Imunopatogenesis, Penatalaksanaan dan Asuhan Keperawatan

Definisi
SLE adalah penyakit peradangan kronik multisistem yg dihubungkan dg ketidaknormalan sistem imun. SLE berpengaruh pd kulit, persendian & membran serosa (pleura, perikardium), jantung, ginjal, sistem hematologi & neurologi (Lewis et al, 2004)

Lupus eritematosus sistemik (LES)
Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari yang ringan sampai berat . Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai LES, karena manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan. Sampai saat ini penyebab LES belum diketahui ada dugaan faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut berperan pada patofisiologi LES

Klasifikasi
Ada 3 jenis penyakit Lupus yang dikenal yaitu: 1. Discoid Lupus, yang juga dikenal sebagai Cutaneus Lupus, yaitu penyakit Lupus yang menyerang kulit 2. Systemics Lupus, penyakit Lupus yang menyerang kebanyakan system di dalam tubuh, seperti kulit, sendi, darah, paru-paru, ginjal, hati, otak, dan system saraf. Selanjutnya kita singkat dengan SLE (Systemics Lupus Erythematosus) 3. Drug-Induced, penyakit Lupus yang timbul setelah penggunaan obat tertentu. Gejala-gejalanya biasanya menghilang setelah pemakaian obat dihentikan

Penyakit Autoimun/hilangnya toleransi
Reaksi sistem imun terhadap antigen jaringan sendiri
Antigen tersebut disebut autoantigen sedang antibodi yang dibentuk disebut autoantibodi

lingkungan (cahaya matahari.Patofisiologi Gangguan imunoregulasi : faktor genetik. luka bakar termal). Obat-obat tertentu  fungsi sel T-supresor yang abnormal  penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan  Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya merangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut berulang kembali . hormonal.

Defisiensi C1q menyebabkan fagositis gagal membersihkan sel apoptosis. sehingga komponen nuklear akan menimbulkan respon imun . Penderita lupus (kira-kira 6%) mewarisi defisiensi komponen komplemen  Kekurangan komplemen dapat merusak pelepasan sirkulasi kompleks imun oleh sistem fagositosit mononuklear.Faktor genetik Gen MHC (Major Histocompatibility Complex) mengatur produksi autoantibodi spesifik.

berhubungan dengan zat yang terkandung dalam tembakau yaitu amino lipogenik aromatik .Faktor Lingkungan  Sinar UV mengarah pada self-immunity dan hilangnya toleransi karena menyebabkan apoptosis keratinosit  Perokok memiliki resiko tinggi terkena lupus.

Lupus eritematosus sistemik (LES) Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi Ringan Berat .

Spektrum penyakit autoimun Organ Spesifik Non Organ Spesifik Tiroiditis Hashimoto Miksedem primer Tirotoksikosis Anemia pernisiosa Gastritis atrofi autoimun Penyakit Addison Menopause prematur Diabetes juvenil Sindrom Goodpasture Miastenia gravis Infetrilitas pada pria Pempigus vulgaris Pempigoid Oftalmia simpatis Uveitis phacogenic Anemia hemolitik autoimun Purpora trombositopenik idiopatik Leukopenia idiopatik Sirosis biliar primer Hepatitis kronis aktif dengan HBsAg negatif Srosis kreptogenik Kolitis ilseratif Sindrom sjoren Artritis reumatoid Dermatomiositis Skleroderma LE diskoid Lupus Eritematosus Sistemik (LES) .

non organ spesifik Non-organ Spesifik Antigen Kerusakan Tersebar di seluruh tubuh Penimbunan komplek sistemik terutama dalam ginjal. sendi dan kulit Dengan antibodi nonorgan spesifik dan penyakit lain Organ Spesifik Terdapat didalam alat tubuh tertentu Antigen dalam alat tubuh Tumpang tindih Dengan antibodi organ spesifik dan penyakit lain .Perbadaan antara penyakit autoimun organ spesifik .

Wanita > laki-laki .

• Thrombosis. including SLE. congenital heart block. Raynaud's) Characteristic of SLE Present in drug-related lupus Presence associated with decreased nephritis Present in a number disorders. recurrent abortions . depression Coomb's positive haemolytic anemia Lymphopenia Thrombocytopenia. mixed connective tissue disease and overlap syndromes (myositis. sclerodactyly. neonatal lupus Presence characteristic of SLE Psychosis. Sjogrens syndrome.Autoantibodies noted in SLE and their clinical relevance Side Nucleus ds-DNA ss-DNA U1-RNP Antigen Clinical features Sm Histones SSB/La SSA/Ro PCNA Ribosomal P-protein Cytoplasm Cell membranes Red cells White celts Platelets Phospholipid Characteristic of SLE/nephritis Non-specific Present in a variety of connective tissue disease including SLE.

Gambaran klinis LES Limphadenopati 12-50% SSP 20% Hepotomepali/ Splenomegali 20% Sal cerna 18% Paru 38% Hematologi 50% Jantung 48% Vaskulitis Kelelahan 90% Panas lama 80-82% BB turun 60% Artritis/Artralgia 90% Kulit 50-58% Ginjal 50% LES .

artritis. vaskulitis akut. penyakit ginjal. kelelahan dan sakit kepala. lupus serebral. Keuntungan pembagian ini ialah untuk menentukan dosis steroid atau obat lainnya. . miokarditis. Kelompok berat Termasuk pada kelompok ini ialah : efusi pleura dan perikard masif. trombositopenia. anemia hemolitik. lupus pneumonitis dan perdarahan paru. perikarditis ringan.LES dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu : Kelompok ringan Termasuk pada kelompok ini ialah : panas . efusi pleura / perikard ringan.

Faktor pencetus/eksaserbasi Procainamid Hidralazin Obat : Metildopa CPZ Sinar UV (320-400 nm) Keguguran LES Infeksi Kehamilan Tindakan pembedahan .

• Dermatologi • Lesi pembuluh darah di kulit dapat timbul di semua lokasi. kelemahan yang berlebihan. arthralgia. penurunan BB.Tanda dan Gejala • Keluhan umum adalah demam. namun paling sering di area kulit yang terpapar sinar matahari. Reaksi kulit yang berat dapat terjadi pada orang yang fotosensitif .

. bersisik & atrofi.• Tanda rash kupu2 didaerah pipi. melewati area hidung dialami oleh 50% pasien dg SLE • Ulser pada mulut atau membran nasopharing tjd lebih dari ½ pasien dg SLE. • Kulit kepala menjadi kering. kebotakan (alopesia) dengan atau tanpa lesi pada kulit kepala. • Umum terjadi: gatal pd kulit kepala & rambut rontok. • Rambut dapat tumbuh kembali selama masa penyembuhan. tapi kehilangan rambut dapat menjadi permanen di sekitar lesi.

Gambar.: Rash berbentuk seperti kupu-kupu pada penderita SLE .

Oral Ulcers .

Photosensitivity .

Discoid Lupus .

Discoid Lupus .

Small Vessel Vasculitis .

Erythematous Rash .

• Arthritis dialami oleh >90% pasien dg SLE. siku dan pergelangan kaki .Muskuloskeletal • Polyarthralgia dengan kekakuan di pagi hari merupakan keluhan pertama klien.metakarpofalangeal. pergelangan tangan. • Paling sering terkena ialah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut.

Saluran Pencernaan • Nyeri abdomen terdapat pada 25 % kasus SLE. mungkin disertai mual (muntah jarang) dan diare • Nyeri yang timbul mungkin disebabkan oleh arteritis pembuluh darah kecil mesenterium dan usus yang mengakibatkan ulserasi usus.Arteritis dapat juga menimbulkan pankreatitis .

.Cardiopulmonal • Takipnea & batuk pada pasien dengan SLE menandakan adanya gangguan pada paru. • SLE dapat mempercepat terjadinya CAD & risiko perkembangan CAD juga meningkat.

glomerulonefritis yang terus berkembang. • Hampir semua pasien SLE menunjukkan ketidaknormalan jaringan renal pada hasil biopsi renal atau hasil otopsi.• Ginjal sekitar 50% Lupus Nefritis (LN) terjadi pada pasien SLE. • Manifestasi LN bervariasi dari proteinuria ringan sampai berat. • Gagal ginjal merupakan salah satu penyebab kematian SLE kronik .

disorientasi. defisit memori & gejala psikiatrik seperti depresi berat & psikosis → susah membedakan neuro psikiatrik akibat SLE dr masalah neurologik yg disebabkan oleh non SLE/penyebab lain.Sistem Syaraf • Dapat terjadi neuropati perifer yang mengarah kepada defisit sensori & motorik bahkan sindrom otak organik akibat dari endapan komplek imun diantara jaringan otak. • Stroke atau meningitis aseptik terjadi . yg dikarakteristikkan dengan gangguan proses pikir.

trombosit & faktor2 pembekuan merupakan ciri2 dari SLE anemia. thrombositopenia muncul pd klien dengan SLE. leukopenia ringan.Hematologi • Pembentukan antibodi dalam melawan sel2 darah seperti eritrosit. . leukosit.

d kerusakan pada kemampuannya memfagositosis serbuan bakteri. • Demam hal serius yang merupakan awal gejala infeksi. . kemungkinan b. • Infeksi yang paling umum terjadi adalah pneumonia disertai dengan inflamasi penyebab utama kematian.Infeksi • Pasien dengan SLE memiliki kerentanan yg tinggi terhadap infeksi.

Pemeriksaan Diagnostik • • • • • • • Antibodi anti-DNA Antibodi antinuklear (ANA) Jumlah sel darah lengkap Urinalysis X-ray pada persendian yang terpengaruh X-ray dada Pemeriksaan ECG untuk menetapkan keterlibatan ekstraartikuler .

meliputi lebih awalnya periode menstruasi. infeksi virus. stres fisik atau psikologis. kehamilan dan periode post partum.Pengkajian Keperawatan • Data subyektif • Informasi kesehatan yang penting – Riwayat kesehatan yang lalu: paparan terhadap radiasi ultra violet. pola penyembuhan dari penyakit dan serangan penyakit. obat-obatan. bahan-bahan kimia. . adanya pernyataan peningkatan aktifitas estrogen.

Procainamide (Pronestyl). antibiotik-antibiotik (ada kemungkinan mempercepat timbulnya gejala SLE).Riwayat Pengobatan Penggunaan obat kontrasepsi oral. NSAID. obatobat anti serangan. Kortikosteroid. . Isoniazid (INH). Hydralazie (Apresoline).

ulser pada mulut dan hidung. . – Nutrisi – metabolik: penurunan berat badan.Pola kesehatan fungsional – Persepsi kesehatan – manajemen kesehatan: riwayat keluarga yang menderita penyakitpenyakit autoimun. seringnya mengalami infeksi. mual dan muntah. disfagia. xerostomia (kekeringan kelenjar saliva). seringnya mengalami infeksi. fotosensitif disertai timbulnya rash. kelemahan.

dyspnea. vertigo. sakit kepala. nyeri persendian. diare atau konstipasi.– Eliminasi: penurunan output urine. – Aktifitas latihan: kekakuan di pagi hari. nyeri abdomen. kelelahan yang berlebihan. nyeri. berdebar. . rasa dingin pada jari-jari disertai dengan mati rasa dan rasa geli (tingling). – Persepsi – kognitif : gangguan penglihatan. pleuritik). nyeri dada (perikardial. pembengkakan sendi dan deformitas. nafas pendek. polyarthralgia. – Istirahat – tidur: insomnia.

menarik diri.– Seksual – reproduksi: amenorhea. periode menstruasi yang tidak teratur. – Mekanisme koping – toleransi stres: depresi. .

Data obyektif • Umum: demam. penurunan suara nafas. ruam berbentuk seperti kupu-kupu pada wajah. periungual eritema. • Pernafasan: pleural friction rub. urtikaria. purura atau petekiae. kering. eritema pada telapak tangan. edema pada periorbital • Integumen: alopesia. ulser pada kaki. keratokonjunctivitis. limpadenopati. kulit kepala bersisik. .

• Persarafan: kelemahan wajah. neuropati perifer. edema. halusinasi. disorientasi. afasia.• Kardiovaskuler: vaskulitis. hipertensi. splenomegali. disartria. murmur. pericardial friction rub. • Pencernaan: ulser pada mulut dan faring. edema pada papil. hemiparese. psikosis. aritmia. timbulnya serangan. pucat dan sianosis bilateral dan simetris didaerah jari-jari (fenomena Raynaud’s). bingung. .

peningkatan nilai endapan eritrosit (ESR). hasil pemeriksaan x-ray dada terdapat perikarditis atau efusi pleura. . trombositopenia. • Perkemihan: proteinuria. adanya cetakan sel dalam urine. Sm dan antibodi antinuklear (ANA). miositis. mikroskopik hematuria. anemia. sel LE prep positif. • Kemungkinan-kemungkinan ditemukan: anti-DNA.• Muskuloskeletal: miopati. artritis. peningkatan serum kreatinin. leukopenia.

ketidakmampuan mempertahankan aktifitas sehari-hari • Nyeri akut berhubungan dengan proses penyakit dan ketidakadekuatan ukuran rasa nyaman yang dimanifestasikan dengan keluhan nyeri pada persendian • Gangguan integritas kulit berhubungan dengan fotosensitif.Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul • Kelemahan berhubungan dengan proses penyakit yang dimanifestasikan oleh kekurangan energi. rash pada kulit dan alopesia .

. kelemahan dan kelelahan • Ketidakefektifan manajemen/penatalaksanaan regimen terapeutik berhubungan dengan kurang pengetahuan dari pengobatan penyakit jangka panjang.• Intoleransi aktifitas berhubungan dengan arthralgia.

yang akan dibagi dua kelompok yaitu : Penatalaksanaan umum Pengobatan farmakologis .Penatalaksanaan Lupus eritematosus sistemik.

Kelelahan Diet Sinar matahari Cuaca Penatalaksanaan Umum Merokok Kontrasepsi oral Stres dan trauma fisik .

Penatalaksanaan umum.50 % mengeluh lelah .Harus dibedakan apakah derajat sakit atau penyerta penyakit lain Pelepasan sitokin karena proses inflamasi Cukup istirahat Batasi aktivitas Merubah gaya hidup . Kelelahan .

Merokok Wanita lebih banyak dari laki-laki 6:1 Umumnya tidak merokok Bila merokok akan mengurangi oksigenisasi karena pengecilan pembuluh darah Hindari rokok/merokok .

Cuaca  di Indonesia 2 musim sering sekali cuara mempengaruhi keluhan artritis oleh karena aktivitas inflamasi yang berlebih Hindari perubahan cuaca yang mendadak .

Stres dan trauma fisik  perubahan emosi dan trauma fisik dapat mempengaruhi sistem imun engan cara : Penurunan mitigen limposit Menurunkan fungsi sitotoksit limposit Menaikan aktifitas sel NK Trauma fisik dan stress dihindari untuk meningkatkan ketahanan tubuh .

Diet Minyak ikan (fish oil) yang mengandung eicosapentanoic acid dan docosahexanoid acid dan dapat menghambat Agresi trombosit Leukotrin 5 .lipoxygenase Sel monosit Polimorphonuklear .

Sinar matahari(Sinar Ultra Violet)  Sinar ultra violet mempunyai 3 gelombang  2 dari 3 gelombang yaitu 320 – 400 nm berperan dalam proses phototoksik  Paling banyak pada jam 10 pagi sd 3 sore Hindari pemaparan langsung jam tersebut .

Kontrasepsi oral  Semua obat dengan estrogen tinggi memperberat lupus  Bila sangat diperlukan harus diberikan dengan kadar ekstrogen yang rendah Hindari kontrasepsi oral Pilihan IUD .

Pengobatan LES Kortikosteroid Prednison Metilprednosolon Imunosupresif Azathioprin Methotrexat Siklophospamid Plasmapheresis Imunoterapi .

Pengobatan farmakologis Steroid sistemik • Pemilihan steroid harus dipilih oleh karena akan dipakai jangka panjang •Perlu diketahui derajat sakitnya Dosis : 1.1.5 mg /kg berat badan dalam dosis terbagi .

Beberapa kerusakan organ yang sering ditemukan : Anemia hemolitik autoimun Trombositopenia otoimun Vaskulis sistemik akut Perikarditis Miokarditis Efusi pleura Lupus pneumonitis Lupus serebral .

TERIMA KASIH .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful