Diagnstico Diferencial Ictercias

Tutora: Dra. Paula Peixe

Universidade Nova de Lisboa Faculdade de Cincias Mdicas Medicina 1

Diogo Marques Joana Carvalho Turma 3 Outubro de 2009

ICTERCIA
Colorao amarelada dos tecidos, decorrente do depsito de bilirrubina in Harrison

Hiperbilirrubinmia Esclerticas Pele Bilirrubinria (urina vinho do Porto)

Diagnstico Diferencial Carotenodermia Quinacrina Exposio excessiva a fenis

SNTESE E METABOLISMO BILIRRUBINA Heme

Heme oxigenase

Urina

Biliverdina

S.R.E

Fezes
- Urobilinas - Urobilinognios

Biliverdina reductase

Absoro
Circulao Enteroheptica

Bilirrubina no conjugada ligada Albumina

Sangue

80/90 %

Urobilinognios

Bilirrubina no conjugada

UDP- c. Glucornic o

UDPGT
Bilirrubina no conjugada Bilirrubina conjugada
leon terminal Clon

C. Biliares

-Glucoronidases bacterianas

CLASSIFICAO
LOCALIZAO Pr-heptica Hemlise, eritropoiese ineficaz, transfuses massivas, absoro de grandes hematomas uptake, conjugao, secreo nos canalculos intra-hepticos Bloqueio dos canais biliares ps-hepticos

Intra-heptica Ps-heptica

TIPO DE BILIRRUBINA PREDOMINANTE Indirecta (no conjugada) Directa (conjugada) ENVOLVIMENTO HEPTICO Isolada

Associada a alteraes exames hepticos

CLASSIFICAO

ABORDAGEM AO PACIENTE
HIPERBILIRRUBINMIA Produo excessiva

Deficincia na captao/conjugao
Deficincia de excreo Extravasamento retrgrado

Bilirrubina no conjugada Bilirrubina conjugada

Hiperbilirrubinmia Isolada Hiperbilirrubinmia com outras alteraes dos exames hepticos

HIPERBILIRRUBINMIA ISOLADA
HIPERBILIRRUBINMIA INDIRECTA

Distrbios Hemolticos
HEREDITRIOS
Anemia falciforme Esferocitose; eliptocitose Deficincia de G-6-PD e piruvatoquinase

ADQUIRIDOS
Anemias hemolticas microangiopticas Hemoglobinria paroxstica nocturna Anemia devida a acantocitose Hemlise auto-imune

Processos Hemolticos

Eritropoiese ineficaz
Vit. B12, folato, ferro; talassmias

Frmacos
Rifampicina, probenecide, ribavirina

Distrbios Hereditrios
S. de Crigler-Najjar I e II S. de Gilbert

Comprometimento captao / conjugao heptica

Hiperbilirrubinmia Indirecta
PROCESSOS HEMOLTICOS

Distrbios Hemolticos

Esferocitose Anemia Falciforme

Eliptocitose

Acantocitose

Hiperbilirrubinmia Indirecta
PROCESSOS HEMOLTICOS

Eritropoiese Ineficaz

- Talassmia

Anemia Sideroblstica

Hiperbilirrubinmia Indirecta
DIMINUIO CAPTAO / CONJUGAO HEPTICA DE BILIRRUBINA

Frmacos S. Crigler Najjar tipos I e II

UDP-GT

Sndrome de Gilbert

Hiperbilirrubinmia Directa
DISTRBIOS HEREDITRIOS NA EXCREO HEPTICA DE BILIRRUBINA

Sndrome de Dubin-Johnson Sndrome de Rotor

HIPERBILIRRUBINMIA COM OUTRAS ALTERAES HEPTICAS

Hiperbilirrubinmia conjugada no contexto de outras alteraes da funo heptica

Anamnese
Exame Objectivo Exames Complementares

DOENA HEPATOCELULAR PRIMRIA

COLESTASE INTRA OU EXTRA HEPTICA

Distrbios Hepatocelulares

Hepatite viral
HAV, HBV, HCV, HDV, HEV CMV; EBV; HSV

Hepatite auto-imune lcool Toxicidade Medicamentosa

Previsvel (paracetamol) Imprevisvel (isoniazida)

Toxinas ambientais
Cloreto de vinil Alcalides pirrolizidnicos (Ch da Jamaica) Cogumelos (Amanita phalloides)

Doena de Wilson

Distrbios Hepatocelulares
ALTERAES DAS AMINOTRANSFERASES
Hepatite Alcolica Hepatites Virais / por toxinas AST/ALT 2/1 AST raramente > 300 U/L Aminotransferases > 500 U/L ALT AST

Doenas Hepatocelulares Agudas

Cirrose

AST e ALT 25 x valores ref

Valores N/

Distrbios Colestticos
COLESTASE - / bloqueio do fluxo de blis Intra-heptica Extra-heptica

Distrbios Colestticos
COLESTASE INTRA-HEPTICA

Hepatite viral
HBV, HCV, HAV; EBV, CMV

Hepatite Alcolica Frmacos

Colestase intra-heptica: esterides e anticontraceptivos Hepatite colesttica: clorpromazina, imipramina Colestase crnica: clorpromazina, proclorperazina

Cirrose biliar primria Colangite esclerosante primria

Sndrome dos ductos biliares evanescentes

Rejeio crnica de transplante heptico GHVD ps transplante MO Sarcoidose, frmacos, idioptica

Distrbios Colestticos
COLESTASE INTRA-HEPTICA Hereditrios
Colestase intra-heptica familiar progressiva tipos 1 a 3 Colestase recorrente benigna

Colestase da gravidez

Nutrio Parentrica Total

Spsis no hepatobiliar Colestase ps-operatria benigna

S. Paraneoplsica
Doena venoclusiva GVHD Doenas infiltrativas
TB Linfomas Amiloidose

Distrbios Colestticos
COLESTASE EXTRA-HEPTICA

Malignas
Colangiocarcinoma Carcinoma pancretico Carcinoma da vescula biliar Carcinoma ampular Comprometimento maligno dos ndulos linfticos da porta heptica

Benignas
Coledocolitase Aps cirurgias em estruturas biliares Colangite esclerosante primria Pancreatite crnica Colangiopatia da SIDA Sndrome de Mirizzi Doena parasitria (ascaridase)

Distrbios Colestticos

Colestase intra-heptica VS extra-heptica

Ultra-Sons
rvore biliar dilatada colestase extra-heptica rvore biliar no dilatada colestase intra-heptica

TC CPRM CPRE

HIPERBILIRRUBINMIA COM OUTRAS ALTERAES HEPTICAS

Hiperbilirrubinmia conjugada no contexto de outras alteraes da funo heptica

Anamnese
Exame Objectivo Exames Complementares

DOENA HEPATOCELULAR PRIMRIA

COLESTASE INTRA OU EXTRA HEPTICA

ANAMNESE
Durao Sintomas associados (artralgias, mialgias, anorexia, perda ponderal, dor abdominal, febre, prurido, alteraes urina e fezes) Consumo de lcool Substncias qumicas / medicamentos Medicinas alternativas / complementares Contaminaes parentricas (transfuses, drogas IV, tatuagens, actividade sexual) Viagens, contactos, alimentos, exposio social / ocupacional

EXAME OBJECTIVO
Colorao pele e esclerticas Sinais de doena hepatocelular crnica Ascite, edemas perifricos, aranhas vasculares, eritema palmar, ginecomastia, contractura de Dupuytren, bcio, atrofia testicular, diminuio pilosidade, fector heptico, distrbios da coagulao (prpura, equimose, hemorragia anemia), encefalopatia heptica (flapping), unhas de Terry, dedos em baqueta de tambor, esplenomeglia, telangiectasias, circulao colateral porto-sistmica (hemorridas, varizes esofgicas, cabea de Medusa) Prurido intenso, xantomas, xantelasmas, hiperqueratose, hiperpigmentao da pele e clubbing dos dedos.

Sinais de Colestase crnica

EXAME OBJECTIVO
Colorao pele e esclerticas

EXAME OBJECTIVO

Sinais de Doena Hepatocelular Crnica

Telangiectasias

Aranhas vasculares

EXAME OBJECTIVO
Eritema palmar

Ginecomastia

EXAME OBJECTIVO
Cabea de Medusa

Hemorridas

Contractura de Dupuytren

EXAME OBJECTIVO
Distenso venosa jugular

Edemas Perifricos

Hipocratismo digital

EXAME OBJECTIVO

Sinais de doena colesttica crnica

Xantelasmas

Xantomas

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL Tamanho e Consistncia do Fgado

Pesquisa de Baa Palpvel

Pesquisa de Ascite

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL Tamanho e consistncia do fgado

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Pesquisa de Bao Palpvel

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Pesquisa de Bao Palpvel

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Pesquisa de Bao Palpvel

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL Pesquisa de Ascite

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL Ascite com ictercia Cirrose / neoplasia

lobo esquerdo fgado e bao

Hepatomeglia e hepatalgia

Cirrose
Hepatite viral / alcolica; amiloidose; congesto associada a IC direita Colecistite; colangite ascendente Neoplasia

Sinal de Murphy + Fgado nodular com massa abdominal

EXAMES LABORATORIAIS

MEDIO DA BILIRRUBINA

Srica

Reaco de van der Bergh Espectrofotometria

Bilirrubina directa Bilirrubina indirecta (Total directa)

< 1 mg/dL
Urinria Bilirrubina conjugada Ictotest

EXAMES LABORATORIAIS
Bilirrubina srica total e conjugada AST e ALT Fosfatase alcalina
Distrbios Hepatocelulares AST, ALT, FA Bilirrubina AST; ALT >> FA Distrbios Colestticos FA >> AST; ALT

Albumina
Tempo de Protrombina

Agudo Albumina N

Crnico

ABORDAGEM AO PACIENTE

ABORDAGEM AO PACIENTE

CASO CLNICO
Anamnese

JA, , 57 anos DI: 11-10-2009 MI: ascite com edemas MI e escroto DA: doente com hbitos etanlicos (1,5 - 2 L vinho /dia, durante 37 anos), recorreu ao SU pela primeira vez h 3 anos, por queixas de ascite e edemas dos MI. Medicado temporariamente. Internado mais 2 vezes (em 2007 e h cerca de 1 ms), com padro de queixas e procedimentos mdicos semelhantes. Actualmente internado por ascite marcada, edemas MI e escroto. Submetido a 3 paracenteses desde dia 11. Refere ictercia (pele e esclerticas) nas alturas de agravamento dos sintomas. Refere hematomas fceis e aumento do tempo de

CASO CLNICO

Nega prurido e sintomas neurolgicos, artralgias, mialgias, anorexia, perda ponderal, dor abdominal, febre, prurido. Nega tambm colria e acolia, hematemeses, hematoquzias, melenas, hemorridas. AP: Nega hepatite, histria de litase biliar, pancreatite ou tuberculose. Nega hbitos toxicmanos, transfuses, toma de medicao regular (apenas medicado regularmente desde Setembro) ou suplementos alimentares.

CASO CLNICO
Exame Objectivo

Doente vigil, orientado, calmo, colaborante Pele (regio frontal e face anterior trax) e esclerticas ictricas. Telangiectasias na face e regio anterior do trax. Membros Inferiores: Veias varicosas nas 2 pernas, manchas cutneas de estase crnica (sobretudo na perna direita). Extremidades frias, rarefaco pilosa distal. Abdmen: percusso sugestiva de hepatomeglia, com macicez desde o 5 EIC direito at 4 cm abaixo da grelha costal. Palpao que confirma hepatomeglia. Fgado no doloroso ao toque, com bordo inferior regular, no nodular e depressvel. Face anterior com padro nodular discreto. Pesquisa de ascite: timpanismo central, com macicez nos flancos; decbito lateral: macicez mvel; sinal de onda

CASO CLNICO
Exames Laboratoriais EXAMES LABORATORIAIS:

Hemograma:
Eritrcitos Hb Htc VGM HGM Leuccitos Neutrfilos Plaquetas PT INR = 1,9

Ureia N AST (77 U/L) Creatinina ALT (54 U/L) LDH N AST/ALT = 1,43 CK GGT (140 U/L) PCR Fosfatase Alcalina (172 U/L) Ferritina Albumina (2,5 g/dL) Bilirrubina total (9,29 mg/dL) Bilirrubina conjugada (5,97 mg/dL)

Ionograma:
Na Cl

- fetoprotena: N

CASO CLNICO

Realizada paracentese, com drenagem de 5L lquido:

Turvo Amarelo Citrino Densidade = 1,012

Lquido Asctico:
Clulas: 6180 PMN: 246 Neutrfilos: 84% Protenas: 1g/dL Albumina: 0,36 g/dL

Urocultura: Hemocultura: Em curso Cultura Lquido Asctico: Em curso

BIBLIOGRAFIA

BICKLEY, Lynn, et al, Bates Propedutica Mdica, 8 Ed, Guanabara Koogan, 2005 BRAUNWALD, Eugene, et al, Harrisons Principles of Internal Medicine, 17th ed., McGrawHill, USA, 2007. KUMAR et al, Robbins&Cotran Pathologic Basis of Disease, 7th ed., Saunders, 2005; SILBERNAGL, S. et al, Color Atlas of Pathophysiology, Thieme, 2000