih Pemeriksaaan darah tepi dilakukan pada saat penderita

ada, kemudian 1 kali sehari bila tekanan darah sudah normal. mulai dirawat, diulangi 1 kali seminggu atau saat penderita atau saat penderita mau dipulangkan. Urinalisis minimal 2 kali seminggu selama perawatan. Perlu dilakukan biakan urine untuk mencari kemungkinan adanya ISK. Bila ditemukan diobati sesuai dengan hasil sensitifitas. 5) ureum/ penderita toraks Kimia darah saat dirawat dan waktu dipulangkan. dan segala elektrolit kongestif lebih sering dilakukan. dirawat. sudah Penderita dengan komplikasi berat pemeriksaan darah terutama kreatinin dengan Pemeriksaan EKG, foto torax perlu dilakukan terutama pada vaskuler saat Pemeriksaan EKG perlu dilakukan secara serial, sedang foto diulangi bila gejala-gejala kongesti vaskuler menghilang pada saat penderita mau dipulangkan. Pemeriksaan funduskopi secara serial perlu dilakukan bila penderita datang dengan berdasarkan indikasi terjadinya perburukan faal ginjal secara cepat dan progresif (GN progresif cepat ) Indikasi pulang Keadaan penderita baik. Gejala-gejala SNA menghilang. Pengamatan lebih lanjut perlu dilakukan di poli khusus ginjal anak minimal 1 kali 1 bulan selama 1 tahun. Bila pada pengamatan ASTO (+) dan C3 masih rendah setelah 8 minggu dari onset, proteinuria masih + setelah 6 bulan dan hematuria mikroskopik
11

masih dijumpai setelah 1 tahun, atau fungsi ginjal menurun secara insidius progresif dalam waktu beberapa minggu atau bulan kemungkinan penyakit jadi kronik perlu dilakukan biopsi ginjal. 2.2. Endokarditis bakterialis akut/ sub akut Pengobatan ditujukan terhadap endokarditis dan penyakit yang ditimbulkannya pengobatan terhadap endokarditis serta tindak lanjut (lihat SP endokarditis). Pengobatan komplikas : 1) Gagal ginjal akut (lihat SP gagal ginjal akut ) 2) Dekompensasi Tindak lanjut Serupa dengan SNA GNAPS Indikasi pulang: Keadaan umum baik, infeksi teratasi, gejala-gejala endokarditis membaik, kelainan urinalisis minimal, fungsi ginjal menunjukkan perbaikan, gejala dekompensasi menghilang. Untuk evaluasi lebih lanjut penderita perlu kontrol berobat jalan ke poli khusus ginjal anak/kardiologi anak, minimal sekali sebulan. 2.3. Shunt nefritis Pengobatan ditujukan terhadap kuman penyebab dan mengangkat shunt yang terinfeksi terhadap komplikasi dari shunt nefritis. 1) AB diberikan sesuai dengan hasil sensitifiti test 2) Atasi gejala yang berkaitan dengan peningkatan tekanan intra kranial (lihat SP peningkatan tekanan intra kranial) 3) Bila dijumpai gejala ensefalopati hipertensi diatasi sesuai dengan SP 4) Bila dijumpai komplikasi gagal ginjal akut diatasi sesuai dengan SP
12

kordis

(lihat

SP

dekompensasi

kordis

yang

berhubungan dengan endokarditis).

Indikasi pulang Keadaan anak baik, gejala-gejala dari nefritis minimal, komplikasi yang terjadi terkontrol dengan baik. Untuk evaluasi perlu kontrol berobat jalan ke poli khusus ginjal/neurologi anak paling kurang sekali sebulan. 2.4. Nefritis yang berhubungan dengan lupus eritematosus Pengobatan terdiri dari pemberian kortikosteroid prednisolon 2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis sclama 4-6 minggu, kemudian dosis diturunkan secara bertahap sedikit demi sedikit sampai mencapai dosis 4-6 minggu. Setelah itu diberikan secara alternat. Bila selama perawatan penderita menunjukkan perburukan fungsi ginjal secara progresif atau dengan sindroma nefrotik diobati dengan pulse methyl prednisolon terapi, diuretika dan hipertensi. Indikasi pulang: Keadaan umum baik, gejala-gejala nefritis membaik atau menunjukkan kelainan minimal. Perlu kontrol secara berobat jalan ke poli khusus ginjal anak. 2.5. Nefritis yang berhubungan dengan dengan Purpura Henoch Schonlein Steroid diberikan dalam waktu pendek untuk menghilangkan gejala nyeri perut. Penderita PHS berat (dengan manifestasiginjal berat (NS,GGA dan hipertensi) membutuhkan pengawasan yang ketat. Biopsi ginjal perlu dilakukan pada keadaan ini. Obat yang digunakan dalam hal ini adalah prednison oral, methyl prednisolone, bolus intra vena, obat-obatl sitostatika (siklofosfamid, azatioprin) antikoagulan, antiplatelet dan plasmapheresis). Disamping penanggulangan terhadap GGA dan hipertensi.
13

obat anti

Tindak lanjut: Semua pasien denganl HSP yang dirawat perlu dilakukan pengamatan terhadap tekanan darah, urinalisis dan faal ginjal. Bila selama dalam perawatan dijumpai hipertensi dan perburukan faal ginjal secara progresif, merupakan indikasi untuk biopsi ginjal.

Indikasi Pulang Keadaan umum baik, urinalisis normal atau menunjukkan kelainan minimal, tekanan darah dan fungsi ginjal normal. Dianjurkan kepada penderita untuk kontrol berobat jalan ke poli khusus ginjal anak. 2.6. Nefropatia IgA Pengobatan yang spesifik untuk Nefropatia IgA asimptomatik belum ada. Pengobatan hanya berupa pemberian antibiotika bila jumpai ISPA< atau tonsilektomi untuk mengurangi episode dari hematuria makroskopik.. Tindak lanjut Penderita IgA tidak perlu dirawat, namun memerlukan pemantauan terus menerus terhadap kemungkinan terjadinya hipertensi dan perburukan fungsi ginjal.

14