QUERATOGLOBO

MR2 OSCAR A. ROJAS CABANILLAS HASS OCT -2012

QUERATOGLOBO
DESORDENES ECTASICOS NO INFLAMATORIOS DE LA CORNEA

Las enfermedades ectasicas no inflamatorias de la cornea son: Queratocono Degeneracin Marginal Pelucida Queratoglobo Queratocono posterior

Krachmer, MD, Mark J. Mannis . Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.

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ESPESOR CORNEAL Y TIPO DE CONTORNO EN LOS DIFERENTES TIPOS DE ECTASIAS

The presence of corneal thinning and the type of contour abnormality can be helpful in recognizing the type of ectatic disorder. (A) Keratoconus; (B) pellucid marginal degeneration; (C) keratoglobus; and (D) posterior keratoconus.

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DESORDENES ECTASICOS NO INFLAMATORIOS DE LA CORNEA

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DESORDENES ECTASICOS NO INFLAMATORIOS DE LA CORNEA

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QUERATOGLOBO: DEFINICION
Ectasia corneal globular con un incremento pronunciado de la curvatura corneal y protucin globular, en la que el dimetro y la presin intraocular son normales, la cornea mantiene su transparencia.
Queratoglobo es una ectasia bilateral, no progresivo o mnimamente progresivo. La protrusin tpica de la cornea resulta del adelgazamiento generalizado, ms marcado en la periferia.

E.KAUFMAN. The Cornea. 2 ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998. Krachmer, MD, Mark J. Mannis . Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc

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QUERATOGLOBO

E.KAUFMAN. The Cornea. 2 ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998. Krachmer, MD, Mark J. Mannis . Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc

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CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS

Se manifiesta en la 2 a 3 dcada de la vida

Es bilateral Asimtrico

Aparece desde el nacimiento y no es progresivo

Tienen AV buenas y/o variables.

E.KAUFMAN. The Cornea. 2 ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998. JAMES .Secretos de la oftalmologa. Ed. Mc.Graw. Hill Interamericana, Mx., DF,2000

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CARACTERISTICAS CLINICAS Estroma difusamente adelgazado hasta 1/3 a 1/5 de su espesor normal PIO normal La ectasia corneal puede dar lugar a una gran miopa y astigmatismo. Puede aparecer hidropesa aguda Perforacin tras un traumatismo mnimo Se ha observado presencia de queratocono y queratoglobo en diferentes miembros de la misma familia

Grayson. Enfermedades de la crnea. Tercera edicin. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.

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CARACTERISTICAS CLINICAS ASOCIADAS

Amaurosis congnita de Leber. Esclertica azul Hiperextensibilidad de las articulaciones de la mano y tobillos Defectos de audicin neurosensoriales Moteado de los dientes El padre presentaba queratoglobo y un hijo queratocono, y en otra un hermano presenta queratoglobo y una hermana queratocono
Grayson. Enfermedades de la crnea. Tercera edicin. Editorial mosby. 1992. Pag 407 - 409.

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CARACTERISTICAS ETIOLOGICAS

Queratoglobo ha sido reportado en asociacin con: Pseudotumor orbitario inflamatorio. Blefaritis marginal crnica Frotamiento ocular crnica Glaucoma despues de keratoplastia penetrante. Queratoglobo adquirido tambin ha sido descrito en asociacin con Queratoconjuntivitis vernal y el hipotiroidismo.

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CARACTERISTICAS ETIOLOGICAS Si bien no existe asociacin con el sndrome de Down, queratoglobo ha sido reportado en asociacin con el sndrome de Rubinstein-Taybi, en el que se produce deterioro intelectual. Como en el queratocono, hay pruebas que sugieren una asociacin con anomalas del tejido conectivo. Muchos informes enlazan queratoglobo y la esclertica azul a otros hallazgos, como articulaciones hiperextensibles, anormalidades en los dientes y la audicin, una alta incidencia de fracturas, y la consanguinidad.
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CARACTERISTICAS ETIOLOGICAS

Hyams et al. Queratoglobo debe ser considerado como un sndrome que envuelve el tejido conectivo. Greenfield et al. Concluye que este desorden representa una probable anormalidad en la sntesis de colgeno y postul su herencia autosmica recesiva.

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CARACTERISTICAS ETIOLOGICAS

No hay un patrn de herencia definitiva demostrado en queratoglobo. Puede haber, sin embargo, una relacin gentica entre queratoglobo y el queratocono. Queratoglobo y el queratocono se puede encontrar en diferentes miembros de la misma familia.

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MANIFESTACIONES

Individuo con queratoglo, esclerotica azul y articulaciones hiperextensibles. Se enucleo el ojo izquierdo por la rotura tras un traumatismo mnimo

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MANIFESTACIONES
SIGNOS Adelgazamiento estromal Protucin generalizada corneal Retinoscopa en forma de tijera Presencia de estras o rompimiento de Descement de forma vertical localizada en la periferia. Queratometrias mayores de 47.00 D

SINTOMAS Visin fluctuante

Hipersensibilidad luminosa
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MANIFESTACIONES

Apariencia de queratoglobo. (A) El contorno tpico globular de la queratoglobo se puede ver en esta crnea fotografiado en el perfil. (B) adelgazamiento generalizado es comn (1), con la mayor adelgazamiento encuentran en la periferia
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MANIFESTACIONES

Intenso astigmatismo en Queratoglobo

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MANIFESTACIONES

Crnea ectsica y difusamente adelgazada en un queratoglobo

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MANIFESTACIONES

Crnea globular en el Queratoglobo

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ANATOMOPATOLOGIA

Roturas focales en capa de Bowman o ausencia de la misma. Adelgazamiento del estroma de 1/3 a 1/5 de espesor normal

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PRUEBAS DE DIAGNOSTICO BIOMICROSCOPIA: se puede observar las roturas de Bowman, el adelgazamiento estromal, el rompimiento de la membrana de Descement y la presencia de hidrops. QUERATOMETRIA : Se presentan queratometras mayores de 47.00D y lo comn es entre 43.00 a 45.00. RETINOSCOPIA: Sombras en forma de tijera y distorsionadas SUBJETIVO: Es difcil de afinar por la visin fluctuante.

E.KAUFMAN. The Cornea. 2 ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998. JAMES .Secretos de la oftalmologa. Ed. Mc.Graw. Hill Interamericana, Mx., DF,2000

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PRUEBAS DE DIAGNOSTICO

Keratoglobus topography. (1) Orbscan (Bausch & Lomb) power map reveals diffuse steepening with the flattest Sim K reading 51.9 diopters, (2) Pachymetric map shows diffuse thinning, with the inferior part of the cornea being thinnest. Krachmer, MD, Mark J. Mannis . Fundamentals and Medical Aspects of Cornea and External Disease. 3rd Edition By Jay H.. 2011, MOSBY is an imprint of Elsevier Inc.

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Megalocornea : El dimetro corneal es mayor de 12.5 mm, no hay adelgazamiento, ni protrucion, el astigmatismo es mnimo, no hay presencia de Hidrops ni cicatrices, la Presin intraocular es normal y el Segmento posterior es normal.

Glaucoma Congnito : El dimetro corneal es mayor de 12.5mm, hay presencia de edema, hay una ligera protrucin y un ligero astigmatismo, es comn encontrar Hidrop y Estrias de Haabs, la Presin intraocular es elevada y un incremento axial del segmento posterior.
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL El diagnstico diferencial de queratoglobo - presentacin clnica y la aparicin de condiciones que suelen confundirse se comparan y contrastan Queratoglobo Megalocornea Glaucoma Congnito Dimetro corneal Espesor corneal Normal o levemente aumentada Adelgazamiento difuso: mayor en la periferie Marcada Ruptura ms comn Posible Normal Normal Mayor de 12.5 mm Normal Mayor de 12.5 mm Edematoso

Protrusin Astigmatismo Hidrops Cicatrices PIO Disco

No No No Normal Normal

Moderado Mnimo Comn Estrias de habbs Elevada Copa

Moderado o marcado Mnimo

Longitud axial del segmento posterior

Normal

Normal

Incremetado

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COMPLICACIONES

Por el adelgazamiento que se registra con algn traumatismo puede haber una perforacin
Queratoconjuntivitis Vernal

Miopa degenerativa
Astigmatismos altos

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TRATAMIENTO

Las opsiciones de Tto son limitadas y no obtiene grandes xitos LC recomendados controversialmente x riesgo de perforacin, adems que no son utilizables Se puede realizar un Queratoplastia total, pero la esclertica tambin suele ser delgada. Si es necesaria la ciruga puede preferirse la queratoplastia superpuesta (es decir, la epiqueratofaquia). Ms adelante, se puede realizar un injerto penetrante en el lecho engrosado.

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Tratamiento Alternativo Para Queratoglobo Gafas para proteccin

Uso de L.C. RGP

ciruga Queratoplasta total Si esclera es normal Queratoplasta superpuesta Si esclera est edalgazada y despues se realiza un injerto en el lecho engrosado

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DEGERACION MARGINAL PELCIDA

DEFINICION

Trastorno corneal ectsico bilateral, perifrico que se caracteriza por una banda de adelgazamiento de 1-2 mm de anchura, por lo general en la crnea inferior, que se extiende desde la 4 a la posicin de las 8.

DEGERACION MARGINAL PELCIDA

CLINICA Aparece a los 20 y los 40 aos No predileccin por sexo Aumento del nmero de astigmticos en la familia Afeccin suele progresar durante aos Puede desarrollar hidropesia y cicatriz corneal Rotura corneal tras un traumatismo Principal problema para los pacientes es el astigmatismo.

DEGERACION MARGINAL PELCIDA

Protrusin corneal Protrusin corneal mxima tpicamente se produce justo por encima, en lugar de dentro de, el rea de adelgazamiento.

El resultado es un contorno de la crnea, que es una reminiscencia de un "vientre de cerveza.

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Protrusin corneal

DEGERACION MARGINAL PELCIDA

Astigmatismo
El videoqueratografia confirma la presencia de aplanamiento superior contra-la regla y astigmatismo con la regla-inferiormente .

DEGERACION MARGINAL PELCIDA

Topografa: degeneracin marginal pelcida

El tpico cangrejo garra, ilustra el cambio en el astigmatismo de la crnea superior a la inferior. La aparicin de cangrejo garra en el mapa de potencia tambin puede ocurrir en pacientes con queratocono inferiores.

DEGERACION MARGINAL PELCIDA

HISTOLOGIA

Adelgazamiento del estroma con prdida localizada localizada de la capa de Bowman Microscopia Electrnica:
Dentro de la zona de adelgazamiento de la crnea, la microscopa electrnica mostraron reas electro-densos de colgeno fibroso largo espaciado (FLS) con una periodicidad de 100-110 nm, en contraste con una periodicidad de 60-64 nm encontrado en el colgeno normal.

DEGERACION MARGINAL PELCIDA

El diagnstico diferencial de la degeneracin marginal pelcida
DMP Edad 2da a 3ra dec D. Terrien Mediana edad a ancianos Ulcera Mooren Adulto a ancianos Degeneracin en surco Ancianos

Lateralidad
Genero Astigmatismo Adelgazamiento Inflamacin Defecto epitelial Vascularizacin Depsitos lpido Perforacin

Bilateral
Mas = Fem Comn Inferior banda 1 a 2 mm No No No No Hydrops +comn

Bilateral
Masculino + pred Comn Usualmente inicia superiorm. Ocacionalmente No usualmente Cruces en rea de adelgazamiento Comn; central a adelgazamiento Raro

Uni o Bilateral

Bilateral

Masculino + comn Mas= Fem A veces Inicia dentro de la fisura No Ocurre en arco

Tipico, peor en tipo No bilateral Tipico Borde perifrico adelgazado No es agudamente Comn en tipo bilateral No No Arco corneal Nunca

QUERATOCONO POSTERIOR
DEFINICION

Es una rara afeccin que se caracteriza por un aumento de la curvatura focal o localizado de la superficie corneal posterior, con una curvatura normal de la superficie anterior.

QUERATOCONO POSTERIOR
CARACTERISTICAS Mientras que el astigmatismo corneal se puede producir, en general no es el astigmatismo irregular alto visto en el queratocono (anterior queratocono).

Slo leve a moderada reduccin de la funcin visual.

Disminucin de la visin, cuando ocurre, suele deberse a estromal cicatrices, enfermedad ocular asociada, o ambliopa. Queratocono posterior es desarrollo, no progresiva por lo general, no inflamatoria y unilateral.

QUERATOCONO POSTERIOR

(A) En la forma localizada un rea de lucencia relativa (1), que corresponde al sitio de excavacin posterior, est rodeado por estroma cicatrizacin (2). (B) Este punto de vista de hendidura demuestra adelgazamiento (1), que resulta de aumento de la pendiente en el contorno corneal posterior. El contorno anterior de la crnea es relativamente poco afectada.

QUERATOCONO POSTERIOR
Hallazgos histopatolgicos
Epitelio irregular con una interrupcin focal de la membrana basal epitelial se ve, y la capa de Bowman se sustituye con la proliferacin fibroblstica. El estroma es delgado, con la desorganizacin laminar tambin se observa. La parte central de la membrana de Descemet no es delgada, pero pueden mostrar desorganizacin marcada.

QUERATOCONO POSTERIOR

La patognesis de este trastorno es desconocida. Su asociacin con otras anomalas del desarrollo del segmento anterior ha llevado Waring et al. a la conclusin de que el queratocono posterior puede ser una variante de las anomalas de la disgenesia mesodrmica.