PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

Tetralogi Fallot
Insidens :

- Merupakan PJB sianotik yang paling banyak ditemukan - insidens sekitar 10% dari PJB
Patologi : Kelainan yang didapat pada tetralogi Fallot : 1. Defek septum ventrikel 2. Over-riding aorta 3. Stenosis pulmonal 4. Hipertrofi ventrikel kanan

 Yang paling menentukan berat ringannya : stenosis pulmonal (bervariasi ringan sampai berat) bahkan sampai terjado atresia pulmonal Stenosis pulmonal ini bersifat progesif makin lama makin berat VSD pada Tetralogi Fallot biasanya VSD besar

 Hemodinamik VSD (besar) stenosis pulmonal

Tekanan sistolik puncak VKA dan VKI sama

O.K. tekanan VKI dibawah pengaruh Baroreseptor (otak)

Tekanan VKA tidak akan melampaui tekanan VKI Sehingga pada TF tidak/jarang terjadi gagal jantung (o.k.tidak terjadi beban volume)

 Derajat TF ditentukan oleh stenosis pulmonal, bila stenosis makin berat makin banyak darah dari ventrikel kanan menuju ke aorta Pada stenosis pulmonal ringan darah yang mengalir dari VKA ke aorta sedikit dan hanya dengan aktifitas fisik akan terjadi pirau dari kanan kekiri anak menjadi sianosis Dengan meningkatnya usia, infundibulum akan makin hipertropik sehingga anak akan menjadi semakin sianotik VSD dan over-riding aorta secara hemodinamik tidak begitu penting Hipertrofi VKA terjadi sekunder karena peningkatan kekanan di VKA

 Stenosis pulmonal obstruksi jalan keluar VKA aliran darah ke paru berkurang hipoksia Kompensasi dari hipoksia akan terjadi : 1. Terjadi polisitemia 2. Terbentuk sirkulasi kolateral (jangka panjang) Manifestasi klinis - mencerminkan derajat hipoksia - tergantung stenosis pulmonalnya : - stenosis pulmonal kecil sianosis /+ - stenosis pulmonal basar sianosis ++ - jari tabuh mulai tampak usia 6 bln

 Manifestasi yang penting pada tetralogi Fallot adalah terjadinya serangan sianosis (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal hiperapnea) yang ditandai dengan : 1. sesak nafas mendadak 2. nafas cepat dan dalam 3. sianosis bertambah 4. lemas bahkan disertai kejang atau sinkop Serangan yang hebat dapat berakhir dengan koma bahkan kematian Jongkok (squatting) sering terjadi setelah anak berjalan beberapa lama kemudian jongkok beberapa waktu kemudian berjalan kembali Di RSUD Dr. Soetomo 35% bayi dengan tetralogi Fallot meninggal karena serangan serangan sianosis

 Pemeriksaan Fisik - bentuk dada normal, kecuali pada anak yang besar da da menonjol akibat pembesaran VKA - terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal yang makin lemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising yang terdengar adalah bising stenosis pulmonal bukan bising VSD karena darah dari VKA ke VKI dan aorta tidak mengalami turbulensi disebabkan tekanan VKA dan VKI sama.
Toraks foto Arkus aorta disebelah kanan, apeks jantung terangkat, konus pulmonal cekung, vaskularisasi menurun mirip bentuk sepatu.

 Komplikasi Satu atau lebih komplikasi berikut dapat terjadi pada pasien dengan tetralogi Fallot yang tidak dikoreksi : 1. CVA sering pada usia < 5tahun, biasanya terjadi sete lah serangan sianosis, pasca kateterisasi jantung atau dehidrasi 2. Abses otak sering tejadi usia > 5tahun, dengan gejala sakit kepala, muntah & gejala neurologik 3. Endokarditif infektif dapat terjadi pasca bedah rongga mulut dan tenggorok, manipulasi gigi dan tonsilektomi Infeksi kulit, tonsil dan nasopharing juga merupakan sumber infeksi yang mengakibatkan endokarditif.

4. Anemia relatif ditandai dengan hematokrit tinggi diban ding kadar hemoglobin 5. Trombosis paru. Trombosis lokal pada pemb. darah kecil paru akan menambah sianosis 6. Perdarahan Pada polisitemia hebat, trombosit dan fibrinogen turun hingga terjadi ptekhie, perdarahan gusi. Hemoptisis terjadi pada anak yang besar karena lesi trombotik di paru

 Penatalaksanaan
1. Pada serangan sianotik akut : - posisi knee-chest posisition - 0ksigen masker 5-8 l/menit - morfin sulfat 0,1 0,2 mg/kb BB subcutan / i.m - sodium bikarbonat untuk mengoreksi asidosis meta bolik - tranfusi darah segar bila kadar Hb < 15 mg/dl - diberikan propanolol 0,1 mg /kgBB/iv secara bolus. Jangan sekali-kali memberi digoksin pada saat serangan sianosis karena akan memperburuk keadaan.

2. Bila tidak segera dilakukan operasi diberikan propano lol 1mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis. 3. Higiene gigi & mulut untuk mencegah sumber infeksi yang mengakibatkan endokarditif dan abses otak 4. Mencegah terjadinya dehidrasi Penatalaksanaan bedah 1. Bedah paliatif tujuan: menambah aliran darah ke paru 2. Bedah korektif Pemilihan salah satu tindakan bedah sangat tergantung keadaan klinis dan kemampuan ahli bedah jantung yang ada.

Perjalanan penyakit Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot merupakan penyakit progresif sebagai akibat makin beratnya obstruksi jalan keluar VKA. Bayi yang tadinya belum sianotik menjadi sianotik dan yang sianotik menjadi makin sianotik dan progresifitas ini harus dipantau dengan ketat. Tetralogi Fallot yang tidak dilakukan koreksi akan terjadi salah satu atau lebih kemungkinan berikut : 1. Meninggal akibat serangan sianosis 2. Stenosis pulmonal semakin berat anak menjadi semakin sianosis 3. Terjadi komplikasi abses otak atau komplikasi yg lain.