Aparicin brusca de hematuria generalmente acompaada de proteinuria y cada de la filtracin glomerular presentando edema, hipertensin arterial y oliguria.

Hematuria glomerular: mayormente macroscpica Hipertensin arterial. Edema. Congestin circulatoria. Compromiso de la circulacin renal. Proteinuria de rangos variables.
Cilindros hemticos (es patognomnico), Azoemia (IRA, pudiendo progresar hasta la IRC: GN Rpidamente progresiva).

1. Infecciosas:
1. a: Bacterianas: - Post-Estreptoccica (la ms frecuente): Nios de 2-12 a, 5-10% mayores de 40. hombre ms afectado - Post-Infecciosa no Estreptoccica: Endocarditis infecciosa, Sepsis, Neumona por Pneumococo, Fiebre Tifoidea,Brucellosis, Meningococemia, sfilis secundaria, Mycobacterium, etc. 1. b: Viral: HBV, HCV, Mononucleosis Infecciosa, Varicela, Enterovirus, etc. 1. c: Parsitos: Toxoplasmosis, Malaria, etc.

2. Enfermedades Multisistmicas: LES, Vasculitis, Prpura de Henoch-Schonlein, Sndrome Goodpasture, etc. 3. Glomerulopata Primaria: GN Rpidamente progresiva, Membranoproliferativa, etc 4. Otros: Sndrome de Guillian Barr, vacuna DPT, etc.

1-Con C3 Bajo A)Glomerulonefritis intra Post infecciosa B)Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I (50-80%) y II (80-90%) C) LES D)Endocarditis Bacteriana E)Shunt Nefritis

2- Con C3 Normal A)Enfermedad de Berger B)Nefritis Familiar C)Prpura de Schonlein Henoch D)Sx. De Goodpasture E)Periarteritis Nodosa F)Infecciones Crnicas

Aguda Rpidamente Progresiva. Crnica

 del flujo sanguneo renal retencin de H2O y Na (=oliguria) se activa el sistema renina, angiotensina, aldosterona (RAA) HIPERTENSIN permeabilidad glomerular HEMATURIA proteinuria urea creatinina

La cada del FSR y la FG son consecuencias de la obstruccin de la luz capilar glomerular por clulas inflamatorias infiltrantes y clulas glomerulares que proliferan. La funcin renal se ve mas comprometida por vasoconstriccin intrarrenal y contraccin de las clulas mesangiales.

La expansin del LEC, el edema y la HTA se desarrollan por alteracin de la FG y por la mayor reabsorcin tubular de agua y sal. El dao a la pared capilar y glomerular determina hematuria con hematies dismorficos, cilindros hematicos (patognomnicos de afectacin glomerular) , leucocituria, proteinuria < 3,5 g/24h.

Sndrome Nefrtico
Fisiopatologa Dao capilar Perdida de carga aninica Hematuria Cilindros GR
Alteracin de la permeabilidad

Inflamacin aguda del glomrulo

Proteinuria

Aumento dimetro poro de MB Hipercelularidad gomerular Contraccin del mesangio

RFG

Oliguria Azoemia HTA Edemas

Retencin H2O e Na+

Nefrtico

Nefrtico

HISTOLOGIA NORMAL
UNA LUZ CAPILAR

PROLIFERACIN DE CLULAS EN LOS GROMRULOS: - Clulas mesangiales (normal < 3-4) y macrfagos del rin. - Clulas endoteliales, reducen la luz capilar. - Clulas epiteliales: formacin de crescientes si es severa, disminucin del espacio de Bowman, usualmente estimulado por fibrina.

INFILTRACIN POR CLULAS INFLAMATORIAS: - Neutrfilos. - Linfocitos. - Macrfagos. Visto en Glomerulonefritis Proliferativa aguda.

ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL CAPILAR: - Depsito de inmunocomplejos, inmunoglobulinas y complemento. - El depsito puede ser: a. Subepitelial. b. Subendotelial. c. Intramembranoso.

Depsito insitu de inmunocomplejos. - Antgeno Tisular fijo intrnseco (ejm, nefritis antiMBG). - Antgenos implantados: a. exgenos (drogas, agentes infecciosos). b. endgenos.

Depsito de Inmunocomplejos circulantes. - Complejos antgeno anticuerpos.

Endgenos: Nefritis por LES. Exgenos: - Nefritis postestreptoccica. - Infeccin por VHB ( AgsHB). - Treponema palidum. - Plasmodium falciparum.

Los complejos antgeno anticuerpo son formados en la circulacin. - Atrapado en el glomrulo. - Se une a complementos en la mayora de los casos. - SE depositan en el mesangio a nivel subepitelial y subendotelial. Estimula una reaccin inflamatoria aguda.

NEFRITIS POR COMPLEJO INMUNE CIRCULANTE

Porqu Ag-Ac queda atrapado en el glomrulo

1.Sus propiedades fsicoqumicas, la carga de inmunocomplejos. 2.Factores hemodinmicos de los glomrulos. 3.Permeabilidad de las clulas endoteliales.

Anamnesis

-Enfermedad Actual -Antecedentes Personales -Antecedentes Familiares

Examen Fsico -Peso -Talla -Signos Vitales: FC- FR- TA -Edemas -Presencia de : Faringitis- Piodermitis -etc. -Deteccin de Signos de Insuficiencia Cardaca -Trastornos Neurolgicos( Signos de HTA Encefalopata Hipertensiva) -Fondo de Ojo ( No olvidar en pacientes con alt. Del sensorio, fotofobia y/o vmitos)

A: Obligatorios: -Ex. De Orina: Densidad > 1020- Prot.++- Hb ++- Cilindros hemticos y/o GR dismrficos. -U/P de Urea: > 15-20-EF Na:< 1 -Hemograma- Urea en sangre y orina, Creat. Plasmtica. -ASO- C3- C4 -Radiografa de Trax frente ( ICT > 0.5)

B. De acuerdo a evolucin - Depuracin de Creatinina -Proteinuria de 24 Hs.(en ausencia de hematuria macroscpica) -Proteinograma electrofortico en orina. -ANA, Anti DNA- Clulas L.E. (evaluacin de Enfermedad Sistmica)

De no tenerse un diagnstico aproximado solicitar: Serologa para LES, Ac antiMB, ANCA, etc (de acuerdo a cuadro clnico). Biopsia renal: indicado si: Presencia de sndrome nefrtico, IRA, y persistencia de hipocomplementemia > 8 semanas.

APARIENCIA MACROSCPICA

Rin alargado

PETEQUIAS.

APARIENCIA MICROSCPICA
Compromiso Difuso

Glomrulo grande, edematoso

Celularidad incrementada.

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA

CRESCIENTES EN GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

Proliferacin de clulas epiteliales

Crisis hipertensiva. Deshidratacin, shock. Infecciones (peritonitis, erisipela, neumona) Biopsia renal. Riesgo Social.

1.

GN Post-Estreptoccica: a. Soporte: Reposo, dieta (hipsodica, hipoproteica, normocalrica con restriccin de agua) b. Antibiticos: Si hay evidencia de infeccin activa. c. Presencia de Edema (Congestin circulatoria): iniciar diurticos (furosemida 1 mg/Kg en bolo o infusin).

d. HTA severa: Vasodilatadores (Calcioantagonistas: Nifedipino; Hidralazina; Nitroprusiato, etc.) e. Dilisis: En presencia de oliguria severa, sobrecarga de fluidos e hiperkalemia f. Pronstico: buen pronstico (mortalidad <1%), ms frecuente en nios. La anormalidad urinaria puede persistir varios meses.

2. GN Infecciosa no Estreptoccica: a. Tratamiento de enfermedad de fondo b. Tratamiento de soporte ya referido. 3. Otras Enfermedades: Similar a 2.

Hipertensin arterial grave Edema anasarca (edema generalizado) edema pleural y pericardico insuficiencia respiratoria y cardiaca Insuficiencia renal crnica requiere sustitucin de la funcin renal (dilisis o trasplante)