INMUNODEFICIENCIA

PRESENTADO POR : YESSICA PAOLA RIOS PATRICKH JARAMILLO

INMUNODEFICIENCIAS

Es un estado patolgico en el que el sistema inmunitario no cumple con el papel de proteccin que le corresponde dejando al organismo vulnerable a la infeccin por patgenos.

CARACTERISTICAS GENERALES
Mayor susceptibilidad a padecer infecciones. Mayor susceptibilidad a desarrollar neoplasias.

Mayor incidencia de fenmenos autoinmunes

CLASIFICACION
Inmunodeficiencias primarias o congnitas
Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas

INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS O CONGENITAS

se manifiestan, salvo algunas excepciones, desde la infancia, y se deben a defectos congnitos que impiden el correcto funcionamiento del sistema inmunitario.

CARACTERISTICAS GENERALES
Mayor susceptibilidad a padecer infecciones recurrentes y persistentes (grmenes oportunistas): Bactrias pigenas Inf. vricas recurrentes Inicio en edades tempranas de la vida (1er ao) Existencia de antecedentes familiares

Inmunodeficiencias
Clasificacin
Inmunodeficiencias primarias o congnitas

Inmunidad innata o inespcfica

Deficiencias del Sistema Complemento Defectos de las Clulas Fagocticas

Inmunidad adquirida o especfica

Deficiencias primarias de Linfocitos B
Deficiencias primarias de Linfocitos T Inmunodeficiencia combinada

INMUNIDAD INNATA O INESPECIFICA

DEFICIENCIA DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO
C1: LES y nios con hipogammaglobulinemia, glomerulonefritis e inmunodeficiencia combinada C2: infecciones recurrentes pigenas graves C3: infecciones bacterianas recurrentes C4: LES C5: LES y meningococemia(neisseria), y probablemente la enfermedad de LEINER

 C6: meningitis, artritis, meningococicas

C7: fenmeno de raynaud, nefritis crnica, infecciones por neisseria. C8: LES, infecciones recurrentes por Neisseria C9: no se asocia a ningn sntoma en especial Las deficiencias secundarias del complemento se asocian a enfermedades hepticas graves o glomerulonefritis.

Defectos de las clulas fagocticas

Adems de las neutropenias, que pueden tener diversas causas, existen diversos defectos de las clulas fagocticas (en general muy poco frecuentes) que pueden afectar a los fagocitos polimorfonucleares o mononucleares

TRANSTORNOS DE LA FUNCION FAGOCITARIA

Los sntomas que se asocian frecuentemente a estas anormalidades son las infecciones recurrentes y las lesiones pigenas diseminadas. TRANSTORNOS PRIMARIOS (adhesin, fagocitosis, quimiotaxis y sistema de destruccin intracelular de patgenos).
DISFUNCIONES SECUNDARIAS (infecciones, trastornos metablicos, deficiencias nutricionales y medicamentos).

 ADHESION (trastornos en la quimiotaxis y no tan intensos en la fagocitosis) FAGOCITOSIS (ausencia de glicoprotena de membrana como en los defectos de adhesion y no alteran la respuesta quimiotactica del neutrofilo).
En la enfermedad por almacenamiento excesivo de glucgeno concurren neutropenia y alteracin de la quimiotaxis.

Enfermedad Granulomatosa crnica (CGD)

Sndrome mas importante de los asociados a los defectos de muerte bacteriana intracelular.
Dficit en la produccin de superoxido y perxido de hidrogeno, por defectos enzimticos que afectan al sistema de la oxidasa del NADPH. Tipo HEREDITARIA. AGENTES CAUSALES: Staphylococcus, Serratia marcencens y Pseudomonas. Klebsiella, E.coli,

 Los factores de riesgo para esta enfermedad incluyen antecedentes familiares de infecciones crnicas o recurrentes. Aproximadamente de 1a persona por milln padece enfermedad granulomatosa crnica. Los abscesos y furnculos cutneos, al igual que los abscesos perianales y rectales son comunes en personas con este trastorno.

La neumona recurrente y causada por bacterias que no son tpicas de la mayora de las neumonas es un problema significativo.
Es comn que se presente la inflamacin crnica de los ganglios linfticos del cuello con formacin de abscesos.

SINTOMAS Infecciones en los huesos Infecciones cutneas frecuentes o difciles de curar como: abscesos infeccin crnica dentro de la nariz furnculos eccema complicado por una infeccin abscesos perianales (abscesos alrededor del ano) Infecciones en las articulaciones Diarrea persistente Neumona Inflamacin de los ganglios linfticos en el cuello

SIGNOS CLINICOS
Granulomas supurados en hueso, pulmn, hgado y lesiones micobacterianas superficiales. Hepatomegalia, esplenomegalia e inflamacin ganglios linfticos DIAGNOSTICO Estudio familiar y cuadro clnico con frecuente (anemia crnica, numero elevado de leucocitos, hipergammaglobulinemia, deficiencia de glucosa-6 fosfatodeshidrogenasa, neutrofilos y monocitos normales. EXAMENES Anlisis por quimioluminiscencia para confirmar la enfermedad Examen con nitroazul de tetrazolio (NBT) para confirmar la enfermedad y detectar que la madre es portadora.

DEFICIENCIA DE CELULAS NATURAL KILLER (NK)

Linfocitos con actividad citotoxica
Sndrome de Chediak-Higashi

Es una enfermedad autosmica recesiva

SINTOMAS
Albinismo, un brillo plateado en el cabello y ojos de color claro. Aumento de las infecciones en los pulmones, la piel y membranas mucosas. Movimientos espasmdicos del ojo, Disminucin en la visin Retardo mental, Debilidad muscular, Sangrados nasales, Formacin de hematomas, Entumecimiento, Temblor y Convulsiones.

EXAMENES

Un frotis de sangre muestra grnulos gigantes en los glbulos blancos. Los conteos de plaquetas o glbulos blancos son anormalmente bajos.

En lactantes con desnutricin de protenas y caloras se ha visto una depresin de la actividad NK.

DEFICIENCIAS DE LA INMUNIDAD ADQUIRIDA

En ellas se afecta la parte especfica de la respuesta inmunitaria (aquella capaz de reconocer al antgeno): los linfocitos T o B, o los anticuerpos.
Si se afecta solo la produccin de anticuerpos hablamos de una inmunodeficiencia humoral, que puede afectar a todas las clases de inmunoglobulinas. Son las ms frecuentes dentro de las inmunodeficiencias especficas.

Inmunodeficiencias combinadas
En ellas se afectan los linfocitos B y T. Se presentan prcticamente desde el nacimiento con infecciones graves que ponen en peligro la vida. Pueden confundirse con el SIDA trasmitido por la madre,

Sndrome de Wiskott-Aldrich:
Caracterizado clnicamente por inmunodeficiencia, eczema y trombocitopenia. Aparecen alteraciones en el citoesqueleto de los linfocitos T y de las plaquetas.

Anomala de Di George
Caracterizado por la aparicin de mltiples anomalas en el desarrollo de la tercera y cuarta bolsas faringeas (aplasia del timo y las paratiroides y anomalas cardiovasculares severas).

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS O ADQUIRIDAS

Las inmunodeficiencias secundarias son mucho ms frecuentes que las inmunodeficiencias primarias. Estas deficiencias de la inmunidad se manifiestan clnicamente por un aumento en la frecuencia o complicaciones inusuales de infecciones comunes y ocasionalmente por la aparicin de infecciones oportunistas

Las inmunodeficiencias secundarias resultan de una variedad de factores que pueden afectar al husped con un sistema inmune normal intrnsecamente, lo que incluye: agentes infecciosos: virus, bacterias, hongos y parsitos.
Medicamentos: drogas inmunosupresoras y corticoides, Enfermedades metablicas: malnutricin calrico proteica, deficiencia de vitaminas y oligoelementos, diabetes mellitus, deficiencias enzimticas, enfermedades renales, enfermedades autoinmunes

Condiciones ambientales: radiaciones y txicos qumicos

Sndrome linfoproliferativo ligada al cromosoma X o Enfermedad de Duncan

Infeccin por virus de Epstein Barr (EBV)
Proliferacin masiva de linfocitos atpicos, infiltrando los espacios perivasculares de la corteza cerebral

Linfocitos B son los afectados ya que proliferan despus de la infeccin por el virus EBV.

Sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)

El SIDA es una forma de inmunodeficiencia secundaria a la infeccin por el VIH. Se caracteriza por una profunda supresin de la inmunidad mediada por las clulas T, infecciones oportunistas, neoplasias secundarias y neuropata

Epidemiologa
Contacto sexual. Inoculacin parenteral. Transmisin vertical de madres infectadas a fetos o recin nacidos.

Historia natural de la infeccin por el VIH

Fase aguda inicial :
Se caracteriza por : -Viremia transitoria. - Disminucin temporal de cl. T CD4+. Clnicamente : Se asocia con enfermedades Aguda de curacin espontnea, Como: Faringitis, mialgias y meningitis asptica. La recuperacin clnica y recuentos de cl. T CD4+ casi normales se producen al cabo de 6 a 12 semanas.

Fase crnica intermedia

Se caracteriza por latencia clnica con replicacin vrica continua principalmente en el tejido. linfoide. Con una disminucin gradual en los recuentos de CD4 + debido a la regeneracin de clulas. T. Se pueden desarrollar adenopatas generalizadas persistentes sin sntomas constitucionales. Esta fase puede durar aos.(7 a 10 aos) Hacia el final de esta fase ,aparece fiebre, erupcin cutnea, fatiga y viremia

La fase final es la progresin al SIDA

Se caracteriza por: una disminucin rpida de las defensas del husped, manifestada por unos bajos recuentos de cd4+, prdida de peso, diarrea, infecciones oportunistas y neoplasias secundarias.

Sndrome de inmunodeficiencia adquirida

El sida constituye la etapa crtica de la infeccin por VIH. En esta fase de la infeccin, el portador del VIH posee un sistema inmunolgico que probablemente sea incapaz de reponer los linfocitos T CD4+ que pierde bajo el ataque del VIH y tambin ha visto reducida su capacidad citotxica hacia el virus.