Definio:

Lepra: termo universal

Sequelas neurolgicas: deformidades e incapacidades:

doena estigmatizante no passado Doena infecto-contagiosa de evoluo crnica Tropismo por pele e nervos perifricos Leses cutneas e neurolgicas

Agente etiolgico:

Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen) BAAR Parasita intracelular obrigatrio (macrfago) Isolado, agrupado ou em globias (nica micobactria) Crescimento lento: em mdia 14 dias No cultivvel em meios de cultura in vitro Crescimento favorvel em temperaturas: 27 a 30c (reas frias do corpo: extremidades e nervos perifricos) Perodo de incubao longo: 2 a 7 anos

Transmisso:
Vias areas superiores
Raramente pele ou mucosa erosada Contato ntimo e prolongado reas de aglomerados habitacionais Pacientes multibacilares sem tratamento Alta infectividade e baixa patogenicidade Mais de 90% das pessoas tm resistncia natural ao

bacilo O homem a nica fonte de infeco

Epidemiologia:
Rara em crianas: < 15 anos: alta endemicidade
Doena de notificao compulsria Brasil: 2 maior nmero de casos (aps a ndia) Meta (OMS): eliminar como problema de sade

pblica: prevalncia < 1 caso para cada 10.000 habitantes Prevalncia maior nas regies Norte, Centro-oeste e Nordeste.

Diagnstico:
Clnico: teste de sensibilidade trmica com algodo e

ter (hipoestesia ou anestesia) Sensibilidade: 1 trmica, 2 dolorosa e 3 ttil (monofilamentos) Baciloscopia (mtodo de Ziehl-Neelsen): raspado intradrmico de 5 locais: orelhas, cotovelos e leso. Positiva nos multibacilares. Histopatologia

Diagnstico:
Prova da histamina completa: trplice reao de Lewis:

eritema 1/eritema reflexo 2/ppula urticada (leso de MH incompleta: falta o eritema 2). til quando sensibilidade inconclusiva e criana. Prova da pilocarpina (sudorese). til em negros. Teste de Mitsuda (imunidade celular especfica): no diagnstico, s prognstico: - positivo: tuberculide - negativo: virchowiana

Formas clnicas:
Classificao de Madri / Ridley e Jopling
Inderteminada Tubeculide Borderline

BT ou DT BB ou DD BV ou BV

Virchowiana Reacionais

Classificao operacional:
Paucibacilar
At 5 leses

Multibacilar
Mais de 5 leses

Baciloscopia negativa

Baciloscopia positiva

Indeterminada:
Leso inicial Mculas hipocrmicas ou eritmato-hipocrmicas

com alterao de sensibilidade e histamina incompleta Pode haver alopcia No acomete troncos nervosos: sem incapacidades Baciloscopia negativa Mitsuda varivel: pode evoluir para T ou V Pode haver cura espontnea eczemtides, pitirase versicolor, nevo acrmico e vitiligo (sensibilidade preservada)

Tuberculide:
Placas de bordos bem delimitados, eritematosas ou

eritmato-acastanhadas, com centro tendendo cura, circulares, anulares, circinadas. Alterao de sensibilidade At 5 leses Assimetria At 1 tronco nervoso acometido (incapacidades) Acometimento neural precoce, agressivo e assimtrico Baciloscopia: negativa Mitsuda: positivo dermatofitose, sarcoidose, granuloma anular

Borderline tuberculide:
Placas maiores, mais numerosas, com leses satlites

(tipo ferradura) 1 ou mais troncos nervosos acometidos Instabilidade ( mais reaes) Baciloscopia varivel Mitsuda positivo (fraco)

Borderline borderline:
Instabilidade
Leses em queijo suio (foveolares): borda larga, bem

definida internamente e mal definida externamente, centro deprimido hipocrmico Mais de 1 tronco nervoso acometido Instabilidade: reaes frequentes Acometimento neurolgico: extenso e intenso Baciloscopia: positiva Mitsuda: negativo

Borderline virchowiana:
Mltiplas placas, mculas, ndulos e infiltraes
Vrios troncos nervosos acometidos Instabilidade Simetria Baciloscopia positiva Mitsuda negativo

Virchowiana:
Ppulas, placas e ndulos (hansenomas) eritmato

vinhosas, acastanhadas, mtiplas, mal delimitadas Simetria Infiltrao (espessamento difuso), facies leonina Pavilhes auriculares espessados, com nodulaes Acometimento nasal, oral e ocular (madarose) Acomete vrios troncos nervosos: luvas e meias Acometimento neurolgico: extenso, pouco intenso , lento e simtrico Baciloscopia: positiva Mitsuda: negativo

Virchowiana:
micose fungide, leishmaniose difusa, sfilis,

dermatite seborreica, dermatomiosite, LES, paracoccidioidomicose, neurofibromatose Variante Histide: leses nodulares, endurecidas, acastanhadas ou normocrmicas, semelhantes a quelides Variante de Lcio: infiltrao, eritema e alopcia difusa, sem ppulas ou ndulos. Frequentemente ocorre fenmeno de Lcio (vasculite leucocitoclstica), com mculas necrticas e ulceraes.

Reaes:
Reaes do sistema imune ao M. leprae
Episdios inflamatrios agudos ou subagudos Pode ocorrer antes, durante ou aps a PQT Neurite: maior causa de incapacidades

Reaes:
Reao tipo 1 (reversa):
Imunidade celular PB ou MB (tuberculides e dimorfos) Aparecimento sbito de novas leses Piora das leses antigas (mais edema e eritema) Neurites

Reaes:
Reao tipo 2 (eritema nodoso hansnico): Imunidade humoral (ag-ac) MB (virchowianos e dimorfos) Ndulos eritematosos dolorosos e sbitos Edema de mos e ps Febre, linfonodomegalia, hepatoespleno e queda do

estado geral Artralgia, mialgia, irite e orquite Neurites Leucocitose, desvio, VHS e PCR aumentados

Acometimento neural:

Ulnar: garra de 4 e 5 dedos Mediano: garras de 2 e 3 dedos Ulnar + Mediano (maioria): mo simiesca Radial: mo cada Fibular comum: p cado Tibial posterior: garra de artelhos / anestesia plantar ( mal perfurante plantar) Auricular: sensitivo Facial: paralisia facial / lagoftalmo Trigmio: anestesia / lubrificao de crnea e narinas

Tratamento:
PQT PAUCIBACILAR PQT MULTIBACILAR

TEMPO

6 MESES

12 MESES

DOSE SUPERVISIONADA

Rifampicina 600mg Dapsona 100mg

Rifampicina 600mg Dapsona 100mg Clofazimina 300mg

DOSE AUTOADMINISTRADA

Dapsona 100mg

Dapsona 100mg Clofazimina 50mg

Efeitos adversos:
Dapsona: anemia hemoltica (mais comum),

metahemoglobinemia (acrocianose), sndrome sulfona Rifampicina: sndrome pseudo-gripal Clofazimina: pigmentao cinza-azulada cutnea difusa e xerodermia

Tratamento em situaes especiais:

Gestantes: mantido
Coinfeco Hansenase e Tuberculose: PQT sem

Rifampicina HIV: mantido

Tratamento das reaes:

Manter PQT

Reao tipo 1: AINEs, analgsicos Corticide (1 mg/Kg/dia)

Reao tipo 2: Talidomida (contra-indicada para mulheres em idade frtil: teratognica) Pentoxilfilina Corticide, AINEs e analgsicos Clofazimina

Neurite: Corticide, AINEs e analgsicos Descompresso neural cirrgica Sequelas (dor neural crnica): Antidepressivos tricclicos Gabapentina

Profilaxia:
Diagnstico e tratamento precoce: diminui chance de

incapacidade Exame de todos os contactantes intradomiciliares (< 5 anos) BCG nos contactantes: 1 dose (mesmo quando h cicatriz prvia)