HIPERTERMIA MALIGNA

Definicion

Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rpida elevacin de la temperatura corporal fiebre y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe anestesia general. Esta afeccin no es lo mismo que hipertermia debido a emergencias mdicas, tales como insolacin o infeccin

Farmacos desencadenantes de hipertermia maligna

Anestsicos generales halogenados Eter Ciclopropano Halonato Metoxiflurano Enflurano Isoflurano Desflurano Sevoflurano Relajantes musculares no despolarizantes Succinilcolina Decametonio

sntomas

Sangrado. Orina de color pardo oscuro. Dolor muscular sin una causa obvia, como ejercicio o lesin. Tensin y rigidez muscular. Aumento rpido de la temperatura a 105 grados F (40.5 C) o mayor.

Criterios de Diagnostico:

Signos de hipermetabolismo
Aumento del CO2 espirado es el signo ms sensible y ms precoz. Hipertermia es el signo ms tardo. La progresin puede ser rpida (aumenta 1C cada 5 minutos). Oxigenacin Desaturacin de la sangre venosa mezclada, con cianosis de la sangre venosa en el campo operatorio. Saturacin arterial poco o sin modificar en ventilacin controlada, con FiO2 elevado.

Signos cardiacos Taquicardia a pesar de profundizar narcosis o de la analgesia. Alteraciones del ritmo (fibrilacin auricular, taquicardia ventricular, fibrilacin ventricular) son signos tardos en relacin a desordenes metablicos.

Disturbio acido base (Gases sanguneos)

Acidosis respiratoria con hipercapnea Asociado ms frecuentemente a una acidosis metablica con hiperlactatemia.

Rigidez muscular
Signo patognomnico El espasmo de los maseteros puede ser considerado como una forma menor de Hipertermia maligna hasta que se pruebe lo contrario.

Pruebas y examenes

Chem-20. Pruebas genticas para buscar anomalas en el gen RYR1. Biopsia del msculo. Determinacin de la mioglobina en la orina (protena muscular).

determinacin de la susceptibilidad a la hipertermia maligna es la prueba de contractura a Cafena-Halotano

Complicaciones

Amputacin. Descomposicin del tejido muscular rabdomilisis. Sndrome compartimental (hinchazn de manos y pies y problemas con la circulacin y la funcin nerviosa). Muerte. Coagulacin intravascular diseminada (sangrado y coagulacin anormal de la sangre). Problemas de ritmo cardaco. Insuficiencia renal. Acidosis metablica. Disfuncin respiratoria (acumulacin de lquido en los pulmones). Debilidad muscular (miopata) o distrofia muscular

TRATAMIENTO

Tratamiento durante la Fase Aguda: Solicitar ayuda, solicitar Dantrolene y notificar al cirujano. Interrupcin inmediata de los agentes anestsicos inhalatorios y/o la succinilcolina. Hiperventilar con Oxgeno 100% (flujos de 10 Lt/mino ms, Volumen minuto incrementarlo 3 veces. Detener el procedimiento tan pronto como sea posible y si es una emergencia continuar con la ciruga con agentes anestsicos no trigger.

Acciones inmediatas a realizar: 1. Interrumpa inmediatamente la anestesia y la ciruga 2. Hiperventile al paciente con oxigeno al 100% 3. Administre dantrolene, 2.5 mg/kg IV, dosis que deber repetirse cada 5 -10 minutos. Hasta una dosis total de 10 mg/kg., aunque debe administrarse ms si persiste la sintomatologa. Administre bicarbonato sdico, 2 4 mEq/kg IV y a dosis mayores si as lo sugiere el pH arterial y la PaCO2. Inicie un enfriamiento. Mantenga la diuresis con manitol, 1 g/kg. IV y un aporte lquido IV abundante. Mantenga una cuidadosa monitorizacin del paciente y continu el tratamiento hasta que el paciente este estable, la temperatura haya bajado a 38 y posteriormente hasta que desaparezca el riesgo de nuevos episodios