Laporan Kasus Myasthenia Gravis

HERDY RIZKY S DOKTER PEMBIMBING : DR DJATI,SP. S KEPANITERAAN KLINIK SARAF RSUD CIANJUR

Pendahuluan
Definisi

Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas

Epidemiologi
Dapat terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia

20-50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria.

Etiologi
Etiologi : belum diketahui, mungkin suatu penyakit

autoimmune dan thymus mungkin membuat antibody terhadap end plate protein otot. Kausa lain diantaranya : aktivitas cholinesteras yang berlebihan, hambatan depolarisasi oleh choline dan kompetitif blok dari reseptor protein oleh suatu zat yang mirip curare.

Patofisiologi
terjadi ikatan antibodi pada reseptor asetilkolin, akan

mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular (pengurangan jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction) atrofi membran post sinaptik akan menyebabkan celah sinaptik melebar penyeberangan acetylcholin akan memerlukan waktu yang lebih lama, banyak terjadi penguraian dari acetylcholin. acetylcholin yang sampai pd membran post sinap tidak lg mencukupi untuk menimbulkan depolarisasi .

Gejala Klinik
Gejala klinik MG diakibatkan oleh kelemahan otot

dengan sifat karakteristik yaitu bertambah berat sesudah aktivitas, dan berkurang atau menghilang setelah istirahat; siang hari lebih berat dari pada pagi hari
Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis

Lanjutan..
timbul kelemahan dari otot masseter sehingga mulut

penderita sukar untuk ditutup. timbul kelemahan dari otot faring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga timbulah kesukaran menelan dan berbicara. Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara sengau. Selain itu bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya.

Lanjutan..
Kelemahan otot penderita semakin lama akan

semakin memburuk. Kelemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot wajah, otot leher, hingga ke otot ekstremitas.

Klasifikasi Myasthenia Gravis Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA)

a. Klas I : Adanya kelemahan otot-otot okular,

kelemahan pada saat menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal. b. Klas II : Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.

c. Klas IIa : Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan. d. Klas IIb : Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otototot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.

e. Klas III : Terdapat kelemahan yang berat pada otototot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang. f. Klas IIIa : Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.

g. Klas IIIb : Mempengaruhi otot orofaringeal, otototot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otototot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan. h. Klas IV : Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat.

i.

Klas Iva : Secara predominan mempengaruhi otototot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan.

j. Klas Ivb : Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.

k. Klas V : Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

Myasthenia gravis dibagi dalam 4 kelompok:

Kelompok I : Okuler myasthenia Kelompok II :Mild Generalised Myasthenia. Kelompok III : Severe Generalised Myasthenia

Kelompok IV : Krisis

Kelompok I : Okuler myasthenia

Satu atau lebih otot mata yang diserang. Timbul

ptosis dan diplopia yang pada permulaan nampak pada sore hari dan menghilang pada keesokan harinya. Bentuk ini biasanya ringan, akan tetapi seringkali relatif resisten terhadap terapi. Bila terjadi progresi maka ini biasanya terjadi dalam waktu 2 tahun sesudah onset.

Kelompok II :Mild Generalised Myasthenia

Onset berangsur-angsur. Mulai dengan gejala okuler

menyebar ke otot-otot muka, ekstremitas dan bulbus. Terjadi dysphonia dan dysartria yang bertambah berat bila penderita terus berbicara. Otot-otot pengunyah menjadi lemah dan terjadi dysphagia dan regurgitasi makanan dari hidung. Otot-otot pernapasan biasanya tidak diserang.

Kelompok III : Severe Generalised Myasthenia

Onset biasanya berat dengan diserangnya otot-otot

okuler, ekstremitas dan pernapasan secara menyeluruh. Respons terhadap terapi anticholinesterase baik hanya pada 50% dari kasus, yang memberi respons jelek berada dalam bahaya, oleh karena dapat timbul krisis myasthenia atau cholinergis.

Kelompok IV : Krisis
Timbul kelemahan otot berat yang menyeluruh

dengan paralyse otot-otot pernapasan, sehingga merupakan keadaan darurat. Krisis myasthenia terjadi: Pada penderita kelompok III yang refrakter terhadap obat anticholinesterase saat infeksi. Overmedication yang dinamakan cholinergic crisis. Sejumlah factor-faktor seperti penyakit demam, kehamilan, haid dapat memperberat kelemahan.

Diagnosa
1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan

suara yang keras. Lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang. Penderita menjadi anartris dan afonis.
2. Penderita ditugaskan untuk membuka matanya

secara terus-menerus. Lama kelamaan akan timbul ptosis.

Lanjutan..
Test farmakologis

1. Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara intravena.Sesudah 20-30 detik dilihat bahwa kekuatan dari beberapa kelompok otot yang lemah membaik.

 2. Uji Prostigmin (neostigmin)

Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin merhylsulfat secara intramuskular, bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.

3. Uji Kinin Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masingmasing 200 mg per tablet). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat

Pemeriksaan Penunjang
EMG : terlihat penurunan progresif amplitudo

potensial aksi otot ketika pasien melakukan kontraksi volunter berulang. Pemeriksaan Laboratorium

Anti-asetilkolin reseptor antibodi

Imaging Chest x-ray (foto roentgen thorak)

Diagnosa Banding
Adanya ptosis atau strabismus dapat juga

disebabkan oleh lesi nervus III pada beberapa penyakit selain miastenia gravis, antara lain :

Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika) Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii Paralisis pasca difteri Pseudoptosis pada trachoma

Sindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton

Myasthenic Syndrome)

Penatalaksanaan
Secara garis besar, pengobatan MG berdasarkan 3 prinsip : Mempengaruhi transmisi neuromuskuler. Mempengaruhi proses imunologik. Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot

Penatalaksanaan
Terapi Jangka Pendek untuk Intervensi Keadaan Akut : Neostigmin bromide (prostigmin) 15 mg per tab, biasa diberikan 3x1 tab Neostigmin methylsulfat (prostigmin) 0,5mg/amp. (im/iv) Endrophonium chloride (tensilon) 10mgr/amp secara iv. pyrisdostigmin bromide (mestinon) 60mgr/tab Plasma Exchange (PE) Intravenous Immunoglobulin (IVIG) Intravenous Methylprednisolone (IVMp)

Pengobatan Jangka Panjang

Kortikosteroid Azathioprine : 2-3 mg/kgbb/hari Cyclosporine : 5 mg/kgbb/hari terbagi dalam dua

atau tiga dosis Cyclophosphamide Thymectomy (Surgical Care)

Komplikasi
1. Krisis Cholinergic Karena kelebihan pemberian pengobatan anticholinesterase. Ditandai oleh : kram otot abdomen, diare, nausea, vomiting, sekresi liur berlebihan, miosis, hiperhidrosis, kesadaran sopor atau confused.

2. Krisis Myastenic
Akibat pengobatan yang tidakadekuat dan

dipercepat adanya infeksi. Ditandai olah : kesukaran bernapas, henti napas, sianosis, nadi cepat, tekanan darah meningkat, tidak mampu batuk , disfagia, kelemahan umum.