Dra.

Edna Venegas Montoya R2P

Definicin

Malformacin congnita en el desarrollo embriolgico

del esfago que puede originar una atresia, fistula o estenosis.

Se acompaa o no de fistula traqueoesofagica.

Historia
Primera descripcin Durston 1670

Descripcin anatmica con fistula TE. Gibson 1697.

Primera anastomosis con ligadura de fistula. 1938. Clasificacin de variantes anatmicas Vogt 1929 Ladd y Gross Primera correccin por toracoscopia. 2001

Epidemiologia
1 de cada 2,500 a 4,500 nacidos vivos.
1/3 son pretrmino. <2000gr No hay predominio de sexo Anomala cromosmica asociada 6-10% Frecuentemente trisomas 18 y 21 Relacin hereditaria no bien establecida. Frecuentemente con asociacin VACTERL (10%) y

CHARGE

Intestino primitivo

Intestino Anterior
Boca

Faringe
Lengua Amigdalas

Glandulas salivales
Esofago Estomago Duodeno Higado y aparato

biliar Irrigacion: Tronco Celiaco

Esofago

Origen endodermico 4ta y 5ta semana se forma un diverticulo. Longitud relativa final : 7ma semana Se recanaliza a finales de periodo embrionario Musculo estriado: arcos faringeos caudales Musculo liso: mesenquima esplacnico

Etiologa
Defecto en la septacin traqueoesofgica.
Ausencia de Factores de Crecimiento de

Fibroblastos I Exposicin a toxinas Posicin anormal de la notocorda

Clasificacin
Vogt Gros s A I Ladd modificada Caractersticas

1
2

Muy rara. No hay esfago

Atresia esofgica sin fistula (7%)

3
3b 3c

B
C D

II
III IV

Atresia esofgica con fistula traqueoesofgica proximal (2%)

Atresia esofgica con fistula traqueoesofgica distal (86%) Atresia esofgica con fistula proximal y distal (<1%)

V
VI

Fistula traqueoesofgica sin atresia (4%)

Estenosis esofagica

Clasificacin

87%

8%

4%

1%

1%

Diagnostico
Prenatal (18-22 sdg) Polihidramnios

33% atresia con fistula 100% atresia sin fistula

Ausencia de burbuja

gstrica Dilatacin de cabo ciego de segmento superior.

Diagnostico
Al nacer No pasa la sonda orogstrica 10Fr (10 cm de los labios) Sialorrea Ahogamiento al alimentarse Dificultad respiratoria Rx ap y lateral con sonda

radioopaca.

Diagnostico
Esofagograma con

contraste hidrosoluble 2 ml
Complementarios: buscar

anomalas asociadas, ecocardiograma, rx en busca de neumona por fistula , cardiopata

Diagnostico
Diagnostico complementario Rx trax (ap y lateral)

Estado del parnquima pulmonar Cardiopata Malformaciones vertebrales Arco artico Distribucin de gas intestinal >3cm de separacion e los cabos

Ecocardiograma

Manejo Inicial
Inmediatamente despus del nacimiento: Proteger la va area con TET No dar presin positiva con mascarilla ni CPAP Pasos iniciales de la reanimacin neonatal Revisar permeabilidad de esfago y ano Bsqueda de otras malformaciones en la revisin primaria

Pasa a UCIN
Manejo de ventilador: usar presiones bajas y

frecuencias altas (minimizar escape de volumen corriente por la fistula).

Manejo preoperatorio
UCIN

Posicin semisentado. Cabeza

elevada 30 grados Sonda Replogle o doble lumen 1 aspira y la otra instila sol salino 10cc/hr Lquidos parenterales / NPT Antibioticoterapia + analgesia + ranitidina Estimulacion rectal Laboratorios pre quirrgicos.

Abordaje quirrgico
Toracotoma lateral derecha 3er espacio

intercostal.
Se coloca sonda nelaton en bolsa esofgica

proximal. Se liga la vena cigos Seccin de la fistula y se sutura Anastomosis terminoterminal de esfago Sonda transanastomotica

Abordaje quirrgico
Atresia de Brecha amplia (Long gap) (1 de cada 20)
Si la atresia es de brecha amplia (>3.5cm o 3

cuerpos vertebrales) y no permite anastomosis libre de tensin:

Cerrar la fistula y hacer gastrostoma + esofagostoma
Reparacin en 12 semanas Si no es posible anastomosis:

Tcnica de Foker Ascenso gstrico Transposicin de colon

Tcnica de Foker

Ascenso Gstrico

Manejo postoperatorio
UCIN

Rx posterior a ciruga
Sedacin y analgesia No hiperextender el cuello

Cuidado con las sondas

No reinstalar Sonda pleural en pacientes con anastomosis tensa o

posibilidad de fuga durante las primeras horas y despus con 2 cmh2o sin succin. Manejo del ventilador

 Da 7 esofagograma con

medio hidrosoluble para descartar fistula de anastomosis/ reflujo gastroesofgico.

Si se encuentra sin fistulas,

retirar sonda Iniciar va oral!!

Segundo esofagograma 1

mes despus
Dilatacin si hay estenosis

mayor al 50% del lumen

Complicaciones posoperatorias
Tempranas:

Dehiscencia temprana de anastomosis (72hr)

Sangrado Neumotrax a tensin por dehiscencia de plastia

traqueal Fistula
Tardas:
Estenosis de anastomosis al mes de la ciruga Recanalizacin de fistula traqueo esofgica

Reflujo gastroesofagico

 Dehiscencia temprana de anastomosis esofgica Neumotrax y liquido en hemitorax derecho

Dehiscencia de la sutura traqueal Primeras 12-72 horas posoperatorias Gran cantidad de aire en el drenaje pleural Tx: quirrgico de urgencia Fistula Uso de Octreotide

Disminuye secreciones gstricas y la motilidad gastrointestinal 60 mcgr sc c/8hr Efectos secundarios: diarrea, taquicardia, dolor abdominal, hiperglucemia

 Estenosis esofgica 30% de anastomosis primarias Tratamiento dilataciones

Refistulizacin Tos al ingerir lquidos/ neumonas de repeticin

Reflujo gastroesofagico 80% de los pacientes La mayora tratamiento medico 1/3 tratamiento quirrgico
Traqueomalacia

Pronostico
SPITZ I II III Peso al nacer >1500 sin malformacin cardiaca mayor Peso al nacer >1500gr con malformacin cardiaca mayor Peso al nacer <1500gr con malformacin cardiaca mayor Sobrevida 97% 59% 22%

WATERSTON

Sobrevid a

A
B1 B2

Peso al nacer 2,500gr paciente sano

Peso al nacer entre 1,800 y 2500 gr. Paciente sano Mayor peso al nacer, neumona moderada y alguna otra anomala congnita moderada

100%
86%

C1
C2

Peso al nacer menor de 1800 gr

Mayor peso al nacer pero con neumona grave y anomala congnita severa.

73%

Seguimiento
Al mes
3 meses Anual A los 12 aos endoscopia para descartar Esfago de

Barrett

Gracias!!!