TUMORES ESTROMALES DEL INTESTINO DELGADO

TUMORES ESTROMALES DEL INTESTINO DELGADO

Tumores estromales gastrointestinales (GIST ):

- Neoplasia mesenquimatosa ms frecuente del TD.

- Esfago Recto. - Lesiones nicas.

Los tumores estromales del ID (25- 35%)

Sangrado u obstruccin intestinal. Complicaciones: Torsin o angulacin.

Submucosa, intramurales o subserosa. A nivel de la mucosa frecuentemente muestran

zonas de ulceracin.

Los GIST se clasifican de acuerdo a los siguientes criterios:

Tumor estromal intestinal de bajo grado de malignidad > de 5cm Contienen 5-9 mitosis en 10 campos de alto poder. Tumor estromal intestinal de alto grado de malignidad > de 5cm Presentan 10 o ms mitosis en 10 campos de alto poder

Tumor estromal intestinal de potencial maligno inicerto < de 5cm Con un ndice mitsico inferior a 5 mitosis en 10 campos de alto poder.

El Tx es quirrgico. Supervivencia a 5 aos de aprox. 40%

LINFOMAS INTESTINALES:

Los LGI representan 30% de los linfomas extraganglionares, constituyen de 4 al 12% de todos los linfomas.

50- 60% de los LGI Estmago. 20 30% Surgen en el ID.

De los tumores
malignos del ID, los linfomas primarios ocupan el tercer lugar.

Seguidos de los
adenocarcinomas y los tumores neuroendcrinos.

La forma ms frecuente de linfoma en tubo digestivo es la infiltracin secundaria por linfoma ganglionar diseminado.

CRITERIOS PARA CONSIDERAR UN LGI COMO PRIMARIO:

1) 2)

Ausencia de ganglios linfticos superficiales palpables. Adenomegalias mediastinales no detectables mediante radiogrfias de trax u otros estudios de gabinete.

3) 4)

Leucocitos en sangre perifrica normales. Predominio de lesiones en TD con afeccin slo de ganglios linfticos regionales.

5)

Ausencia de infiltracin en hgado y bazo.

LA BIOPSIA ENDOSCPICA Y LOS LINFOMAS INTESTINALES :

Es importante que el patlogo distinga procesos reactivos de proliferacin neoplsica.

El conocimiento del tejido linfoide asociado al intestino es necesario.

Densidad de infiltrado

Aumento significativo de linfocito IE

Datos morfolgicos generales de infiltracin por linfoma en intestino

Polimorfismo

Lesin linfoepitelial

SISTEMA LINFOIDE ASOCIADO AL INTESTINO:

Mecanismos primarios de defensa Peristaltismo intestinal, secreciones mucosas y recambio epitelial

Sistema linfoide asociado al intestino Semejante al tej. linfoide esplnico

Linfocitos

Ganglios linfticos mesentricos

Sistema linfoide asociado al intestino

Clulas plasmticas

Placas de Peyer

LINFOCITOS B: En la lmina propia de la mucosa intestinal. Presentan predominio de clulas plasmticas (IgA, 80%)

LINFOCITOS T: Presentes en la lamina propia, en su mayora CD4+. Los localizados en el epitelio intestinal (LIE) constituyen los CD8+

OTRAS CLULAS: Adems, la lmina propia contiene otras, capaces de

participar en la defensa de la mucosa

Macrfagos: Abundantes en el eje de vellosidades del ID y bajo el epitelio superficial del colon y recto.

Mastocitos: Escasos en condiciones normales, aumentan en algunas condiciones patolgicas (alergias y parasitosis)

Eosinofilos y neutrfilos: Presentes en cond. normales Aumentados

en procesos infecciosos o inflamatorios.

FOLCULOS LINFOIDES Y PLACAS DE PEYER: En condiciones normales existen folculos linfoides en la mucosa y submucosa del ID, colon, recto y apndice cecal que forman las Placas de Peyer (voluminosas en leon terminal).
Constituidos por linf B y algunos T CD4+ Estimulacin antignica Centros germinales ricos en clulas en divisin que expresan IgA de membrana

Folculos linfoides

Zona interfolicular (proliferacin de T)

Entre los folculos linfoides B. Macrfagos y linf T timo-dependientes CD4, CD8

Domo (Parte superior de la Placa de Peyer)

Poblacin mixta de linfocitos T y B, macrfagos. Epitelio especializado sin vellosidades, presenta las clulas M (contacto con el antgeno).

Las clulas B adquieren Estimulacin antignica Secrecin de linfocinas IgA intracitoplsmica y pierden las IgA de membrana

intraluminal

por linfocitos T maduros

INTERFERON Acta con TNF aumentando molulas HLA II (Infeccin, rechazo en trasplante o enf, celaca.

TNF Favorece la migracin de linfocitos y PMN al actuar sobre el endotelio

IL-3 y IL-2 Secretada por T CD4+ interviene en la multiplicacin y diferenciacin de mastocitos. Induce la prolif de T y B aplificando la RI

ASPECTOS CLNICOS Y CONDICIONES ASOCIADAS:

SNTOMAS:

Dolor abdominal Prdida de peso Fiebre Nusea Vmito Anemia Constipacin Se puede presentar como un evento agudo con perforacin u obstruccin intestinal

En linfoma gstrico frecuentemente hay sangrado de TDA, y es muy raro que se manifieste como perforacin u obstruccin..

Los LGI son neoplasias de adultos (20-60 aos) los individuos afectados por LI son ms jvenes (35-54 aos).

Ambos predominan en hombres.

En la mayor parte de los casos de LI no se pueden identificar factores predisponentes, s. e., los linfocitos tipo MALT casi siempre van precedidos por padecimientos inflamatorios crnicos que provocan el acumulo de tejido linfoide en sitios de la mucosa del TD que normalmente no contiene tej. linfoide organizado.

La enfermedad celiaca representa un factor de riesgo para desarrollo de LI. Se han demostrado cambios en la poblacin de linfocitos T en la mucosa intestinal del paciente con enteropata por gluten.

Otro padecimiento que se considera predisponente para el desarrollo de LI es la enfermedad inflamatoria intestinal.

CARACTERSTICAS MACROSCPICAS:

Ms frecuentes en yeyuno e leon

Masa nica que excede 5cm de eje mayor

O masas mltiples con engrosamiento difuso

Patrn ulcerado.

LINFOMAS DE BAJO GRADO: Lesiones nodulares nicas.

LINFOMAS DE ALTO GRADO: Lesiones mayores. Disminucin de la luz intestinal y perforacin.

PATRON DE CRECIMIENTO: En forma de placa (linfomas T), nodulares y exofticas (tipo B)

CLASIFICACIN HISTOLGICA:

Los principales tipos de LGI, segn la clasificacin de Isaac son:

CLASIFICACIN DE LOS LGI PRIMARIOS CLULAS B -Tipo MALT a) Bajo grado. b) Alto grado con o sin componente de bajo grado. c) Enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado. -Bajo grado -Alto grado con o sin componente de bajo grado -De clulas del manto. -Burkitt y burkittoide -Otros tipos de alto y bajo grado equivalentes en ganglio linftico. CLULAS T Linfoma T asociado a anteropata. Otros tipos no socias a enteropata. OTROS TIPOS

LINFOMAS DE CLULAS B:

Linfomas de MALT del intestino de bajo y alto grado.

MALTOMA DE BAJO GRADO MALTOMA DE ALTO GRADO Adultos Dolor abdominal, masa palpable, obstruccin. Yeyuno, leon Exoftico, ulcerado, ganglios linfticos regionales Clulas grandes hendidas y no hendidas, pleomorfismo. Lesin linfoepitelial rara

Edad de presentacin Signos y sntomas Localizacin Aspecto macroscpico Aspecto microscpico

Adultos Dolor abdominal, fiebre, sangrado. Yeyuno, leon Pliegues mucosos engrosados, erosiones Infiltrado polimrfico, clulas pequeas hendidas, lesin linfoepitelial, centros germinales. 9% transformacin alto grado

Inmunofenotipo
Sobrevida

CD5, CD10. Marcadores B

44 a 75% a 5 aos

CD5. Marcadores B
25 a 67% a 5 aos

DIFERENCIAS ENTRE LINFOMAS INTESTINALES B Y T:

B FRECUENCIA MACROSCPICO 70% Exoftica

T 30% Placas, lceras

MULTIFOCAL
PERFORACIN INTUSUCEPCIN ALTO GRADO SOBREVIDA

25%
30% + 75% Bajo 75% Alto 45%

50%
50% 96% 23%