Hemoglobin dan Mioglobin

Oleh: Kelompok 1
Fakultas Farmasi Universitas Indonesia

Hemoglobin
heme and globin

 Heme adalah suatu tetrapirol siklik yang pada dasarnya

planar dan sedikit mengerut, memiliki Fe2+ di bagian tengah yang berikatan dengan keempat atom nitrogen heme, dengan histidin F8, dan pada oksiMb dan oksiHb, juga dengan O2.

Globin sebagai istilah generik untuk protein globular

 Hemoglobin adalah suatu metaloprotein (protein yang

mengandung zat besi) tetrametrik eritrosit, mengangkut O2 ke jaringan dan mengembalikan CO2 dan proton ke paru-paru

Molekul hemoglobin terdiri dari globin, apoprotein, dan

empat gugus heme, suatu molekul organik dengan satu atom besi

Hemoglobin
A. Struktur Hemoglobin a. Hemoglobin mengandung empat subunit, yaitu : dua
rantai - dan dua rantai .

b. Struktur tiga dimensi rantai rantai - dan

rantai serupa satu sama lain dan serupa dengan rantai tunggal polipeptida mioglobin c. Rantai - memiliki 141 residu asam amino sedangkan rantai mengandung 146 residu asam amino

Structure of Hemoglobin

Figure 17.4

Types of Hemoglobin
Oxyhemoglobin hemoglobin bound to oxygen
Oxygen loading takes place in the lungs

Deoxyhemoglobin hemoglobin after oxygen

diffuses into tissues (reduced Hb)

Carbaminohemoglobin hemoglobin bound to

carbon dioxide
Carbon dioxide loading takes place in the tissues

Transpor Oksigen oleh Hemoglobin

Dari kurva diatas menunjukkan bahwa

hemoglobin mempunyai kurva yang berbentuk

Sigmoidalis. Hemoglobin akan mengikat oksigen di paru-paru tempat pO2 yang lebih tinggi dan melepaskan di jaringan tempat pO2 yang rendah.

Hemoglobin bersifat tetramerik

a. Hemoglobin mempunyai struktur tetramerik
terdiri atas pasangan dua subunit polipeptida
yang berlainan

b. Komposisi utama hemoglobin adalah 2 2 ( hemoglobin dewasa), 2 2 (hemoglobin janin), 2 S2 (hemoglobin sel sabit ), dan 2 2 ( Hemoglobin

dewasa minor )

Oksigenasi Hemoglobin Disertai oleh Perubahan Konformasi Besar

Perubahan mencolok pada struktur sekunder,
tersier, kuarterner menyertai transisi hemoglobin dari keadaan T ( taut, tegang) berafinitas rendah menjadi keadaan R ( relaxed, rileks ).

HEMOGLOBIN FUNCTION

Hemoglobin membebaskan O2 di jaringan dan mengangkut CO2 dan proton ke paru-paru

a. Hemoglobin membawa CO2 sebagai karbonat

yang terbentuk dengan nitrogen terminal amino rantai polipeptida.

B . CO2 diangkut sebagai bikarbonat yang terbentuk dalam hidrasi CO2 menjadi asam karbonat ( H2CO2)

c. Di paru-paru, O2 berikatan dengan deoksihemoglobin , kemudian proton dibebaskan dan berikatan dengan bikarbonat untuk membentuk asam bikarbonat

Life Cycle Of Red Blood Cells

Hemoglobin Mutan pada manusia

Mutasi di gen-gen yang menjadi subunit atau

hemoglobin berpotensi mempengaruhi fungsi

biologis hemoglobin. Keadaan dimana mutasi menimbulkan gangguan fungsi biologis disebut Hemoglobinopati.

Methemoglobin dan Hemoglobin M

a. Methemoglobin terbentuk dari berkurangnya aktivitas
enzim methemoglobin reduktase.

b. Hemoglobin M, Histidin F8 diganti oleh tirosin

Hemoglobin S
Pada HbS, asam amino nonpolar valin

menggantikan residu permukaan polar Glu6

subunit yang berbentuk suatu bercak lengket jadi , pada PO2 rendah , deoksi HbS dapat mengalami polimerisasi menjadi serat panjang yang tidak larut yang menyebabkan sel berbentuk sabit.

Abnormal Hemoglobin
Thalassemia sicklecell anemia (SCA)

MIOGLOBIN

 Mioglobin, protein : globin, non protein: heme

Miogloin: suatu residu polipeptida 153-aminoasil (BM:

17.000). Sekitar 75% residu terdapat pada delapan heliks kinan yang mengandung 7-20 residu

 Mioglobin: suatu protein monomerik otot merah

Terdapat dalam jumlah yang besar dalam otot jantung manusia,

dalam otot rangka, lebih-lebih pada otot mammalia yang sering menyelam jauh di kedalamam laut.

Mioglobin
pengangkut O2 di jaringan otot (pigmen pernafasan)

Mioglobin menyimpan oksigen sebagai cadangan untuk

menghadapi kekurangan oksigen

Mioglobin mempertahankan pasokan oksigen yang esensial untuk

metabolisme oksidatif

Mioglobin mengandung heme

Heme
Heme: komponen anorganik + pusat atom besi

Heme: suatu tetrapirol siklik yang terdiri dari empat molekul

pirol yang disatukan oleh jembatan -metilen

Heme berwarna merah tua jaringan planar ikatan-ikatan

rangkap yang menyerap sinar tampak

Kemampuan hemoglobin dan mioglobin mengikat oksigen

tergantung pada gugus prostetik ini yang sekaligus memberi warna khas pada kedua hemeprotein tersebut

 4 gugus metil, 2 gugus vinil, 2 rantai propionat

Reaksi
Mioglobin mempermudah difusi oksigen

Miogblobin mengambil o2 dari hemoglobin dalam

darah

O2 tinggi, mioglobin mengikat banyak oksigen

O2 rendah Mioglobin melepas oksigen saat

kekurangan O2, digunakan di mitokondria otot untuk menghasilkan ATP secara aerob

oksigenasi mioglobin Mb + O2 MbO2. (daging

segar)

 Oksidasi mioglobin metmioglobin, Fe2+ teroksidasi

menjadi Fe3+, menyebabkan daging kecoklatan

Diagram reaksi mioglobin

Kurva disosiasi

Dampak medis
Mioglobinuria/ rhabdomyolyis: kerusakan yang cepat dari
otot rangka yang mengakibatkan kebocoran ke dalam urin dari protein otot myoglobin.

Penyebab:
otot trauma luka bakar parah, kokain digunakan dengan hipertermia terkait (suhu tubuh meningkat), aktivitas fisik ekstrem
obat dan keracunan alkohol, berbagai virus dan beberapa bakteri

Daftar Pustaka
1. Murray RK, Granner DK, Rodwell VW. Biokimia
Harper. Ed. 27. Terj. dari Harpers Illustrated Biochemistry. 27th ed, oleh Pendit BU. Jakarta: EGC, 2009: ix + 663 hlm.

2. A. L. Underwood, R. A. Day, JR. Analisis Kimia

Kuantitatif. Ed 6. Terj. Dari Quantitative Analysis sitxth edition, oleh Dr. Ir. Iis Sopyan, M.Emg. Jakarta: Erlangga, 2002

3. http://tn-bb.com/rhabdomyolysis.htm diakses 23
Februari 2013

Daftar Pustaka
(1)
Murray RK, Granner DK, Rodwell VW. Biokimia Harper. Ed. 27. Terj. dari Harpers Illustrated Biochemistry. 27th ed, oleh Pendit BU. Jakarta: EGC, 2009: ix + 663 hlm. Marks DB, Marks AD, Smith CM. Biokimia Kedokteran Dasar: Sebuah Pendekatan Klinis. Terj. dari Basic Medical Biochemistry: A Clinical Approach, oleh Pendit BU. Jakarta: EGC, 2000: v + 728 hlm. 150 Blood.[internet] 2010. [diakses 22 Feb 2013]. Diambil dari: http://www.cerritos.edu/charbut/AP150/lec_otl/150%20Blood.ppt Blood.[internet] 2010. [diakses 22 Feb 2013]. Diambil dari: http://www.as.miami.edu/chemistry/2086/chap19/newchapter%2019part1.htm

(2)

(3) (4)