CASO CLNICO DE POLICITEMIA VERA

MARIA MERCEDES ABAD TARRIFA JENIFFER PAOLA ALCAZAR BALDOVINO YESELLY VIVIANA ATENCIA RAMIREZ ANGELITH KARINA QUINAYAS DURAN

PRESENTACIN

Paciente masculino de 48 aos de edad procedente de Japn, quien ingresa al hospital de Tokio, por presentar desde hace 3 meses, cefalea, debilidad, fatiga, perdida de peso y prurito.

EXPLORACIN FSICA

Presento un peso de 60 kg, talla 1.70 cm, PA: 140/100 mmHg, FC: 140 lat/min, FR: 35 res/min
Se le observo enrojecimiento en cara, cuello y orejas, a la palpacin abdominal presento hepatoesplenomegalia. Al examen del ojo presento quemosis conjuntival y en el fondo venas tortuosas e ingurgitadas.

ANTECEDENTES

El paciente refiere haber tenido exposicin a radiaciones, y dice que el prurito se le intensifica cuando se ducha con agua caliente y que presenta inflamacin, enrojecimiento y dolor a nivel de rodillas.

Antecedentes familiares sin ningn inters.

CUADRO HEMTICO
% Gra: 46%

WBC: 20000/mm3
RBC: 8000000/mm3 Hb: 20 gr/dl Hto: 60% VCM: 92 fl (80 100 ) HCM: 30.8 pg (28 32 ) CHCM: 33 gr/dl (32 36 ) IDE: 13% (10.0 15..5) Plt: 600000/mm3

% Lin: 15% % Mon: 3% %Bas: 7% % Eos: 4% Blastos: 25% # Gra: 14400/mm3 # Lin: 1540/mm3 # Mon: 660/mm3 #Bas: 2200/mm3

# Eos: 2200/mm3

HISTOGRAMAS GLOBULOS ROJO

HISTOGRAMAS GLOBULOS BLANCOS

HISTOGRAMAS PLAQUETAS

RECUENTO DIFERENCIAL

Metamielocito: 15% Mielocito: 13% Gra: 46% Lin: 15% Mon: 3%

Bas: 7%
Eos: 4%

CORRECCION DE GB POR PRESENCIA DE NORMOBLASTOS

Recuento corregido

conteo inicial de leucocitos x 100

normoblastos contados + 100 cel. Blancas

Recuento corregido

20000/mm3 x 100 25 +100

Recuento corregido=

16000

ESP

Glbulos rojos normales en morfologa.

Glbulos blancos normales en morfologa.

Plaquetas aumentadas en nmero con presencia de macroplaquetas.

VSG: 1mm/h

Medula sea hipercelular con aumento de las tres series.

ASPIRADO DE MEDULA OSEA

PRUEBAS BIOQUIMICAS

Acido rico: 10 mg/dL (2,6-6,0 mg/dL). Bilirrubina total: 1.0 mg/dl (0.3 - 1.0 mg/dl). Bilirrubina directa: 0.2 mg /dl (< 0.3 mg / dl) Bilirrubina indirecta: 0.9 mg/dl (< 1.0 mg/dL) LDH: 1029 U/L (90 240 U/L).

Fosfatasa alcalina: 250 U/L (20 a 140 UI/L)

PRUEBAS BIOQUIMICAS

VitB12: 1000 pg/mL (200-900 pg/mL). Saturacin de 02: 92% (92-100%)

Eritropoyetina: 7mU/mL (0-19 mU/mL).

PT: 16 seg. (10 13 seg.) PTT: 40 seg. (25 35 seg.)

CITOGENETICA

Se le realizo un cariotipo en el que se visualizo una trisoma en el cromosoma 8, adicin de material cromosmico a los brazos largos del cromosoma 1 y perdida del brazo largo en el cromosoma 20

Ocurre una mutacin somtica puntual en el gen de la tirosin kinasa JAk2 (V617F) , que consiste en la sustitucin de la valina en la posicin 617 por fenilalanina.

TRATAMIENTO

Flebotoma: se le realiza a intervalos peridicos para reducir la hiperviscocidad sangunea y para disminuir el abastecimiento de hierro. Hidroxiurea: se administra para reducir el nmero de glbulos rojos producidos por la mdula sea. Fsforo radioactivo: para disminuir el hematocrito y las plaquetas. Acido acetilsalicilico: para reducir el riesgo de cogulos sanguneos o fenmenos tromboticos.