Enfermedades neoplasicas y tumores

Dra lourdes Cossio Perez

Menores de 5 aos
Leucemia aguda 36% Sistema nervioso centroal 13% Linfoma 10% Rion 10% Neuroblastoma 7%

5 a 9 aos
Leucemia aguda 31% Sistema nervioso central 25% Linfoma 16%

10 a 14 aos
Linfoma 25% Sistema nervioso central 18% Leucemia aguda 18% Hueso 11% Partews blandas 5% Tiroides 4%

15 a 19 aos
Linfoma 27% Sistema nervioso central 10% Leucemia aguda 10% Tiroides 8% Hueso 7% Partes blandas 5%

Neuroblastoma
Se origina en las celulas de la cresta neural 8% de los canceres de la infancia Tumor solido mas frecuente fura del SNC la mediana de edad 2 aos, el 90% se diagnostica antes 5 aos de edad Incidencia mas alta en varones Se asocia con el sindrome de Beckwith -Wiedemann

Anatomia patologica
Tumor compuesto de celulas redondas Ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, neuroblastoma Pueden imitar otros tumores de celulas redondas pequeas sarcoma de Ewing y el LNH

Cuadro clinico
Se desarrolla en cualquier lugar donde exista tejido del sistema nervioso simpatico Mas frecuente glandulas suprarrenal o en ganglios simpaticos retroperitoneales NB puede advertirse de forma casual en Rx de torax Los signos y sintomas del NB reflejan el sitio y la extension de la enfermeedad

diagnostico
En Rx simples, TC y RM masas o como multiples masas Marcadoresw tumorales elevados en el 95% Elevacion de acido homovanilico y acido vanililmandelico en orina

Estadificacion
E1 tumor limitado al organo E2 mas alla de la estructura origen pero no atraviesa la linea media E3 se extiende mas alla de la linea media E4 diseminadas a distancia E4S edad inferior 1 ao diseminacion a higado, piel medula osea, sin afectacion osea.

Factores pronostico
Edad Sistema de estadificacion del tumor Mycn Delecion cromosomica 1p

Tratamiento
Cirugia radiacion y quimoterapia depende del estadio de la enfermedad.

NEOPLASIAS RENALES

TUMOR DE WILMS
Incidencia de 7.8 por millon de nios menores de 15 aos Se asocia con anomalias congenitas : genitourinarias 4.4%, hemihipertrofia 2.9%, aniridia 1.1% Afectacion del crosoma 11

Cuadro clinico
Tumor solicitario Mediana de edad 3 aos, Masa abdominal o en el flanco Dolor abdominal, vomito Hipertension 60% se debe a isquemia renal

diagnostico
Masa abdominal 10 AL 25 hematuria Diagnostico diferencial con Neuroblastoma, hidronefrosis, quistes renales y nefroma mesoblastico Sindromes paraneoplasicos

Tratamiento
Extirpacion del rion afectado Poliquimioterapia vincristina y actinomicina

Nefroblastomatosis
Lesiones precursoras del tumor de Wilms pueden ser unifocales y estar situadas en la profundida del parenquima renal Hallazgos de restos nefrogenicos es posible el desarrollo del tumor de Wilms

Nefroma mesoblastico
Masa renal extensa, firme infiltrante y solitaria Este tumor constituye la mayoria de los tumores renales congenitos

Carcinoma de celulas renales

Raro en el primer decenio de la vida Hallazgos iniciales son una masa abdominal y hematuria

Sarcomas de tejidos blandos

8.4 por millon de nios de raza blanca menores de 15 aos Nios de raza negra el 50% de slos nios de raza blanca
El 50% corresponde al rabdomiosarcoma

Rabdiomiosarcoma
5 al 8% de todos los tumores malignos de pediatria Cabeza y cuello 40% Aparato genitourinario 20% Extremidades 20% Tronco 20% Se asocia sindrome de Li-Fraumeni, Neurofibromatosis

Cuadro clinico
Masa puede ono ser dolorosa Nasofaringe: congestion nasal, respiracion bucal, epitaqxis, dificultad para deglutir y masticar, Craneo. Paralisis de pares craneales, hipertensio endocraneana, ceguera Cara y mejilla odinofagia, trismo, paralisis de pares craneales Cuello tumefaccion progresiva

 Orbita proptosis, edema periorbitario, ptosis, disminucion de agudeza visual y dolor local, Oido medio. Dolor, hipoacusia oterrea cronica, masa en conducto auditivo Tronco y extremidades hematoma

Sarcomas de tejidos blandos

Sarcomas de tejidos blandos no rabdiomiosarcomatosos, comprende el 3% de los tumores malignos en lqa infancia Mediana de edad 12 aos Predominio en varones Sarcoma sinovial 42% Fibrosarcoma 13% Histiocitoma fibrososmaligno 12% Tumores neurogenos 10%

Tumores oseos
Osteosarcoma es el tumor oseo maligno primario mas frecuente en nios y adolecentes Sarcoma de Ewing en nios menores de 10 aos es mas frecuente que el osteosarcoma Mas frecuentes en el segundo decenio de la vida Predominio en varones.

Osteosarcoma
Maximo riesgo en la fase de crecimiento Aparece en el sindrome de Li-Fraumeni Sindrome Rothmund-Thomson Existen 4 subtipos: osteoblasticos, fibroblastico, condroblastico, telangiectasico

Cuadro clinico
Dolor e inflamacion Limitacion de movimiento Derrame articular Hiperpensibilidad con la palpacion y calor Masa palpable

Diagnostico
Lesion mixto litico y blastico, Aspecto clasico es el de sol naciente El estudio de la metastasis debe realizarse antes de la biopsia TC de torax gammagrama oseo, RM Diagnostico diferencia de una lesion litica es la histiocitosis, sarcoma de Ewing linfoma y quiste oseo.

Tratamiento
Supervivencia de 65 a 70% alos 5 aos con cirugia y quimioterapia. Quimioterapia preoperatoria

Sarcoma de Ewing
Sarcoma oseo indiferenciado La tincion inmunohistoquimica contribuye al diagnostico para diferenciarlo de otros tumores de celulas azules redondas y pequeas Sintomas son dolor, limitacion del movimiento e hipersensibilidad Aspecto radiografico en hijas de cebolla

 Diagnostico diferencia. Osteosarcoma, osteomielitis, histocitosis de celulas de Langerhans linfoma primario de hueso, neuroblastoma metastasico, rabdiomiosarcoma Tumor muy radisensible Taza de curacion es del 75%

Retinoblastoma
Se desarrolla en 1/18000 nacidos vivos sin predileccion de raza Afectacion bilateral 20-30% 60% son unilaterales y no hereditarios 15% unilaterales y hereditarios 25% bilaterales y hereditario El gen del RB se encuentra en el cromosoma 13

 Se presenta clasicamente con un reflejo pupilar blanco (leucocoria) Ausencia de reflejo rojo El signo de presentacion clinica inicial estrabismo Inflamacion orbitaria hifema e irregularidad pupilar

Tratamiento
Enfermedad unilateral. Enucleasion si no hay posibilidad de vision util Fotocoagulacio y crioterapia tumores pequeos, Tumores de mayor tamao a la poliquimioterapia.

 Enfermedad bilateral enucleasion del ojo mas afectado y la irradiacion del otro ojo Tras la enucleacion primaria de tumores unilaterales la curacion es superior al 90%

Tumores hepaticos
Tumores primarios de higado representanel 1% de lo stumores alignos en la poblacion infantil 50a 60% son malignos 65% son hepatoblastomas Perdida en la heterocigosidad en el cromosoma 11p15 Se asocia al Sx de beckwith-Wiedemann Se asocia al virus de hepatitis B, la forma cronica de la tirosemia hereditaria, enf deposito de glucogeno, deficit alfa antrippsina y cirrosis biliar.

 Suelen originarse en el loulo derecho del higado es unifocal Se presentan en los primeros 18 meses de vida como masa abdominal y hepatomegalia Perdida de peso, anorexia, vomito dolor abdominal. Corcinoma hepatocelular se desarrolla en nios mayores de 12 aos: masa hepatica, disension abdominal, anorexia, perdida de peso,

 Diagnostico. Marcador tumoral alfa petoproteina elevado en el 70% de los nios. Debe obtenerse la sorologia virica de las hepatitis B C

Neoplasias digestivas
Tumores de glandulas salivales. 60% tiene origen infecciosos Las mas frecuentes son los linfagiomas y los hemangiomas benignos El carcinoma mucoepidermoide, el carcinoma de celulas acinicas y el adenocarcinoma tumore epiteloides malignos.

Carcinoma nasofaringeo
15 de los tumores pediatricos Etiologia infecciones por virus de Epstein Barr Adenopatia cervical Se asocia a sindromes paraneoplasicos

Carcinoma de estomago
Adenocarcinoma Cirugia unico tratamiento Pronostico desfavorable.

Tumores pancreaticos
Tumores de origen endocrino insulinomas y gastrinomas Neoplasia endocrina multiple tipo I enf, hereditaria autosomica dominante Pancreoblastoma tumor embrionario que secreta alfa fetoproteina, comportamiento clinico maligno Los quistes de pancreas aparecen en la enf de von Hippel-lindau