SINDROM NEFROTIK

Pembimbing : dr. Saadah, Sp.A Disusun Oleh : Novianty Arlisma 1102005181

Pendahuluan
2-4/100.000

anak dibawah usia 16 tahun setiap tahunnya Terutama menyerang anak-anak usia 2-6 tahun Anak laki-laki : anak perempuan = 3 : 2 Lebih dari 90% kasus sindrom nefrotik adalah idiopatik 80% adalah tipe kelainan minimal

Definisi
Suatu penyakit dengan kumpulan gejala

Proteinuria masif

Hipoalbuminemia

Edema

Hiperlipidemia

Etiologi
Sebab belum pasti diketahui namun akhirakhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun. Secara klinis dibagi menjadi 2 golongan :

1. Sindrom Nefrotik Primer/ Idiopatik

2. Sindrom Nefrotik Sekunder

PATOFISIOLOGI
PROTEINURIA ALBUMIN PLASMA

TEKANAN ONKOTIK KOLOID PLASMA

CAIRAN INTERSTISIEL PRODUKSI ALBUMIN DAN SINTESIS LIPOPROTEIN

CAIRAN INTRAVASKULAR

EDEMA CAIRAN EKSTRASEL

RENIN-ANGIOTENSIN

KADAR TG & LDL RETENSI Na & H2O

ALDOSTRERON

REABSORPSI Na PADA TUBULUS

LIPIDURIA

Manifestasi Klinis
Edema Gangguan

gastrointestinal : diare Hepatomegali Oliguria Nafsu makan menurun Gangguan pernafasan : sesak Gangguan psikososial

Diagnosis
Anamnesis
Bengkak

di kelopak mata Bengkak di tungkai, skrotum/labia mayora dan perut BAK berkurang Nafsu makan berkurang

Diagnosis
Pemeriksaan Fisik
Edema

di kelopak mata (sembab) Edema di abdomen (asites) Edema di tungkai (pitting edema) Edema di skrotum/labia mayora Hipertensi ringan Sesak nafas

Edema palpebra

Asites

Pitting edema
e

Edema skrotum/labia mayora

Edema anasarka

Diagnosis
Pemeriksaan Penunjang

Urinalisis Pemeriksaan darah a. Darah tepi b. Kadar albumin dan kolesterol plasma Kadar ureum/kreatinin Foto thorak histologi

Diagnosis Banding
Glomerulonefritis Gagal

Akut (GNA)

jantung Malnutrisi

Penatalaksanaan
Tirah baring + evaluasi diet Istirahat total disertai dengan evaluasi diet, protein normal 1,5-2g/kgbb/hari, rendah garam 1-2g/hari Furosemid 1-3 mg/kgbb/hari 2x/hari bila diuretik tidak direspon dapat diberikan albumin per infus1 g/kgbb selama 4 jam
Kortikosteriod sesuai dengan ISKDC, yaitu pemberian terapi inisial 4 minggu dan terapi alternatif selama 4 minggu

Diuretik

Imunosupressan

Antibiotik

Pemberian antibiotik untuk pencegahan infeksi sekunder

Tahap I (4 minggu pertama) 60 mg/m2/hr (2 mg/kgBB) dibagi 3-4 dosis.

Kortikosteroid

Tahap II (4 minggu kedua) 40 mg/m2/hr diberikan dengan cara alternate, dosis tunggal.
Bila Relaps 60 mg/m2/hr sampai remisi (max 4 minggu), dilanjutkan tahap II

Levamisol

Siklofosfamid

Alternatif
Siklosporin A

Klorambusil

Komplikasi
Infeksi Hipovolemi Hambatan

pertumbuhan Efek samping obat-obatan Gagal ginjal

Prognosis
SN

kelainan minimal : baik Kelainan non minimal : kurang baik