Caso Clnico: Glomerulonefrite difusa aguda

Escola Superior de Cincias da Sade Hospital Regional da Asa Sul Internato Pediatria Thiago Urquiza-ESCS/SES/DF Coordenao: Luciana Sugai www.paulomargoto.com.br Braslia, 19 de agosto de 2011

HRAS

Identificao
JSAR, 10 anos, 56Kg, Procedncia Planaltina-GO, DI: 28/07/11 Queixa Principal Dor de cabea e Vmitos h 3 dias

HDA
Criana com histria de cefalia e vmitos h 3 dias da internao. Febril h 1 dia da internao. Internou por 6 horas em PlanaltinaGO com melhora parcial do quadro Recebeu alta, mas persistiram a cefalia e vmitos. Reiniciou febre, voltou ao hospital de origem no mesmo dia, internada novamente evoluiu com crises convulsivas Foi transferida para o HRPlanaltina onde chegou com agitao psicomotora, febril, queda na Sat O2 e picos hipertensivos Foi relatado queda no nvel de conscincia. Recebeu O2, diazepam, ceftriaxona, furosemida, manitol e hidrocortisona. Foi ento encaminhada ao HRAS acompanhada pela equipe do SAMU, com Mdico, em oxignio por mscara, consciente e orientada. Aps admisso e estabilizao foi encaminhada UCIP do HRAS, definida como prioridade 1.

Antecedentes
Fisiolgicos: Parto Normal sem intercorrncias, a termo, DNPM normal. Patolgicos: Nega Doenas Comuns da Infncia, nega outras internaes, me refere leses disseminadas na pele avermelhadas com crostas recentes (alergia a picada de mosquito?). Familiares: Pai e Me saudveis, Irmo 4anos, saudvel.

Exame Fsico Entrada PS

Descrio do plantonista:
Queda no nvel de conscincia Agitao psicomotora Sat O2- 81%, quando colocada sob mascara de O2 evoluiu com melhora parcial dos sintomas (Sat O296%) FR: 25irpm Taquicardia FC =140 bpm Enchimento capilar < 3seg PA:160x90mmHg Ausculta pulmonar e cardaca sem alterao.

Exames Laboratoriais da Entrada PS

Leuc: 20400; Seg: 88%; Bast 02%; Linf:08%; Mon 02%; Hm: 4070, Hg: 11.8; Ht: 35,3%; plaquetas 330.000; Glic: 92; Ur: 21; Creat 0,49; TGO 26; TGP 13; Na: 138; K: 4,65; Cl: 99 Colhido lquor, claro, resultado normal Radiografia de Trax: Infiltrado Peri-hilar bilateral

Admisso UTI
Paciente foi admitida na UTI do HRAS s 01h do dia 29/08/11, estvel hemodinamicamente sem drogas vasoativas, em ventilao sob mscara, consciente. Ao Exame:
REG, edema facial, hidratada, afebril, sem desconforto respiratrio. ACV: BNF RCR 2t sem sopro, FC: 109bpm PA: 127x82mmHg. AR: MVF+ associado a roncos e creptos esparsos bilaterais, satO2 94%. Abdmen: plano, depressvel, RHA+, com fgado a 3cm RCD. Extremidades: aquecidas, pulsos amplos e simtricos com edema discreto. Pele: leses crostosas no MID e coxa E SNC: consciente, orientada, Glasgow 15 Olhos: hemorragia subconjuntival bilateral

Hipteses Diagnsticas ?

Resumo Clnico
Cefalia e Vmitos Febre e Convulso Queda do Sensrio Hipertenso Arterial Infiltrado Peri-hilar bilateral Leucocitose Edema Facial Piodermite

Hipteses Diagnsticas
GNDA
Encefalopatia Hipertensiva Pneumonia?

Congesto?

Conduta Inicial UTI

Furosemida 2,5mg/kg/dia Nifedipina retard 0,8mg/kg/dia Anlodipino 0,15mg/kg/dia Tobramicina colrio

O2 (SOS)
Controle rigoroso da PA e Diurese Antibiticoterapia???

Evoluo UTI
Picos hipertensivos PAS:130-160/PAD:70100//P90:115X74/P95:119X78 Apresentando boa diurese e balano hdrico negativo Mantendo cefalia frontal e nuseas Eupneica e afebril Reduo de edema facial e em MMII Permaneceu internada por 3 dias na UTI Evoluiu com melhora dos picos hipertensivos Encaminhada para Ala-B

Exames Controle
Pedido- C3, C4 e ASLO
29/08/11

CREATININA: 1,5mg/dL POTSSIO: 4,2mEq/L SDIO: 138mEq/L URIA: 51mg/dL Hemcias: 5,14 VCM: 91,2fl Hemoglobina: 15,6g/dL HCM: 30,4pg Hematcrito: 46,9 % Leuccitos: 10.500 (Seg 77/ Bast 0/ Eos 1/ Mono 7/ Linf 15) Plaq: 209.000 EAS: hemacias ++, proteinas +, hemcias dismrficas Ecocardiograma: Derrame pericrdico discreto

Evoluo Ala-B
Paciente evoluiu com melhora da hipertenso Volume urinrio normal Resoluo definitiva do edema Melhora da hemorragia subconjuntival Completamente assintomtica em 5 dias de internao Recebeu alta sem uso de anti-hipertensivos Controle laboratorial: Creatinina-0,7/Ur-20 No foi realizado durante a internao ASLO, C3 e C4

GlomeruloNefrite Difusa Aguda (GNDA)

CRISE HIPERTENSIVA

GNDA
INTRODUO
Glomerulonefrite Difusa Aguda um processo inflamatrio de origem imunolgica que acomete todos os glomrulos dos rins e cuja expresso clnica a de uma sndrome nefrtica Tem como prottipo a Glomerulonefrite psestreptoccica(GNPE) caracterizado por hematria, proteinria(subnefrtica), oligria, edema, hipertenso arterial Azotemia quando h queda significativa da filtrao glomerular(<40%)

Causas de Sndrome Nefrtica

1. Sndrome Ps-Infecciosa
1. Ps-estreptoccica 2. No ps-estreptoccica
Bacterianas: Endocardites; Virais: hepatite B e C, Epstein Barr, Varicela Parasitrias: Malria, toxoplasmose

2. Doenas Multissistmicas
LES, Henoch-Schnlein, Wegener, Goodpasture, Tumores

3. Primrias dos Glomrulos

Berger, Membranoproliferativa, Pauciimune, Proliferativa mesangial, GN anti-MB Glomerular

Glomerulonefrite Aguda Ps-Estreptoccica

Seqela renal de uma infeco por cepas nefritognicas de estreptococos betahemolticos do grupo-A (Streptococcus pyogenes)

Etiopatogenia
Antgeno estreptococo anticorpos imunocomplexos circulantes; Imunocomplexos na regio subendotelial do capilar ativa sistema complemento que estimula neutrfilos a liberar substncias quimiotxicas e protease alteram membrana basal; Diminuio da filtrao glomerular oligria reteno de Na+ e gua edema + hipertenso arterial + congesto A leso do glomrulo, decorrente do processo inflamatrio, leva proteinria + cilindrria + hematria.

Epidemiologia
Perodo de incubao(infeco-nefrite), quando a via a orofaringe entre 7-21 dias Na via cutnea fica entre 15-28 dias

uma doena tipicamente de crianas e adolescentes ocorrendo entre 2-15 anos

Piodermite faixa pr-escolar(2-6 anos) Faringoamigdalite faixa escolar(7-15 anos)

Quadro Clnico
Hematria Oligria
O Paciente vai referir uma histria de urina presa e escura

Edema Hipertenso Arterial

Sintomas gastrointestinais vagos como dor abdominal e nuseas podem estar presentes

Complicaes Clnicas
A Hipertenso arterial pode evoluir em at 10% dos casos para Encefalopatia Hipertensiva A congesto volmica sintomtica, levando ao Edema Agudo de pulmo Hipercalemia devido ao hipoaldosteronismo secundrio Azotemia elevada provocando Uremia raro

Diagnstico
1. 2. 3.

Algoritmo para diagnstico da GNPE Questionar sobre faringite ou piodermite recente Verificar perodo de incubao compatvel Confirmar a infeco estreptoccica atravs do laboratrio
ASLO, Anti-estreptoquinase, anti-hialuronidase, anti-DNAse B

4.

Demonstrar queda no complemento, com retorno normal dentro de 8 semanas

Queda C3 e CH50 C4 permanece normal

EAS: Hematria dismorfismo eritrocitrio

Bipsia
1. 2. 3. 4. Oligria por mais de 1 semana Hipocomplementemia > 8 semanas Proteinria nefrtica Evidncias clnicas ou sorolgicas de doenas sistmicas 5. Evidncias clnicas de GNRP, como anria ou elevao acelerado das escrias nitrogenadas

Diagnstico Diferencial
Epidemiologia Glomerulonefrite Ps-estreptoccica (GNDA) Todas as idades com mdia aos 7 anos; masculino 2:1; latncia de 10 a 21 dias ASO, DNAse, Queda do complemento Proliferao difusa 95% resolvem espontaneamente 5% GNRP ou lentamente progressiva Medidas de apoio Nefropatia po IgA 15-35 anos; masculino 2:1 Sucedem Sndromes virais IgA serica elevada Proliferao focal Progresso lenta em 25% Glomerulonefrite Membranoproliferativa Glomerulonefrite Idioptica Rapidamente Progressiva (GNRP) 15-30anos; masculino 6:1 Mdia 58 anos; masculino 2:1 Hemorragia pulmonar

Achados laboratorias Patologia Prognstico

Anticorpo anti-MBG positivo Proliferao focal a difusa com crescentes 75% estabilizam ou melhoram se tratados precocemente

ANCA positivos

GN em crescentes 75% estabilizam ou melhoram se tratados precocemente

Tratamento

Nenhum estabelecido

exsanguineotransfuso, Pulso terapia com esteroides,ciclosfosfamida esterides

Sintomas

Sndrome nefrtico

Sndrome nefrtica

Edema

Em especial edema das plpebras oculares

Com frequncia edema perifrico pronunciado

Proteinuria

Moderada

Significativa ( 3 g / 24 horas)

Protena srica

Normal (ou reduo moderada)

Hipoproteinemia significativa

Sedimento urinrio

(Macroscpico) hematria, clculos, e eritrcitos dismrficos)

Hematria microscpica rara.

Colesterol

Normal

Hiperlipoprotenemia

Hipertenso

Com frequncia

Rara

Tratamento
Suporte com repouso durante a fase inflamatria da doena
Restrio hidrossalina Diurticos de ala
Furosemida dose de 3 a 4mg/kg/dia VO ou 0,5 a 2mg/kg/dia EV

Vasodilatadores se necessrio Dilise se necessrio, em caso de congesto grave ou encefalopatia refrataria

Antibioticoterapia
No previne o aparecimento da doena No h benefcio para o quadro No h necessidade de uso profiltico

Prognstico
Positivo
Oligria 7 dias Hipocomplementemia 8 semanas Hematria microscpica de 6 a 12 meses Proteinria sub-nefrtica por at 2-5 anos

Crise Hipertensiva
Quando ocorre elevao dos nveis pressricos acima do percentil 99 ou 20-30mmHg acima do 95, define-se hipertenso grave ou crise hipertensiva, com risco eminente de complicaes A crise hipertensiva pode ocorrer em uma criana sabidamente hipertensa, ou como apresentao primria. O diagnstico diferencial das principais causas baseado em dados da histria clnica, do exame fsico, bem como em dados laboratoriais e de imagem Sendo as doenas renais (glomerulonefrite psestreptoccica, insuficincia renal aguda e crnica, estenose de artria renal) as causas mais comuns em crianas.

Hipertenso na Criana
Presso normal: abaixo do percentil 90; Presso normal-alta: entre o percentil 90 e 95; Hipertenso Arterial: presso arterial sistlica ou diastlica acima do percentil 95, medida em trs ocasies diferentes na consulta ambulatorial em pediatria

Etiologia
As etiologias que mais freqentemente apresentam-se sob a forma de crise hipertensiva so as doenas renais (especialmente a glomerulonefrite ps-estreptoccica) e as doenas renovasculares(...). Em um estudo realizado em Singapura em 1981, analisaram 245 crianas atendidas na emergncia. Todos os casos apresentaram-se sob a forma secundria (causa conhecida), sendo que mais de 80% dos casos foram secundrios glomerulonefrite ps-estreptoccica, doena com alta prevalncia em pases em desenvolvimento. Outras causas incluram estenose de artria renal (10%), insuficincia renal aguda ou crnica (8%) e causas menos freqentes (2%) como a sndrome hemoltico-urmica ou o uso de esterides. A hipertenso arterial secundria ao uso de corticides requer vrias semanas de tratamento com doses elevadas da medicao (2mg/kg/dia de prednisona

Jornal de Pediatria - Vol. 75, Supl.2, 1999

Etiologia
Quanto menor for a idade da criana e maior o nvel de elevao pressrica, mais provavelmente a crise secundria (causa conhecida). Portanto, as causas mais freqentes de crise hipertensiva em pediatria so as seguintes:
glomerulonefrite aguda ou crnica; pielonefrite; coarctao de aorta; estenose de artria renal

Etiologia

Manifestaes Clnicas
Na urgncia hipertensiva ocorre elevao sbita e abrupta da presso arterial, porm a criana no apresenta manifestaes clnicas, ou apresenta sintomatologia leve(irritabilidade, cefalia, dor abdominal) A emergncia hipertensiva ocorre disfunes orgnicas decorrentes da rpida elevao da presso(encefalopatia hipertensiva, insuficincia cardaca congestiva)

Encefalopatia Hipertensiva
A encefalopatia hipertensiva ocorre quando a presso arterial ultrapassa os limites de controle do fluxo sanguneo cerebral Rompe os limites de controle -> vasodilatao sbita -> escape de lquido perivascular -> edema cerebral Paralelamente, ocorre perda da permeabilidade capilar, com piora do quadro de edema cerebral

Encefalopatia Hipertensiva
Manifestaes Clnicas:
nuseas e vmitos; cefalia; distrbios visuais; convulses; acidente vascular cerebral; estupor e coma.

Tratamento
O tratamento direcionado segundo a forma de apresentao clnica: urgncia ou emergncia hipertensiva Se a hipertenso severa, e a criana apresenta-se sob a forma de crise hipertensiva, a avaliao e conduta inicial deve ser realizada apenas aps completado o A.B.C O prognstico das crianas determinado pela velocidade de reconhecimento da crise hipertensiva e o inicio da teraputica apropriada A presena ou ausncia de disfuno orgnica determina as prioridades do tratamento

Tratamento
Os fundamentos do tratamento da crise hipertensiva em pediatria so os seguintes:
ABC; avaliao correta da presso arterial; avaliao clnica de disfuno orgnica associada (urgncia ou emergncia); controle medicamentoso da presso arterial; investigao etiolgica; transferncia para UTI (monitorizao cardiorrespiratria contnua).

Bibliografia
BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON. Nelson Tratado de Pediatria, Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2002, 16 ed Jornal de pediatria. (Rio J.). 1999; 75 (Supl.2):S207-S213. Artigo de reviso

OBRIGADO!

Ddo Thiago Urquiza ESCS!