Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica

Romero Delgadillo, Rayssa Rosas Segura, Nestor Saavedra Diaz, Jimena A. Salas Senz, Johanna.

Enfisema

ENFISEMA
Aumento irreversible de tamao de los espacios areos de situacin distal al bronquolo terminal, unido a la destruccin de sus paredes sin una fibrosis patente.
Se clasifica se segn su distribucin anatmica dentro del lobulillo (conglomerado de acinos).

Enfisema Centroacinar (95%) (centrolobulillar)

Afecta: Bronquolos respiratorios

Acinos y lobulillos: Coexisten espacios areos normales y enfisematoso

Inflamacin alrededor de bronquios y bronquiolos es comn.

Forma grave: Puede comprometer acino distal, difcil diferenciar con E. panacinar.

Ms comn y grave

Enfisema Panacinar (panlobulillar)

Dilatacin uniforme: De bronquolo respiratorio hasta alvolos terminales.

Frecuente: Bordes anteriores y regiones inferiores. Ms intenso en las bases.

Asociado a la deficiencia de 1-antitripsina

Enfisema Acinar distal (Paraseptal)

Afecta: Principalmente acinos distales. Espacios areos agrandados y continuos, menor de 0.5 cm. Mayor de 2 cm con produccin de estructuras semejantes a quistes.

Cerca de la pleura. Bordes de los lobulillos. Adyacente a zonas de: fibrosis, cicatrizacin o atelectasia. Ms intenso en la mitad superior de los pulmones.

Causa de neumotrax espontneo en adultos jvenes

Enfisema Irregular
Aumento de los espacios areos CON FIBROSIS

Mayormente asintmatico.

Cicatriz tuberculosa apical con focos irregulares de enfisema y bronquiectasias

PATOGENIA

HIPTESIS DEL DESEQUILIBRIO PROTEINASA - ANTIPROTEINASA

La 1 antitripsina (suero, liq. Intersticiales y macrfagos) INHIBE proteinasas, ELASTASA (neutrfilos en la inflamacin)

El 80% de las personas con deficiencia de 1 antitripsina padecen enfisema panacinar sintomtico. Aparece en jvenes y es ms grave si fuman.

1. Neutrfilos se encuentran en capilares perifricos, muy pocos ingresan a los espacios alveolares. 2. Estmulo que aumente neutrfilos y macrfagos con la liberacin de proteinasas aumentan actividad preoteoltica. 3. Concentracones bajas de 1 antitripsina permiten la destruccin del tejido elstico, apareciendo el ENFISEMA.

Fumadores con 1 antitripsina normal (Patrn centroacinar)

En fumadores los neutrfilos y macrfagos se acumulan en los alvolos. Posiblemente participe, nicotina (actividad quimiotctica) y especies reactivas del O2 contenidas en el humo. Activando genes que codifican TNF e IL-8 --- ACTIVAN NEUTRFILOS

NEUTRFILOS (liberan)

Elastasa Proteinasa 3 Catepsina G

DAO TISULAR

Tabaco favorece la actividad de las elastasas en los macrfagos, accin NO es inhibida por la 1- antitripsina --- Digestin proteoltica. Metaloproteinasas de la matriz (Neutrfilos y macrfagos), intervienen en la destruccin.

Tabaco acenta desequilibrio oxidante antioxidante

ANTIOXIDANTES

Superxido-dismutasa Glutatin

Agotan
RADICALES LIBRES

NEUTRFILOS

LESIN TISULAR

Inactivacin 1- antitripsina (def. funcional)

MORFOLOGA
Pulmones voluminosos, puede superponer al corazn. Afecta intensamente 2 tercios pulmonares superiores. Grandes vesculas y bullas, caractersticos de E. irregular secundario a cicatriz y E. acinar distal.

Bullas enfisematosas en borde anterior del pulmn

Nivel microscpico
Alvelos muy grandes separados por delgados tabiques, con fibrosis centroacinar focal.
DESTRUCCION DE LOS SEPTOS INTERALVEOLARES

A medida que desaparecen las paredes alveolares, disminuye el lecho capilar.

Los espacios areos anormales ganan ms tamao al igual que las bullas y vesculas, que pueden comprimir los bronquolos respiratorios y vasos pulmonares.

DESTRUCCION DE LOS SEPTOS INTERALVEOLARES

 Bronquolos con dimetro menor de 2 mm Metaplasia de clulas caliciformes, con tapones de moco en la luz. Infiltracin inflamatoria en paredes por neutrfilos, macrfagos, Linf. B y T CD4 CD8. Engrosamiento de la pared bronquiolar, debido a hipertrofia de M. liso y fibrosis peribronquial.

CURSO CLNICO
Manifestaciones aparecen Dao de 1/3 del parnquima pulmonar funcionante.
DISNEA 1 SNTOMA -Insidiosa -Progresiva

En algunos pacientes las principales quejas son: Confusin con Tos asma Sibilancias

Prdida de peso Comn, puede sugerir un tumor maligno oculto, al ser tan intensa.

 Clave Diagnstico La limitacin del flujo areo espiratorio, determinada por Espirometra.
Paciente tpico: Trax en barril Disnea Prolongacin de la ESPIRACIN Sentado inclinado hacia adelante Respira a travs de labios fruncidos.

En los pacientes con enfisema grave:

Tos suele ser escasa Hiperinsuflacin intensa Capacidad de difusin baja Gases en sangre relativamente normales en reposo. Pueden hiperventilar y permanecer bien oxigenados son denominados SOPLADORES ROSADOS.

La muerte en pacientes con enfisema, es debida a:

Acidosis respiratoria y coma Insuficiencia Cardiaca Derecha
Colapso masivo de los pulmones, secundario a neumotrax

Opciones Teraputicas: -Broncodilatadores -Esteroides -Bullectoma -Cirugas de reseccin de volumen pulmonar -Trasplante de pulmn

Dilatacin de los alvelos SIN destruccin de las paredes septales, en respuesta a la prdida de sustancia pulmonar en otro lugar. pulmn se expande debido al atrapamiento de aire en su interior. (Causa comn obstruccin subtotal por un tumor o cuerpo extrao). Es debida a: Efecto de vlvula del agente obstructivo, entra pero no sale el aire. Obstruccin completa del bronquio, pero con ventilacin a travs de colaterales (Poros de Kohn y Canales de Lambert) que permiten la entrada de aire hasta zonas distales a la obstruccin.

cualquier forma de enfisema que produzca grandes vesculas o bullas subpleurales.

Acentuacin localizada de una de las 4 formas de enfisema Localizacin ms frecuente es la subpleural y ocurre cerca al pex. En ocasiones al romperse puede dar lugar a NEUMOTRAX.

Entrada de aire en la estroma del tejido conectivo del pulmn, el mediastino o el tejido subcutneo. Ejemplos:
Nios con tos ferina y bronquitis Pacientes con obstruccin de vas areas Pacientes sometidos a ventilacin artificial Individuos que inhalan gases irritantes.

ASMA

Trastorno inflamatorio crnico de las vas respiratorias que originan episodios repetidos de sibilancias, disnea, opresin torcica y tos, sobre todo por la noche.

Mayor reactividad de las vas respiratorias frente a toda una diversidad de estmulos, que se traduce en una broncoconstriccin episdica.
Inflamacin de las paredes bronquiales Aumento de la secrecin de moco

ASMA ATPICA

ASMA NO ATPICA

ASMA PROVOCADA POR FRMACOS

ASMA PROFESIONAL

ASMA ATPICA

ASMA NO ATPICA

Reaccin de hipersensibilidad tipo 1 mediada por IgE. Habitual la existencia de antecedentes familiares Tcnicas de diagnstico: examen cutneo o RAST

Exmenes cutneos normalmente son negativos. Desencadenante: infecciones respiratorias debidas a virus, inhalacin de contaminantes ambientales (dixido de azufre, el ozono y el dixido de nitrgeno)

ASMA PROVOCADA POR FRMACOS

cido acetilsaliclico Reaccin cruzada Inhibe va de la COX.

ASMA PROFESIONAL
Estimulada por vapores, polvos orgnicos y qumicos, gases, etc. Mecanismos: reaccin de hipersensibilidad tipo 1 y liberacin directa de broncoconstrictores .

IL-4 sntesis de IgE

IL-5 activa eosinfilos IL-13 secrecin de moco y produccin de IgE

Activacin de receptores vagales

Aumento de la presencia de moco

Vasodilatacin

Reclutamiento de leucocitos Leucotrienos C4, D4 y E4 Acetilcolina Histamina Prostaglandinas D2 Factor activador de las plaquetas

Oclusin de bronquios y bronquiolos. Espirales de Curschmann

Remodelacin de las vas respiratorias.

Cristales de Charcot-Leyden

Bronquitis Crnica

BRONQUITIS CRNICA - DEFINICIN

TOS CONSTANTE CON PRODUCCIN DE ESPUTO DURANTE 3 MESES POR 2 AOS CONSECUTIVOS, SIN CAUSA EXPLICABLE.

BRONQUITIS CRNICA
Si persiste por varios aos puede evolucionar a: EPOC Cor pulmonale e ICC Metaplasia y una displasia atpica del espitelio respiratorio

INHALACIN DE SUSTANCIAS
Humo de tabaco Polvo de cereales Algodn Slice

IRRITACIN

SI CONTINA

HIPERTROFIA DE GLNDULAS SUBMUCOSAS

HIPERSECRECIN DE MOCO

OBSTRUCCIN DE VAS RESPIRATORIAS

Elastasa

Catepsina

Metaloproteinasas

CEL. CALICIFORMES

HIPERSECRECIN DE MOCO

HIPERSECRECIN DE ESPUTO

ALTERACIONES DE LAS PEQUEAS VAS RESPIRATORIAS

Manifestaciones tempranas de OCLUSIN PROLONGADA

INFECCIONES

NO INICIAN UNA BC, LAS MANTIENEN Y REAGUDIZAN

Predisponen Dao directo Interfieren con cilios Inhibe a leucocitos bronquiales y alveolares

BRONQUITIS CRNICA - MORFOLOGA

Escala macroscpica: Hiperemia Tumefaccin Edema de mucosas Secrecin mucinosa o mucopurulenta exagerada. A veces, los moldes densos de secreciones y pus llenan los bronquios y los bronquiolos

BRONQUITIS CRNICA - MORFOLOGA

Histopatologa tpica: Inflamacin crnica de las vas respiratorias HIPERPLASIA DE GLNDULAS SECRETORAS DE MOCO Clulas caliciformes

HIPERPLASIA DE GLNDULAS SECRETORAS DE MOCO

ndice de Reid: Evala el incremento mediante el cociente entre el grosor de la capa que ocupan estas glndulas y el de la pared que va del epitelio al cartlago. En BC: 0.4

CARACTERSTICAS CLNICAS
SNTOMA PRINCIPAL: TOS PERSISTENTE PRODUCTIVA SNTOMAS QUE APARECEN CON EL TIEMPO Disnea Hipercapnia Hipoxemia Cianosis

Bronquiectasia

 Dilatacin de Bronquios y Bronquiolos Destruccin del msculo liso y tejido elstico Por infecciones necrosantes crnicas Permanente e irreversible

Congnitas
Fibrosis qustica, inmunodeficiencia, S. de Kartagener

Postinfecciosas
Bacterias, virus y hongos

Obstructivas
Tumor, cuerpo extrao, moco

PATOGENIA:
Mecanismos de depuracin afectados > acumulo de secreciones e inflamacin de vas respiratorias. Inflamacin con necrosis, fibrosis, a la larga la dilatacin de las vas respiratorias.

Obstruccin e Infeccin

MORFOLOGA:
Lbulos inferiores bilaterales. Dilatacin -> 4v. Hasta la superficie pleural (quistes con secreciones mucopurulentas) Exudado inflamatorio agudo y crnico Descamacin de epitelio y lceras necrticas (absceso pulmonar).

EVOLUCIN CLNICA:
Tos grave y persistente con expectoracin mucopurulenta. Hemoptisis. Episodios precipitados por infecciones en la va area superior. Dedos en palillo de tambor. Disnea y ortopnea (Grave)

AUSENCIA DE CARTILAGO, MUSCULO LISO Y GLANDULAS POR PROCESO INFLAMATORIO

DENSO INFILTARDO INFLAMATORIO AGUDO Y CRONICO CON AUSENCIA DE EPITELIO

EPITELIO RESPIRATORIO

NEOVASCULARIZACION