BAB I PENDAHULUAN

Hemangioma adalah tumor jaringan lunak yang tersering pada bayi baru lahir dengan persentase 5-10% pada anak-anak yang berusia kurang dari satu tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada anakanak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya dapat dimengerti, dan penanganan yang terbaik untuk hemangioma masih kontroversial. Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir. Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian tubuh, meskipun demikian hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua ketika hemangioma tumbuh pada muka atau kepala bayi. Selain hemangioma ada juga kelinan pembuluh darah lain yang dijumpai. Kelainan ini sering disebut dengan malformasi vaskuler. Secara umum gambaran malformasi vaskuler mirip dengan hemangioma. Perbedaan yang paling mendasar antara malformasi vaskuler dan hemangioma yaitu pada malformasi vaskuler tidak terjadi proliferasi endotel seperti yang dijumpai pada hemangioma.

BAB II HEMANGIOMA A. Definisi Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah (Anonim, 2005). Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak, kecil, redpurple papule pada kulit orang tua. B. Etiologi Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma. C. Patofisiologi Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk. Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-kapiler kecil. Sel marker dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel, collagenase tipe IV,

basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor, urokinase, dan E-selectin, dapat dikenali oleh analisis imunokimiawi. Hemangioma superfisial dan dalam, mengalami fase pertumbuhan cepat dimana ukuran dan volume bertambah secara cepat. Fase ini diikuti dengan fase istirahat, dimana perubahan hemangioma sangat sedikit, dan fase involusi dimana hemangioma mengalami regresi secara spontan. Selama fase involusi, hemangioma dapat hilang tanpa bekas. Hemangioma kavernosa yang besar mengubah kulit sekitarnya, dan meskipun fase involusi sempurna, akhirnya meninggalkan bekas pada kulit yang terlihat. Beberapa hemangioma kapiler dapat involusi lengkap, tidak meninggalkan bekas. D. Klasifikasi Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (superfisial hemangioma) terjadi pada kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran. 1. a. simplek) Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar. Hemangioma kapiler Strawberry hemangioma (hemangioma

Gambar 1. Strawberry hemangioma. b. Granuloma piogenik Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah. 2. Hemangioma kavernosum Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam.

Gambar 2. Hemangioma kavernosum 3. Hemangioma campuran Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau organ dalam. Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya: 1. Intramuscular hemangioma Intramuscular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-90% diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Intramuscular hemangioma bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit.

Gambar 3. Intramuscular hemangioma pada daertah betis 2. Synovial hemangioma Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan gejala gangguan mekanik.

Gambar 4. gambaran MRI dari Synovial hemangioma

Gambar 5. gambaran histopatologi dari Synovial hemangioma 3. Osseous hemangioma Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebrae hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae hemangioma biasanya asimptomatik. Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang di dekatnya pada satu area). Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multipel hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. Multipel hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis.

Gambar 6. Gambaran MRI dari seorang pria usia 61th dengan temuan klinis teraba massa pada bagian anterior kaki bagian bawah. Anak panah pemdek menunjukkan gambaran hemangioma pada daerah fibula 4. Choroidal hemangioma Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat mempengaruhi penglihatan. Kebanyakan choroidal hemangioma tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan.

Gambar 7. Circumscribed Choroidal Hemangioma 5. Spindle cell hemangioma Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan).

6.

Gorham disease.

Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. Secara histologi Gorham disease khas menampakkan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis.

Gambar 8. Gambaran radiografi pada pasien dengan Gorham disease. 7. Kasabach-Merritt syndrome. Kasabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan koagulopati. Kasabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy)

Gambar 9. gambar pasien dengan Kasabach-Merritt syndrome

Gambar 10. gambar apusan darah tepi pada pasien Kasabach-Merritt syndrome. Dengan gambaran schizocytesm (panah tegak), keratinocyte (panah mendatar), spherocytes, stomatocytes, dan spheroacanthocyte (panah miring). E. Manifestasi klinis Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque. Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multipel. Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya, hemangioma

10

menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik. Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap. F. Diagnosis Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam. Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid.

11

Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di sekitarnya. Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat. G. 1. Komplikasi Perdarahan Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh. 2. Ulkus Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur.

12

Gambar 11. Hemangioma anogenital dengan nyeri dan ulserasi 3. Trombositopenia Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi. 4. Gangguan penglihatan. Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar . Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan. 5. 6. Masalah psikososial. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa

menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung.

H.

Prognosis Hemangioma pada perkembangannya ada yang dapat menghilang dengan

sendirinya (involusi spontan), ada yang semakin membesar dan memerlukan tindakan medis. Pada hemangioma simplek involusi spontan lebih sering terjadi, sedangkan pada hemangioma kavernosum jarang terjadi involusi spontan.

13

I.

Terapi

Terapi yang dapat diberikan saat ini ada beberapa macam. Pada masa sekarang ini sudah tidak diperbolehkan lagi suatu hemangioma hanya dibiarkan saja tanpa ada pengawasan lebih lanjut. Selain itu pengobatan pada setiap kasus hemangioma dapat berbeda-beda, tergantung dari jenis hemangioma, lokasi dari hemangioma dan umur dari pederita. Secara garis besar ada 4 macam pengobatan yang ada saat ini yaitu : 1. Observasi Jenis pengobatan ini dimasukkan karena kadang hal terbaik yang dapat kita lakukan adalah mengamati lebih lanjut. Hal ini berbeda dengan diamkan saja dan itu akan hilang sendiri. Pada observasi kita tidak membiarkannya, tetapi memang kita harus menunggu untuk melihat perkembangannya lebih lanjut. Contoh jika ada seorang anak berumur 1 bulan datang ke tempat praktek dengan hemangioma pada punggung bagian atas, yang dapat kita lakukan adalah kita awasi perkembangannya 1 2 bulan lagi, hal ini untuk memberi kesempatan pada pasien untuk tumbuh dan berkembang, serta untuk lebih mendapatkan berat badan untuk tindakan berikutnya. Jadi observasi bukanlah membiarkannya, ini merupakan proses aktif, buakn pasif. 2. Steroid Steroid dosis tinggi dapat dipergunakan untuk menekan pertumbuhan hemangioma. Tujuan dari penggunaan steroid ini untuk menekan pertumbuhan dari hemangioma. Steroid ini hanya efektif pada fase proliferasi, akan tetapi banyak yang melakukannya pada fase involusi sehingga hasilnya tidak bermanfaat. Penggunaan steroid ini memerlukan pengawasan yang ketat karena efek yang ditimbulkan. Sebuah penelitian menyebutkan efek yang ditimbulkan oleh steroid yang digunakan untuk pengobatan hemangioma biasanya hanya efek samping yang singkat sementara efek jangka panjang jarang terjadi. 3. Pembedahan dengan Laser

14

Ada beberapa tipe laser yang dapat digunakan, yang terpenting adalah tujuan dari terapi ini untuk menghilangkan secara menyeluruh kelainan hemangioma. 4. Pembedahan Tujuan dari terapi ini sebenarnya sama dengan pembedahan dengan laser yaitu untuk menghilangkan secara menyeluruh kelainan yang ada. Teknik ini sebenarnya sekarang sudah banyak ditinggalkan karena berbagai resiko yang ada seperti perdarahan yang lebih banyak dibandingkan dengan laser. Tujuan dari semua terapi di atas adalah untuk menghilangkan hemangioma yang terjadi semaksimal mungkin, tanpa menimbulkan efek samping yang berarti bagi pasien.

BAB III MALFORMASI VASKULER

A.

Pendahuluan

15

Pembuluh-pembuluh darah pertama kali muncul pada umur janin 2 minggu diantara ektoderm dan membentuk daerah vaskuler yang terpisah-pisah. Kemudian terbentuk suatu jenis sel baru, yaitu angioblast, yang seperti mesoblast berasal langsung dari primitive streak. Sel-sel ini akan berkumpul dan membentuk suatu masa yang padat dan kemudian membentuk suatu pleksus. Di dalam pleksus ini akan berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang di tepi berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang ditepi berbentuk gepeng menjadi endotel, sedangkan selsel darah merah terbentuk dari sisa angioblast yang sebelah lumen. Sel darah merah akan melepaskan diri dan terbawa oleh plasma. Dengan demikian terjadilah apa yang disebut pulau-pulau vaskuler dengan sedikit demi sedikit di dalamnya akan terkumpul hemoglobin. Semua pembuluh darah dalam tubuh dibentuk dari pleksus ini. Menurut Hertig (1935) sirkulasi di dalam embrio sudah mulai tampak pada hari ke 13. Pada deferensiasi selanjutnya berkembang menjadi sistem arteri vena, dapat terjadi malformasi dimana satu atau lebih hubungan arteri vena ini menetap atau tidak diserap. Maka terjadilah hubungan anomali antara arteri dan vena. Hal ini dapat pula terjadi sepanjang hidup seseorang oleh banyak hal, seperti trauma dan lain-lain. Malformasi vaskuler bawaan relatif jarang ditemukan pada pasien, tetapi luas serta beratnya manifestasi klinik dapat mengejutkan. Sistem arteri, vena dan limfe dapat terlibat sendiri-sendiri atau bersamaan seperti pada sindrom Parker-Weber, Malfucci, dan Klippel-Trenaunay. Diagnosis dan manajemen dari malformasi vaskuler bawaan ini membutuhkan pendekatan multidisipliner dan meliputi pengetahuan patofisiologi pembuluh darah. Kita harus menentukan berapa jauh investigasi yang diperlukan pada pasien malformasi vaskuler. Bila gejala klinik menunjukkan bahwa sesuatu dapat dilakukan maka tantangan pertama adalah menentukan pendekatan masalahnya. Bila tidak, maka keinginan untuk investigasi sebaiknya diganti dengan pikiran sehat serta pertimbangan demi kebaikan pasien. Harus diingat bahwa tumor dengan kaya

16

vaskularisasi mungkin menyerupai malformasi vaskuler, dan harus dibedakan dengan biopsi. Malformasi vaskuler, diklasifikasikan lagi atas dasar tipe pembuluh darah yang dominan dan sifat aliran : 1. Kelainan dengan aliran lambat, termasuk kapiler, limfe, dan

malformasi vena 2. Kelainan dengan aliran cepat, termasuk malformasi arteri, fistel

arteri vena, dan malformasi arteri vena.

B.

Malformasi Vena Malformasi vena adalah yang paling sering dijumpai, dan kira-kira dua per tiga dari seluruh kelainan vaskuler bawaan. Kelainan ini harus dibedakan dengan varises, tumor jaringan lunak, dan malformasi vaskuler lainnya.

Varises Perjalanan penyakit Hipertensi, Trombosis Gejala jelas

Malformasi vena Refluk, Sudah ada sejak lahir, lama kelamaan dapat menjadi lebih parah Gejala lebih berat, sering terjadi trombosis

Morbiditas Bentuk nyata

Vena yang berkelok-kelok Warna kebiruan yang karena fungsi katup yang melibatkan jaringan rusak subkutan Dinding vena dengan kerusakan jaringan elastik dan endotel, yang makin parah sesuai penyakit Dinding pembuluh dengan lapisan otot tipis, dan perisit yang berkurang, serta lapisan endotel yang tipis dan kaku.

Gambaran histologi

17

Diagnosis dimulai dengan evaluasi klinik yang cermat. Adanya hipertrofi jaringan, varises vena dan noda hemangioma kapiler memberi kesan suatu mutasi genetik yang terdiri atas sindrom klippel-trenaunay, Parker-Weber dan Sturges-Weber. Malformasi vena serta fistel arteri vena bawaan akan mengakibatkan hipertensi vena dan seterusnya menjadi CVI. Kelainan tulang dan tulang rawan sering dijumpai pada sindrom malfucci, sedangkan pada hemangioma luas dengan flebolit sebaiknya diperiksa jaringan lunak dan skelet. Pemeriksaan dengan doppler dua arah dapat memperagakan refluks pada sistem vena tepi, batasan vena abnormal pada sindrom klippel-trenauanay, dan vena perforantes yang melebar pada fistel arteri vena. Duplek scanning yang berwarna menunjukkan tempat serta luasnya refluks, ada atau tidaknya sistem vena dalam, adan aneurisma vena yang sering (5-20%) menyertai malformasi vena bawaan. Dengan pletismografi diukur pertambahan aliran darah pada pasien dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting atau pintasan pada pasien dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting (pintasan) pada pasien dengan fistel arteri-vena luas. Dalam hal ini arteriografi seri atau digital computed arteriografy (CT-angio) akan membantu menentukan daerah luas dan beratnya shunting. Ascending dan descending flebografi diperlukan dalam suatu investigasi malformasi vena untuk memperagakan anatomi setempat dan menentukan titik dimana kumpulan kelainan vena ini bermuara dan masuk ke sistem dalam. Descending flebografi dilakukan untuk menentukan refluks dan menemukan ketidakhadiran katup, sedangkan ascending flebografi dipakai untuk menentukan serta menemukan distribusi sistem kolektor perforator dan derajat aplasi atau hipoplasi dari sistem vena.

18

Baik CT scan maupuan MRI dapat dipakai untuk menentukan luasnya malformasi vena. MRI sanggup menegakkan diagnosis atresia vena besar dan memeragakan lokalisasi kolektor vena yang abnormal serta distribusi malformasi diantara jaringan lunak. Pemeriksaan radiologi biasa dapat dipakai untuk evaluasi derajat osteolisis dan perpendekan atau pembesaran tulang. Limfoskintografi dianjurkan bila ada kemungkinan terlibatnya istem limfe . Trombosis dapat terjadi karena aktivasi protein-C, protein-S atau kelainan antitrombin lainnya. Trombositopenia dan kelainan perdarahan sering ditemui pada hemangiomatosis. Biopsi jaringan diperlukan, karena degenerasi keganasan sering menghasilkan koreng menahun, seperti Enchondroma dan degenerasi ganas pada hemangiomatosis. Perawatan harus dilakukan oleh ahli khusus dengan memakai alat canggih, seperti embolisasi dengan kelereng silikon atau eksisi luas dengan ligasi bila mungkin.

C.

Fistula Arteri Vena Bawaan Terjadinya suatu fistula bawaan antara arteri dan vena adalah akibat

menetapnya hubungan antara arteri dan vena sejak pembentukannya. Hubungan ini memang banyak terdapat pada masa pembentukan sistem sirkulasi, tetapi berobliterasi sebelum lahir. Banyak ahli berpendapat bahwa pada hakekatnya suatu hemangioma adalah suatu fistula arteri vena bawaan, seperti juga apa yang disebut circoid aneurism atau pulsating haemangiom. Fistula arteri vena bawaan ini dapat memberikan gejala segera setelah lahir atau sama sekali tidak ada gejala. Faktor yang dapat mempercepat timbulnya gejala klinik adalah pubertas, kehamilan dan trauma. Darah dalam arteri mengalir ke vena melalui fistula dan hanya sebagian kecil mengalir ke distal. Volume darah yang mengalir dalam fistula tergantung dari besarnya fistula dan arteri mana yang terlibat. Pada fistula antara aorta dan vena kava inferior

19

misalnya dengan cepat akan mengakibatkan kelainan jantung, sedangkan fistula yang sama besarnya antara arteri dan vena femoralis dapat berlangsung bertahun-tahun tanpa ada kelainan jantung. Fistula di panggul, abdomen dan ekstremitas bawah sering menyebabkan pembesaran jantung dari pada fistula di kepala, leher, atau ekstemitas atas. Fistula ini sering-sering multipel, tapi untunglah biasanya terdapat di lengan atas dan bawah. Akibat aliran darah yang tidak adekuat ke distal, maka daerah ini akan terasa dingin dan agak sianotik serta membengkak, terutama bagian akral. Juga terlihat pelebaran dari pembuluh darah vena dan kadang-kadang terdapat ulserasi. Gambaran klinik dari fistula arteri vena bawaan ini berbeda-beda dari naevus cutaneus sampai deformitas yang luas dan dapat merusak seluruh muka, scapula, ekstremitas, paru, ginjal, otak, karena itu dapat memberi gambaran seperti ganas. Darah vena di daerah fistula ini lebih merah daripada darah di vena yang sehat, karena saturasi zat asam yang lebih tinggi. Menegakkan diagnosis fistula arteri vena bawaan ini tidak sukar. Biasanya penderita datang dengan keluhan pelebaran pebuluh vena, perubahan warna dan suhu dari anggota yang terlibat. Kadang-kadang ada palpitasi, takhikardi atau kelainan jantung lain yang ringan. Di daerah fistula terdengar bising dan teraba getaran, dan apabila daerah ini ditekan maka nadi akan menurun yang disertai dengan meningginya tekanan sistole dan diastole. Diagnosis pasti didapat dengan arteriografi dimana terlihat pengisian arteri dan vena secara simultan oleh bahan kontras. Tanda radiologi pada angiogram adalah : 1. Dilatasi pembuluh arteri yang masuk ke fistula 2. Arteri yang keluar dari fistula tidak terlihat 3. Daerah fistula penuh dengan tumpukan arteri 4. Pengisisan yang relatif cepat pada vena yang keluar dari fistula

20

Fistula dapat juga diketahui pada destruksi tulang, kelainan kulit seperti nevus teleangiektasi. Tanda lain di klinik kita lihat edema dan ekstemitas hipertrofi. Sering kita jumpai kelainan berupa varises di daerah fistula. Fistula dapat pula ditemui pada thoraks, leher, kepala dan paru. D. Perawatan Ligasi arteri yang masuk ke fistula, biasanya tidak memberikan hasil yang memuaskan. Lebih baik mengangkat seluruh tumor vaskuler, walaupun kadangkadang secara teknik sukar dilakukan. Menutup semua arteri yang menuju fistula, misalnya pada fistula arteri vena di daerah bahu melakukan ligasi pada a. subklavia, a.aksilaris, dan a.brachialis. Embolisasi memakai gelfoam atau butylcyanoacrylaat yang didorong dengan kateter sampai ke dekat ujung arteri yang bocor. Semua ini dilakukan dengan pertolongan gambar di layar rontgen. Embolisasi dapat pula dilakukan untuk menutup aneurisma otak, perdarahan di saluran pencernaan atau di pinggul kecil. Biarpun hasil embolisasi ini dapat menghilangkan fistula tapi dapat terjadi nekrose di daerah distal dari fistula. Urutan perwatan fistula arteri vena adalah sebagai berikut : 1. Reseksi total dari fistula arteri vena 2. Bila tidak mungkin, dikerjakan embolisasi 3. Reseksi fistula dan peroperatif embolisasi 4. Embolisasi sisa fistula 5. Ligasi arteri yang bocor 6. Ligasi semua arteri di daerah fistula 7. Amputasi bagian yang mengalami nekrose

21

Pasien dengan kelainan anomali vaskuler mungkin pula mempunyai bentuk koagulasi yang tidak normal, dan akan bereaksi dengan bahan tertentu. Karena itu kita harus berhati-hati memilih bahan sklerotik bila akan melakukan skleroterapi atau embolisasi. Tidak semua bahan skeroterapi sama bahkan ada yang berbahaya pada perawatan malformasi arteri-vena. Pemakaian dehydrateldalcohol atau sodium tetradecyl sulfate nyata-nyata berhubungan dengan perubahan sistem koagulasi, seperti platelet dan fibrinogen yang menurun, waktu protrombin meninggi, dan perubahan d-dimer dari negatif ke positif, dan dengan demikian dapat menambah resiko perdarahan, trombosis, atau hematom. Skleroterapi atau embolisasi dapat dilaksanakan dengan memakai cyanocrilic, alkohol foam, dan platinum microcoils.

BAB IV PENUTUP

Hemangioma adalah suatu kalinan yang terjadi pada pembuluh darah. Hemangioma ada beberapa jenis yaitu hemangioma kapilare, hemangioma kavernosa, dll. Malformasi vaskuler adalah kelainan bawaan yang mengenai pembuluh darah. Gambaran kedua kelainan ini secara klinis mirip. Perbedaan yang paling mendasar dari kedua kelainan ini yaitu pada hemangioma terjadi proliferasi endotel, sedangkan pada malformasi vaskuler tidak terjadi proliferasi endotel. Yang terpenting dari pengobatan hemangioma dan malformasi vaskuler adalah menghilangkan kelainan yang ada setuntas mungkin dan mencegah kekambuhan kembali serta meminimalkan efek samping dari tindakan yang kita berikan kepada pasien.

22

BAB V DAFTAR PUSTAKA http://medlinux.blogspot.com/2007/09/hemangioma.html http://www.conectique.com/tips_solution/parenting/health/article.php? article_id=4600 http://en.wikipedia.org/wiki/Hemangioma http://www.nice.org.uk/nicemedia/pdf/ip/IPG090publicinfoenglish.pdf http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001459.htm http://www.emedicine.com/oph/topic691.htm http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html http://en.wikipedia.org/wiki/Hemangioma http://medlinux.blogspot.com/2007/09/hemangioma.html Jusi, Djang H. 2004. Dasar-Dasar Ilmu Bedah Vaskuler. Jakarta : Balai Penerbit FKUI: pp 156-162.

23

24