Esclerose sistmica

Carolina Mller Servio de Reumatologia HC - UFPR

 Doena reumatolgica autoimune, incomum,

que afeta mltiplos sistemas orgnicos Prevalncia varivel (distribuio mundial)

AR LES ES PM

0,1% 0,01% 0,01% 0,001%

Fenmeno de Raynaud (FRy)

Prevalncia entre 3% a 22% da populao Resposta anormal da microvasculatura principalmente ao frio fenmeno trifsico

Acomete principalmente extremidades (mos e ps, nariz, orelha, lngua)

Fenmeno de Raynaud - FATORES DE RISCO CLIMA FRIO

GNERO FEMININO COMPLEIO MAGRA HISTRIA FAMILIAR TERAPIA ESTROGNICA PLULAS ANTICONCEPCIONAIS

ASSOCIADO, OU NO, A UMA CONDIO SUBJACENTE >

FRy PRIMRIO OU SECUNDRIO

Esclerose sistmica:
mais de 90% dos pacientes com Fenmeno de Raynaud

Como triar os pacientes na diferenciao entre Fenmeno

de Raynaud primrio e secundrio???

FRY primrio?

FRY definitivamente secundrio!

Exames para triagem do FRy

a) hemograma, VHS, protena C reativa b) Rx trax, VHS, fator reumatoide c) FAN + exame de capilaroscopia periungueal

Exames para triagem do FRy

a) hemograma, VHS, protena C reativa b) Rx trax, VHS, fator reumatoide c) FAN + exame de capilaroscopia periungueal

Esclerose Sistmica
- Fenmeno de Raynaud ASSOCIADO A:
- Capilaroscopia periungueal alterada E/OU - Presena de anticorpos especficos da ES

Esclerose Sistmica
- Fenmeno de Raynaud ASSOCIADO A:
- Capilaroscopia periungueal alterada E/OU - Presena de anticorpos especficos da ES

Esclerose Sistmica
- Fenmeno de Raynaud ASSOCIADO A:
- Capilaroscopia periungueal alterada E/OU - Presena de anticorpos especficos da ES

Esclerose sistmica anticorpos especficos Anticorpo anticentrmero*

Anticorpo anti-topoisomerase 1 (anti-Scl-70)*

Anticorpo anti-RNA polimerase III

Outros...

Esclerose sistmica
Doena autoimune, rara, de causa desconhecida, que afeta a pele e rgos internos
Principal caracterstica: produo excessiva de colgeno = FIBROSE

Esclerose sistmica classificao

Forma limitada Forma difusa Esclerose sistmica sine scleroderma EXTENSO ACOMETIMENTO CUTNEO

Esclerose sistmica classificao

Forma limitada Forma difusa Esclerose sistmica sine scleroderma

Forma localizada (morfeia, linear, golpe de sabre)

FORMA CUTNEA LIMITADA

FORMA CUTNEA DIFU

Distal cotovelos e joelhos

Localizao

Proximal cotov e joelhos

Mais tardiamente

Complicaes
Principais anticorpos

Mais precocem

Anti-centrmero

antitopoisomeras

Acometimento pulmonar

HAP
(forma cutnea limitada)

Doena intersticial
(forma cutnea difusa)

Doena intersticial

Outros locais com acometimento fibrtico...

Corao Anormalidades de conduo Cardiomiopatia

Msculos

Miopatia

HAP

Crise renal esclerodrmica

Acometimento arterolas renais Fenmeno de Raynaud ao nvel renal

Hipertenso grave e falncia renal

Fatores de risco: - Esclerose sistmica forma difusa - Uso prvio de corticosteroides

CRISE RENAL ESCLERODRMICA

Teleangiectasias e calcinose

Leucomelanodermia (sal e pimenta)

Pregueamento perioral Microstomia

Cicatrizes estelares pitting scars

GANGRENA

Gangrena

Secundrio...

Gangrena

Tratamento consideraes
Fenmeno de Raynaud: primeira opo: bloqueador do canal de clcio (ex. nifedipina) Doena intersticial pulmonar: imunossupressores (ex. ciclofosfamida) HAP: vasodilatadores (ex. sildenafil ou bosentana) Crise renal: controle pressrico: iECA / hemodilise

Para no esquecer
Esclerose sistmica: doena grave Acometimento mltiplos rgos: fibrose + vasculopatia Diagnstico precoce fundamental:

Fenmeno de Raynaud >

FAN + capilaroscopia